引用本文： 李世迎, 赵晨, 张敏芳, 孙成, 王一. 急性黄斑旁中心中层视网膜病变二例. 中华眼底病杂志, 2017, 33(6): 642-643. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.06.023 复制
例1 患者男，55岁。因左眼视力下降半年就诊于我院。眼科检查：右眼最佳矫正视力（BCVA）1.2，左眼BCVA 0.02。右眼眼压16.6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压17.8 mmHg。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼黄斑区视网膜内核层萎缩。半年前，患者曾因视力突然下降2周首诊于外院。外院眼底照相检查，左眼黄斑区颜色灰黄（图1A）；眼底近红外像见黄斑区环形弱反射区（图1B）；荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼视网膜动静脉期血管充盈无异常，中晚期黄斑区毛细血管轻微荧光素渗漏；OCT检查，黄斑区中心凹旁内核层强反射带（图1C）。追问相关病史无特殊。颈部血管超声检查，颈部动脉有粥样斑块。其余全身检查无特殊。诊断：左眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变（PAMM）。心内科、神经内科会诊后未见异常。密切随访，未予特殊治疗。半年后到我院复查，OCT检查可见左眼黄斑中心凹上方局部视网膜内层组织萎缩变薄（图2）；视力无明显变化。
图1
例1患者发病2周时左眼外院检查像。1A. 彩色眼底像，黄斑区灰黄色改变；1B. 眼底近红外像，黄斑中心凹旁环形弱反射环；1C. OCT像，黄斑区中心凹旁内核层强反射带
图2
例1患者我院就诊半年后左眼OCT像。黄斑中心凹上方局部视网膜内层组织萎缩变薄
例2 患者男，18岁。因左眼中央视野遮挡伴视力下降11 d就诊于我院。眼科检查：右眼BCVA 0.8，左眼BCVA 0.1。右眼眼压22.8 mmHg，左眼眼压15.3 mmHg。双眼眼前节无异常。右眼眼底无异常。左眼视盘边界清晰，杯盘比0.2；黄斑区上方见一片状灰白色病变区（图3A），与之对应区域眼底近红外像可见弱反射区（图3B）。FFA检查，早中晚期均无明显异常。OCT检查，左眼黄斑区中心凹旁内核层强反射带（图3C）。光相干断层扫描血管成像（OCTA ）检查，左眼黄斑区上方半环形深层视网膜毛细血管网密度明显降低（图3D）。多焦视网膜电图（mfERG）检查，左眼黄斑中心区P1波振幅密度较右眼明显下降（图4）。微视野检查，左眼黄斑区中心水平线上方与病灶区域一致的暗点。诊断：左眼PAMM。追问病史，患者诉发病前10余天每日均饮用速溶咖啡两包。给予改善循环和营养神经药物支持治疗。治疗后4个月，左眼BCVA提高至0.6；黄斑区灰白色病灶明显缩小，眼底近红外像显示的弱反射区范围明显缩小；OCT检查，黄斑中心旁内核层强反射带较前减弱；OCTA检查，深层视网膜毛细血管网密度较治疗前增加（图5）；微视野检查，暗点范围较治疗前缩小；mfERG检查，P1波振幅密度较治疗前提高。
图4
例2患者mfERG检查像。4A. 左眼；4B. 右眼。左眼黄斑中心区P1波振幅密度较右眼明显下降
讨论 PAMM是一类少见的突发于视网膜黄斑区的神经视网膜病变，可造成轻度视力损害，主要表现为单眼或双眼的多发性旁中心暗点。其发生与视网膜深层毛细血管缺血相关[1-3]。当视网膜中层与深层毛细血管缺血时，将导致中层视网膜即内核层、内丛状层缺血缺氧，相应细胞水肿在眼底近红外像中呈现弱反射区、OCT像中呈现强反射带，且出现视功能下降等征象。本文报道的2例患者起病急，以视力下降或中央视野遮挡就诊。例1患者左眼黄斑区灰黄色改变，例2患者左眼黄斑区上方有片状灰白色病灶。两例患者眼底近红外像均可见病灶相应区域弱反射；OCT均清楚显示黄斑区旁中心中层强反射带，而浅层纤维层和外层结构基本正常。说明两例患者PAMM诊断成立。例2患者OCTA检查可见黄斑区视网膜深层毛细血管网密度降低，进一步提示该病变与毛细血管供血有关[4, 5]。
PAMM发病前可有感染、发热、口服避孕药、肾上腺素、麻黄碱类药物使用、休克及低血压、外伤等病史，此类病史可诱发黄斑区局部毛细血管网阻塞、缺血。本文报道的例2患者发病前有大量饮用咖啡史，可能是其发生PAMM的诱因。PAMM多出现在全身或视网膜中央静脉阻塞、视网膜中央动脉阻塞、远达性视网膜病变等视网膜局部血管性疾病中[6]。本文报道的例1患者无特殊相关病史，但颈部血管超声检查发现其颈部动脉有粥样斑块。结合其病史及预后，我们推测有可能是视网膜中央动脉阻塞引起，其在细胞内水肿消退后出现PAMM。
目前对于PAMM尚无有效的针对性治疗方法。例1患者因发病初期漏诊未能给予治疗，半年后到我院检查时视网膜内核层已萎缩；例2患者经及时改善微循环治疗4个月后，复诊视力明显提高，但原病变区域视网膜内核层仍见萎缩变薄。提示对于PAMM，早期正确诊断并及时给予改善微循环治疗，可能对于改善患者视功能有积极作用。
志谢 衷心感谢重庆医科大学第一附属医院眼科李灿教授的大力帮助
例1 患者男，55岁。因左眼视力下降半年就诊于我院。眼科检查：右眼最佳矫正视力（BCVA）1.2，左眼BCVA 0.02。右眼眼压16.6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压17.8 mmHg。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼黄斑区视网膜内核层萎缩。半年前，患者曾因视力突然下降2周首诊于外院。外院眼底照相检查，左眼黄斑区颜色灰黄（图1A）；眼底近红外像见黄斑区环形弱反射区（图1B）；荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼视网膜动静脉期血管充盈无异常，中晚期黄斑区毛细血管轻微荧光素渗漏；OCT检查，黄斑区中心凹旁内核层强反射带（图1C）。追问相关病史无特殊。颈部血管超声检查，颈部动脉有粥样斑块。其余全身检查无特殊。诊断：左眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变（PAMM）。心内科、神经内科会诊后未见异常。密切随访，未予特殊治疗。半年后到我院复查，OCT检查可见左眼黄斑中心凹上方局部视网膜内层组织萎缩变薄（图2）；视力无明显变化。
图1
例1患者发病2周时左眼外院检查像。1A. 彩色眼底像，黄斑区灰黄色改变；1B. 眼底近红外像，黄斑中心凹旁环形弱反射环；1C. OCT像，黄斑区中心凹旁内核层强反射带
图2
例1患者我院就诊半年后左眼OCT像。黄斑中心凹上方局部视网膜内层组织萎缩变薄
例2 患者男，18岁。因左眼中央视野遮挡伴视力下降11 d就诊于我院。眼科检查：右眼BCVA 0.8，左眼BCVA 0.1。右眼眼压22.8 mmHg，左眼眼压15.3 mmHg。双眼眼前节无异常。右眼眼底无异常。左眼视盘边界清晰，杯盘比0.2；黄斑区上方见一片状灰白色病变区（图3A），与之对应区域眼底近红外像可见弱反射区（图3B）。FFA检查，早中晚期均无明显异常。OCT检查，左眼黄斑区中心凹旁内核层强反射带（图3C）。光相干断层扫描血管成像（OCTA ）检查，左眼黄斑区上方半环形深层视网膜毛细血管网密度明显降低（图3D）。多焦视网膜电图（mfERG）检查，左眼黄斑中心区P1波振幅密度较右眼明显下降（图4）。微视野检查，左眼黄斑区中心水平线上方与病灶区域一致的暗点。诊断：左眼PAMM。追问病史，患者诉发病前10余天每日均饮用速溶咖啡两包。给予改善循环和营养神经药物支持治疗。治疗后4个月，左眼BCVA提高至0.6；黄斑区灰白色病灶明显缩小，眼底近红外像显示的弱反射区范围明显缩小；OCT检查，黄斑中心旁内核层强反射带较前减弱；OCTA检查，深层视网膜毛细血管网密度较治疗前增加（图5）；微视野检查，暗点范围较治疗前缩小；mfERG检查，P1波振幅密度较治疗前提高。
图4
例2患者mfERG检查像。4A. 左眼；4B. 右眼。左眼黄斑中心区P1波振幅密度较右眼明显下降
讨论 PAMM是一类少见的突发于视网膜黄斑区的神经视网膜病变，可造成轻度视力损害，主要表现为单眼或双眼的多发性旁中心暗点。其发生与视网膜深层毛细血管缺血相关[1-3]。当视网膜中层与深层毛细血管缺血时，将导致中层视网膜即内核层、内丛状层缺血缺氧，相应细胞水肿在眼底近红外像中呈现弱反射区、OCT像中呈现强反射带，且出现视功能下降等征象。本文报道的2例患者起病急，以视力下降或中央视野遮挡就诊。例1患者左眼黄斑区灰黄色改变，例2患者左眼黄斑区上方有片状灰白色病灶。两例患者眼底近红外像均可见病灶相应区域弱反射；OCT均清楚显示黄斑区旁中心中层强反射带，而浅层纤维层和外层结构基本正常。说明两例患者PAMM诊断成立。例2患者OCTA检查可见黄斑区视网膜深层毛细血管网密度降低，进一步提示该病变与毛细血管供血有关[4, 5]。
PAMM发病前可有感染、发热、口服避孕药、肾上腺素、麻黄碱类药物使用、休克及低血压、外伤等病史，此类病史可诱发黄斑区局部毛细血管网阻塞、缺血。本文报道的例2患者发病前有大量饮用咖啡史，可能是其发生PAMM的诱因。PAMM多出现在全身或视网膜中央静脉阻塞、视网膜中央动脉阻塞、远达性视网膜病变等视网膜局部血管性疾病中[6]。本文报道的例1患者无特殊相关病史，但颈部血管超声检查发现其颈部动脉有粥样斑块。结合其病史及预后，我们推测有可能是视网膜中央动脉阻塞引起，其在细胞内水肿消退后出现PAMM。
目前对于PAMM尚无有效的针对性治疗方法。例1患者因发病初期漏诊未能给予治疗，半年后到我院检查时视网膜内核层已萎缩；例2患者经及时改善微循环治疗4个月后，复诊视力明显提高，但原病变区域视网膜内核层仍见萎缩变薄。提示对于PAMM，早期正确诊断并及时给予改善微循环治疗，可能对于改善患者视功能有积极作用。
志谢 衷心感谢重庆医科大学第一附属医院眼科李灿教授的大力帮助
