引用本文： 李芳兰, 田蓉. 边缘叶脑炎正电子发射断层扫描/CT及MRI影像特征一例. 华西医学, 2015, 30(8): 1595-1596. doi: 10.7507/1002-0179.20150456 复制
1 病例介绍
患者 女，57岁。因“发作性呼之不应、四肢抽搐9 d，发作性恐惧感8 d”于2013年2月25日入我院。患者入院前9 d无明显诱因睡眠中突然大叫一声、发笑、自言自语后出现呼之不应、四肢强直抽搐、牙关紧闭、口吐白沫、双眼紧闭，伴小便失禁，无双眼凝视、舌咬伤，持续10 min左右抽搐停止，约30 min后呼之能应，转醒后对发作情况不能回忆。患者逐渐出现言语减少，记忆力下降，并出现发作性恐惧感、面部麻木、声音颤抖、欲哭泣，数秒后缓解，每日发作数次到数十次不等。无头痛、发热、幻觉、肢体感觉活动障碍等。患者既往史及个人史无特殊。入院后腰椎穿刺：脑脊液清亮，压力正常[143 mm H2O（1 mm H2O=0.009 8 kPa）]；脑脊液常规检查未见异常；脑脊液生物化学检查示蛋白及葡萄糖未见异常，氯降低（104.5 mmol/L，参考值120～130 mmol/L）；脑脊液涂片未见细菌。脑电图示：慢波背景。头颅CT未见异常。胸部CT示双肺陈旧性结核灶。头颅MRI示：双侧海马异常信号，T1加权像（T1WI）呈低信号、T2加权像（T2WI）及液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈高信号，增强扫描无明显强化（图 1）。患者肿瘤标志物提示非小细胞肺癌抗原增高：4.04 ng/mL（参考值＜3 ng/mL）。为了解全身有无肿瘤，在癫痫发作间期行全身加脑部正电子发射断层扫描（PET）/CT，示：双侧海马旁回对称性摄取氟18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）异常增高，最大标准化摄取值（SUVmax）为11.56；全身其余部位未见恶性肿瘤征象（图 2）。患者入院后多次出现精神异常、愣神、癫痫发作。入院后予丙戊酸钠（商品名：德巴金）抗癫痫、阿昔洛韦抗病毒及激素治疗，症状明显好转，于2013年3月20日出院。出院诊断：边缘叶脑炎（LE）：病毒性脑炎？
图1
患者脑部MRI像 双侧海马异常信号 1a. T1WI双侧海马呈低信号 1b. T2WI双侧海马呈高信号 1c. FLAIR清楚显示双侧海马呈高信号 1d. 增强扫描双侧海马无明显强化 图 2患者脑部PET/CT及全身最大信号投影图像 2a. 双侧海马3个连续层面的PET（第1行）、CT（第2行）及PET/CT融合图像（第3行），双侧海马部位见对称性18F-FDG摄取增高灶，SUVmax为11.56 2b. 最大信号投影图像显示全身其余部位未见18F-FDG摄取异常增高灶
2 讨论
LE指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病[1-2]，临床较罕见。LE可由病毒感染或免疫介导所致，后者就其与肿瘤的关系又可分为副肿瘤性LE（PLE）及非副肿瘤性LE[3]。
病毒感染性LE最常见的致病原为单纯疱疹病毒。自身免疫性LE是由机体内某些自身抗体介导的免疫炎性反应。自身免疫性LE就免疫病理而言分为2类：一类与抗细胞内抗原的抗体相关，包括所有已知的副肿瘤抗原，最常见的为与小细胞肺癌及睾丸生殖细胞瘤相关；另一类与抗细胞膜或细胞外抗原的抗体相关，包括电压控门钾离子通道及N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗原等[4]。
LE主要病理特征是边缘系统炎症改变，包括广泛的神经元缺失伴小胶质细胞反应性增生及血管周围淋巴细胞袖套状浸润[5]，但为什么选择性累及边缘系统原因尚不清楚。
目前LE诊断不再依赖边缘系统炎症改变的病理学证据，多依据患者的临床表现、脑脊液有无炎性改变及影像学表现，如MRI、单光子发射断层扫描及PET/CT[1-2, 6]。但LE患者的临床表现及实验室检查结果缺乏特异性，影像学检查就成为了LE诊断的重要依据。典型LE的MRI表现为：海马及杏仁核等边缘系统为主的信号异常，多数累及双侧，可累及边缘系统以外的结构，如丘脑等，病变区域呈T1WI低或稍低信号、T2WI及FLAIR高信号，且以FLAIR显示病变范围最为清晰，当血脑屏障未破坏时，增强扫描可无强化。上述表现与LE的病理学改变也很吻合，即为炎症水肿的表现。PET/CT同MRI一样能发现边缘系统的炎症改变，病变部位急性期呈18F-FDG摄取异常增高，目前报道的急性期LE患者脑部病变在PET/CT上均显示18F-FDG摄取异常增高[7-8]。但应注意PET/CT应选择在LE合并癫痫患者的癫痫发作间期进行扫描，以排除致痫灶在PET图像上摄取18F-FDG增高对判断LE病变带来的干扰。更有研究报道PET/CT能发现MRI不能显示的LE患者的病灶[9]，提示PET/CT较MRI对LE的诊断可能更敏感。值得注意的是60%～70%的PLE患者的神经系统症状早于肿瘤的发现[1]，所以对疑似LE的患者需进一步明确其是否为PLE。研究显示全身PET/CT对怀疑PLE的患者可早期发现原发肿瘤病灶[10]。
回顾本例患者，根据典型的临床症状，结合实验室检查结果及MRI与PET/CT征象可作出LE的临床诊断；同时患者非小细胞肺癌抗原增高，但PET/CT结果提示全身无肿瘤证据，排除PLE，因缺乏病毒感染的病原学证据及相关抗体检测，最终未能作出病因诊断。
综上所述，影像学检查方法是诊断LE的重要依据，其中以MRI应用最为广泛。PET/CT不仅可提示病变的存在、确定范围，更可发现MRI不能发现的病灶，还可搜索全身其余部位有无肿瘤的证据，帮助确定病因，是LE可靠的诊断依据之一。同时PET/CT单次检查即可筛查全身有无肿瘤，较常规影像学方法如CT及超声等节约了患者的时间及精力。因此当遇到临床疑似LE者，尤其是怀疑合并肿瘤的LE患者时，行全身加脑部PET/CT检查具有一定价值。
1 病例介绍
患者 女，57岁。因“发作性呼之不应、四肢抽搐9 d，发作性恐惧感8 d”于2013年2月25日入我院。患者入院前9 d无明显诱因睡眠中突然大叫一声、发笑、自言自语后出现呼之不应、四肢强直抽搐、牙关紧闭、口吐白沫、双眼紧闭，伴小便失禁，无双眼凝视、舌咬伤，持续10 min左右抽搐停止，约30 min后呼之能应，转醒后对发作情况不能回忆。患者逐渐出现言语减少，记忆力下降，并出现发作性恐惧感、面部麻木、声音颤抖、欲哭泣，数秒后缓解，每日发作数次到数十次不等。无头痛、发热、幻觉、肢体感觉活动障碍等。患者既往史及个人史无特殊。入院后腰椎穿刺：脑脊液清亮，压力正常[143 mm H2O（1 mm H2O=0.009 8 kPa）]；脑脊液常规检查未见异常；脑脊液生物化学检查示蛋白及葡萄糖未见异常，氯降低（104.5 mmol/L，参考值120～130 mmol/L）；脑脊液涂片未见细菌。脑电图示：慢波背景。头颅CT未见异常。胸部CT示双肺陈旧性结核灶。头颅MRI示：双侧海马异常信号，T1加权像（T1WI）呈低信号、T2加权像（T2WI）及液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈高信号，增强扫描无明显强化（图 1）。患者肿瘤标志物提示非小细胞肺癌抗原增高：4.04 ng/mL（参考值＜3 ng/mL）。为了解全身有无肿瘤，在癫痫发作间期行全身加脑部正电子发射断层扫描（PET）/CT，示：双侧海马旁回对称性摄取氟18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）异常增高，最大标准化摄取值（SUVmax）为11.56；全身其余部位未见恶性肿瘤征象（图 2）。患者入院后多次出现精神异常、愣神、癫痫发作。入院后予丙戊酸钠（商品名：德巴金）抗癫痫、阿昔洛韦抗病毒及激素治疗，症状明显好转，于2013年3月20日出院。出院诊断：边缘叶脑炎（LE）：病毒性脑炎？
图1
患者脑部MRI像 双侧海马异常信号 1a. T1WI双侧海马呈低信号 1b. T2WI双侧海马呈高信号 1c. FLAIR清楚显示双侧海马呈高信号 1d. 增强扫描双侧海马无明显强化 图 2患者脑部PET/CT及全身最大信号投影图像 2a. 双侧海马3个连续层面的PET（第1行）、CT（第2行）及PET/CT融合图像（第3行），双侧海马部位见对称性18F-FDG摄取增高灶，SUVmax为11.56 2b. 最大信号投影图像显示全身其余部位未见18F-FDG摄取异常增高灶
2 讨论
LE指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病[1-2]，临床较罕见。LE可由病毒感染或免疫介导所致，后者就其与肿瘤的关系又可分为副肿瘤性LE（PLE）及非副肿瘤性LE[3]。
病毒感染性LE最常见的致病原为单纯疱疹病毒。自身免疫性LE是由机体内某些自身抗体介导的免疫炎性反应。自身免疫性LE就免疫病理而言分为2类：一类与抗细胞内抗原的抗体相关，包括所有已知的副肿瘤抗原，最常见的为与小细胞肺癌及睾丸生殖细胞瘤相关；另一类与抗细胞膜或细胞外抗原的抗体相关，包括电压控门钾离子通道及N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗原等[4]。
LE主要病理特征是边缘系统炎症改变，包括广泛的神经元缺失伴小胶质细胞反应性增生及血管周围淋巴细胞袖套状浸润[5]，但为什么选择性累及边缘系统原因尚不清楚。
目前LE诊断不再依赖边缘系统炎症改变的病理学证据，多依据患者的临床表现、脑脊液有无炎性改变及影像学表现，如MRI、单光子发射断层扫描及PET/CT[1-2, 6]。但LE患者的临床表现及实验室检查结果缺乏特异性，影像学检查就成为了LE诊断的重要依据。典型LE的MRI表现为：海马及杏仁核等边缘系统为主的信号异常，多数累及双侧，可累及边缘系统以外的结构，如丘脑等，病变区域呈T1WI低或稍低信号、T2WI及FLAIR高信号，且以FLAIR显示病变范围最为清晰，当血脑屏障未破坏时，增强扫描可无强化。上述表现与LE的病理学改变也很吻合，即为炎症水肿的表现。PET/CT同MRI一样能发现边缘系统的炎症改变，病变部位急性期呈18F-FDG摄取异常增高，目前报道的急性期LE患者脑部病变在PET/CT上均显示18F-FDG摄取异常增高[7-8]。但应注意PET/CT应选择在LE合并癫痫患者的癫痫发作间期进行扫描，以排除致痫灶在PET图像上摄取18F-FDG增高对判断LE病变带来的干扰。更有研究报道PET/CT能发现MRI不能显示的LE患者的病灶[9]，提示PET/CT较MRI对LE的诊断可能更敏感。值得注意的是60%～70%的PLE患者的神经系统症状早于肿瘤的发现[1]，所以对疑似LE的患者需进一步明确其是否为PLE。研究显示全身PET/CT对怀疑PLE的患者可早期发现原发肿瘤病灶[10]。
回顾本例患者，根据典型的临床症状，结合实验室检查结果及MRI与PET/CT征象可作出LE的临床诊断；同时患者非小细胞肺癌抗原增高，但PET/CT结果提示全身无肿瘤证据，排除PLE，因缺乏病毒感染的病原学证据及相关抗体检测，最终未能作出病因诊断。
综上所述，影像学检查方法是诊断LE的重要依据，其中以MRI应用最为广泛。PET/CT不仅可提示病变的存在、确定范围，更可发现MRI不能发现的病灶，还可搜索全身其余部位有无肿瘤的证据，帮助确定病因，是LE可靠的诊断依据之一。同时PET/CT单次检查即可筛查全身有无肿瘤，较常规影像学方法如CT及超声等节约了患者的时间及精力。因此当遇到临床疑似LE者，尤其是怀疑合并肿瘤的LE患者时，行全身加脑部PET/CT检查具有一定价值。
