引用本文： 彭昌兵, 徐锐, 庄文. 胆囊壁巨大淋巴管瘤一例. 华西医学, 2014, 29(7): 1393-1393. doi: 10.7507/1002-0179.20140426 复制
1 病例介绍
患者 女，24岁。因“进食后胃部疼痛伴呕吐，彩色多普勒超声发现右上腹占位10+ d ”于2013年4月10日入院。体格检查：体温37℃，脉搏83次/min，呼吸20次/min，血压120/84 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大。腹部外形正常、柔软，无压痛及反跳痛，右上腹触及一约10 cm质软包块，与周围分界可，无压痛，随体位改变而移动，叩诊浊音。实验室检查：血常规、肝肾功、肿瘤标志物未见异常，免疫球蛋白G（-）。腹部彩色多普勒超声：胆囊壁固醇沉积，右上腹分隔囊性占位（图 1）。腹部CT：胆囊窝、肝下极、右下腹囊状液体密度影，包绕胆囊及血管，截面大小约12 cm×7 cm，下达右髂前上棘水平（图 2）。诊断为：淋巴管瘤？胆囊壁固醇沉积。完善相关术前准备后全身麻醉下行腹腔镜腹部占位切除术+胆囊切除术，术中见：右侧腹部上至肝脏膈面，下达髂前上棘水平一约13 cm×8 cm×6 cm大小包绕胆囊囊性团块，与周围组织分界清楚、无粘连，可移动，开窗后引流出淡黄色清亮液约400 mL。台下剖见胆囊壁约3 mm，囊性包块生长于胆囊黏膜层与浆膜层之间，与胆囊不相通。病理检查：胆囊壁内淋巴管扩张，其内充满淋巴液，符合淋巴管瘤；胆囊轻度慢性炎症，其周淋巴结1枚反应性增生。术后给予抗炎、补液等治疗，于2013年4月18日痊愈出院。至今随访1年，未见复发。
图1
术前右上腹彩色多普勒超声声像图 右上腹分隔囊性占位（白箭） 图 2 术前腹部CT像 可见囊状液体密度影（白箭）
2 讨论
淋巴管瘤是先天性淋巴组织发育障碍、淋巴管增殖扩张所致，它是一种良性淋巴管肿瘤样畸形而并非真正肿瘤[1, 2]。瘤体具有沿间隙跨区域生长趋势，体积多较大，形态不规则，邻近组织器官可出现受压、移位等改变，也可侵犯和包绕邻近脏器组织可能。组织学上根据异常淋巴管扩张后的大小不同分为毛细管型、海绵型和囊肿型3类[3]。常好发于儿童，最常发生于颈部和腋窝，约占95%。其临床症状因病变的大小、部位而不同，早期可无任何症状，当肿块较大时可出现压迫导致腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻等。本例即有压迫相关症状。腹腔内淋巴管瘤的彩色多普勒超声、CT检查多表现为薄壁、边缘清楚的囊状肿块，甚至出现蜂窝状或多房状分隔，囊内容物多呈水样密度或稍低。术前虽经CT及彩色多普勒超声检查可初步诊断本病[4, 5]，但主要根据病理检查确诊。腹部淋巴管瘤绝大多数是良性肿瘤，手术完整切除是本病首选的治疗方式。
1 病例介绍
患者 女，24岁。因“进食后胃部疼痛伴呕吐，彩色多普勒超声发现右上腹占位10+ d ”于2013年4月10日入院。体格检查：体温37℃，脉搏83次/min，呼吸20次/min，血压120/84 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大。腹部外形正常、柔软，无压痛及反跳痛，右上腹触及一约10 cm质软包块，与周围分界可，无压痛，随体位改变而移动，叩诊浊音。实验室检查：血常规、肝肾功、肿瘤标志物未见异常，免疫球蛋白G（-）。腹部彩色多普勒超声：胆囊壁固醇沉积，右上腹分隔囊性占位（图 1）。腹部CT：胆囊窝、肝下极、右下腹囊状液体密度影，包绕胆囊及血管，截面大小约12 cm×7 cm，下达右髂前上棘水平（图 2）。诊断为：淋巴管瘤？胆囊壁固醇沉积。完善相关术前准备后全身麻醉下行腹腔镜腹部占位切除术+胆囊切除术，术中见：右侧腹部上至肝脏膈面，下达髂前上棘水平一约13 cm×8 cm×6 cm大小包绕胆囊囊性团块，与周围组织分界清楚、无粘连，可移动，开窗后引流出淡黄色清亮液约400 mL。台下剖见胆囊壁约3 mm，囊性包块生长于胆囊黏膜层与浆膜层之间，与胆囊不相通。病理检查：胆囊壁内淋巴管扩张，其内充满淋巴液，符合淋巴管瘤；胆囊轻度慢性炎症，其周淋巴结1枚反应性增生。术后给予抗炎、补液等治疗，于2013年4月18日痊愈出院。至今随访1年，未见复发。
图1
术前右上腹彩色多普勒超声声像图 右上腹分隔囊性占位（白箭） 图 2 术前腹部CT像 可见囊状液体密度影（白箭）
2 讨论
淋巴管瘤是先天性淋巴组织发育障碍、淋巴管增殖扩张所致，它是一种良性淋巴管肿瘤样畸形而并非真正肿瘤[1, 2]。瘤体具有沿间隙跨区域生长趋势，体积多较大，形态不规则，邻近组织器官可出现受压、移位等改变，也可侵犯和包绕邻近脏器组织可能。组织学上根据异常淋巴管扩张后的大小不同分为毛细管型、海绵型和囊肿型3类[3]。常好发于儿童，最常发生于颈部和腋窝，约占95%。其临床症状因病变的大小、部位而不同，早期可无任何症状，当肿块较大时可出现压迫导致腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻等。本例即有压迫相关症状。腹腔内淋巴管瘤的彩色多普勒超声、CT检查多表现为薄壁、边缘清楚的囊状肿块，甚至出现蜂窝状或多房状分隔，囊内容物多呈水样密度或稍低。术前虽经CT及彩色多普勒超声检查可初步诊断本病[4, 5]，但主要根据病理检查确诊。腹部淋巴管瘤绝大多数是良性肿瘤，手术完整切除是本病首选的治疗方式。
