引用本文： 王静波, 王倩. 频域光相干断层扫描辅助诊断孤立性视网膜星形细胞错构瘤一例. 中华眼底病杂志, 2014, 30(4): 416-416. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.04.023 复制
患者女，28岁。因妊娠38周时血糖偏高于2011年11月来我院眼科行眼底检查。患者否认既往眼病史及其他全身病史。全身检查未见明显异常。眼部检查：双眼视力均为1.0。右眼眼压16.4 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼压15.2 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。右眼黄斑下方可见一直径约1.5个视盘直径(DD)大小的类圆形黄白色病灶，有闪光感，表面高低不平类似鱼卵堆积，状如桑葚，突出于视网膜表面(图 1)。频域光相干断层扫描(SD-OCT)检查结果显示，病灶为边界清楚的不规则形暗区，其表面的视网膜神经纤维层增厚；病灶表面及病灶内可见多处强反射点状信号，呈“蚕蚀样”，强反射信号遮蔽其下方的视网膜反射(图 2)。因患者在妊娠期内，未行荧光素眼底血管造影(FFA)检查。诊断：右眼孤立性视网膜星形细胞错构瘤。嘱患者定期随访，半年后眼部病灶无改变。
图1
患者右眼彩色眼底像。黄斑下方可见一类圆形、有闪光感的黄白色病灶，突出于视网膜表面 图 2 患者右眼OCT像。病灶为边界清楚的不规则形暗区，其表面的视网膜神经纤维层增厚，病灶表面及病灶内可见多处强反射点状信号
讨论 视网膜星形细胞错构瘤是一种罕见的视网膜内、原有胚胎细胞异常生长发育的良性肿瘤，常见于结节硬化病[1, 2]，可伴发皮脂腺腺瘤、中枢神经系统错构瘤、肾脏肿瘤，眼部可伴发眼睑皮肤粟粒样丘疹、视网膜或视盘星形细胞错构瘤。单独发生于视网膜和视神经的星形细胞错构瘤较罕见[1]。本例患者既往身体健康，全身检查亦无明显异常，仅眼部出现孤立性的视网膜星形细胞错构瘤较为少见。
视网膜星形细胞错构瘤起源于视网膜神经纤维层，由纤维细胞和神经细胞堆积而成[1, 3]。本病的诊断主要依据典型的眼底表现。SD-OCT检查可以使我们更清晰直观的了解肿瘤的起源部位、瘤体的精细结构。Shields等[3]报道，视网膜星形细胞错构瘤在光相干断层扫描像中可表现为特征性的“蚕蚀样”[3]。SD-OCT检查发现，本例患者肿瘤表面的视网膜神经纤维层明显增厚且定位于视网膜神经纤维层。病变发展至晚期，瘤体可因多层次钙化而变白[1]。瘤体钙化导致其自发荧光检查结果为阳性，眼部A型超声检查可发现强回声光点，FFA检查表现为静脉期瘤体遮蔽荧光、晚期瘤体呈荧光着染[1]。
视网膜星形细胞错构瘤生长速度非常缓慢，预后较好，多不需治疗[3]。对于少数合并玻璃体积血、脉络膜新生血管和视网膜脱离的患者，给予对症治疗即可[4, 5]。
患者女，28岁。因妊娠38周时血糖偏高于2011年11月来我院眼科行眼底检查。患者否认既往眼病史及其他全身病史。全身检查未见明显异常。眼部检查：双眼视力均为1.0。右眼眼压16.4 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼压15.2 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。右眼黄斑下方可见一直径约1.5个视盘直径(DD)大小的类圆形黄白色病灶，有闪光感，表面高低不平类似鱼卵堆积，状如桑葚，突出于视网膜表面(图 1)。频域光相干断层扫描(SD-OCT)检查结果显示，病灶为边界清楚的不规则形暗区，其表面的视网膜神经纤维层增厚；病灶表面及病灶内可见多处强反射点状信号，呈“蚕蚀样”，强反射信号遮蔽其下方的视网膜反射(图 2)。因患者在妊娠期内，未行荧光素眼底血管造影(FFA)检查。诊断：右眼孤立性视网膜星形细胞错构瘤。嘱患者定期随访，半年后眼部病灶无改变。
图1
患者右眼彩色眼底像。黄斑下方可见一类圆形、有闪光感的黄白色病灶，突出于视网膜表面 图 2 患者右眼OCT像。病灶为边界清楚的不规则形暗区，其表面的视网膜神经纤维层增厚，病灶表面及病灶内可见多处强反射点状信号
讨论 视网膜星形细胞错构瘤是一种罕见的视网膜内、原有胚胎细胞异常生长发育的良性肿瘤，常见于结节硬化病[1, 2]，可伴发皮脂腺腺瘤、中枢神经系统错构瘤、肾脏肿瘤，眼部可伴发眼睑皮肤粟粒样丘疹、视网膜或视盘星形细胞错构瘤。单独发生于视网膜和视神经的星形细胞错构瘤较罕见[1]。本例患者既往身体健康，全身检查亦无明显异常，仅眼部出现孤立性的视网膜星形细胞错构瘤较为少见。
视网膜星形细胞错构瘤起源于视网膜神经纤维层，由纤维细胞和神经细胞堆积而成[1, 3]。本病的诊断主要依据典型的眼底表现。SD-OCT检查可以使我们更清晰直观的了解肿瘤的起源部位、瘤体的精细结构。Shields等[3]报道，视网膜星形细胞错构瘤在光相干断层扫描像中可表现为特征性的“蚕蚀样”[3]。SD-OCT检查发现，本例患者肿瘤表面的视网膜神经纤维层明显增厚且定位于视网膜神经纤维层。病变发展至晚期，瘤体可因多层次钙化而变白[1]。瘤体钙化导致其自发荧光检查结果为阳性，眼部A型超声检查可发现强回声光点，FFA检查表现为静脉期瘤体遮蔽荧光、晚期瘤体呈荧光着染[1]。
视网膜星形细胞错构瘤生长速度非常缓慢，预后较好，多不需治疗[3]。对于少数合并玻璃体积血、脉络膜新生血管和视网膜脱离的患者，给予对症治疗即可[4, 5]。
