引用本文： 雷蕾, 赵宇, 杨奉玲. 儿童异位结节性甲状腺肿一例. 华西医学, 2014, 29(12): 2212-2213. doi: 10.7507/1002-0179.20140669 复制
1 病例介绍
患儿 男，3岁8月。因“发现颈前包块8个余月”于2011年11月7日入院。入院8个余月前，患儿家长无意间发现患儿颈部包块，并逐渐增大，患儿未诉疼痛等症状，包块无红肿、破溃史。在外院行颈部彩色超声多普勒检查提示：颈部实性包块，考虑甲状舌管囊肿，但颈部未见明确甲状腺组织，不排除异位甲状腺可能，颈部可探及肿大淋巴结（最大的淋巴结大小为：0.5 cm×0.5 cm×0.3 cm）。为求进一步治疗，遂入我院，并于2011年11月7日以“甲状舌管囊肿”收入我科，拟行手术治疗。入院查体：颈软，气管居中，颈前正中舌骨平面可扪及一2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm大小包块，质中，活动度可，与周围组织无粘连，无明显压痛。因患儿不能配合针吸细胞学检查，考虑在全麻手术中送冰冻活检，明确性质。若术中冰冻病理检查为甲状舌管囊肿将行标准甲状舌管囊肿及窦道的切除术（Sistrunk 术式）；若为异位结节性甲状腺肿因其恶变率较高，建议行手术完整切除异位组织，但术后患儿将终生服用甲状腺激素替代治疗。
经过慎重考虑，患儿家长要求手术治疗。完善术前检查，如甲状腺功能、血电解质、血常规、凝血、心电图等检查未见明显异常。遂在全麻下行颈部包块针吸活检术及切除术。术中见颈前正中舌骨下缘平面囊性包块，表面光滑，约2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm大小，与周围组织轻度粘连，组织切开后剖面灰白色大小不等结节状、结节间有纤维组织分隔开，质软。包块周围未见确切甲状腺样组织。术中针吸细胞学检查示：结节性甲状腺肿。完整切除包块，缝扎根部并荷包缝合。术后病理检查结果示：骨骼肌旁甲状腺呈结节性甲状腺改变。复查颈部彩色多普勒超声检查提示：异位结节性甲状腺术后，双侧叶区未见确切腺体及异常团块回声。诊断为：异位结节性甲状腺肿。
术后患儿未出现声音嘶哑等喉返神经损伤的症状。查静脉血促甲状腺激素（TSH）值 38.35 Mu/L（标准：0.27～4.40 Mu/L），较正常明显升高；血清三碘甲状腺氨酸（T3）、游离血清三碘甲状腺氨酸（FT3）、血清四碘甲状腺氨酸（T4）、游离血清似碘甲状腺氨酸（FT4）、甲状腺球蛋白抗体（TgAb）、甲状腺过氧化物酶抗体（TP0AB）、甲状旁腺素、血电解质均未见异常。术后给予患儿口服左甲状腺素钠片（商品名：优甲乐）25 ug，1次/d。现已随访2年，患儿左甲状腺素钠片维持服用量为125 ug，1次/d。患儿现5岁10个月，体重18 kg，身高116 cm，在同龄儿童生长发育正常范围内[1]，监护人诉患儿学习能力尚可，智力未发现较同龄儿低，结节性甲状腺肿未再复发，患儿每2个月复查TSH及血钙（标准：2.25～2.75 mmoL/L）均在正常范围内。
2 讨论
异位甲状腺是一种罕见的胚胎发育异常疾病，是在胚胎发育过程中甲状腺始基位置异常，甲状舌管下降发生障碍，甲状舌管内残留的甲状腺始基异常发育使甲状腺侧叶延迟下降且不与甲状腺中央部结合所致[2]。异位甲状腺包括副甲状腺和迷走甲状腺，副甲状腺是指在颈部正常位置有甲状腺组织而在其他部位伴有甲状腺组织，迷走甲状腺是全部甲状腺组织异位而在颈部正常位置上没有甲状腺组织。本例即为典型迷走甲状腺。对于迷走型甲状腺若未出现恶变或其他病变时一般不宜行手术治疗，避免手术后出现低甲状腺素血症，影响患儿的智力及体格发育，致使患儿终身用药。
NG是弥漫性非毒性甲状腺肿发展到结节期的一种病变，是甲状腺疾病中的常见病，一般经过小滤泡弥漫性增生、滤泡胀大、胶质潴留和结节形成的变化过程。结节形成是由于组织反复增生，且腺体各部位发展不一致，同时纤维组织增生，将甲状腺组织分隔或包绕，最终形成结节状。散发性甲状腺肿发病原因因人而异，一般认为与致甲状腺肿物质、环境污染、遗传因素等有关，许多病例原因不明[3]。一般为多发，也可单发，后期可发生囊性变并在局部形成纤维化、钙化等。
有文献报道，NG 可伴发及继发各种病变发生率高达57.6%[3]。其中包括出血、坏死、钙化、囊性变、灶性淋巴细胞增生、桥本甲状腺炎、毒性甲状腺肿、乳头状增生、甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡癌、未分化癌等。儿童甲状腺肿瘤发生率虽低但是其恶变率达9.4%～50.0%[4]，较成人明显要高（7.5%～12.5%） [5, 6]。最新的美国国立综合癌症网络指南（NCCN）认为甲状腺结节恶变的高危因素包括年龄＜15岁、男性、肿瘤直径＞4 cm、有放射线接触史或家族史等，但在儿童患者中，恶变的高危因素主要包括放射线接触史或家族史[7]。Ngan等[8]从基因的角度阐明了结节性甲状腺肿与甲状腺癌的发生也有明显的相关性。
NG的治疗方法有许多种，包括药物治疗、放射性碘疗法、手术治疗等[9]。手术治疗是目前普遍接受与认可的治疗方法。常实等[10]在32例儿童甲状腺肿瘤手术时，术中冰冻提示26例为恶性，其中9例发生甲状腺肿瘤的男孩有8例为恶性，且患儿年龄均＜14岁。由此可见儿童甲状腺肿瘤并发恶变的可能性极高，尤其是男性患儿。本例患者为＜15岁且为男性儿童，除考虑患者为低龄男性患儿外，彩色多普勒超声检查提示本例囊肿结节达2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。Corrias等 [9]在其研究中提到，当NG患者的结节或肿块最大直径＞1 cm时，其甲状腺癌的发生率为20%。与许多文献[9-11]报道的治疗方法一致，本例虽为迷走甲状腺，按患儿生长发育要求不应该切除，但对于仅有一单独较大囊肿的男性患儿，手术切除后终身甲状腺激素替代治疗是预防本病恶变唯一有效方法。
1 病例介绍
患儿 男，3岁8月。因“发现颈前包块8个余月”于2011年11月7日入院。入院8个余月前，患儿家长无意间发现患儿颈部包块，并逐渐增大，患儿未诉疼痛等症状，包块无红肿、破溃史。在外院行颈部彩色超声多普勒检查提示：颈部实性包块，考虑甲状舌管囊肿，但颈部未见明确甲状腺组织，不排除异位甲状腺可能，颈部可探及肿大淋巴结（最大的淋巴结大小为：0.5 cm×0.5 cm×0.3 cm）。为求进一步治疗，遂入我院，并于2011年11月7日以“甲状舌管囊肿”收入我科，拟行手术治疗。入院查体：颈软，气管居中，颈前正中舌骨平面可扪及一2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm大小包块，质中，活动度可，与周围组织无粘连，无明显压痛。因患儿不能配合针吸细胞学检查，考虑在全麻手术中送冰冻活检，明确性质。若术中冰冻病理检查为甲状舌管囊肿将行标准甲状舌管囊肿及窦道的切除术（Sistrunk 术式）；若为异位结节性甲状腺肿因其恶变率较高，建议行手术完整切除异位组织，但术后患儿将终生服用甲状腺激素替代治疗。
经过慎重考虑，患儿家长要求手术治疗。完善术前检查，如甲状腺功能、血电解质、血常规、凝血、心电图等检查未见明显异常。遂在全麻下行颈部包块针吸活检术及切除术。术中见颈前正中舌骨下缘平面囊性包块，表面光滑，约2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm大小，与周围组织轻度粘连，组织切开后剖面灰白色大小不等结节状、结节间有纤维组织分隔开，质软。包块周围未见确切甲状腺样组织。术中针吸细胞学检查示：结节性甲状腺肿。完整切除包块，缝扎根部并荷包缝合。术后病理检查结果示：骨骼肌旁甲状腺呈结节性甲状腺改变。复查颈部彩色多普勒超声检查提示：异位结节性甲状腺术后，双侧叶区未见确切腺体及异常团块回声。诊断为：异位结节性甲状腺肿。
术后患儿未出现声音嘶哑等喉返神经损伤的症状。查静脉血促甲状腺激素（TSH）值 38.35 Mu/L（标准：0.27～4.40 Mu/L），较正常明显升高；血清三碘甲状腺氨酸（T3）、游离血清三碘甲状腺氨酸（FT3）、血清四碘甲状腺氨酸（T4）、游离血清似碘甲状腺氨酸（FT4）、甲状腺球蛋白抗体（TgAb）、甲状腺过氧化物酶抗体（TP0AB）、甲状旁腺素、血电解质均未见异常。术后给予患儿口服左甲状腺素钠片（商品名：优甲乐）25 ug，1次/d。现已随访2年，患儿左甲状腺素钠片维持服用量为125 ug，1次/d。患儿现5岁10个月，体重18 kg，身高116 cm，在同龄儿童生长发育正常范围内[1]，监护人诉患儿学习能力尚可，智力未发现较同龄儿低，结节性甲状腺肿未再复发，患儿每2个月复查TSH及血钙（标准：2.25～2.75 mmoL/L）均在正常范围内。
2 讨论
异位甲状腺是一种罕见的胚胎发育异常疾病，是在胚胎发育过程中甲状腺始基位置异常，甲状舌管下降发生障碍，甲状舌管内残留的甲状腺始基异常发育使甲状腺侧叶延迟下降且不与甲状腺中央部结合所致[2]。异位甲状腺包括副甲状腺和迷走甲状腺，副甲状腺是指在颈部正常位置有甲状腺组织而在其他部位伴有甲状腺组织，迷走甲状腺是全部甲状腺组织异位而在颈部正常位置上没有甲状腺组织。本例即为典型迷走甲状腺。对于迷走型甲状腺若未出现恶变或其他病变时一般不宜行手术治疗，避免手术后出现低甲状腺素血症，影响患儿的智力及体格发育，致使患儿终身用药。
NG是弥漫性非毒性甲状腺肿发展到结节期的一种病变，是甲状腺疾病中的常见病，一般经过小滤泡弥漫性增生、滤泡胀大、胶质潴留和结节形成的变化过程。结节形成是由于组织反复增生，且腺体各部位发展不一致，同时纤维组织增生，将甲状腺组织分隔或包绕，最终形成结节状。散发性甲状腺肿发病原因因人而异，一般认为与致甲状腺肿物质、环境污染、遗传因素等有关，许多病例原因不明[3]。一般为多发，也可单发，后期可发生囊性变并在局部形成纤维化、钙化等。
有文献报道，NG 可伴发及继发各种病变发生率高达57.6%[3]。其中包括出血、坏死、钙化、囊性变、灶性淋巴细胞增生、桥本甲状腺炎、毒性甲状腺肿、乳头状增生、甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡癌、未分化癌等。儿童甲状腺肿瘤发生率虽低但是其恶变率达9.4%～50.0%[4]，较成人明显要高（7.5%～12.5%） [5, 6]。最新的美国国立综合癌症网络指南（NCCN）认为甲状腺结节恶变的高危因素包括年龄＜15岁、男性、肿瘤直径＞4 cm、有放射线接触史或家族史等，但在儿童患者中，恶变的高危因素主要包括放射线接触史或家族史[7]。Ngan等[8]从基因的角度阐明了结节性甲状腺肿与甲状腺癌的发生也有明显的相关性。
NG的治疗方法有许多种，包括药物治疗、放射性碘疗法、手术治疗等[9]。手术治疗是目前普遍接受与认可的治疗方法。常实等[10]在32例儿童甲状腺肿瘤手术时，术中冰冻提示26例为恶性，其中9例发生甲状腺肿瘤的男孩有8例为恶性，且患儿年龄均＜14岁。由此可见儿童甲状腺肿瘤并发恶变的可能性极高，尤其是男性患儿。本例患者为＜15岁且为男性儿童，除考虑患者为低龄男性患儿外，彩色多普勒超声检查提示本例囊肿结节达2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。Corrias等 [9]在其研究中提到，当NG患者的结节或肿块最大直径＞1 cm时，其甲状腺癌的发生率为20%。与许多文献[9-11]报道的治疗方法一致，本例虽为迷走甲状腺，按患儿生长发育要求不应该切除，但对于仅有一单独较大囊肿的男性患儿，手术切除后终身甲状腺激素替代治疗是预防本病恶变唯一有效方法。