讨论    可能引起视神经萎缩的因素有先天性、遗传性、炎症性、血管性、退行性、中毒性及营养障碍性、压迫性、肿瘤性、梅毒性、外伤性、青光眼等病因。但本例患者无外伤、中毒、营养障碍、遗传等诱因，既往无多发性硬化等脱髓鞘病史，无吸烟 喝酒等不良嗜好。入院血象明显升高，可能与入院时已经口服1个月醋酸波尼松有关。CTA检查扫及双侧上颌窦粘膜增厚，但患者没有头痛、鼻塞、流脓涕等鼻窦炎症状，故可排除炎症所致视神经萎缩。患者主诉双眼先后出现视物发暗；裸眼视力右眼1.0，左眼0.5；右眼颞侧岛状视野，左眼管窥视野。追问病史，患者无突然视力下降病史，有视物变暗感且逐渐加重，与非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)及其引起的视神经萎缩有类似之处。但NAION是供应视神经的动脉血供急性障碍引起的神经缺血、缺氧，从而对视神经造成的损害，主要表现为视力突然下降^[1]。由此可以排除NAION引起的视神经萎缩。

头部CTA及全脑DSA检查显示患者双侧FPCA。 FPCA是颅底大脑动脉环(Willis环)的一种先天性变异^[2]。Willis环是由前交通动脉、两侧颈内动脉、两侧大脑前动脉交通前段、两侧P1及后交通动脉所围成的脑底动脉环，由于前后交通动脉的存在使其成为脑血液循环的重要调节装置。胚胎时期，大脑后动脉是颈内动脉的分支；成人后，脑底动脉环发育正常者，大脑后动脉主要接受椎基底动脉供血；倘若大脑后动脉P1发育不全，则此侧大脑后动脉的血流仍与胚胎发育阶段一样，主要由颈内动脉供血，称之为FPCA^[3]。FPCA按其结构不同分为完全性和部分性两种。完全性FPCA是指大脑后动脉没有P1段，直接由后交通动脉 延续而来，血供完全来源于同侧颈内动脉。部分性FPCA是指P1存在，但P1的管径要小于与其相连的后交通动脉管径，大脑后动脉交通后段主要由颈内动脉供血，可以少部分来自于后循环。如果P1管径与同侧后交通动脉管径相差不大，则仍可有部分联系；而如果P1发育不良，则其前后循环亦不能建立有效的侧支代偿^[4-6]。FPCA的存在使颈内动脉的供血范围增大，即加重了颈内动脉负荷，当颈内动脉阻塞时还可引起大脑后动脉的阻塞^{[7, 8]}。本例患者属于右侧完全性、左侧部分性FPCA，其代偿能力更差。患者双侧椎动脉及基底动脉走行纡曲且双侧椎动脉不对称发育，右侧纤细。当椎动脉出现弯曲后，其内的血液流动变慢，导致相应的血管供血减少。基底动脉是由双侧椎动脉汇合而成，椎动脉纡曲后将影响基底动脉及远端分支的血供减少，导致基底动脉供血范围的供血不足，严重者可发生梗死。由此可知双侧椎基底动脉走行纡曲兼右侧椎动脉纤细，会引起大脑后循环缺血，代偿性增加了大脑前循环中颈内动脉的负荷，在危险因素影响下易引起动脉硬化，进一步引起动脉缺血或阻塞、狭窄^[9-12] 。本例患者右侧眼动脉支未见显影，左侧眼动脉支虽显影但远端球后动脉染色差。说明双侧眼动脉均有不同程度狭窄阻塞。而颈内动脉颅内段的狭窄或闭塞好发于虹吸部的末端和大脑中动脉的起始部^[13]。眼动脉为颈内动脉的第一个主要分支，从颈内动脉虹吸部发出，行于视神经下方。颈内动脉的眼动脉支缺血或阻塞会影响走行于其内的视神经，引起视神经及其RNFL变薄，视野缺失而最终致视神经萎缩。

双侧FPCA并非双眼视神经萎缩的直接原因，所以患者虽有双侧FPCA但直至年近48岁才出现视神经病变。右眼先发病，左眼后发病，可能与右侧完全性FPCA,左侧只是部分性FPCA有一定关系。双眼视神经萎缩的主要病因应该是FPCA导致的视神经慢性缺血缺氧。本例患者临床诊断治疗过程提示，对于视神经萎缩患者应仔细全面排查原发病灶；常规治疗无效应尽早行头部CTA及全脑DSA检查排除有无血管畸形。

讨论    可能引起视神经萎缩的因素有先天性、遗传性、炎症性、血管性、退行性、中毒性及营养障碍性、压迫性、肿瘤性、梅毒性、外伤性、青光眼等病因。但本例患者无外伤、中毒、营养障碍、遗传等诱因，既往无多发性硬化等脱髓鞘病史，无吸烟 喝酒等不良嗜好。入院血象明显升高，可能与入院时已经口服1个月醋酸波尼松有关。CTA检查扫及双侧上颌窦粘膜增厚，但患者没有头痛、鼻塞、流脓涕等鼻窦炎症状，故可排除炎症所致视神经萎缩。患者主诉双眼先后出现视物发暗；裸眼视力右眼1.0，左眼0.5；右眼颞侧岛状视野，左眼管窥视野。追问病史，患者无突然视力下降病史，有视物变暗感且逐渐加重，与非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)及其引起的视神经萎缩有类似之处。但NAION是供应视神经的动脉血供急性障碍引起的神经缺血、缺氧，从而对视神经造成的损害，主要表现为视力突然下降^[1]。由此可以排除NAION引起的视神经萎缩。

头部CTA及全脑DSA检查显示患者双侧FPCA。 FPCA是颅底大脑动脉环(Willis环)的一种先天性变异^[2]。Willis环是由前交通动脉、两侧颈内动脉、两侧大脑前动脉交通前段、两侧P1及后交通动脉所围成的脑底动脉环，由于前后交通动脉的存在使其成为脑血液循环的重要调节装置。胚胎时期，大脑后动脉是颈内动脉的分支；成人后，脑底动脉环发育正常者，大脑后动脉主要接受椎基底动脉供血；倘若大脑后动脉P1发育不全，则此侧大脑后动脉的血流仍与胚胎发育阶段一样，主要由颈内动脉供血，称之为FPCA^[3]。FPCA按其结构不同分为完全性和部分性两种。完全性FPCA是指大脑后动脉没有P1段，直接由后交通动脉 延续而来，血供完全来源于同侧颈内动脉。部分性FPCA是指P1存在，但P1的管径要小于与其相连的后交通动脉管径，大脑后动脉交通后段主要由颈内动脉供血，可以少部分来自于后循环。如果P1管径与同侧后交通动脉管径相差不大，则仍可有部分联系；而如果P1发育不良，则其前后循环亦不能建立有效的侧支代偿^[4-6]。FPCA的存在使颈内动脉的供血范围增大，即加重了颈内动脉负荷，当颈内动脉阻塞时还可引起大脑后动脉的阻塞^{[7, 8]}。本例患者属于右侧完全性、左侧部分性FPCA，其代偿能力更差。患者双侧椎动脉及基底动脉走行纡曲且双侧椎动脉不对称发育，右侧纤细。当椎动脉出现弯曲后，其内的血液流动变慢，导致相应的血管供血减少。基底动脉是由双侧椎动脉汇合而成，椎动脉纡曲后将影响基底动脉及远端分支的血供减少，导致基底动脉供血范围的供血不足，严重者可发生梗死。由此可知双侧椎基底动脉走行纡曲兼右侧椎动脉纤细，会引起大脑后循环缺血，代偿性增加了大脑前循环中颈内动脉的负荷，在危险因素影响下易引起动脉硬化，进一步引起动脉缺血或阻塞、狭窄^[9-12] 。本例患者右侧眼动脉支未见显影，左侧眼动脉支虽显影但远端球后动脉染色差。说明双侧眼动脉均有不同程度狭窄阻塞。而颈内动脉颅内段的狭窄或闭塞好发于虹吸部的末端和大脑中动脉的起始部^[13]。眼动脉为颈内动脉的第一个主要分支，从颈内动脉虹吸部发出，行于视神经下方。颈内动脉的眼动脉支缺血或阻塞会影响走行于其内的视神经，引起视神经及其RNFL变薄，视野缺失而最终致视神经萎缩。

双侧FPCA并非双眼视神经萎缩的直接原因，所以患者虽有双侧FPCA但直至年近48岁才出现视神经病变。右眼先发病，左眼后发病，可能与右侧完全性FPCA,左侧只是部分性FPCA有一定关系。双眼视神经萎缩的主要病因应该是FPCA导致的视神经慢性缺血缺氧。本例患者临床诊断治疗过程提示，对于视神经萎缩患者应仔细全面排查原发病灶；常规治疗无效应尽早行头部CTA及全脑DSA检查排除有无血管畸形。