引用本文： 王涛, 梁建宏. 雷珠单抗联合视网膜冷冻经巩膜外脉络膜上腔放液治疗双眼Coats病一例. 中华眼底病杂志, 2015, 31(1): 89-90. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.01.023 复制
患儿男，1岁。因家长发现患儿视力差不能追物20余天于2013年10月30日来我院眼科就诊。患儿发育正常，否认早产及吸氧史、家族相关遗传病史。全身检查未见异常。眼科检查：视力不配合。右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼压12 mmHg。双眼白瞳症，其余眼前节检查未见异常。双眼玻璃体轻度混浊；视网膜可见异常血管增生，颞下方视网膜血管纡曲，末梢血管呈囊样扩张；视网膜下大量黄白色渗出，视网膜内大量胆固醇结晶。右眼颞侧、下方视网膜呈灰白色隆起；左眼视网膜呈灰白色隆起(图 1)。B型超声检查，右眼下方、颞侧视网膜脱离，其下可见少量回声光点；左眼玻璃体腔光带与视盘相连，视网膜全脱离(图 2)；双眼未见明确占位病变。外院CT检查，左眼球较右眼球略大，形态欠规整，右眼球形态尚可。双眼眼球内可见形态不规则的软组织密度影，未见明显钙化灶；晶状体形态密度、视神经眼外肌未见明显异常；肌椎内外间隙未见异常密度影。临床诊断：(1)双眼Coats病(右眼3A期，左眼3B期)；(2)双眼渗出性视网膜脱离。明确诊断并完善相关检查，因患儿眼底视网膜脱离较高，无法激光光凝，征得患儿家属同意并签署知情同意书，2013年11月25日给予双眼玻璃体腔分别注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物雷珠单抗0.3 mg。此后分别间隔半个月进行3次重复注射治疗；2015年1月28日因左眼恢复不理想，给予冷冻、经巩膜外脉络膜上腔放液联合玻璃体腔注射雷珠单抗0.3 mg；3月17日再次双眼玻璃体腔注射雷珠单抗0.3 mg。5月6日复查，双眼视网膜灰白色隆起消失；视网膜异常增生的血管明显消退，仍可见少量黄白色渗出及胆固醇结晶；左眼视盘颜色较淡，其周围视网膜血管较细(图 3)。B型超声检查，双眼玻璃体混浊，未见视网膜脱离。治疗及随访过程中未见与药物和治疗方式相关的眼部和全身并发症。
图1
双眼治疗前彩色眼底病像。1A.右眼；1B.左眼。视网膜可见异常血管增生，颞下方视网膜血管纡曲，末梢血管呈囊样扩张；视网膜下可见大量黄白色渗出，视网膜内大量胆固醇结晶 图 2双眼治疗前B型超声像。2A.右眼，下方、颞侧视网膜脱离，其下可见少量回声光点；2B.左眼，玻璃体腔内枫叶样光带与视盘相连，视网膜全脱离 图 3双眼治疗后彩色眼底像。3A.右眼；3B.左眼。双眼视网膜灰白色隆起均已消失，可见少量黄白色渗出及胆固醇结晶；左眼视盘颜色较淡，其周围视网膜血管较细
讨论 Coats多为单眼发病, 双眼病例报告较少，Shields等[1]报道的150例Coats病患儿中，双眼者仅8例。Coats病发病机制目前尚不明确，单纯视网膜激光光凝和冷冻治疗对于3期以上患儿效果均不理想。有研究表明，Coats病患眼内VEGF呈高浓度表达[2, 3]，抗VEGF药物治疗可以降低VEGF浓度，促进视网膜下积液、渗出的吸收，异常增生的血管稳定或退化。目前已有抗VEGF药物治疗Coats病并取得较好疗效的报道[4-7]。本例患儿双眼均为3期，治疗方案首先选择双眼玻璃体腔注射雷珠单抗，经巩膜外脉络膜上腔放液后联合经巩膜外冷冻治疗。经3次玻璃体腔注射雷珠单抗、1次巩膜外脉络膜上腔放液、玻璃体腔注射雷珠单抗联合经巩膜外冷冻治疗，视网膜下硬性渗出吸收，周边部扩张的毛细血管明显好转，3个月后双眼视网膜下液完全吸收，渗出性视网膜脱离复位。患儿治疗和随访过程中无眼部及全身不良反应等并发症。治疗效果较好，随访至今病情稳定。
Coats病的治疗是一个综合过程，对于视网膜下液较多而难以行冷冻或视网膜激光光凝者，巩膜外切开引流视网膜下液，玻璃体腔注射抗VEGF药物联合视网膜激光光凝或巩膜冷冻，可取得较好的治疗效果。值得注意的是，Coats病的长期随访十分重要，本例患儿还需进一步随访观察。
患儿男，1岁。因家长发现患儿视力差不能追物20余天于2013年10月30日来我院眼科就诊。患儿发育正常，否认早产及吸氧史、家族相关遗传病史。全身检查未见异常。眼科检查：视力不配合。右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼压12 mmHg。双眼白瞳症，其余眼前节检查未见异常。双眼玻璃体轻度混浊；视网膜可见异常血管增生，颞下方视网膜血管纡曲，末梢血管呈囊样扩张；视网膜下大量黄白色渗出，视网膜内大量胆固醇结晶。右眼颞侧、下方视网膜呈灰白色隆起；左眼视网膜呈灰白色隆起(图 1)。B型超声检查，右眼下方、颞侧视网膜脱离，其下可见少量回声光点；左眼玻璃体腔光带与视盘相连，视网膜全脱离(图 2)；双眼未见明确占位病变。外院CT检查，左眼球较右眼球略大，形态欠规整，右眼球形态尚可。双眼眼球内可见形态不规则的软组织密度影，未见明显钙化灶；晶状体形态密度、视神经眼外肌未见明显异常；肌椎内外间隙未见异常密度影。临床诊断：(1)双眼Coats病(右眼3A期，左眼3B期)；(2)双眼渗出性视网膜脱离。明确诊断并完善相关检查，因患儿眼底视网膜脱离较高，无法激光光凝，征得患儿家属同意并签署知情同意书，2013年11月25日给予双眼玻璃体腔分别注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物雷珠单抗0.3 mg。此后分别间隔半个月进行3次重复注射治疗；2015年1月28日因左眼恢复不理想，给予冷冻、经巩膜外脉络膜上腔放液联合玻璃体腔注射雷珠单抗0.3 mg；3月17日再次双眼玻璃体腔注射雷珠单抗0.3 mg。5月6日复查，双眼视网膜灰白色隆起消失；视网膜异常增生的血管明显消退，仍可见少量黄白色渗出及胆固醇结晶；左眼视盘颜色较淡，其周围视网膜血管较细(图 3)。B型超声检查，双眼玻璃体混浊，未见视网膜脱离。治疗及随访过程中未见与药物和治疗方式相关的眼部和全身并发症。
图1
双眼治疗前彩色眼底病像。1A.右眼；1B.左眼。视网膜可见异常血管增生，颞下方视网膜血管纡曲，末梢血管呈囊样扩张；视网膜下可见大量黄白色渗出，视网膜内大量胆固醇结晶 图 2双眼治疗前B型超声像。2A.右眼，下方、颞侧视网膜脱离，其下可见少量回声光点；2B.左眼，玻璃体腔内枫叶样光带与视盘相连，视网膜全脱离 图 3双眼治疗后彩色眼底像。3A.右眼；3B.左眼。双眼视网膜灰白色隆起均已消失，可见少量黄白色渗出及胆固醇结晶；左眼视盘颜色较淡，其周围视网膜血管较细
讨论 Coats多为单眼发病, 双眼病例报告较少，Shields等[1]报道的150例Coats病患儿中，双眼者仅8例。Coats病发病机制目前尚不明确，单纯视网膜激光光凝和冷冻治疗对于3期以上患儿效果均不理想。有研究表明，Coats病患眼内VEGF呈高浓度表达[2, 3]，抗VEGF药物治疗可以降低VEGF浓度，促进视网膜下积液、渗出的吸收，异常增生的血管稳定或退化。目前已有抗VEGF药物治疗Coats病并取得较好疗效的报道[4-7]。本例患儿双眼均为3期，治疗方案首先选择双眼玻璃体腔注射雷珠单抗，经巩膜外脉络膜上腔放液后联合经巩膜外冷冻治疗。经3次玻璃体腔注射雷珠单抗、1次巩膜外脉络膜上腔放液、玻璃体腔注射雷珠单抗联合经巩膜外冷冻治疗，视网膜下硬性渗出吸收，周边部扩张的毛细血管明显好转，3个月后双眼视网膜下液完全吸收，渗出性视网膜脱离复位。患儿治疗和随访过程中无眼部及全身不良反应等并发症。治疗效果较好，随访至今病情稳定。
Coats病的治疗是一个综合过程，对于视网膜下液较多而难以行冷冻或视网膜激光光凝者，巩膜外切开引流视网膜下液，玻璃体腔注射抗VEGF药物联合视网膜激光光凝或巩膜冷冻，可取得较好的治疗效果。值得注意的是，Coats病的长期随访十分重要，本例患儿还需进一步随访观察。
