引用本文: 胡雅君, 卢春燕, 唐静, 刘荣波. 纵隔海绵状血管瘤的多层螺旋CT表现及病理基础. 华西医学, 2015, 30(11): 2081-2084. doi: 10.7507/1002-0179.20150589 复制
纵隔海绵状血管瘤(CHM)是一种血管畸形,在纵隔肿瘤中极其罕见,国内文献报道多为单个病例报道[1-3],Cohen等[4]报道其占纵隔肿瘤的0.5%以下,国内有文献报道其占纵隔肿瘤的2.1%[5-6],术前诊断较困难,正确的术前诊断可酌情避免不必要的手术。我们回顾性分析了本院收治的4例CHM患者的临床及影像学资料,总结其影像学表现,对该病的多层螺旋CT(MSCT)表现进行初步探讨,以期进一步提高该病术前CT诊断的准确性。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2008年11月-2013年11月间经手术治疗、病理诊断的4例CHM患者,其中男2例,女2例;年龄17~72岁,平均48.8岁;2例有胸部疼痛不适(其中1例伴呼吸困难),2例在体检时发现。4例均行MSCT平扫及增强检查。
1.2 CT检查
3例采用Philips Brilliance 16层螺旋CT机(荷兰飞利浦公司)、1例采用Siemens Defination双源螺旋CT机(德国西门子公司)行平扫及增强扫描。Philips Brilliance 16层螺旋CT机的扫描参数为管电压120 kV,管电流250 mAs,准直器宽度0.75 mm,螺距0.875 mm,重建层厚5 mm或7 mm。Siemens Defination双源螺旋CT机的扫描参数为管电压120 kV,管电流210 mAs,准直器宽度0.75 mm,螺距0.9 mm,重建层厚5 mm或7 mm。增强扫描采用高压注射器经前臂静脉快速注射造影剂碘海醇(含碘300 mg/mL),注射速率3 mL/s,总量按1.5~2.0 mL/kg 计算,一般用100~130 mL。4例病灶均行CT平扫后行增强扫描,未行延迟增强扫描。
1.3 病理检查
例1行左后上纵隔肿瘤切除术,发现肿瘤位于左后上纵隔,主动脉弓与左锁骨下动脉的夹角间,无粘连,肿瘤大小约6 cm×5 cm×4 cm,质硬,降低与椎间孔不通。例2行前纵隔肿块摘除术,发现肿瘤位于前上纵隔、主动脉弓旁、与主动脉弓有较致密的粘连。例3行电视胸腔镜左后纵隔肿瘤切除术,术中发现胸腔无粘连,无胸腔积液,无种植,肿瘤位于左后纵隔平第10胸椎水平,直径约4 cm,包膜完整,未进入椎间孔。例4行前纵隔肿瘤切除术,术中发现肿块较大位于前纵隔偏右侧,质硬,粘连,对邻近大血管有明显推挤。4例病灶均行手术切除后标本采用石蜡切片,使用苏木精-伊红(HE)染色。
2 结果
2.1 MSCT表现
2.1.1 病灶部位、大小
CT上2例位于前纵隔,分别约3.8 cm×2.2 cm×1.9 cm、14.3 cm×13.3 cm×11.5 cm;另2例位于后纵隔,分别约4.7 cm×2.8×3.5 cm、4.9 cm×4.5 cm×3.7 cm。见图 1~4。

2.1.2 MSCT平扫表现
2例密度均匀,呈软组织密度影,形态欠规则,基底宽,与邻近大血管分界清楚(图 1a、2a)。2例密度不均,内可见钙化灶,其中1例病灶边缘见蛋壳状钙化灶,内部见斑点状钙化灶(图 3a);1例病灶内见少许结节状钙化灶,及少许脂肪密度影(图 4a)。4例病灶均边界清晰,与邻近大血管分界清楚,较大病灶邻近血管明显受推挤移位,但病灶与血管间境界清楚。
2.1.3 MSCT增强表现
4例都有不同程度的强化表现,为不均匀强化,所有病灶内或边缘均可见到明显增强的血管影(图 1b、1c、2b、2c、3b、3c、4b、4c)。其中最大病灶行数字减影血管造影(DSA)检查发现纵隔内肿瘤动脉明显增粗,实质期可见明显的肿瘤涂染。术前4例诊断为神经源性肿瘤(2例)或畸胎瘤(2例)。
2.2 手术发现及病理学表现
术中所见肿块部位与CT诊断一致,2例肿块边界清楚,其中1例有完整包膜;2例病灶与邻近组织有较致密的粘连。4例肿块基底均较宽,后纵隔肿块均未见进入椎孔内。2例病灶内见钙化灶。4例病灶的病理表现为:送检组织为增生的纤维和血管组织,伴透明变性,见一些大小不等,壁较厚,不规则的血管腔和纤维结缔组织(图 1d、2d、 3d、4d)。4例病理结果均为海绵状血管瘤。
3 讨论
3.1 CHM的临床表现
CHM是纵隔内少见的良性肿瘤,为来源于被隔离的胚胎性血管母细胞组织或正常血管发育异常的一种血管畸形,由扩张的大小不等的海绵状血管窦构成囊性肿块,其内壁衬以血管内皮,血窦腔内充血或有钙化的血栓存在(静脉石),是显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,实质为动静脉瘘[7]。肿瘤生长较缓慢,病程可达数十年。该病在纵隔肿瘤中极为罕见,占纵隔肿瘤的0.5%以下[4, 8]。该病可发生于纵隔的任何部位,以前上纵隔居多(约70%),后纵隔(20%)、中纵隔次之[9]。本组2例位于前纵隔,2例位于后纵隔。文献报道,该病多发生在青壮年,性别差异不大[5-6, 10]。本组发病年龄1例17岁为青少年,1例47岁为壮年,2例为65岁以上老年,2例男性,2例女性。CHM具有多中心发病倾向,常合并皮肤、肝、脾、肾脏等其他部位的血管瘤病变,也可见于一些少见病如Klippel-Trenaunay综合征等[11-12]。患者一般无临床症状,多为体检发现,肿瘤较大时可出现邻近脏器受压的症状,如呼吸困难、咳嗽、胸痛、声音嘶哑、吞咽困难等,纵隔内血管瘤若生长迅速可压迫上腔静脉、胸导管、迷走神经、膈神经、喉返神经、胸膜等,引起上腔静脉梗阻综合征、霍纳综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑、刺激性干咳等临床症状,严重时可发生动静脉瘘、瘤体破裂出血。
3.2 CHM的MSCT表现及其病理基础
CT平扫表现为纵隔内形态不规则、密度较低、密度不均匀的软组织密度肿块,病灶大小不等,肿瘤局限、较小时,呈圆形或类圆形,边缘光整;呈弥漫性生长时,表现为一侧或两侧纵隔增宽,呈波浪状。本组4例病灶均为局限性肿块,偏向一侧,病灶大小差异很大。部分病灶内可见钙化灶或静脉石。CHM由大小不等的海绵状血管窦构成囊性肿块,其壁厚薄不一,腔内充满红细胞为其特征,还可见到平滑肌细胞增生[12],瘤内为大小不等的衬有血管内皮的血管组织,其中有毛细血管及血窦,可有静脉石形成。静脉石出现率约20%[13],为血窦腔内血栓的钙化,静脉石影是CHM特征性表现,一般表现为小结节状或针尖状,具有一定特征性[13]。本组有2例病灶内有结节状钙化灶。CHM虽然多数境界清楚,但仅有少数具有完整的包膜[4, 10],本组4例病灶均边界清楚,其中1例手术可见完整包膜。文献报道CHM较少向胸腔外延伸[14]。增强后病变多呈明显不均匀强化,因其内部组成成分不同及血窦内血栓而强化方式多样性,可类似肝脏血管瘤的边缘结节状强化,肿瘤中心部由于瘢痕形成或血管内血栓,可不强化或延迟强化[7, 14-15]。Moran等[16]对18例纵隔血管瘤的组织结构的研究结果显示,CHM里扩张的血管窦腔间质组织有明显炎性纤维化和平滑肌组织增殖,这也可能是造成肿瘤强化不均匀或不强化的另一原因。也有研究报道,造影剂的注射方式、速度、延迟时间亦会影响CHM的强化类型[7]。本组有3例患者强化不明显,考虑可能与肿瘤中心瘢痕形成、血窦内栓子形成有关,也与本组患者均未行延迟增强扫描有关。
3.3 CHM的鉴别诊断
由于缺乏典型临床症状,CHM术前诊断主要依靠影像学检查。
成人前纵隔肿物的鉴别诊断包括淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤和甲状腺肿物:① 淋巴瘤质地较软,常包绕纵隔大血管生长,形如“半月”征,也称为“灌铸型”生长,有见缝生长的趋势,表现为血管间脂肪间隙不清楚,增强扫描呈轻度强化[17]。而CHM一般表现为纵隔内边界清楚的独立肿块,常偏向一侧。② 畸胎瘤多为混杂密度,内可见软组织密度、脂肪密度、水样密度、钙化,肿块内脂肪液平面具有一定的特征性。而CHM一般密度较均匀,以软组织密度为主,少有脂肪密度,畸胎瘤内的骨化及牙齿影也可与CHM相鉴别。③ 胸腺瘤密度较均匀,较均匀强化或结节状强化,病变与血管脂肪间隙清楚,生长较大时,与血管接触面类似一直线,连同肿瘤其他边缘可形成“ D ”征(位于纵隔左侧)或者反“ D ”征(位于纵隔右侧),胸腺瘤常好发于一叶,所以肿瘤常偏向一侧[18]。而CHM的强化明显不均匀,肿块内可见明显的增强血管影,肿瘤内的结节状及针尖状钙化可与胸腺瘤鉴别。④ 甲状腺病变多发生在前上纵隔上部,多发生在一侧,向上与颈部甲状腺相连,气管受压向对侧和后方移位。而CHM与甲状腺的关系不大。
中后纵隔肿物的鉴别诊断包括来源于心包、支气管、食管的囊肿和神经源性肿瘤。① 来源于心包、支气管、食管的囊肿,为圆形、类圆形,边界清楚,呈水样密度,增强无强化。而CHM以软组织密度为主,密度均匀或混杂,内可伴有结节状及针尖状钙化,增强后呈不均匀强化,可见强化的血管影。② 神经源性肿瘤常以背痛就诊,病变旁椎间孔扩大,肿瘤累及椎间孔内外,肿块一般密度均匀,钙化少见,增强后强化明显、均匀。而CHM一般不累及椎间孔,肿块的强化不均匀,可见钙化灶,增强后可见增强的血管影。
CHM还需与富血供的Castleman病鉴别,后者增强早期病灶即明显强化,程度近似纵隔内大血管,较均匀,且持续时间较长。
总之,CT影像学表现为边界清楚、密度不均,增强后明显强化的纵隔肿块,应考虑CHM可能,病灶内明显强化的血管影及钙化灶,静脉石或结节状、针尖状钙化可确诊本病[14]。薄层CT检查利于发现病灶内小的钙化灶,而动态多期增强扫描有利于体现病灶内血管的强化方式,因此怀疑CHM者,应行薄层扫描及延迟扫描,有利于术前诊断。DSA检查可清楚显示肿瘤动脉,实质期可见明显的肿瘤涂染,因此DSA检查对该病诊断也是有显著意义的。另外CT影像学检查术前评价肿瘤的侵犯范围,与邻近大血管的解剖关系,具有重要术前诊断价值。
纵隔海绵状血管瘤(CHM)是一种血管畸形,在纵隔肿瘤中极其罕见,国内文献报道多为单个病例报道[1-3],Cohen等[4]报道其占纵隔肿瘤的0.5%以下,国内有文献报道其占纵隔肿瘤的2.1%[5-6],术前诊断较困难,正确的术前诊断可酌情避免不必要的手术。我们回顾性分析了本院收治的4例CHM患者的临床及影像学资料,总结其影像学表现,对该病的多层螺旋CT(MSCT)表现进行初步探讨,以期进一步提高该病术前CT诊断的准确性。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2008年11月-2013年11月间经手术治疗、病理诊断的4例CHM患者,其中男2例,女2例;年龄17~72岁,平均48.8岁;2例有胸部疼痛不适(其中1例伴呼吸困难),2例在体检时发现。4例均行MSCT平扫及增强检查。
1.2 CT检查
3例采用Philips Brilliance 16层螺旋CT机(荷兰飞利浦公司)、1例采用Siemens Defination双源螺旋CT机(德国西门子公司)行平扫及增强扫描。Philips Brilliance 16层螺旋CT机的扫描参数为管电压120 kV,管电流250 mAs,准直器宽度0.75 mm,螺距0.875 mm,重建层厚5 mm或7 mm。Siemens Defination双源螺旋CT机的扫描参数为管电压120 kV,管电流210 mAs,准直器宽度0.75 mm,螺距0.9 mm,重建层厚5 mm或7 mm。增强扫描采用高压注射器经前臂静脉快速注射造影剂碘海醇(含碘300 mg/mL),注射速率3 mL/s,总量按1.5~2.0 mL/kg 计算,一般用100~130 mL。4例病灶均行CT平扫后行增强扫描,未行延迟增强扫描。
1.3 病理检查
例1行左后上纵隔肿瘤切除术,发现肿瘤位于左后上纵隔,主动脉弓与左锁骨下动脉的夹角间,无粘连,肿瘤大小约6 cm×5 cm×4 cm,质硬,降低与椎间孔不通。例2行前纵隔肿块摘除术,发现肿瘤位于前上纵隔、主动脉弓旁、与主动脉弓有较致密的粘连。例3行电视胸腔镜左后纵隔肿瘤切除术,术中发现胸腔无粘连,无胸腔积液,无种植,肿瘤位于左后纵隔平第10胸椎水平,直径约4 cm,包膜完整,未进入椎间孔。例4行前纵隔肿瘤切除术,术中发现肿块较大位于前纵隔偏右侧,质硬,粘连,对邻近大血管有明显推挤。4例病灶均行手术切除后标本采用石蜡切片,使用苏木精-伊红(HE)染色。
2 结果
2.1 MSCT表现
2.1.1 病灶部位、大小
CT上2例位于前纵隔,分别约3.8 cm×2.2 cm×1.9 cm、14.3 cm×13.3 cm×11.5 cm;另2例位于后纵隔,分别约4.7 cm×2.8×3.5 cm、4.9 cm×4.5 cm×3.7 cm。见图 1~4。

2.1.2 MSCT平扫表现
2例密度均匀,呈软组织密度影,形态欠规则,基底宽,与邻近大血管分界清楚(图 1a、2a)。2例密度不均,内可见钙化灶,其中1例病灶边缘见蛋壳状钙化灶,内部见斑点状钙化灶(图 3a);1例病灶内见少许结节状钙化灶,及少许脂肪密度影(图 4a)。4例病灶均边界清晰,与邻近大血管分界清楚,较大病灶邻近血管明显受推挤移位,但病灶与血管间境界清楚。
2.1.3 MSCT增强表现
4例都有不同程度的强化表现,为不均匀强化,所有病灶内或边缘均可见到明显增强的血管影(图 1b、1c、2b、2c、3b、3c、4b、4c)。其中最大病灶行数字减影血管造影(DSA)检查发现纵隔内肿瘤动脉明显增粗,实质期可见明显的肿瘤涂染。术前4例诊断为神经源性肿瘤(2例)或畸胎瘤(2例)。
2.2 手术发现及病理学表现
术中所见肿块部位与CT诊断一致,2例肿块边界清楚,其中1例有完整包膜;2例病灶与邻近组织有较致密的粘连。4例肿块基底均较宽,后纵隔肿块均未见进入椎孔内。2例病灶内见钙化灶。4例病灶的病理表现为:送检组织为增生的纤维和血管组织,伴透明变性,见一些大小不等,壁较厚,不规则的血管腔和纤维结缔组织(图 1d、2d、 3d、4d)。4例病理结果均为海绵状血管瘤。
3 讨论
3.1 CHM的临床表现
CHM是纵隔内少见的良性肿瘤,为来源于被隔离的胚胎性血管母细胞组织或正常血管发育异常的一种血管畸形,由扩张的大小不等的海绵状血管窦构成囊性肿块,其内壁衬以血管内皮,血窦腔内充血或有钙化的血栓存在(静脉石),是显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,实质为动静脉瘘[7]。肿瘤生长较缓慢,病程可达数十年。该病在纵隔肿瘤中极为罕见,占纵隔肿瘤的0.5%以下[4, 8]。该病可发生于纵隔的任何部位,以前上纵隔居多(约70%),后纵隔(20%)、中纵隔次之[9]。本组2例位于前纵隔,2例位于后纵隔。文献报道,该病多发生在青壮年,性别差异不大[5-6, 10]。本组发病年龄1例17岁为青少年,1例47岁为壮年,2例为65岁以上老年,2例男性,2例女性。CHM具有多中心发病倾向,常合并皮肤、肝、脾、肾脏等其他部位的血管瘤病变,也可见于一些少见病如Klippel-Trenaunay综合征等[11-12]。患者一般无临床症状,多为体检发现,肿瘤较大时可出现邻近脏器受压的症状,如呼吸困难、咳嗽、胸痛、声音嘶哑、吞咽困难等,纵隔内血管瘤若生长迅速可压迫上腔静脉、胸导管、迷走神经、膈神经、喉返神经、胸膜等,引起上腔静脉梗阻综合征、霍纳综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑、刺激性干咳等临床症状,严重时可发生动静脉瘘、瘤体破裂出血。
3.2 CHM的MSCT表现及其病理基础
CT平扫表现为纵隔内形态不规则、密度较低、密度不均匀的软组织密度肿块,病灶大小不等,肿瘤局限、较小时,呈圆形或类圆形,边缘光整;呈弥漫性生长时,表现为一侧或两侧纵隔增宽,呈波浪状。本组4例病灶均为局限性肿块,偏向一侧,病灶大小差异很大。部分病灶内可见钙化灶或静脉石。CHM由大小不等的海绵状血管窦构成囊性肿块,其壁厚薄不一,腔内充满红细胞为其特征,还可见到平滑肌细胞增生[12],瘤内为大小不等的衬有血管内皮的血管组织,其中有毛细血管及血窦,可有静脉石形成。静脉石出现率约20%[13],为血窦腔内血栓的钙化,静脉石影是CHM特征性表现,一般表现为小结节状或针尖状,具有一定特征性[13]。本组有2例病灶内有结节状钙化灶。CHM虽然多数境界清楚,但仅有少数具有完整的包膜[4, 10],本组4例病灶均边界清楚,其中1例手术可见完整包膜。文献报道CHM较少向胸腔外延伸[14]。增强后病变多呈明显不均匀强化,因其内部组成成分不同及血窦内血栓而强化方式多样性,可类似肝脏血管瘤的边缘结节状强化,肿瘤中心部由于瘢痕形成或血管内血栓,可不强化或延迟强化[7, 14-15]。Moran等[16]对18例纵隔血管瘤的组织结构的研究结果显示,CHM里扩张的血管窦腔间质组织有明显炎性纤维化和平滑肌组织增殖,这也可能是造成肿瘤强化不均匀或不强化的另一原因。也有研究报道,造影剂的注射方式、速度、延迟时间亦会影响CHM的强化类型[7]。本组有3例患者强化不明显,考虑可能与肿瘤中心瘢痕形成、血窦内栓子形成有关,也与本组患者均未行延迟增强扫描有关。
3.3 CHM的鉴别诊断
由于缺乏典型临床症状,CHM术前诊断主要依靠影像学检查。
成人前纵隔肿物的鉴别诊断包括淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤和甲状腺肿物:① 淋巴瘤质地较软,常包绕纵隔大血管生长,形如“半月”征,也称为“灌铸型”生长,有见缝生长的趋势,表现为血管间脂肪间隙不清楚,增强扫描呈轻度强化[17]。而CHM一般表现为纵隔内边界清楚的独立肿块,常偏向一侧。② 畸胎瘤多为混杂密度,内可见软组织密度、脂肪密度、水样密度、钙化,肿块内脂肪液平面具有一定的特征性。而CHM一般密度较均匀,以软组织密度为主,少有脂肪密度,畸胎瘤内的骨化及牙齿影也可与CHM相鉴别。③ 胸腺瘤密度较均匀,较均匀强化或结节状强化,病变与血管脂肪间隙清楚,生长较大时,与血管接触面类似一直线,连同肿瘤其他边缘可形成“ D ”征(位于纵隔左侧)或者反“ D ”征(位于纵隔右侧),胸腺瘤常好发于一叶,所以肿瘤常偏向一侧[18]。而CHM的强化明显不均匀,肿块内可见明显的增强血管影,肿瘤内的结节状及针尖状钙化可与胸腺瘤鉴别。④ 甲状腺病变多发生在前上纵隔上部,多发生在一侧,向上与颈部甲状腺相连,气管受压向对侧和后方移位。而CHM与甲状腺的关系不大。
中后纵隔肿物的鉴别诊断包括来源于心包、支气管、食管的囊肿和神经源性肿瘤。① 来源于心包、支气管、食管的囊肿,为圆形、类圆形,边界清楚,呈水样密度,增强无强化。而CHM以软组织密度为主,密度均匀或混杂,内可伴有结节状及针尖状钙化,增强后呈不均匀强化,可见强化的血管影。② 神经源性肿瘤常以背痛就诊,病变旁椎间孔扩大,肿瘤累及椎间孔内外,肿块一般密度均匀,钙化少见,增强后强化明显、均匀。而CHM一般不累及椎间孔,肿块的强化不均匀,可见钙化灶,增强后可见增强的血管影。
CHM还需与富血供的Castleman病鉴别,后者增强早期病灶即明显强化,程度近似纵隔内大血管,较均匀,且持续时间较长。
总之,CT影像学表现为边界清楚、密度不均,增强后明显强化的纵隔肿块,应考虑CHM可能,病灶内明显强化的血管影及钙化灶,静脉石或结节状、针尖状钙化可确诊本病[14]。薄层CT检查利于发现病灶内小的钙化灶,而动态多期增强扫描有利于体现病灶内血管的强化方式,因此怀疑CHM者,应行薄层扫描及延迟扫描,有利于术前诊断。DSA检查可清楚显示肿瘤动脉,实质期可见明显的肿瘤涂染,因此DSA检查对该病诊断也是有显著意义的。另外CT影像学检查术前评价肿瘤的侵犯范围,与邻近大血管的解剖关系,具有重要术前诊断价值。