引用本文： 吕骄, 赵培泉, 张琦. 经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症合并前房消失及角膜混浊的疗效观察. 中华眼底病杂志, 2014, 30(1): 50-53. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.01.013 复制
永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种胚胎期原始玻璃体未完全退化及异常增生所致的先天性眼部发育异常，常见临床表现为小眼球、白内障、晶状体后纤维血管膜、继发闭角型青光眼、视网膜皱襞或视网膜脱离等[1, 2]。依据病变累及部位，PHPV可分为前部型、后部型和混合型，多需接受玻璃体切割手术治疗[1, 2]。然而，除部分轻度的前部型病变外，大部分PHPV患儿手术后视力较差。若合并小眼球、青光眼、视网膜发育不良及视网膜脱离者，手术后几乎无有用视力。目前对PHPV重症患者是否应行手术治疗仍存争议，且有关应用玻璃体视网膜手术治疗混合型PHPV合并前房消失、角膜混浊且有小眼球、高眼压或严重眼后节病变的疗效报道较少[3-5]。 为此，我们采用角巩膜缘入路玻璃体切割手术对一组混合型PHPV且合并前房消失、角膜变性的患儿进行了治疗，现将手术后随访结果报道如下。
1 对象和方法
2011年6月至2012年10月在上海交通大学医学院附属新华医院眼科临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入本研究。所有患儿均为足月产，排除全身异常和家族性渗出性玻璃体视网膜病变的家族史。所有患儿均为单眼发病。患儿中，男性11例11只眼，女性5例5只眼。手术时年龄3~14个月，平均年龄5.9个月。所有患儿行视力、眼压、间接检眼镜、A型和B型超声及二代广角数码视网膜成像系统(RetCam Ⅱ)检查。视力采用Teller视力卡进行检测。有睫状充血、角膜水肿者采用手持式压平眼压计测量眼压。部分患儿同时行眼眶部CT排除肿瘤，或在全身麻醉状态下对健康眼行荧光素眼底血管造影(FFA)检查以鉴别诊断。参照文献[6-8]确立PHPV的诊断标准及病变分型标准。前部型：小眼球、白内障、晶状体后血管纤维膜、睫状突拉长。后部型：从视盘发出的玻璃体条索或血管纤维膜合并小眼球、视网膜皱襞或视网膜脱离、视网膜发育不良等其中的一项或多项。混合型：同时出现前部和后部病变。参照文献[9, 10]确立高眼压诊断标准：手持式压平计眼压≥26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
所有患眼中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊(图 1)。16只眼中，视力为跟随运动1只眼，强光刺激有反应15只眼。透过角膜混浊区可见虹膜纹理4只眼，不可见虹膜纹理但可见眼内组织12只眼。角膜混浊范围仅限于瞳孔区3只眼，超过瞳孔区13只眼。处于大角度内斜位2只眼。眼压升高4只眼，用手持式压平眼压计测得眼压为29.0~35.0 mmHg，平均眼压为31.5 mmHg。B型超声检查显示，自晶状体后连至视盘前机化光带或玻璃体内细光带与视盘相连16只眼；晶状体后囊膜回声明显增强14只眼；视网膜全脱离光带4只眼；局限视网膜皱襞光带1只眼；视盘皿样深凹陷3只眼，其中合并视网膜脱离1只眼。A型超声检查显示，患眼平均眼轴长度为15.3 mm，其中小于健康眼超过3.0 mm者7只眼。根据PHPV分型标准并结合相关检查，所有患眼初步诊断为混合型PHPV。其中，合并小眼球7只眼，合并视网膜脱离4只眼，可疑视盘发育不良3只眼，眼压高于正常4只眼。
图1
患眼手术前眼前节像。可见角膜混浊、瞳孔闭锁前粘连、前房消失
取得所有患儿监护人的知情同意后，患儿在全身麻醉状态下接受经角巩膜缘入路的玻璃体切割手术治疗。手术经角巩膜缘三切口入路，切口位于颞上、颞下、鼻上，先于虹膜表面注入粘弹剂以分离房角、形成前房，再于切口处置6 mm灌注管和20G玻璃体切割头，用玻璃体切割头切除已机化僵硬的瞳孔区增生膜及部分虹膜，将瞳孔直径扩大至5~6 mm。再清除晶状体组织及其后的纤维血管膜。其中10只眼晶状体后纤维膜范围大，应用玻璃体视网膜镊和垂直剪刀辅助切除。再行眼前节玻璃体切割，切除视盘前纤维血管柱或切断并游离，通过保留一侧的部分囊袋和悬韧带使其偏向一侧，暴露视轴区。所有患眼行气液交换，在关闭角巩膜缘切口之前将粘弹剂注入前房以保护角膜内皮。对于4只视网膜脱离眼，尽量清除视网膜表面的牵引，松解僵硬的视网膜，手术完毕时玻璃体腔注入13% C3F8。所有患眼手术中明确为混合型PHPV，其中视盘黄斑发育不良3只眼。
手术后随访时间9~21个月，平均随访时间15.8个月。 随访期间采用手术前相同的检查设备和方法行相关检查。观察患眼视力、眼压和眼前后节结构。最佳矫正视力(BCVA)换算为Snellen视力记录。年龄大于6个月且无严重后部型病变的患儿接受屈光矫正及弱视训练，方法为患眼佩戴眼镜并遮盖健康眼视物训练，每日训练时间不超过患儿清醒时间的一半。
2 结果
手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症。手术完毕时，所有患眼前房形成，瞳孔圆形，视轴区暴露。手术后1个月，5例患儿接受验光配镜及配合弱视训练。
末次随访时，所有患眼前房深度正常，瞳孔圆形，视轴中心区暴露，角膜混浊程度较手术前减轻(图 2)。16只眼中，透过角膜混浊区可见虹膜纹理10只眼，占67%；角膜混浊程度虽减轻，但经混浊区仍不可辩虹膜纹理6只眼，占33%。4只视网膜脱离眼中，视网膜全部展开复位者3只眼，占75%；视网膜部分展开但未复位者1只眼。手术前高眼压的4只眼中，手术后眼压降至正常3只眼，占75%；手术后眼压超过正常者1只眼，占25%。 给予手术后眼压超过正常的1只眼布林佐胺滴眼液和盐酸卡替洛尔滴眼液控制眼压，手术后6个月再次给予经角巩膜缘玻璃体切割手术及睫状体激光光凝治疗。手术前眼压正常的12只眼中，于手术后6个月出现睫状充血、角膜轻度雾状水肿，测量眼压值高于正常1只眼，给予布林佐胺滴眼液控制眼压。
图2
图 1同眼手术完毕时眼前节像。角膜混浊程度较手术前减轻、瞳孔圆形、前房形成、视轴区暴露
末次随访时，视力强光刺激反应者8只眼，有注视跟随运动者6只眼，BCVA为20/940者1只眼，BCVA为20/500者1只眼。所有患眼中，手术后视力提高8只眼，占50%；视力未提高、仍为强光刺激反应8只眼，占50％。视力提高的8只眼均为后部病变及手术后角膜混浊程度轻的患眼。视力未提高的8只眼中，小眼球7只眼，占88%；手术后透过角膜混浊区不可见虹膜纹理6只眼，占75%；视盘黄斑发育不良3只眼，占38%；手术前视网膜脱离4只眼，占50%；手术前眼压高于正常3只眼，占38%。
3 讨论
有研究认为，对于严重的混合型PHPV患眼应选择保守治疗[3, 4]。 Sisk等[3]对合并小眼球或严重后部病变的混合型PHPV保守治疗，末次随访时有超过半数的患眼视力完全丧失。Alexandrakis等[4]报道，因混合型PHPV合并小眼球和黄斑发育不良而未接受手术治疗的6只眼，末次随访时3只眼视力丧失，2只眼发生牵引性视网膜脱离。另有研究主张采用经角巩膜缘或经睫状突后部入路的玻璃体切割手术尽早干预此类重症PHPV患眼，以期获得眼内解剖和外观改善，为视功能康复创造可能性[5, 11-13]。但由于混合型PHPV常见睫状体发育异常、视网膜前移位，采用睫状突后切口可导致手术眼医源性视网膜嵌顿、撕裂[5, 14]。特别是已无法经瞳孔区窥清眼后节结构的PHPV患眼，采用睫状突后切口入路手术更可能导致严重的手术并发症。另外，由于PHPV患眼手术后可能发生视网膜脱离、玻璃体积血、视轴区混浊、眼球萎缩等不良事件，因此有较高的再次手术率[6, 8, 11-13, 15] 。本组患儿经角巩膜缘入路手术，手术中无医源性视网膜裂孔或玻璃体积血发生。手术后患眼前房形成、瞳孔圆形、视网膜复位、视轴区暴露。所有患眼因手术后角膜混浊程度减轻而获外观改善，并且未出现明显的视轴区再生增生膜或后发性白内障。75%的手术前高眼压患眼手术后眼压得到控制，75%的视网膜脱离眼手术后视网膜复位。除1只手术前高眼压眼因手术后药物无法控制接受再次手术外，并无其他需要再次手术的并发症产生。 提示经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能安全有效地治疗严重混合型PHPV及其合并症。我们认为，经角巩膜缘入路玻璃体切割手术便于直视下分离房角、彻底清除瞳孔区机化膜及混浊的晶状体组织，并有利于双手操作完整切除晶状体后增生膜而不损伤睫状突，以维持手术后视轴区长期暴露；可减少睫状突后部切口损伤睫状上皮细胞和周边视网膜的风险，减少手术后葡萄膜反应、玻璃体积血、视网膜脱离等并发症的发生； 还能一定程度上恢复异常的眼前节结构，减轻角膜混浊程度并缓解PHPV继发房角关闭导致的高眼压。并且该手术方法安全简便，也适用于小眼球患儿。
值得注意的是，本组PHPV患眼手术后视功能恢复仍然有限。PHPV的手术后效果主要取决于其病变范围、程度以及手术年龄、手术后屈光参差矫正、弱视治疗。Sisk等[3]对37只混合型PHPV患眼行晶状体切除联合玻璃体切割手术，4只眼接受了二期人工晶状体植入手术，末次随访时19%的患眼视力达到2/200以上。其指出平均手术年龄为67.5 d的PHPV患儿，其手术后70%的患眼视力达数指以上。Alexandrakis等[4]对26只混合型PHPV患眼行晶状体切除联合玻璃体切割手术，手术后15只眼佩戴角膜接触镜并进行弱视治疗，2只眼行二期人工晶状体植入手术，末次随访时14只眼视力达1/200以上。Hunt等[16]报道，出生77 d内接受手术的PHPV患儿，其视力预后要明显优于出生77 d后的患儿。分析本组患儿手术后视力与文献报道的差异，可能与各研究入选患儿病变程度的不同以及是否佩戴角膜接触镜或植入人工晶状体矫正手术后屈光参差有关[5, 11-14, 16, 17]。本组患儿平均手术年龄为5.9个月，患儿就诊时前房消失、角膜混浊，且部分患眼合并小眼球、高眼压、严重眼后节病变，无法接受一期人工晶状体植入手术；部分患儿手术后仍有明显的视轴区角膜混浊变性，不适宜佩戴硬性角膜接触镜，而佩戴框架眼镜进行弱视训练的效果较差。因此，我们认为严重的视轴区角膜混浊、小眼球、较严重的眼前节或眼后节病变、手术前高眼压、 手术年龄大、手术后弱视训练效果受限可能是限制本组患眼手术后视力提高的重要因素。
PHPV手术后无晶状体眼的青光眼发生率高于一般先天性白内障手术后的无晶状体眼[9, 10, 12]。Anteby等[12]报道，PHPV手术后无晶状体眼青光眼的发生率为22.6%，指出无晶状体眼青光眼的发生可能与手术中房角损伤、手术后房角粘连、新生血管生成或房角发育异常等因素有关。本组所有患眼手术后均为无晶状体眼，1只眼于手术后6个月发生高眼压，考虑可能与该眼手术前前房消失后房角功能受损、手术后房角发育异常有关。本研究结果显示，手术后无晶状体眼的高眼压发生率较文献报道结果低[12]，这可能与本研究随访时间短和样本量较少有关。
本研究结果表明，经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效处理混合型PHPV的严重合并症，控制前房消失、角膜混浊及部分眼后节病变的发展，通过重建视觉通路来争取有用视力，并改善眼球外观。目前，早期诊断治疗PHPV仍是临床上的难题，如何争取在其病变出现严重合并症之前进行手术干预是改善预后的关键。由于本研究存在病例数少，随访时间较短等局限性，有关玻璃体视网膜手术治疗重症PHPV患儿的可行性仍有待探索。
永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种胚胎期原始玻璃体未完全退化及异常增生所致的先天性眼部发育异常，常见临床表现为小眼球、白内障、晶状体后纤维血管膜、继发闭角型青光眼、视网膜皱襞或视网膜脱离等[1, 2]。依据病变累及部位，PHPV可分为前部型、后部型和混合型，多需接受玻璃体切割手术治疗[1, 2]。然而，除部分轻度的前部型病变外，大部分PHPV患儿手术后视力较差。若合并小眼球、青光眼、视网膜发育不良及视网膜脱离者，手术后几乎无有用视力。目前对PHPV重症患者是否应行手术治疗仍存争议，且有关应用玻璃体视网膜手术治疗混合型PHPV合并前房消失、角膜混浊且有小眼球、高眼压或严重眼后节病变的疗效报道较少[3-5]。 为此，我们采用角巩膜缘入路玻璃体切割手术对一组混合型PHPV且合并前房消失、角膜变性的患儿进行了治疗，现将手术后随访结果报道如下。
1 对象和方法
2011年6月至2012年10月在上海交通大学医学院附属新华医院眼科临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入本研究。所有患儿均为足月产，排除全身异常和家族性渗出性玻璃体视网膜病变的家族史。所有患儿均为单眼发病。患儿中，男性11例11只眼，女性5例5只眼。手术时年龄3~14个月，平均年龄5.9个月。所有患儿行视力、眼压、间接检眼镜、A型和B型超声及二代广角数码视网膜成像系统(RetCam Ⅱ)检查。视力采用Teller视力卡进行检测。有睫状充血、角膜水肿者采用手持式压平眼压计测量眼压。部分患儿同时行眼眶部CT排除肿瘤，或在全身麻醉状态下对健康眼行荧光素眼底血管造影(FFA)检查以鉴别诊断。参照文献[6-8]确立PHPV的诊断标准及病变分型标准。前部型：小眼球、白内障、晶状体后血管纤维膜、睫状突拉长。后部型：从视盘发出的玻璃体条索或血管纤维膜合并小眼球、视网膜皱襞或视网膜脱离、视网膜发育不良等其中的一项或多项。混合型：同时出现前部和后部病变。参照文献[9, 10]确立高眼压诊断标准：手持式压平计眼压≥26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
所有患眼中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊(图 1)。16只眼中，视力为跟随运动1只眼，强光刺激有反应15只眼。透过角膜混浊区可见虹膜纹理4只眼，不可见虹膜纹理但可见眼内组织12只眼。角膜混浊范围仅限于瞳孔区3只眼，超过瞳孔区13只眼。处于大角度内斜位2只眼。眼压升高4只眼，用手持式压平眼压计测得眼压为29.0~35.0 mmHg，平均眼压为31.5 mmHg。B型超声检查显示，自晶状体后连至视盘前机化光带或玻璃体内细光带与视盘相连16只眼；晶状体后囊膜回声明显增强14只眼；视网膜全脱离光带4只眼；局限视网膜皱襞光带1只眼；视盘皿样深凹陷3只眼，其中合并视网膜脱离1只眼。A型超声检查显示，患眼平均眼轴长度为15.3 mm，其中小于健康眼超过3.0 mm者7只眼。根据PHPV分型标准并结合相关检查，所有患眼初步诊断为混合型PHPV。其中，合并小眼球7只眼，合并视网膜脱离4只眼，可疑视盘发育不良3只眼，眼压高于正常4只眼。
图1
患眼手术前眼前节像。可见角膜混浊、瞳孔闭锁前粘连、前房消失
取得所有患儿监护人的知情同意后，患儿在全身麻醉状态下接受经角巩膜缘入路的玻璃体切割手术治疗。手术经角巩膜缘三切口入路，切口位于颞上、颞下、鼻上，先于虹膜表面注入粘弹剂以分离房角、形成前房，再于切口处置6 mm灌注管和20G玻璃体切割头，用玻璃体切割头切除已机化僵硬的瞳孔区增生膜及部分虹膜，将瞳孔直径扩大至5~6 mm。再清除晶状体组织及其后的纤维血管膜。其中10只眼晶状体后纤维膜范围大，应用玻璃体视网膜镊和垂直剪刀辅助切除。再行眼前节玻璃体切割，切除视盘前纤维血管柱或切断并游离，通过保留一侧的部分囊袋和悬韧带使其偏向一侧，暴露视轴区。所有患眼行气液交换，在关闭角巩膜缘切口之前将粘弹剂注入前房以保护角膜内皮。对于4只视网膜脱离眼，尽量清除视网膜表面的牵引，松解僵硬的视网膜，手术完毕时玻璃体腔注入13% C3F8。所有患眼手术中明确为混合型PHPV，其中视盘黄斑发育不良3只眼。
手术后随访时间9~21个月，平均随访时间15.8个月。 随访期间采用手术前相同的检查设备和方法行相关检查。观察患眼视力、眼压和眼前后节结构。最佳矫正视力(BCVA)换算为Snellen视力记录。年龄大于6个月且无严重后部型病变的患儿接受屈光矫正及弱视训练，方法为患眼佩戴眼镜并遮盖健康眼视物训练，每日训练时间不超过患儿清醒时间的一半。
2 结果
手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症。手术完毕时，所有患眼前房形成，瞳孔圆形，视轴区暴露。手术后1个月，5例患儿接受验光配镜及配合弱视训练。
末次随访时，所有患眼前房深度正常，瞳孔圆形，视轴中心区暴露，角膜混浊程度较手术前减轻(图 2)。16只眼中，透过角膜混浊区可见虹膜纹理10只眼，占67%；角膜混浊程度虽减轻，但经混浊区仍不可辩虹膜纹理6只眼，占33%。4只视网膜脱离眼中，视网膜全部展开复位者3只眼，占75%；视网膜部分展开但未复位者1只眼。手术前高眼压的4只眼中，手术后眼压降至正常3只眼，占75%；手术后眼压超过正常者1只眼，占25%。 给予手术后眼压超过正常的1只眼布林佐胺滴眼液和盐酸卡替洛尔滴眼液控制眼压，手术后6个月再次给予经角巩膜缘玻璃体切割手术及睫状体激光光凝治疗。手术前眼压正常的12只眼中，于手术后6个月出现睫状充血、角膜轻度雾状水肿，测量眼压值高于正常1只眼，给予布林佐胺滴眼液控制眼压。
图2
图 1同眼手术完毕时眼前节像。角膜混浊程度较手术前减轻、瞳孔圆形、前房形成、视轴区暴露
末次随访时，视力强光刺激反应者8只眼，有注视跟随运动者6只眼，BCVA为20/940者1只眼，BCVA为20/500者1只眼。所有患眼中，手术后视力提高8只眼，占50%；视力未提高、仍为强光刺激反应8只眼，占50％。视力提高的8只眼均为后部病变及手术后角膜混浊程度轻的患眼。视力未提高的8只眼中，小眼球7只眼，占88%；手术后透过角膜混浊区不可见虹膜纹理6只眼，占75%；视盘黄斑发育不良3只眼，占38%；手术前视网膜脱离4只眼，占50%；手术前眼压高于正常3只眼，占38%。
3 讨论
有研究认为，对于严重的混合型PHPV患眼应选择保守治疗[3, 4]。 Sisk等[3]对合并小眼球或严重后部病变的混合型PHPV保守治疗，末次随访时有超过半数的患眼视力完全丧失。Alexandrakis等[4]报道，因混合型PHPV合并小眼球和黄斑发育不良而未接受手术治疗的6只眼，末次随访时3只眼视力丧失，2只眼发生牵引性视网膜脱离。另有研究主张采用经角巩膜缘或经睫状突后部入路的玻璃体切割手术尽早干预此类重症PHPV患眼，以期获得眼内解剖和外观改善，为视功能康复创造可能性[5, 11-13]。但由于混合型PHPV常见睫状体发育异常、视网膜前移位，采用睫状突后切口可导致手术眼医源性视网膜嵌顿、撕裂[5, 14]。特别是已无法经瞳孔区窥清眼后节结构的PHPV患眼，采用睫状突后切口入路手术更可能导致严重的手术并发症。另外，由于PHPV患眼手术后可能发生视网膜脱离、玻璃体积血、视轴区混浊、眼球萎缩等不良事件，因此有较高的再次手术率[6, 8, 11-13, 15] 。本组患儿经角巩膜缘入路手术，手术中无医源性视网膜裂孔或玻璃体积血发生。手术后患眼前房形成、瞳孔圆形、视网膜复位、视轴区暴露。所有患眼因手术后角膜混浊程度减轻而获外观改善，并且未出现明显的视轴区再生增生膜或后发性白内障。75%的手术前高眼压患眼手术后眼压得到控制，75%的视网膜脱离眼手术后视网膜复位。除1只手术前高眼压眼因手术后药物无法控制接受再次手术外，并无其他需要再次手术的并发症产生。 提示经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能安全有效地治疗严重混合型PHPV及其合并症。我们认为，经角巩膜缘入路玻璃体切割手术便于直视下分离房角、彻底清除瞳孔区机化膜及混浊的晶状体组织，并有利于双手操作完整切除晶状体后增生膜而不损伤睫状突，以维持手术后视轴区长期暴露；可减少睫状突后部切口损伤睫状上皮细胞和周边视网膜的风险，减少手术后葡萄膜反应、玻璃体积血、视网膜脱离等并发症的发生； 还能一定程度上恢复异常的眼前节结构，减轻角膜混浊程度并缓解PHPV继发房角关闭导致的高眼压。并且该手术方法安全简便，也适用于小眼球患儿。
值得注意的是，本组PHPV患眼手术后视功能恢复仍然有限。PHPV的手术后效果主要取决于其病变范围、程度以及手术年龄、手术后屈光参差矫正、弱视治疗。Sisk等[3]对37只混合型PHPV患眼行晶状体切除联合玻璃体切割手术，4只眼接受了二期人工晶状体植入手术，末次随访时19%的患眼视力达到2/200以上。其指出平均手术年龄为67.5 d的PHPV患儿，其手术后70%的患眼视力达数指以上。Alexandrakis等[4]对26只混合型PHPV患眼行晶状体切除联合玻璃体切割手术，手术后15只眼佩戴角膜接触镜并进行弱视治疗，2只眼行二期人工晶状体植入手术，末次随访时14只眼视力达1/200以上。Hunt等[16]报道，出生77 d内接受手术的PHPV患儿，其视力预后要明显优于出生77 d后的患儿。分析本组患儿手术后视力与文献报道的差异，可能与各研究入选患儿病变程度的不同以及是否佩戴角膜接触镜或植入人工晶状体矫正手术后屈光参差有关[5, 11-14, 16, 17]。本组患儿平均手术年龄为5.9个月，患儿就诊时前房消失、角膜混浊，且部分患眼合并小眼球、高眼压、严重眼后节病变，无法接受一期人工晶状体植入手术；部分患儿手术后仍有明显的视轴区角膜混浊变性，不适宜佩戴硬性角膜接触镜，而佩戴框架眼镜进行弱视训练的效果较差。因此，我们认为严重的视轴区角膜混浊、小眼球、较严重的眼前节或眼后节病变、手术前高眼压、 手术年龄大、手术后弱视训练效果受限可能是限制本组患眼手术后视力提高的重要因素。
PHPV手术后无晶状体眼的青光眼发生率高于一般先天性白内障手术后的无晶状体眼[9, 10, 12]。Anteby等[12]报道，PHPV手术后无晶状体眼青光眼的发生率为22.6%，指出无晶状体眼青光眼的发生可能与手术中房角损伤、手术后房角粘连、新生血管生成或房角发育异常等因素有关。本组所有患眼手术后均为无晶状体眼，1只眼于手术后6个月发生高眼压，考虑可能与该眼手术前前房消失后房角功能受损、手术后房角发育异常有关。本研究结果显示，手术后无晶状体眼的高眼压发生率较文献报道结果低[12]，这可能与本研究随访时间短和样本量较少有关。
本研究结果表明，经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效处理混合型PHPV的严重合并症，控制前房消失、角膜混浊及部分眼后节病变的发展，通过重建视觉通路来争取有用视力，并改善眼球外观。目前，早期诊断治疗PHPV仍是临床上的难题，如何争取在其病变出现严重合并症之前进行手术干预是改善预后的关键。由于本研究存在病例数少，随访时间较短等局限性，有关玻璃体视网膜手术治疗重症PHPV患儿的可行性仍有待探索。
