引用本文： 聂巧莉, 王旭川, 张明鑫, 王玉. 首诊为闭角型青光眼的Vogt-小柳-原田综合征一例. 中华眼底病杂志, 2020, 36(2): 148-149. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2020.02.014 复制
患者女，46岁。因左眼视物不清1周，右眼视物不清1 d伴头疼、呕吐于2017年2月3日至济南爱尔眼科医院就诊。既往身体健康。眼部检查：右眼视力0.12，左眼视力0.3；矫正均不能提高。右眼眼压23 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压25 mmHg。双眼球结膜充血，角膜透明，前房浅，晶状体透明；视盘颜色尚可，黄斑区窥不清。以双眼急性闭角型青光眼（？）收入院治疗。超声生物显微镜（UBM）检查，双眼房角关闭（图1A）。A型超声检查，右眼、左眼眼轴长度分别为21.14、21.54 mm。B型超声检查，双眼后极部可见条带状回声（图1B）。OCT检查，双眼黄斑区视网膜大泡状神经上皮脱离（图1C）。颅脑CT检查未见异常。给予静脉滴注1 mg/kg甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗；眼局部辅助应用糖皮质激素滴眼液。治疗3 d后，右眼视力0.5，左眼视力0.8；矫正均不能提高。双眼眼压正常。前房明显加深，瞳孔正常大小。FFA检查，双眼视盘强荧光，周围散在点状强荧光，其下方可见湖泊样荧光素积存（图1D）。修正诊断：双眼Vogt-小柳-原田综合征（VKH）；双眼闭角型青光眼。治疗改为口服甲泼尼龙。1周后OCT检查，浆液性视网膜脱离明显好转。糖皮质激素逐渐减量。2个月后复查，双眼视力0.8；矫正无助。眼压正常。OCT检查，黄斑区神经上皮下积液大部分吸收，神经上皮层复位。
图1
患者左眼UBM、B型超声、OCT、FFA像。1A示UBM像，房角关闭；1B示B型超声像，后极部可见条带状回声，与眼球壁回声相连；1C示OCT像，黄斑区视网膜大泡状神经上皮层脱离；1D示FFA像，视盘强荧光，周围散在点状强荧光，其下方可见湖泊样荧光素积存
讨论 VKH又称葡萄膜脑膜炎，是一种双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，伴有皮肤、脑膜和听觉功能障碍；约1/3的患者会发生青光眼，多以前葡萄膜炎改变有关[1]。以浅前房首诊为闭角型青光眼的VKH患者较为少见，1.6%的患者发病初期表现为眼压增高、浅前房和房角狭窄；其中，完全性VKH占62%，不完全性VKH占38%。所有患者均表现为头疼、视力下降、眼压升高等[2]。本例患者临床表现与之相符。VKH继发急性青光眼主要是由于睫状体急性炎症水肿，晶状体虹膜隔前移，房角关闭所致。由于受制于眼压增高、前房浅等散瞳禁忌，若同时合并晶状体混浊，小瞳孔下眼底难以窥清，易误诊为急性闭角型青光眼。与原发性急性闭角型青光眼不同，单纯给予降眼压药物和（或）滤过手术治疗，眼压难以控制甚至因为浆液性视网膜脱离而导致视力进一步下降。由于毛果芸香碱等缩瞳药物可加重睫状体前旋，使前房更浅，眼压升高[3]，为此类患者禁忌。本例患者全身及局部规范使用糖皮质激素后，前房角开放，眼压下降，黄斑区视网膜大致恢复正常，视力得以提高。
急性闭角型青光眼有如下表现则应考虑病因为VKH：（1）双眼同时发作；（2）视网膜可见浆液性浅脱离；（3）UBM示睫状突水肿，回声厚度增加，强度减弱[4]；（4）眼B型超声检查可见玻璃体腔内与视盘相连的强回声光带；视网膜下积液呈点状强回声；玻璃体腔的炎性细胞样点状回声[5]。双眼疑似急性闭角型青光眼时应排除VKH，必要时通过B型超声、OCT等辅助检查提高诊断的正确率，争取早期正确治疗，避免延误病情。
患者女，46岁。因左眼视物不清1周，右眼视物不清1 d伴头疼、呕吐于2017年2月3日至济南爱尔眼科医院就诊。既往身体健康。眼部检查：右眼视力0.12，左眼视力0.3；矫正均不能提高。右眼眼压23 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压25 mmHg。双眼球结膜充血，角膜透明，前房浅，晶状体透明；视盘颜色尚可，黄斑区窥不清。以双眼急性闭角型青光眼（？）收入院治疗。超声生物显微镜（UBM）检查，双眼房角关闭（图1A）。A型超声检查，右眼、左眼眼轴长度分别为21.14、21.54 mm。B型超声检查，双眼后极部可见条带状回声（图1B）。OCT检查，双眼黄斑区视网膜大泡状神经上皮脱离（图1C）。颅脑CT检查未见异常。给予静脉滴注1 mg/kg甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗；眼局部辅助应用糖皮质激素滴眼液。治疗3 d后，右眼视力0.5，左眼视力0.8；矫正均不能提高。双眼眼压正常。前房明显加深，瞳孔正常大小。FFA检查，双眼视盘强荧光，周围散在点状强荧光，其下方可见湖泊样荧光素积存（图1D）。修正诊断：双眼Vogt-小柳-原田综合征（VKH）；双眼闭角型青光眼。治疗改为口服甲泼尼龙。1周后OCT检查，浆液性视网膜脱离明显好转。糖皮质激素逐渐减量。2个月后复查，双眼视力0.8；矫正无助。眼压正常。OCT检查，黄斑区神经上皮下积液大部分吸收，神经上皮层复位。
图1
患者左眼UBM、B型超声、OCT、FFA像。1A示UBM像，房角关闭；1B示B型超声像，后极部可见条带状回声，与眼球壁回声相连；1C示OCT像，黄斑区视网膜大泡状神经上皮层脱离；1D示FFA像，视盘强荧光，周围散在点状强荧光，其下方可见湖泊样荧光素积存
讨论 VKH又称葡萄膜脑膜炎，是一种双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，伴有皮肤、脑膜和听觉功能障碍；约1/3的患者会发生青光眼，多以前葡萄膜炎改变有关[1]。以浅前房首诊为闭角型青光眼的VKH患者较为少见，1.6%的患者发病初期表现为眼压增高、浅前房和房角狭窄；其中，完全性VKH占62%，不完全性VKH占38%。所有患者均表现为头疼、视力下降、眼压升高等[2]。本例患者临床表现与之相符。VKH继发急性青光眼主要是由于睫状体急性炎症水肿，晶状体虹膜隔前移，房角关闭所致。由于受制于眼压增高、前房浅等散瞳禁忌，若同时合并晶状体混浊，小瞳孔下眼底难以窥清，易误诊为急性闭角型青光眼。与原发性急性闭角型青光眼不同，单纯给予降眼压药物和（或）滤过手术治疗，眼压难以控制甚至因为浆液性视网膜脱离而导致视力进一步下降。由于毛果芸香碱等缩瞳药物可加重睫状体前旋，使前房更浅，眼压升高[3]，为此类患者禁忌。本例患者全身及局部规范使用糖皮质激素后，前房角开放，眼压下降，黄斑区视网膜大致恢复正常，视力得以提高。
急性闭角型青光眼有如下表现则应考虑病因为VKH：（1）双眼同时发作；（2）视网膜可见浆液性浅脱离；（3）UBM示睫状突水肿，回声厚度增加，强度减弱[4]；（4）眼B型超声检查可见玻璃体腔内与视盘相连的强回声光带；视网膜下积液呈点状强回声；玻璃体腔的炎性细胞样点状回声[5]。双眼疑似急性闭角型青光眼时应排除VKH，必要时通过B型超声、OCT等辅助检查提高诊断的正确率，争取早期正确治疗，避免延误病情。
