引用本文： 张博维, 伍璐, 罗锋, 李梅. 误诊为恶性肿瘤的肿瘤样钙质沉积症一例. 华西医学, 2015, 30(10): 1996-1997. doi: 10.7507/1002-0179.20150569 复制
1 病例介绍
患者 男，57岁。因发现左耳前包块2年于2014年5月于我院就诊。2年前，患者自行扪及左耳前一大小约1 cm×1 cm、质硬、无痛性包块，未予特殊处理，后包块逐渐长大，1个月前外院CT示：左侧腮腺外后下方见一长约2.6 cm 结节影，密度不均，见不规则钙化，边界清楚，内靠额颞关节，后方靠外耳道，邻近骨质未见破坏，考虑肿瘤病变可能性大（图 1）。在当地医院行包块切除术，术后病理诊断：涎腺来源的低度恶性肿瘤可能性大。为求进一步诊治前来我院。既往史：患者7年前曾发现左耳前无痛性包块，于私人诊所诊断为“淋巴结炎”并切除，未行病理检查。体格检查：右侧耳前手术瘢痕，未触及包块，无压痛，颞下颌关节无活动受限。2014年5月21日我院复查颌面部CT未见明确肿块影和肿大淋巴结（图 2）。原腮腺手术切除组织我院病理会诊示：镜下见分叶状钙盐沉积，散在异物型多核巨细胞反应，骨母细胞样细胞及骨样基质形成，有纤维分隔（图 3）。诊断为肿瘤样钙质沉积症（TC）。
图1
患者术前颌面部CT 患者左侧腮腺外后下方见一长约2.6 cm结节影（白箭），密度不均，见不规则钙化，边界清楚，内靠额颞关节，后方靠外耳道，邻近骨质未见破坏 图 2术后颌面部增强CT 原病灶部位未见明确肿块影
图3
原腮腺手术切除组织病理切片
见钙盐沉积、骨样基质及异物型多核巨细胞反应 a. HE×200 b. HE×400
2 讨论
TC为临床罕见病，最早由Giard[1]于1898年首先描述。其发病率、病因和发病机制尚不明确。可能的病因有钙磷代谢障碍、创伤、炎症、常染色体基因（包括FGF23、GALTN3、Klotho）突变等[2-3]。TC可发生于任何年龄[4]，其典型临床表现为进行性长大的、钙盐沉积形成的软组织团块[5]，既往报告的TC多发生于四肢大关节附近，以髋关节附近最为多见。本例患者发生于耳前区域，国内外尚属首例。
影像学检查是诊断TC的主要方法。X线及CT常表现为关节旁软组织（多为伸侧）中大小不一的钙化结节聚集而成的分叶状、团块状钙化灶，呈“卵石样”、“桑葚状”或是“流注状”改变，且病灶一般不累及邻近关节和骨骼[6]。由于TC病灶主要由钙化沉积物及乳糜状液体组成，再由纤维组织包裹、分隔，所以MRI对于判断组织成分、协助诊断TC也有一定价值。TC于MRI的T1加权像序列上呈明显不均匀低信号，T2加权像上呈混杂高信号[6-7]。虽然TC的影像学表现具有一定特征性，但最终诊断仍依靠病理学检查。TC的典型病理表现为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体，囊内可见大小不等的钙化灶，囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞[8]。
TC易被误诊为骨肉瘤、软骨肉瘤、脓肿[9]。TC需与其他导致软组织团块伴钙化的疾病鉴别，例如异位骨化、钙化的血管瘤或淋巴管瘤、畸胎瘤、骨膜骨肉瘤等。其中异位骨化的钙化进展迅速，且缺乏分叶状结构；钙化血管瘤常可见多个静脉石；淋巴管瘤为非增强的多囊性肿块且广泛钙化罕见；畸胎瘤内含有脂肪组织；骨膜骨肉瘤常与附近的骨有蒂相连[10]。还有研究发现TC可继发于慢性肾功能衰竭、维生素D过多或乳碱综合征[11]，因此，若患者有此类病史应警惕TC。
TC的治疗首选手术切除，术中应连同包膜一起彻底切除以防复发[12]。绝大部分婴幼儿TC患者手术全切包块后不再复发[13]，但成年人及有明显高危遗传因素的患者复发常见[2, 13]。术后常使用降血磷药物以降低TC的复发率[2, 13]。
个别TC不经治疗也可自行消退[14]。
本例TC被误诊为涎腺来源的低度恶性肿瘤，分析其原因可能与发病部位、CT表现不典型及病理医生经验不足有关。若TC患者因误诊而采取不适当的治疗手段（如扩大切除范围、行放射化学疗法等），将对患者造成巨大的伤害，导致严重的后果，故应该对该病予以重视。
1 病例介绍
患者 男，57岁。因发现左耳前包块2年于2014年5月于我院就诊。2年前，患者自行扪及左耳前一大小约1 cm×1 cm、质硬、无痛性包块，未予特殊处理，后包块逐渐长大，1个月前外院CT示：左侧腮腺外后下方见一长约2.6 cm 结节影，密度不均，见不规则钙化，边界清楚，内靠额颞关节，后方靠外耳道，邻近骨质未见破坏，考虑肿瘤病变可能性大（图 1）。在当地医院行包块切除术，术后病理诊断：涎腺来源的低度恶性肿瘤可能性大。为求进一步诊治前来我院。既往史：患者7年前曾发现左耳前无痛性包块，于私人诊所诊断为“淋巴结炎”并切除，未行病理检查。体格检查：右侧耳前手术瘢痕，未触及包块，无压痛，颞下颌关节无活动受限。2014年5月21日我院复查颌面部CT未见明确肿块影和肿大淋巴结（图 2）。原腮腺手术切除组织我院病理会诊示：镜下见分叶状钙盐沉积，散在异物型多核巨细胞反应，骨母细胞样细胞及骨样基质形成，有纤维分隔（图 3）。诊断为肿瘤样钙质沉积症（TC）。
图1
患者术前颌面部CT 患者左侧腮腺外后下方见一长约2.6 cm结节影（白箭），密度不均，见不规则钙化，边界清楚，内靠额颞关节，后方靠外耳道，邻近骨质未见破坏 图 2术后颌面部增强CT 原病灶部位未见明确肿块影
图3
原腮腺手术切除组织病理切片
见钙盐沉积、骨样基质及异物型多核巨细胞反应 a. HE×200 b. HE×400
2 讨论
TC为临床罕见病，最早由Giard[1]于1898年首先描述。其发病率、病因和发病机制尚不明确。可能的病因有钙磷代谢障碍、创伤、炎症、常染色体基因（包括FGF23、GALTN3、Klotho）突变等[2-3]。TC可发生于任何年龄[4]，其典型临床表现为进行性长大的、钙盐沉积形成的软组织团块[5]，既往报告的TC多发生于四肢大关节附近，以髋关节附近最为多见。本例患者发生于耳前区域，国内外尚属首例。
影像学检查是诊断TC的主要方法。X线及CT常表现为关节旁软组织（多为伸侧）中大小不一的钙化结节聚集而成的分叶状、团块状钙化灶，呈“卵石样”、“桑葚状”或是“流注状”改变，且病灶一般不累及邻近关节和骨骼[6]。由于TC病灶主要由钙化沉积物及乳糜状液体组成，再由纤维组织包裹、分隔，所以MRI对于判断组织成分、协助诊断TC也有一定价值。TC于MRI的T1加权像序列上呈明显不均匀低信号，T2加权像上呈混杂高信号[6-7]。虽然TC的影像学表现具有一定特征性，但最终诊断仍依靠病理学检查。TC的典型病理表现为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体，囊内可见大小不等的钙化灶，囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞[8]。
TC易被误诊为骨肉瘤、软骨肉瘤、脓肿[9]。TC需与其他导致软组织团块伴钙化的疾病鉴别，例如异位骨化、钙化的血管瘤或淋巴管瘤、畸胎瘤、骨膜骨肉瘤等。其中异位骨化的钙化进展迅速，且缺乏分叶状结构；钙化血管瘤常可见多个静脉石；淋巴管瘤为非增强的多囊性肿块且广泛钙化罕见；畸胎瘤内含有脂肪组织；骨膜骨肉瘤常与附近的骨有蒂相连[10]。还有研究发现TC可继发于慢性肾功能衰竭、维生素D过多或乳碱综合征[11]，因此，若患者有此类病史应警惕TC。
TC的治疗首选手术切除，术中应连同包膜一起彻底切除以防复发[12]。绝大部分婴幼儿TC患者手术全切包块后不再复发[13]，但成年人及有明显高危遗传因素的患者复发常见[2, 13]。术后常使用降血磷药物以降低TC的复发率[2, 13]。
个别TC不经治疗也可自行消退[14]。
本例TC被误诊为涎腺来源的低度恶性肿瘤，分析其原因可能与发病部位、CT表现不典型及病理医生经验不足有关。若TC患者因误诊而采取不适当的治疗手段（如扩大切除范围、行放射化学疗法等），将对患者造成巨大的伤害，导致严重的后果，故应该对该病予以重视。
