引用本文： 郭思彤, 姜利斌. 视神经转移癌二例. 中华眼底病杂志, 2019, 35(3): 284-285. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2019.03.015 复制
例1 患者女，74岁。8年前于当地医院诊断为“肺癌”并行手术切除治疗，手术后每年定期复查均未发现肿瘤复发。1个月前无明显诱因出现右眼视力急剧下降，不伴眼痛、头痛等症状。当地医院行头颅CT、MRI检查，其结果均无异常；诊断为“缺血性视神经病变”，并予以营养神经、改善循环药物治疗。患者自觉视力无明显改善并持续下降，于2017年7月来我院就诊。眼科检查：右眼BCVA眼前数指，左眼BCVA 1.0。右眼相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）（+），晶状体轻度混浊。双眼视盘边界清，颜色正常，视网膜豹纹状眼底改变，黄斑区未见异常。OCT、闪光ERG检查结果均正常。颈动脉超声检查，双侧颈动脉轻度硬化，血流正常。眼眶及头颅MRI检查，右侧视神经眶内段、管内段、颅内段和视交叉右侧增粗，T2WI信号增强，且增强后明显不均匀强化（图1）。诊断：视神经转移癌。建议患者进行全身PET-CT和腰椎穿刺脑脊液检查，但患者拒绝。2018年8月患者常规复查胸部CT，肺内有新发结节影，怀疑“肺癌肺内转移”，再次行手术切除。手术后病理检测结果提示“肺腺癌”。手术后患者仍未行PET-CT检查，也未行放射治疗、化学药物治疗（化疗）。随访至今，患者右眼视力无改善也无进一步下降。
图1
例1患者眼眶MRI像。1A示右侧视神经眶内段在T2WI呈强信号（白箭）；1B示增强后可见右侧视神经眶内段呈明显不均匀强化（白箭）；1C示右侧视神经眶内段明显不均匀强化累及右侧视交叉（白箭头）
例2 患者女，61岁。右眼渐进性无痛性视力下降1个月余到我院就诊。曾于外院诊断为“视神经炎”，并予以甲强龙1000、500 mg静脉滴注各3 d后改为口服醋酸泼尼松50 mg/d治疗。患者自觉症状无改善。患者9年前曾行乳腺癌手术，手术后进行了6个疗程化疗。眼科检查：右眼视力无光感，左眼BCVA 0.8。右眼RAPD（+）。双眼眼底及OCT检查均未见异常。眼眶MRI检查，右侧视神经颅内段走行区可见一结节状等T1等T2信号影，增强后强化，相邻蝶骨平台区脑膜不均匀增厚和强化（图2）。追问患者病史，于2个月前发现双肺、锁骨上淋巴结等多处癌转移；同位素骨扫描提示全身多处骨转移。诊断：视神经转移癌。建议患者行腰椎穿刺以明确脑脊液改变，患者拒绝并转肿瘤专科医院进一步行全身化疗。此后患者未于眼科复诊，电话随访患者全身情况逐渐恶化，1年后患者病逝。
图2
例2患者眼眶MRI像。2A示右侧视神经颅内段走行区一结节状信号影，增强后可见明显强化（白箭）；2B示相邻蝶骨平台区脑膜不均匀增厚、强化（白箭）；2C示未行强化的T2WI信号显示不清
讨论 眼内转移癌多易侵犯血运丰富的脉络膜，仅累及视神经的转移癌较为少见，占眼转移癌的1.3%～4.0%[1]。我们检索1879年至今发表的视神经转移癌病例报道44例，发现最常见的原发性肿瘤是乳腺癌（17例，均为女性），视神经转移平均在原发病发现后（5.34±3.60）年受累；其次为肺癌（7例，男女性各3例，性别不详1例），其中2例在发现视神经转移癌后全身检查时才发现肺癌；胃肠道（5例）及其他恶性肿瘤相对少见。不同原发肿瘤视神经转移患者性别与原发肿瘤的性别比例大致相符。
眼内转移癌患者多以视力下降、视野缺损为首发症状[2-3]。眼底可表现为视盘水肿、血管纡曲或视网膜静脉阻塞等[4]。如侵犯球后视神经，其表现与球后视神经炎相似，眼底表现正常，并可能伴有眼痛、眼球转动疼痛等。目前视神经转移癌患者视力损伤的机制尚不清楚，考虑与肿瘤对视神经的压迫、浸润，或其造成的视神经缺血或脱髓鞘改变，以及颅内压增高有关[5-7]。糖皮质激素治疗对视神经转移癌患者病情改善无任何益处，且有抑制患者全身免疫能力的风险，是该类患者治疗的相对禁忌症。
本文两例患者共同特点是，在原发性恶性肿瘤切除手术后多年出现了单眼视力进行性下降，且视力损伤严重，但眼底和OCT表现正常。这种临床特征容易使首诊医生忽略患者视觉损伤与癌肿相关可能性，而简单地诊断为球后视神经炎或其他类型视神经疾病，并可能盲目予以糖皮质激素冲击治疗。分析这种误诊原因，除与视神经转移癌发生较为罕见，对该类疾病认识不足，询问病史不详细，以及忽视原发肿瘤病灶切除后多年依然有转移的特性外，未行增强MRI检查也是疾病误诊和误治的重要原因。本文报道两例患者还具有一些非典型性视神经炎表现，包括患者发生视觉损伤的年龄超过60岁，视力呈进行性下降以及视功能损伤程度严重等。这些表现提示患者应及时进行头颅或眼眶MRI检查，并需同时行增强扫描。视神经转移癌MRI具有一定特征性表现，包括视神经局部突出结节影、视神经鞘膜以及邻近脑膜不规则增厚。这些表现能够在MRI增强影像上更加清晰显示出来，而在常规T1WI和T2WI上可能显示不清，易被遗漏。虽然视神经鞘膜的炎性病变也表现为鞘膜的增厚和强化，但炎症所致鞘膜的增厚强化一般是均匀的，很少有结节形成。结合患者癌症疾病病史和增强MRI表现，不难考虑到视神经转移癌的可能。
视神经转移癌患者的视力及生命预后均不佳。有文献报道，累及视神经的恶性转移癌确诊后的平均寿命为13个月[8]。此时患者要以全身化疗为主要治疗手段。
例1 患者女，74岁。8年前于当地医院诊断为“肺癌”并行手术切除治疗，手术后每年定期复查均未发现肿瘤复发。1个月前无明显诱因出现右眼视力急剧下降，不伴眼痛、头痛等症状。当地医院行头颅CT、MRI检查，其结果均无异常；诊断为“缺血性视神经病变”，并予以营养神经、改善循环药物治疗。患者自觉视力无明显改善并持续下降，于2017年7月来我院就诊。眼科检查：右眼BCVA眼前数指，左眼BCVA 1.0。右眼相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）（+），晶状体轻度混浊。双眼视盘边界清，颜色正常，视网膜豹纹状眼底改变，黄斑区未见异常。OCT、闪光ERG检查结果均正常。颈动脉超声检查，双侧颈动脉轻度硬化，血流正常。眼眶及头颅MRI检查，右侧视神经眶内段、管内段、颅内段和视交叉右侧增粗，T2WI信号增强，且增强后明显不均匀强化（图1）。诊断：视神经转移癌。建议患者进行全身PET-CT和腰椎穿刺脑脊液检查，但患者拒绝。2018年8月患者常规复查胸部CT，肺内有新发结节影，怀疑“肺癌肺内转移”，再次行手术切除。手术后病理检测结果提示“肺腺癌”。手术后患者仍未行PET-CT检查，也未行放射治疗、化学药物治疗（化疗）。随访至今，患者右眼视力无改善也无进一步下降。
图1
例1患者眼眶MRI像。1A示右侧视神经眶内段在T2WI呈强信号（白箭）；1B示增强后可见右侧视神经眶内段呈明显不均匀强化（白箭）；1C示右侧视神经眶内段明显不均匀强化累及右侧视交叉（白箭头）
例2 患者女，61岁。右眼渐进性无痛性视力下降1个月余到我院就诊。曾于外院诊断为“视神经炎”，并予以甲强龙1000、500 mg静脉滴注各3 d后改为口服醋酸泼尼松50 mg/d治疗。患者自觉症状无改善。患者9年前曾行乳腺癌手术，手术后进行了6个疗程化疗。眼科检查：右眼视力无光感，左眼BCVA 0.8。右眼RAPD（+）。双眼眼底及OCT检查均未见异常。眼眶MRI检查，右侧视神经颅内段走行区可见一结节状等T1等T2信号影，增强后强化，相邻蝶骨平台区脑膜不均匀增厚和强化（图2）。追问患者病史，于2个月前发现双肺、锁骨上淋巴结等多处癌转移；同位素骨扫描提示全身多处骨转移。诊断：视神经转移癌。建议患者行腰椎穿刺以明确脑脊液改变，患者拒绝并转肿瘤专科医院进一步行全身化疗。此后患者未于眼科复诊，电话随访患者全身情况逐渐恶化，1年后患者病逝。
图2
例2患者眼眶MRI像。2A示右侧视神经颅内段走行区一结节状信号影，增强后可见明显强化（白箭）；2B示相邻蝶骨平台区脑膜不均匀增厚、强化（白箭）；2C示未行强化的T2WI信号显示不清
讨论 眼内转移癌多易侵犯血运丰富的脉络膜，仅累及视神经的转移癌较为少见，占眼转移癌的1.3%～4.0%[1]。我们检索1879年至今发表的视神经转移癌病例报道44例，发现最常见的原发性肿瘤是乳腺癌（17例，均为女性），视神经转移平均在原发病发现后（5.34±3.60）年受累；其次为肺癌（7例，男女性各3例，性别不详1例），其中2例在发现视神经转移癌后全身检查时才发现肺癌；胃肠道（5例）及其他恶性肿瘤相对少见。不同原发肿瘤视神经转移患者性别与原发肿瘤的性别比例大致相符。
眼内转移癌患者多以视力下降、视野缺损为首发症状[2-3]。眼底可表现为视盘水肿、血管纡曲或视网膜静脉阻塞等[4]。如侵犯球后视神经，其表现与球后视神经炎相似，眼底表现正常，并可能伴有眼痛、眼球转动疼痛等。目前视神经转移癌患者视力损伤的机制尚不清楚，考虑与肿瘤对视神经的压迫、浸润，或其造成的视神经缺血或脱髓鞘改变，以及颅内压增高有关[5-7]。糖皮质激素治疗对视神经转移癌患者病情改善无任何益处，且有抑制患者全身免疫能力的风险，是该类患者治疗的相对禁忌症。
本文两例患者共同特点是，在原发性恶性肿瘤切除手术后多年出现了单眼视力进行性下降，且视力损伤严重，但眼底和OCT表现正常。这种临床特征容易使首诊医生忽略患者视觉损伤与癌肿相关可能性，而简单地诊断为球后视神经炎或其他类型视神经疾病，并可能盲目予以糖皮质激素冲击治疗。分析这种误诊原因，除与视神经转移癌发生较为罕见，对该类疾病认识不足，询问病史不详细，以及忽视原发肿瘤病灶切除后多年依然有转移的特性外，未行增强MRI检查也是疾病误诊和误治的重要原因。本文报道两例患者还具有一些非典型性视神经炎表现，包括患者发生视觉损伤的年龄超过60岁，视力呈进行性下降以及视功能损伤程度严重等。这些表现提示患者应及时进行头颅或眼眶MRI检查，并需同时行增强扫描。视神经转移癌MRI具有一定特征性表现，包括视神经局部突出结节影、视神经鞘膜以及邻近脑膜不规则增厚。这些表现能够在MRI增强影像上更加清晰显示出来，而在常规T1WI和T2WI上可能显示不清，易被遗漏。虽然视神经鞘膜的炎性病变也表现为鞘膜的增厚和强化，但炎症所致鞘膜的增厚强化一般是均匀的，很少有结节形成。结合患者癌症疾病病史和增强MRI表现，不难考虑到视神经转移癌的可能。
视神经转移癌患者的视力及生命预后均不佳。有文献报道，累及视神经的恶性转移癌确诊后的平均寿命为13个月[8]。此时患者要以全身化疗为主要治疗手段。
