患者男，49岁。10年前无明显诱因出现双眼渐进性视力下降，在当地医院给予短期糖皮质激素全身应用及球后注射治疗，症状有所好转。因糖皮质激素治疗中断后症状再次加重于2012年10月到我院就诊。眼部检查：双眼视力手动/眼前；眼压11 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；外眼及眼前节检查无异常；玻璃体混浊；眼底窥不清。眼部B型超声检查，双眼眼球壁呈异常回声。诊断:双眼玻璃体混浊、眼底待查。由于混浊玻璃体妨碍进一步眼底检查，遂收入院行玻璃体切割手术。手术中切除混浊玻璃体后可见视网膜下多发灰白色圆形隆起结节，质硬，大小约1/2～3/4视盘直径(DD)(图 1)。手术后光相干断层扫描(OCT)检查，双眼视网膜水肿，表面可见结节状隆起(图 2)。荧光素眼底血管造影(FFA)和吲哚青绿血管造影(ICGA)检查，早期后极部至赤道部以外分布多灶性、大小不同、浓淡不一的强荧光斑，部分为透见荧光，部分大的病灶中可透见脉络膜血管；晚期后极部荧光增强，圆形强荧光斑较早期明显增强，部分强荧光斑边缘模糊，渗漏明显(图 3)。实验室检查，结核杆菌抗体(-)，结核菌素试验(PPD试验)(-)，血清血管紧张素转化酶(sACE)水平49.53(正常值33.3±10.2)。胸部CT平面扫描提示纵膈多发肿大淋巴结(图 4)。腹部B型超声检查，提示腹膜后多发淋巴结肿大，腹腔淋巴结肿大(脾门处)。纵隔镜检查取组织行活体组织检查(活检)，其标本经苏木精-伊红(HE)染色病理学检查，结果为纵膈肉芽肿性炎，未见干酪样坏死，特殊染色抗酸(-)(图 5)。根据上述检查、检验结果，最后诊断：结节病Ⅱ期。给予口服醋酸泼尼松30 mg，1次/d。治疗1周后，右眼视力0.15、左眼视力0.25。治疗后2个月复查，全身状况良好。眼科检查：双眼视力0.3；玻璃体透明；眼底可见隆起结节较治疗前缩小，约1/4 DD，界限清晰(图 6)。OCT检查，视网膜结节变平，视网膜水肿较治疗前减轻(图 7)。FFA检查，晚期后极部大部分斑点表现为透见荧光，渗漏减轻(图 8)。胸部CT检查，纵膈淋巴结较治疗前减少，体积缩小(图 9)。2013年10月复查，全身状况良好；诉右眼眼胀伴头痛、视力下降2个月，已停止口服糖皮质激素半年。眼科检查：右眼视力无光感，左眼视力0.1；右眼眼压44 mmHg，左眼眼压11 mmHg；双眼虹膜表面可见粗大新生血管，眼底模糊可见。OCT检查，双眼视网膜隆起水肿较前明显加重(图 10)。FFA检查，眼底广泛分布大量强荧光斑，可见新生血管，晚期渗漏明显(图 11)。入院行双眼玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物治疗。治疗后1周检查，右眼视力光感，左眼视力0.3；右眼眼压27 mmHg，左眼眼压18 mmHg；虹膜表面新生血管较前消退明显。嘱患者继续口服糖皮质激素治疗，用法同前。

图1 左眼彩色眼底像。眼底广泛结节及渗出  图 2  左眼OCT像。视网膜水肿，可见结节状隆起  图 3  左眼FFA、ICGA像。3A.FFA像，后极部荧光增强，部分强荧光斑边缘模糊，渗漏明显；3B.ICGA像，后极部脉络膜荧光增强，部分强荧光斑中可见荧光增强

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图4 胸部CT像。纵隔多发肿大淋巴结，两肺间质纤维化可能  图 5  纵膈淋巴结病理组织像。纵膈肉芽肿性炎，未见干酪样坏死，特殊染色抗酸(-)  HE ×100  图 6  左眼彩色眼底像。后极部灰白色隆起结节变平，可见大小不等的灰黄色病灶，部分中央有色素呈瘢痕状  图 7  左眼OCT像。视网膜结节变平，视网膜水肿减轻  图 8  左眼FFA晚期像。后极部强荧光较治疗前减轻，大部分斑点表现为透见荧光，渗漏减轻  图 9  胸部CT像。淋巴结较治疗前减少，体积缩小  图 10  左眼OCT。视网膜水肿  图 11  左眼FFA晚期像，眼底广泛分布大量强荧光斑，可见新生血管，晚期渗漏明显

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讨论  结节病是一种与多因素相关、累及多系统器官的全身性疾病，预后较良好。其典型体征为肺门及纵膈淋巴结的对称性肿大及肺部实质性病变^[1]。其中眼、皮肤结节病因较易发现，常为该病的首发症状。而以后葡萄膜炎为首诊表现的结节病较罕见^{[2, 3]}。

本例患者以视力下降就诊，眼部体征仅为后葡萄膜炎。结核、梅毒、结节病、白血病、Behçet病等均可引起后葡萄膜炎，针对后葡萄膜炎患者，眼底表现、OCT、FFA、ICGA检查结果可提供有价值的鉴别诊断证据^[4]。本例患者眼底表现及眼部检查结果提示结节病或结核可能性大，我们对其进行了包括纵膈淋巴结活检等多项全身检查，结果均支持结节病诊断^[5]。结节病与结核的鉴别应结合患者全身情况综合分析，如一般情况、病程进展、全身辅助检查及实验室检查包括血常规、血红细胞沉降率、血清结核杆菌抗体水平、血清sACE水平、PPD试验、胸部x线片、胸部CT等。需要强调的是，结节病的确诊依赖于淋巴结活检结果，因此对于疑似结节病患者应积极寻找病变累及的淋巴结进行活检，可大大提高结节病确诊的概率。

结节病的治疗应遵循个体化原则，眼部受累的结节病为全身糖皮质激素治疗的标准之一。一般为口服醋酸泼尼松20～40 mg/d，疗程1～3个月，之后维持剂量10 mg/d持续1年。若控制眼部症状如血管阻塞、新生血管、黄斑结节及视盘病变则需更大剂量，推荐口服醋酸泼尼松40-80 mg/d，疗程1～3个月，后逐渐减量至5～10 mg/d，疗程至少持续1年^[6]。

结节病诊断需要进行详尽的全身检查以确诊，而结节病的治疗是一个个体化的、长期服药的过程。本例患者确诊结节病后口服糖皮质激素效果明显，但因为自行停药导致病情加重，失去了视力改善的机会。

患者男，49岁。10年前无明显诱因出现双眼渐进性视力下降，在当地医院给予短期糖皮质激素全身应用及球后注射治疗，症状有所好转。因糖皮质激素治疗中断后症状再次加重于2012年10月到我院就诊。眼部检查：双眼视力手动/眼前；眼压11 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；外眼及眼前节检查无异常；玻璃体混浊；眼底窥不清。眼部B型超声检查，双眼眼球壁呈异常回声。诊断:双眼玻璃体混浊、眼底待查。由于混浊玻璃体妨碍进一步眼底检查，遂收入院行玻璃体切割手术。手术中切除混浊玻璃体后可见视网膜下多发灰白色圆形隆起结节，质硬，大小约1/2～3/4视盘直径(DD)(图 1)。手术后光相干断层扫描(OCT)检查，双眼视网膜水肿，表面可见结节状隆起(图 2)。荧光素眼底血管造影(FFA)和吲哚青绿血管造影(ICGA)检查，早期后极部至赤道部以外分布多灶性、大小不同、浓淡不一的强荧光斑，部分为透见荧光，部分大的病灶中可透见脉络膜血管；晚期后极部荧光增强，圆形强荧光斑较早期明显增强，部分强荧光斑边缘模糊，渗漏明显(图 3)。实验室检查，结核杆菌抗体(-)，结核菌素试验(PPD试验)(-)，血清血管紧张素转化酶(sACE)水平49.53(正常值33.3±10.2)。胸部CT平面扫描提示纵膈多发肿大淋巴结(图 4)。腹部B型超声检查，提示腹膜后多发淋巴结肿大，腹腔淋巴结肿大(脾门处)。纵隔镜检查取组织行活体组织检查(活检)，其标本经苏木精-伊红(HE)染色病理学检查，结果为纵膈肉芽肿性炎，未见干酪样坏死，特殊染色抗酸(-)(图 5)。根据上述检查、检验结果，最后诊断：结节病Ⅱ期。给予口服醋酸泼尼松30 mg，1次/d。治疗1周后，右眼视力0.15、左眼视力0.25。治疗后2个月复查，全身状况良好。眼科检查：双眼视力0.3；玻璃体透明；眼底可见隆起结节较治疗前缩小，约1/4 DD，界限清晰(图 6)。OCT检查，视网膜结节变平，视网膜水肿较治疗前减轻(图 7)。FFA检查，晚期后极部大部分斑点表现为透见荧光，渗漏减轻(图 8)。胸部CT检查，纵膈淋巴结较治疗前减少，体积缩小(图 9)。2013年10月复查，全身状况良好；诉右眼眼胀伴头痛、视力下降2个月，已停止口服糖皮质激素半年。眼科检查：右眼视力无光感，左眼视力0.1；右眼眼压44 mmHg，左眼眼压11 mmHg；双眼虹膜表面可见粗大新生血管，眼底模糊可见。OCT检查，双眼视网膜隆起水肿较前明显加重(图 10)。FFA检查，眼底广泛分布大量强荧光斑，可见新生血管，晚期渗漏明显(图 11)。入院行双眼玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物治疗。治疗后1周检查，右眼视力光感，左眼视力0.3；右眼眼压27 mmHg，左眼眼压18 mmHg；虹膜表面新生血管较前消退明显。嘱患者继续口服糖皮质激素治疗，用法同前。

图1 左眼彩色眼底像。眼底广泛结节及渗出  图 2  左眼OCT像。视网膜水肿，可见结节状隆起  图 3  左眼FFA、ICGA像。3A.FFA像，后极部荧光增强，部分强荧光斑边缘模糊，渗漏明显；3B.ICGA像，后极部脉络膜荧光增强，部分强荧光斑中可见荧光增强

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图4 胸部CT像。纵隔多发肿大淋巴结，两肺间质纤维化可能  图 5  纵膈淋巴结病理组织像。纵膈肉芽肿性炎，未见干酪样坏死，特殊染色抗酸(-)  HE ×100  图 6  左眼彩色眼底像。后极部灰白色隆起结节变平，可见大小不等的灰黄色病灶，部分中央有色素呈瘢痕状  图 7  左眼OCT像。视网膜结节变平，视网膜水肿减轻  图 8  左眼FFA晚期像。后极部强荧光较治疗前减轻，大部分斑点表现为透见荧光，渗漏减轻  图 9  胸部CT像。淋巴结较治疗前减少，体积缩小  图 10  左眼OCT。视网膜水肿  图 11  左眼FFA晚期像，眼底广泛分布大量强荧光斑，可见新生血管，晚期渗漏明显

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讨论  结节病是一种与多因素相关、累及多系统器官的全身性疾病，预后较良好。其典型体征为肺门及纵膈淋巴结的对称性肿大及肺部实质性病变^[1]。其中眼、皮肤结节病因较易发现，常为该病的首发症状。而以后葡萄膜炎为首诊表现的结节病较罕见^{[2, 3]}。

本例患者以视力下降就诊，眼部体征仅为后葡萄膜炎。结核、梅毒、结节病、白血病、Behçet病等均可引起后葡萄膜炎，针对后葡萄膜炎患者，眼底表现、OCT、FFA、ICGA检查结果可提供有价值的鉴别诊断证据^[4]。本例患者眼底表现及眼部检查结果提示结节病或结核可能性大，我们对其进行了包括纵膈淋巴结活检等多项全身检查，结果均支持结节病诊断^[5]。结节病与结核的鉴别应结合患者全身情况综合分析，如一般情况、病程进展、全身辅助检查及实验室检查包括血常规、血红细胞沉降率、血清结核杆菌抗体水平、血清sACE水平、PPD试验、胸部x线片、胸部CT等。需要强调的是，结节病的确诊依赖于淋巴结活检结果，因此对于疑似结节病患者应积极寻找病变累及的淋巴结进行活检，可大大提高结节病确诊的概率。

结节病的治疗应遵循个体化原则，眼部受累的结节病为全身糖皮质激素治疗的标准之一。一般为口服醋酸泼尼松20～40 mg/d，疗程1～3个月，之后维持剂量10 mg/d持续1年。若控制眼部症状如血管阻塞、新生血管、黄斑结节及视盘病变则需更大剂量，推荐口服醋酸泼尼松40-80 mg/d，疗程1～3个月，后逐渐减量至5～10 mg/d，疗程至少持续1年^[6]。

结节病诊断需要进行详尽的全身检查以确诊，而结节病的治疗是一个个体化的、长期服药的过程。本例患者确诊结节病后口服糖皮质激素效果明显，但因为自行停药导致病情加重，失去了视力改善的机会。