引用本文： 胡成功, 胡志, 金晓东. 系统性红斑狼疮合并肠穿孔的临床分析. 华西医学, 2014, 29(6): 1116-1117. doi: 10.7507/1002-0179.20140341 复制
系统性红斑狼疮（SLE）是系统性自身免疫性疾病，临床上可表现为多脏器受累。有报道称约50%的患者伴有诸如腹痛腹泻、恶心呕吐、食欲减退、吞咽困难等消化道症状，严重者甚至可引起肠穿孔[1]。临床上以这种肠系膜血管炎为首发表现的SLE病例极具迷惑性，容易误诊。本文回顾分析我院外科重症监护室2011年1月－2013年1月期间收治的3例以肠穿孔为主要表现的SLE患者的诊治经过，并复习相关文献总结其临床特点，以提高对SLE累及肠道的相关认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
纳入2011年1月－2013年1月因SLE引发肠穿孔手术后入住我院重症监护室（SICU）的3例患者，均为女性，年龄33～46岁，平均38岁；病程：2例5年，1例10年；平时服药情况：长期服用泼尼松（10 mg/d）；穿孔位置：2例位于直肠，1例位于结肠。
1.2 临床表现
3例患者均表现为不同程度腹痛、恶心呕吐、腹泻及腹胀等消化道症状。腹部体征：3例患者表现为腹肌紧张，未见胃肠型及蠕动波，全腹明显压痛，并伴有反跳痛，肠鸣音弱，其中1例患者伴移动性浊音阳性。2例出现感染性休克，体温最高达39.5℃且循环不稳，血压最低者为81/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；1例患者有光过敏病史；2例有关节疼痛、口腔溃疡病史。
1.3 合并系统损害
1例血白细胞降低，1例血白细胞降低伴贫血，1例血小板降低；合并狼疮性肾炎1例；腹腔积液2例，胸腔积液1例；皮肤黏膜损害2例；甲状腺功能减退1例。
1.4 辅助检查
相关自身抗体检查：3例患者抗核抗体、抗dsDNA抗体均呈阳性，2例抗Sm抗体阳性。补体检查：3例患者C3、C4下降。3例患者腹部增强CT提示腹腔游离气体，肠管壁水肿增厚并伴有肠腔扩张，呈“靶形样”改变，腹腔积液。
1.5 治疗
3例均行剖腹探查+结肠造瘘术，术中发现2例穿孔位于直肠上段前壁，1例位于降结肠。2例腹腔内有大量粪便及渗液，腹腔污染严重。穿孔处肠壁均表现为血运差，肠壁水肿明显，有散在缺血灶。术中清理腹腔内粪便，用大量生理盐水冲洗腹腔至冲洗液清亮。再给予缝合修补穿孔，在穿孔近端行结肠造瘘术，远端封闭。术后3例患者均转入外科重症护病房监护及治疗，给予呼吸机辅助呼吸，亚胺培南西司他丁钠（商品名：泰能）抗感染，联合甲泼尼龙治疗。其中2例合并感染性休克的患者病情严重，安置脉搏指示持续心排血量（PICCO）监测血流动力学，按目标导向的原则进行液体复苏，使用血管活性药物[去甲肾上腺素1～3 μg/（kg·min）]维持血压，同时给予5 d的免疫球蛋白0.4 g/kg治疗。
2 结果
3例患者经过积极治疗，病情逐渐稳定，感染得到有效控制，其中2例感染性休克的患者经过液体复苏后循环也逐渐稳定，逐步减少去甲肾上腺素的用量，最后完全停用升压药。3例患者采用逐步降低呼吸机的支持参数，恢复自主呼吸，最后均顺利停机拔除气管插管。1例患者3 d后转出SICU，2例感染性休克患者1周后转出SICU，转出时神志清楚，呼吸循环稳定。3例患者转回普通病房继续治疗后均康复出院，无患者死亡。
3 讨论
SLE可以侵犯人体任何系统，是最常见也是最复杂的结缔组织病之一，具有多样的临床表现，严重凶险的症状往往出现在活动期。SLE导致患者出现腹痛等消化道症状的主要原因是肠壁黏膜及肠系膜血管炎[2]。血管炎是SLE的病理基础，大量免疫复合物和补体C3等免疫分子沉积于血管内皮引起血管损伤，小动脉的血管壁发生纤维蛋白样坏死和增厚，炎性细胞浸润血管壁，可有小血管内血栓形成，导致肠壁出现缺血性改变，发生肠壁溃疡、梗死、甚至穿孔[3]。
SLE为多系统损害疾病，对于不明原因的腹痛、腹泻患者，尤其是有SLE病史或者有皮肤黏膜损害、关节疼痛、口腔溃疡的女性患者，要考虑SLE累及肠道的可能。这类患者除外肠系膜血管炎的表现外，常常合并其他系统损害，诸如血液系统损害、狼疮肾炎、多浆膜腔积液及皮肤黏膜损害，部分患者还可出现神经、精神性狼疮症状[4]。SLE的鉴别诊断较为困难，主要因为SLE导致的消化道表现与急性胃肠炎、急性阑尾炎及肠型白塞病、溃疡性结肠炎、克罗恩病等很相似，故对该类患者的诊断需结合病史、临床表现、免疫学的实验室检查及影像学检查。腹部增强CT显示肠系膜血管炎可表现为肠管节段性扩张，肠壁增厚水肿，较典型表现为“靶形征”；肠系膜血管充盈增粗，呈“梳齿”样改变；合并肠穿孔时可见腹腔游离气体[5]。
狼疮性肠道血管炎可以导致肠壁缺血，引起肠道出现溃疡，严重者可引起穿孔。SLE合并结肠以及直肠溃疡在国内外报道中均较少见，我国学者[6-8]和日本学者[9]曾经有报道，但发生穿孔的报道较为罕见。SLE引起肠穿孔有如下特点：① 多发生在SLE的活动期。② 穿孔容易发生在结肠以及直肠，可能于血管炎导致肠壁局灶性缺血，肠蠕动异常，固体粪便长时间潴留在结直肠内增高肠道压力相关[8]。③ 容易漏诊误诊，如果不能及时明确诊断该类疾病，导致肠穿孔后往往引起较为严重的后果。另外，也可能因为诊断不明而施行了不必要的外科探查手术。④ 穿孔发生后，严重腹腔感染及感染性休克发生率高。由于腹腔被粪便严重污染，加之患者长期服用激素，围手术期患者出现感染性休克的比例很高，一旦引起多器官功能障碍综合征，即便手术治疗，病死率也很高[9]。这类患者在重症监护病房脏器功能支持的情况下给予强有力的抗感染治疗，联合甲泼尼龙和大剂量免疫球蛋白甚至免疫抑制剂治疗可降低病死率。在肠穿孔尚未发生时，应用糖皮质激素并应用免疫抑制剂可以减轻SLE的肠系膜血管炎症状，防止出现肠穿孔等严重并发症[10]。
综上所述，对出现不明原因的消化道症状且同时合并其他系统损害的年轻女性患者，要注意监测免疫学指标，警惕SLE累及肠道的可能。对于考虑为狼疮性肠道血管炎的患者，应积极治疗，应用糖皮质激素和免疫抑制剂可收到良好的效果，避免病情发展至肠穿孔。一旦发生穿孔，增强CT可以帮助我们早期诊断，赢得手术时间；对于合并感染性休克的患者，宜转入重症监护病房进行脏器功能支持，并且采用积极有效的抗感染治疗联合甲泼尼龙、免疫抑制剂和大剂量免疫球蛋白，以增加患者的救治成功率。
系统性红斑狼疮（SLE）是系统性自身免疫性疾病，临床上可表现为多脏器受累。有报道称约50%的患者伴有诸如腹痛腹泻、恶心呕吐、食欲减退、吞咽困难等消化道症状，严重者甚至可引起肠穿孔[1]。临床上以这种肠系膜血管炎为首发表现的SLE病例极具迷惑性，容易误诊。本文回顾分析我院外科重症监护室2011年1月－2013年1月期间收治的3例以肠穿孔为主要表现的SLE患者的诊治经过，并复习相关文献总结其临床特点，以提高对SLE累及肠道的相关认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
纳入2011年1月－2013年1月因SLE引发肠穿孔手术后入住我院重症监护室（SICU）的3例患者，均为女性，年龄33～46岁，平均38岁；病程：2例5年，1例10年；平时服药情况：长期服用泼尼松（10 mg/d）；穿孔位置：2例位于直肠，1例位于结肠。
1.2 临床表现
3例患者均表现为不同程度腹痛、恶心呕吐、腹泻及腹胀等消化道症状。腹部体征：3例患者表现为腹肌紧张，未见胃肠型及蠕动波，全腹明显压痛，并伴有反跳痛，肠鸣音弱，其中1例患者伴移动性浊音阳性。2例出现感染性休克，体温最高达39.5℃且循环不稳，血压最低者为81/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；1例患者有光过敏病史；2例有关节疼痛、口腔溃疡病史。
1.3 合并系统损害
1例血白细胞降低，1例血白细胞降低伴贫血，1例血小板降低；合并狼疮性肾炎1例；腹腔积液2例，胸腔积液1例；皮肤黏膜损害2例；甲状腺功能减退1例。
1.4 辅助检查
相关自身抗体检查：3例患者抗核抗体、抗dsDNA抗体均呈阳性，2例抗Sm抗体阳性。补体检查：3例患者C3、C4下降。3例患者腹部增强CT提示腹腔游离气体，肠管壁水肿增厚并伴有肠腔扩张，呈“靶形样”改变，腹腔积液。
1.5 治疗
3例均行剖腹探查+结肠造瘘术，术中发现2例穿孔位于直肠上段前壁，1例位于降结肠。2例腹腔内有大量粪便及渗液，腹腔污染严重。穿孔处肠壁均表现为血运差，肠壁水肿明显，有散在缺血灶。术中清理腹腔内粪便，用大量生理盐水冲洗腹腔至冲洗液清亮。再给予缝合修补穿孔，在穿孔近端行结肠造瘘术，远端封闭。术后3例患者均转入外科重症护病房监护及治疗，给予呼吸机辅助呼吸，亚胺培南西司他丁钠（商品名：泰能）抗感染，联合甲泼尼龙治疗。其中2例合并感染性休克的患者病情严重，安置脉搏指示持续心排血量（PICCO）监测血流动力学，按目标导向的原则进行液体复苏，使用血管活性药物[去甲肾上腺素1～3 μg/（kg·min）]维持血压，同时给予5 d的免疫球蛋白0.4 g/kg治疗。
2 结果
3例患者经过积极治疗，病情逐渐稳定，感染得到有效控制，其中2例感染性休克的患者经过液体复苏后循环也逐渐稳定，逐步减少去甲肾上腺素的用量，最后完全停用升压药。3例患者采用逐步降低呼吸机的支持参数，恢复自主呼吸，最后均顺利停机拔除气管插管。1例患者3 d后转出SICU，2例感染性休克患者1周后转出SICU，转出时神志清楚，呼吸循环稳定。3例患者转回普通病房继续治疗后均康复出院，无患者死亡。
3 讨论
SLE可以侵犯人体任何系统，是最常见也是最复杂的结缔组织病之一，具有多样的临床表现，严重凶险的症状往往出现在活动期。SLE导致患者出现腹痛等消化道症状的主要原因是肠壁黏膜及肠系膜血管炎[2]。血管炎是SLE的病理基础，大量免疫复合物和补体C3等免疫分子沉积于血管内皮引起血管损伤，小动脉的血管壁发生纤维蛋白样坏死和增厚，炎性细胞浸润血管壁，可有小血管内血栓形成，导致肠壁出现缺血性改变，发生肠壁溃疡、梗死、甚至穿孔[3]。
SLE为多系统损害疾病，对于不明原因的腹痛、腹泻患者，尤其是有SLE病史或者有皮肤黏膜损害、关节疼痛、口腔溃疡的女性患者，要考虑SLE累及肠道的可能。这类患者除外肠系膜血管炎的表现外，常常合并其他系统损害，诸如血液系统损害、狼疮肾炎、多浆膜腔积液及皮肤黏膜损害，部分患者还可出现神经、精神性狼疮症状[4]。SLE的鉴别诊断较为困难，主要因为SLE导致的消化道表现与急性胃肠炎、急性阑尾炎及肠型白塞病、溃疡性结肠炎、克罗恩病等很相似，故对该类患者的诊断需结合病史、临床表现、免疫学的实验室检查及影像学检查。腹部增强CT显示肠系膜血管炎可表现为肠管节段性扩张，肠壁增厚水肿，较典型表现为“靶形征”；肠系膜血管充盈增粗，呈“梳齿”样改变；合并肠穿孔时可见腹腔游离气体[5]。
狼疮性肠道血管炎可以导致肠壁缺血，引起肠道出现溃疡，严重者可引起穿孔。SLE合并结肠以及直肠溃疡在国内外报道中均较少见，我国学者[6-8]和日本学者[9]曾经有报道，但发生穿孔的报道较为罕见。SLE引起肠穿孔有如下特点：① 多发生在SLE的活动期。② 穿孔容易发生在结肠以及直肠，可能于血管炎导致肠壁局灶性缺血，肠蠕动异常，固体粪便长时间潴留在结直肠内增高肠道压力相关[8]。③ 容易漏诊误诊，如果不能及时明确诊断该类疾病，导致肠穿孔后往往引起较为严重的后果。另外，也可能因为诊断不明而施行了不必要的外科探查手术。④ 穿孔发生后，严重腹腔感染及感染性休克发生率高。由于腹腔被粪便严重污染，加之患者长期服用激素，围手术期患者出现感染性休克的比例很高，一旦引起多器官功能障碍综合征，即便手术治疗，病死率也很高[9]。这类患者在重症监护病房脏器功能支持的情况下给予强有力的抗感染治疗，联合甲泼尼龙和大剂量免疫球蛋白甚至免疫抑制剂治疗可降低病死率。在肠穿孔尚未发生时，应用糖皮质激素并应用免疫抑制剂可以减轻SLE的肠系膜血管炎症状，防止出现肠穿孔等严重并发症[10]。
综上所述，对出现不明原因的消化道症状且同时合并其他系统损害的年轻女性患者，要注意监测免疫学指标，警惕SLE累及肠道的可能。对于考虑为狼疮性肠道血管炎的患者，应积极治疗，应用糖皮质激素和免疫抑制剂可收到良好的效果，避免病情发展至肠穿孔。一旦发生穿孔，增强CT可以帮助我们早期诊断，赢得手术时间；对于合并感染性休克的患者，宜转入重症监护病房进行脏器功能支持，并且采用积极有效的抗感染治疗联合甲泼尼龙、免疫抑制剂和大剂量免疫球蛋白，以增加患者的救治成功率。