引用本文： 范雯, 黄军龙, 冷桢华, 王秀英, 刘庆淮, 于焱. 激光光凝治疗原发性视网膜血管增生性肿瘤一例. 中华眼底病杂志, 2018, 34(5): 487-488. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2018.05.015 复制
患者女，28岁。因右眼突然视物模糊1 d于2016年8月5日来我院就诊。患者1 d前自觉右眼视力突然下降，不伴眼红、眼痛，无视物变形。既往无全身系统性疾病史、无家族遗传疾病史。眼部检查：右眼矫正视力0.12，左眼矫正视力0.4。双眼眼前节检查未见明显异常。右眼玻璃体积血，眼底10点时钟位隐约可见一团块状突起；左眼颞下方可见一与视盘相连的灰白色条索状增生膜（图1A）。右眼眼压10.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压11.6 mmHg。就诊后3 d右眼玻璃体积血自行吸收，眼底彩色照相（CFP）可见颞上方红黄色、边界不清楚的隆起病灶（图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼黄斑区未见明显异常，静脉期可见病灶荧光素渗漏，周围出血遮蔽荧光，可见轻度扩张的滋养血管（图2A）；晚期病灶荧光素渗漏明显，周围视网膜弥漫性染色（图2B）。左眼造影早期病灶边缘透见荧光，内有色素增生遮蔽荧光；晚期未见荧光素渗漏，周边视网膜未见异常。B型超声检查，右眼视网膜前边界清晰的孤立结节样实性回声（图3）；左眼未见明显异常。头颅MRI、眼眶CT检查均未见明显异常。腹部多普勒彩色超声检查，右肾稍高回声，错构瘤可能。实验室检查，血常规、肝肾功能、红细胞沉降率、类风湿因子、乙肝病毒、梅毒螺旋体、人类免疫缺陷病毒以及结核菌素皮肤试验均未见异常。VHL基因外显子序列检测未发现异常。临床诊断：右眼原发性视网膜血管增生性肿瘤（VPTR）；左眼陈旧性/先天性玻璃体后皮质增厚。右眼应用多波长激光机行激光光凝治疗，激光参数：时间0.2 s，能量200～300 mW，光斑直径300 μm。光凝肿瘤周围纡曲、扩张的血管（绿激光）以及肿瘤表面可见的扩张血管（红激光），光凝1次/2周。3次光凝治疗后2周肿瘤明显变白，但未消失（图4A）。末次光凝5周后复查，肿瘤稍变大变红（图4B）。FFA检查，可见1根滋养血管未封闭（图5）。再次光凝（绿激光，532 nm）封闭血管。治疗后3周后复查，右眼矫正视力1.0；肿瘤明显萎缩（图6）。3、6个月随访，肿瘤逐渐变小变白；视力维持稳定。
图1
双眼CFT像。1A. 左眼，颞下方可见一与视盘相连的灰白色条索状增生膜（白箭）；1B. 右眼，颞上方可见红黄色、边界不清楚的类似肿块病变（白箭） 图2 右眼FFA像。2A. 静脉期可见病灶荧光素渗漏，周围出血遮蔽荧光，可见轻度扩张的滋养血管（白箭）；2B. 晚期病灶荧光素渗漏明显，周围视网膜弥漫性染色
讨论 VPTR分为原发性和继发性，以前者多见[1]。临床可表现为视力下降、视野缺损等。周边部视网膜可见血管性肿物，呈边界清楚、大小不一的单发粉红色或黄色肿瘤样病变；病变周围有略微扩张的视网膜动静脉，周边常伴渗出性病变和出血[2-5]。本例患者颞上方视网膜可见单个红黄色肿块，有轻度扩张的滋养血管，周围可见视网膜出血、渗出，伴玻璃体积血，符合原发性VPTR诊断。
VPTR需与VHL相关视网膜毛细血管瘤、Coats病相鉴别。VHL相关视网膜毛细血管瘤也表现为视网膜表面红色血管瘤样病变，但其伴有粗大、蠕虫样扭曲的滋养和引流血管，且常有星形渗出；多有家族史以及伴有颅内或其他器官的血管瘤性病变。最主要的是可以通过基因检测确诊。本例患者血液标本VHL基因的外显子序列检测未发现突变，可排除VHL相关视网膜毛细血管瘤诊断。Coats病多见于男性儿童；眼底大量脂质沉着，常伴有广泛渗出性视网膜脱离。通过眼部B型超声、FFA检查可以鉴别。
本病可根据肿瘤大小、位置以及并发症情况采用激光光凝、冷冻、巩膜放射敷贴、光动力疗法、抗血管内皮生长因子药物及玻璃体切割除手术进行治疗[3, 6-9]。本例患者采用激光光凝治疗，视力提高，肿瘤萎缩，获得较好疗效。
患者女，28岁。因右眼突然视物模糊1 d于2016年8月5日来我院就诊。患者1 d前自觉右眼视力突然下降，不伴眼红、眼痛，无视物变形。既往无全身系统性疾病史、无家族遗传疾病史。眼部检查：右眼矫正视力0.12，左眼矫正视力0.4。双眼眼前节检查未见明显异常。右眼玻璃体积血，眼底10点时钟位隐约可见一团块状突起；左眼颞下方可见一与视盘相连的灰白色条索状增生膜（图1A）。右眼眼压10.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压11.6 mmHg。就诊后3 d右眼玻璃体积血自行吸收，眼底彩色照相（CFP）可见颞上方红黄色、边界不清楚的隆起病灶（图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼黄斑区未见明显异常，静脉期可见病灶荧光素渗漏，周围出血遮蔽荧光，可见轻度扩张的滋养血管（图2A）；晚期病灶荧光素渗漏明显，周围视网膜弥漫性染色（图2B）。左眼造影早期病灶边缘透见荧光，内有色素增生遮蔽荧光；晚期未见荧光素渗漏，周边视网膜未见异常。B型超声检查，右眼视网膜前边界清晰的孤立结节样实性回声（图3）；左眼未见明显异常。头颅MRI、眼眶CT检查均未见明显异常。腹部多普勒彩色超声检查，右肾稍高回声，错构瘤可能。实验室检查，血常规、肝肾功能、红细胞沉降率、类风湿因子、乙肝病毒、梅毒螺旋体、人类免疫缺陷病毒以及结核菌素皮肤试验均未见异常。VHL基因外显子序列检测未发现异常。临床诊断：右眼原发性视网膜血管增生性肿瘤（VPTR）；左眼陈旧性/先天性玻璃体后皮质增厚。右眼应用多波长激光机行激光光凝治疗，激光参数：时间0.2 s，能量200～300 mW，光斑直径300 μm。光凝肿瘤周围纡曲、扩张的血管（绿激光）以及肿瘤表面可见的扩张血管（红激光），光凝1次/2周。3次光凝治疗后2周肿瘤明显变白，但未消失（图4A）。末次光凝5周后复查，肿瘤稍变大变红（图4B）。FFA检查，可见1根滋养血管未封闭（图5）。再次光凝（绿激光，532 nm）封闭血管。治疗后3周后复查，右眼矫正视力1.0；肿瘤明显萎缩（图6）。3、6个月随访，肿瘤逐渐变小变白；视力维持稳定。
图1
双眼CFT像。1A. 左眼，颞下方可见一与视盘相连的灰白色条索状增生膜（白箭）；1B. 右眼，颞上方可见红黄色、边界不清楚的类似肿块病变（白箭） 图2 右眼FFA像。2A. 静脉期可见病灶荧光素渗漏，周围出血遮蔽荧光，可见轻度扩张的滋养血管（白箭）；2B. 晚期病灶荧光素渗漏明显，周围视网膜弥漫性染色
讨论 VPTR分为原发性和继发性，以前者多见[1]。临床可表现为视力下降、视野缺损等。周边部视网膜可见血管性肿物，呈边界清楚、大小不一的单发粉红色或黄色肿瘤样病变；病变周围有略微扩张的视网膜动静脉，周边常伴渗出性病变和出血[2-5]。本例患者颞上方视网膜可见单个红黄色肿块，有轻度扩张的滋养血管，周围可见视网膜出血、渗出，伴玻璃体积血，符合原发性VPTR诊断。
VPTR需与VHL相关视网膜毛细血管瘤、Coats病相鉴别。VHL相关视网膜毛细血管瘤也表现为视网膜表面红色血管瘤样病变，但其伴有粗大、蠕虫样扭曲的滋养和引流血管，且常有星形渗出；多有家族史以及伴有颅内或其他器官的血管瘤性病变。最主要的是可以通过基因检测确诊。本例患者血液标本VHL基因的外显子序列检测未发现突变，可排除VHL相关视网膜毛细血管瘤诊断。Coats病多见于男性儿童；眼底大量脂质沉着，常伴有广泛渗出性视网膜脱离。通过眼部B型超声、FFA检查可以鉴别。
本病可根据肿瘤大小、位置以及并发症情况采用激光光凝、冷冻、巩膜放射敷贴、光动力疗法、抗血管内皮生长因子药物及玻璃体切割除手术进行治疗[3, 6-9]。本例患者采用激光光凝治疗，视力提高，肿瘤萎缩，获得较好疗效。
