患儿男，10岁。因左眼视力渐进性下降8个月于2023年8月31日到中南大学湘雅二医院眼科就诊。8个月前左眼视力逐渐下降合并反复眼红。外院诊断为“左眼葡萄膜炎”，并给予球周注射糖皮质激素治疗。眼红症状逐渐缓解，视力无提升。既往有鸡、狗等家禽接触史，否认眼外伤、家族疾病史，否认全身疾病史。眼部检查：右眼、左眼最佳矫正视力分别为0.8、数指/10 cm。右眼、左眼眼压分别为16.0、12.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼角膜鼻侧淡黄色带状变性，前房稍浅，虹膜广泛后粘连，瞳孔呈不规则型，晶状体全白样混浊（图1A）。B型超声检查，左眼玻璃体内可见光带牵拉周边眼底（图1B）。超声生物显微镜检查，左眼前房角开放，脉络膜与巩膜之间有暗区，脉络膜脱离（图1C）。右眼上述检查均未见明显异常。患儿在全身麻醉下行左眼虹膜粘连松解、晶状体切除、玻璃体切割联合玻璃体腔注射C3F8治疗剥除视网膜前膜后行视网膜激光光凝治疗，手术后结膜下注射糖皮质激素。手术中可见患儿左眼眼底一条索自视盘发出，下方可见血管，上方为纤维组织（图2A），条索连接至颞上周边视网膜，致视网膜呈“帐篷样”脱离；颞侧视网膜前可见较多玻璃体增生牵拉，周边视网膜片状白色浸润灶（图2B）。弓蛔虫检查：弓蛔虫Goldmann-Witmer系数 91.6，眼内液弓蛔虫免疫球蛋白（Ig）G 33.17 U，血清弓蛔虫IgG 17.12 U。诊断：左眼不典型永存胎儿血管（PFV）合并眼犬弓蛔虫病（OT）。患儿手术后1个月荧光素眼底血管造影检查，左眼早期视网膜血管完全充盈，视盘颞侧及视网膜血管少量荧光素渗漏，背景荧光较强，呈斑驳状（图3A）；晚期血管大量荧光素渗漏，血管周边强荧光（图3B）。
图1
不典型永存胎儿血管合并眼犬弓蛔虫感染患儿初诊左眼眼部检查像 1A示裂隙灯弥散光图像，瞳孔呈不规则型，晶状体全白混浊；1B示B型超声检查像，周边视网膜呈牵拉性眼底病变；1C超声生物显微镜检查像，脉络膜与巩膜之间有暗区，脉络膜脱离
图2
不典型永存胎儿血管合并眼犬弓蛔虫感染患儿左眼手术中视频截图 2A示后极部可见细条索以及血管（白箭）和纤维组织（黄箭）；2B示周边部片状白色浸润灶
图3
不典型永存胎儿血管合并眼犬弓蛔虫感染患儿手术后1个月左眼荧光素眼底血管造影像 3A、3B分别示早期、晚期像，早期视盘颞侧及视网膜血管少量渗漏，呈斑驳状荧光，晚期血管大量荧光素渗漏，血管周边强荧光
讨论 PFV是一类先天性玻璃体血管退化异常所致的儿童眼病。1997年Goldberg[1]提出用“PFV”取代“永存原始玻璃体增生症”。在美国，PFV占到儿童致盲眼病的5%，多为散发，累及单侧眼[2]。PFV经典分类分为前部、后部、混合型，不同类型的临床表现和预后不同，其中混合型最常见，预后最差。混合型又根据纤维条索形态不同分为I型、Y型、倒Y型、X型[3]。
PFV作为儿童中常见的先天性疾病，其与先天性疾病如牵牛花综合征（MGS）、视网膜母细胞瘤（RB）并存，或作为MPPC综合征（小角膜、后部圆锥形晶状体、永存原始玻璃体增生症及脉络膜视网膜缺损等）中的一种表现。其中最常见的是与MGS合并出现[4-6]，猜测两种疾病可能存在基因关联。1977年，Irvine等[7]报道第1例PFV合并RB患者。随后许多文献相继报道了该类病例[8-10]。2010年，首次报道了MPPC综合征[11]。PFV也可合并静脉畸形骨肥大综合征、结节性硬化等全身性疾病的眼部表现[12-13]。
OT在儿童中有着较高的发病率，10%～30%户外场所的土壤样本中可检测到犬弓蛔虫虫卵及幼虫[4]。儿童玩耍后手清洁不到位，进食后容易引起OT。虫卵及幼虫进入消化系统后随着血液流动可进入眼内，导致眼部感染。由于左侧颈动脉分支少，血管走形较右侧直，所以经血液传播导致的眼部感染多见于左眼[14-15]。本例患儿左眼患PFV，导致患儿左眼PFV与OT合并出现，为一罕见的先天性及后天性疾病并存病例。
通常OT的眼底表现多为视网膜上白色或灰白色的肉芽肿，病变局限。炎症反应加重的OT也可见增生膜。B型超声检查可见从视盘延伸至周边视网膜的纤维条索[14]。但OT所致的纤维条索几乎不见血管组织，该患儿手术中所见的半血管半纤维的成分更加符合PFV的表现。典型的混合型PFV前段多连接在晶状体后，而本例患儿眼内条索连接在周边视网膜，形成视网膜“帐篷样”脱离，呈非典型PFV表现，故未对本例患儿PFV进行分型。本例患儿出现白内障可能有多种原因，首先是牵拉因素，PFV的前部增生膜，也可能是OT肉芽肿周边的增生膜，增生牵拉晶状体后囊导致白内障发生。其次是炎症因素，患儿眼前节炎症反应严重，白内障可能与OT引起的炎症相关。黄海荔和罗怡[15]报道1例OT合并全白白内障的患者，眼前节也存在虹膜后粘连，瞳孔不规则。
不论是PFV还是OT，手术入路的选择都非常关键。前部PFV睫状膜或OT肉芽肿周边增生膜可能会对睫状体造成牵拉导致视网膜前移，若选择常规手术入路容易损伤视网膜，造成医源性视网膜脱离的风险大。因此在建立手术通路前需要寻找合适的手术入路，必要时可接近角膜缘牺牲晶状体，避免造成视网膜脱离。
临床上OT的治疗主要为药物治疗和手术治疗，但尚无明确的指南指导用药，对于全身出现犬弓蛔虫感染或眼内病变严重的患者可口服抗寄生虫药物和糖皮质激素以减轻炎症反应。眼科医生应加强对本病的认识，避免误诊或漏诊而延误病情。
患儿男，10岁。因左眼视力渐进性下降8个月于2023年8月31日到中南大学湘雅二医院眼科就诊。8个月前左眼视力逐渐下降合并反复眼红。外院诊断为“左眼葡萄膜炎”，并给予球周注射糖皮质激素治疗。眼红症状逐渐缓解，视力无提升。既往有鸡、狗等家禽接触史，否认眼外伤、家族疾病史，否认全身疾病史。眼部检查：右眼、左眼最佳矫正视力分别为0.8、数指/10 cm。右眼、左眼眼压分别为16.0、12.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼角膜鼻侧淡黄色带状变性，前房稍浅，虹膜广泛后粘连，瞳孔呈不规则型，晶状体全白样混浊（图1A）。B型超声检查，左眼玻璃体内可见光带牵拉周边眼底（图1B）。超声生物显微镜检查，左眼前房角开放，脉络膜与巩膜之间有暗区，脉络膜脱离（图1C）。右眼上述检查均未见明显异常。患儿在全身麻醉下行左眼虹膜粘连松解、晶状体切除、玻璃体切割联合玻璃体腔注射C3F8治疗剥除视网膜前膜后行视网膜激光光凝治疗，手术后结膜下注射糖皮质激素。手术中可见患儿左眼眼底一条索自视盘发出，下方可见血管，上方为纤维组织（图2A），条索连接至颞上周边视网膜，致视网膜呈“帐篷样”脱离；颞侧视网膜前可见较多玻璃体增生牵拉，周边视网膜片状白色浸润灶（图2B）。弓蛔虫检查：弓蛔虫Goldmann-Witmer系数 91.6，眼内液弓蛔虫免疫球蛋白（Ig）G 33.17 U，血清弓蛔虫IgG 17.12 U。诊断：左眼不典型永存胎儿血管（PFV）合并眼犬弓蛔虫病（OT）。患儿手术后1个月荧光素眼底血管造影检查，左眼早期视网膜血管完全充盈，视盘颞侧及视网膜血管少量荧光素渗漏，背景荧光较强，呈斑驳状（图3A）；晚期血管大量荧光素渗漏，血管周边强荧光（图3B）。
图1
不典型永存胎儿血管合并眼犬弓蛔虫感染患儿初诊左眼眼部检查像 1A示裂隙灯弥散光图像，瞳孔呈不规则型，晶状体全白混浊；1B示B型超声检查像，周边视网膜呈牵拉性眼底病变；1C超声生物显微镜检查像，脉络膜与巩膜之间有暗区，脉络膜脱离
图2
不典型永存胎儿血管合并眼犬弓蛔虫感染患儿左眼手术中视频截图 2A示后极部可见细条索以及血管（白箭）和纤维组织（黄箭）；2B示周边部片状白色浸润灶
图3
不典型永存胎儿血管合并眼犬弓蛔虫感染患儿手术后1个月左眼荧光素眼底血管造影像 3A、3B分别示早期、晚期像，早期视盘颞侧及视网膜血管少量渗漏，呈斑驳状荧光，晚期血管大量荧光素渗漏，血管周边强荧光
讨论 PFV是一类先天性玻璃体血管退化异常所致的儿童眼病。1997年Goldberg[1]提出用“PFV”取代“永存原始玻璃体增生症”。在美国，PFV占到儿童致盲眼病的5%，多为散发，累及单侧眼[2]。PFV经典分类分为前部、后部、混合型，不同类型的临床表现和预后不同，其中混合型最常见，预后最差。混合型又根据纤维条索形态不同分为I型、Y型、倒Y型、X型[3]。
PFV作为儿童中常见的先天性疾病，其与先天性疾病如牵牛花综合征（MGS）、视网膜母细胞瘤（RB）并存，或作为MPPC综合征（小角膜、后部圆锥形晶状体、永存原始玻璃体增生症及脉络膜视网膜缺损等）中的一种表现。其中最常见的是与MGS合并出现[4-6]，猜测两种疾病可能存在基因关联。1977年，Irvine等[7]报道第1例PFV合并RB患者。随后许多文献相继报道了该类病例[8-10]。2010年，首次报道了MPPC综合征[11]。PFV也可合并静脉畸形骨肥大综合征、结节性硬化等全身性疾病的眼部表现[12-13]。
OT在儿童中有着较高的发病率，10%～30%户外场所的土壤样本中可检测到犬弓蛔虫虫卵及幼虫[4]。儿童玩耍后手清洁不到位，进食后容易引起OT。虫卵及幼虫进入消化系统后随着血液流动可进入眼内，导致眼部感染。由于左侧颈动脉分支少，血管走形较右侧直，所以经血液传播导致的眼部感染多见于左眼[14-15]。本例患儿左眼患PFV，导致患儿左眼PFV与OT合并出现，为一罕见的先天性及后天性疾病并存病例。
通常OT的眼底表现多为视网膜上白色或灰白色的肉芽肿，病变局限。炎症反应加重的OT也可见增生膜。B型超声检查可见从视盘延伸至周边视网膜的纤维条索[14]。但OT所致的纤维条索几乎不见血管组织，该患儿手术中所见的半血管半纤维的成分更加符合PFV的表现。典型的混合型PFV前段多连接在晶状体后，而本例患儿眼内条索连接在周边视网膜，形成视网膜“帐篷样”脱离，呈非典型PFV表现，故未对本例患儿PFV进行分型。本例患儿出现白内障可能有多种原因，首先是牵拉因素，PFV的前部增生膜，也可能是OT肉芽肿周边的增生膜，增生牵拉晶状体后囊导致白内障发生。其次是炎症因素，患儿眼前节炎症反应严重，白内障可能与OT引起的炎症相关。黄海荔和罗怡[15]报道1例OT合并全白白内障的患者，眼前节也存在虹膜后粘连，瞳孔不规则。
不论是PFV还是OT，手术入路的选择都非常关键。前部PFV睫状膜或OT肉芽肿周边增生膜可能会对睫状体造成牵拉导致视网膜前移，若选择常规手术入路容易损伤视网膜，造成医源性视网膜脱离的风险大。因此在建立手术通路前需要寻找合适的手术入路，必要时可接近角膜缘牺牲晶状体，避免造成视网膜脱离。
临床上OT的治疗主要为药物治疗和手术治疗，但尚无明确的指南指导用药，对于全身出现犬弓蛔虫感染或眼内病变严重的患者可口服抗寄生虫药物和糖皮质激素以减轻炎症反应。眼科医生应加强对本病的认识，避免误诊或漏诊而延误病情。
