引用本文： 周波, 杨嘉嵩, 刘华, 胡玉章. 玻璃体切割术治疗牵牛花综合征合并视网膜脱离的疗效观察. 华西医学, 2015, 30(12): 2242-2244. doi: 10.7507/1002-0179.20150643 复制
牵牛花综合征是一种罕见的视盘先天发育异常，多为单眼发病，偶见双眼发病。Kindler于1970年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予命名[1]。牵牛花综合征可伴发多种合并症[2]，其中视网膜脱离较为常见[3]。牵牛花综合征患者合并视网膜脱离的原因目前仍存在争议[4]，部分学者认为此类视网膜脱离属于孔源性视网膜脱离，裂孔常位于异常视盘区内或视盘边缘，多为难以辨别的小裂孔[5]。基于此种假设，我们对8例牵牛花综合征合并视网膜脱离的患者行玻璃体切割术联合眼内激光光凝，并对患者临床资料及治疗效果进行分析。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
纳入2008年4月－2013年3月经双目间接检眼镜、眼部B型超声、光学相干断层扫描（OCT）确诊的8例牵牛花综合征合并视网膜脱离患者（8只眼）。纳入标准：①散瞳经双目间接检眼镜检查发现视盘增大，视盘直径约3～4 DD大小，视盘凹陷加深，呈漏斗状，血管呈放射状；②双目间接检眼镜检查合并视网膜脱离，三面镜检查未发现视网膜裂孔；③眼部B型超声显示视网膜脱离，玻璃体腔无回声区向后极部延伸至视盘处并突向肌锥底部，玻璃体腔后极部呈倒置的瓶颈状无回声图像；④OCT提示视盘凹陷加深、视盘增大；⑤视网膜脱离时间超过2个月，视力进行性下降。排除标准：①视网膜脱离周边视网膜合并裂孔；②仅限于黄斑区的轻度盘状脱离；③合并先天性眼部异常：永存原始玻璃体增生症、先天性小眼球、脉络膜缺损、虹膜缺损；④合并眼球其他疾病：继发性青光眼、角膜混浊、眼球震颤。纳入的8例患者男女各半；10～20岁3例，20～30岁4例，30～40岁1例；左、右眼各4例。除30～40岁1例患者诉发病前视力正常外，其余7例患者均诉视网膜脱离眼自幼视力差。术前视力情况：4例手动，3例数指，1例矫正视力0.1。所有患者均行双目间接检眼镜、眼部B型超声检查；除1例患者因并发白内障未行OCT检查外，其余7例均行视盘OCT检查。3例脱离时间较短，约2个月，视网膜增殖情况较轻；其余5例病程＞3个月，视网膜增殖较重。
所有患者均行双眼散瞳双目检眼镜检查，其中 2例患者双眼出现牵牛花综合征表现。8例视网膜脱离眼均表现视盘增大，约3～4 DD大小，视盘凹陷加深，呈漏斗状，血管呈放射状，视网膜脱离（图 1）。8例患者B型超声检查均呈现视网膜脱离，玻璃体腔无回声区向后极部延伸至视盘处并突向肌锥底部，玻璃体腔后极部呈倒置的瓶颈状无回声图像[6]（图 2）。OCT提示视盘凹陷加深、视盘增大[7]（图 3）。
1.2 治疗方法
所有患者行23 G玻璃体切割术，其中1例因合并白内障行白内障玻璃体切割联合手术。手术步骤如下：①常规3通道经平坦部玻璃体切割，术中尽可能切尽玻璃体，特别是清除视盘周围视网膜前玻璃体及增殖膜。②气液交换：笛针经视盘区域交换出网膜下液体，气液交换时间较一般视网膜脱离玻璃体切割手术耗时长，但最终均能交换出绝大部分视网膜下液体。③注入重水压平视网膜，特别是视盘周边视网膜。④重水下行包绕视盘的360°激光光凝（图 4）。将扩大的视盘当成视网膜裂孔处理，激光光斑至少二级光斑反应，异常视盘必须完全包围进入环形激光斑。⑤再次气液交换取出眼内重水。⑥根据眼底视网膜增殖严重情况选择注入全氟丙烷（C3F8）或硅油[8]。所有患者均顺利完成手术，3例患者玻璃体腔注射C3F8，5例患者玻璃体腔注入硅油。
所有患者均随访半年以上，主要观察视网膜复位情况及玻璃体切割术后相关并发症。
2 结果
3例玻璃体腔内C3F8充填患者中2例视网膜复位（图 5）；1例视网膜未复位患者再次手术改为硅油充填，硅油充填3个月后取出，视网膜复位。5例硅油充填患者中，3例3个月后硅油取出后视网膜复位好；1例硅油取出后视网膜再脱离，再次硅油充填后视网膜复位；1例硅油充填患者术后2个月发现视网膜再脱离，第2次视网膜复位后再次硅油充填，术后1个月检查视网膜仍脱离，患者放弃再次手术。术后视力0.3者1例，0.1者2例，数指2例，手动2例，光感1例。最终视网膜脱离复位率87.5%（7/8）。见表 1。
表1
牵牛花综合征合并视网膜脱离患者玻璃体切割术前、术后视力及手术情况
3 讨论
牵牛花综合征伴视网膜脱离由于体征比较典型，诊断并不困难。其合并视网膜脱离的原因目前无定论，一部分学者认为是孔源性视网膜脱离，发育不全视盘表面的结缔组织或纤维组织牵拉视盘表面的视网膜引起裂孔，这些裂孔显微镜下几乎不能分辨，有报道借助OCT可以发现此类小裂孔[9]。我们在手术中用笛针于视盘区行气液交换，均能交换出视网膜下液体。所有患者即使视网膜接近全脱，脱离时间接近2个月，视网膜表面虽然有增殖，但较普通孔源性视网膜脱离增殖程度轻。这也从侧面说明了视网膜微小裂孔的存在。另一部分学者认为此类视网膜脱离是非孔源性视网膜脱离，对于局限于黄斑区的视网膜脱离部分患者可以持续多年后自愈，也可服用碳酸酐酶抑制剂保持病情稳定[10]。关于视网膜下液，比较认同的观点是它来源于液化的玻璃体，通过发育不全的视盘开口进入视网膜下，原理类似于视盘小凹合并的视网膜脱离[8]。有报道牵牛花综合征合并浆液性视网膜脱离数年后自愈[11-12]，也有报道牵牛花综合征视网膜脱离未见裂孔的患儿中使用醋甲唑胺口服，患儿病情稳定[10]。视盘小凹合并的黄斑盘状视网膜脱离激光光凝治疗可以给我们启示，通过对视盘的环形激光光凝，封闭玻璃体腔内液体经视盘进入视网膜下以达到治疗目的[9]。
本组患者均系发病时间超过2个月，视网膜脱离逐渐加重甚至接近全脱离，药物及激光光凝治疗无法施行。在无其他治疗手段的情况下基于裂孔性视网膜脱离的假设进行手术，以希望挽救患者眼球，保存残存视力。因视网膜裂孔显微镜下无法辨认，将扩大的视盘视为巨大裂孔，将视盘周边360°重水下激光光凝。我们认为重水压平视盘周边视网膜以及完成视盘周边激光光凝是手术关键[13-14]，对于眼内填充物，倾向于气体充填，因气体填充时间短，且无进入视网膜下的并发症[8]。但本文中5例患者均系脱离时间较长，视网膜增殖重，视网膜脱离接近漏斗状，所以考虑硅油充填。考虑到低黏滞度硅油有进入视网膜的可能性，我们均选用5 000黏滞度的硅油，随访过程中发现硅油有乳化迹象随即取出[3]。
本研究中8例患者最终7例术后视网膜复位，视力均有不同程度提高。说明玻璃体切割手术是治疗牵牛花综合征合并视网膜脱离的可供选择的一种有效方法。但本研究患者例数较少，患者病情严重程度不一，今后还需大样本临床试验进一步证实。手术的远期并发症以及视网膜脱离复发情况仍需继续观察。
牵牛花综合征是一种罕见的视盘先天发育异常，多为单眼发病，偶见双眼发病。Kindler于1970年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予命名[1]。牵牛花综合征可伴发多种合并症[2]，其中视网膜脱离较为常见[3]。牵牛花综合征患者合并视网膜脱离的原因目前仍存在争议[4]，部分学者认为此类视网膜脱离属于孔源性视网膜脱离，裂孔常位于异常视盘区内或视盘边缘，多为难以辨别的小裂孔[5]。基于此种假设，我们对8例牵牛花综合征合并视网膜脱离的患者行玻璃体切割术联合眼内激光光凝，并对患者临床资料及治疗效果进行分析。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
纳入2008年4月－2013年3月经双目间接检眼镜、眼部B型超声、光学相干断层扫描（OCT）确诊的8例牵牛花综合征合并视网膜脱离患者（8只眼）。纳入标准：①散瞳经双目间接检眼镜检查发现视盘增大，视盘直径约3～4 DD大小，视盘凹陷加深，呈漏斗状，血管呈放射状；②双目间接检眼镜检查合并视网膜脱离，三面镜检查未发现视网膜裂孔；③眼部B型超声显示视网膜脱离，玻璃体腔无回声区向后极部延伸至视盘处并突向肌锥底部，玻璃体腔后极部呈倒置的瓶颈状无回声图像；④OCT提示视盘凹陷加深、视盘增大；⑤视网膜脱离时间超过2个月，视力进行性下降。排除标准：①视网膜脱离周边视网膜合并裂孔；②仅限于黄斑区的轻度盘状脱离；③合并先天性眼部异常：永存原始玻璃体增生症、先天性小眼球、脉络膜缺损、虹膜缺损；④合并眼球其他疾病：继发性青光眼、角膜混浊、眼球震颤。纳入的8例患者男女各半；10～20岁3例，20～30岁4例，30～40岁1例；左、右眼各4例。除30～40岁1例患者诉发病前视力正常外，其余7例患者均诉视网膜脱离眼自幼视力差。术前视力情况：4例手动，3例数指，1例矫正视力0.1。所有患者均行双目间接检眼镜、眼部B型超声检查；除1例患者因并发白内障未行OCT检查外，其余7例均行视盘OCT检查。3例脱离时间较短，约2个月，视网膜增殖情况较轻；其余5例病程＞3个月，视网膜增殖较重。
所有患者均行双眼散瞳双目检眼镜检查，其中 2例患者双眼出现牵牛花综合征表现。8例视网膜脱离眼均表现视盘增大，约3～4 DD大小，视盘凹陷加深，呈漏斗状，血管呈放射状，视网膜脱离（图 1）。8例患者B型超声检查均呈现视网膜脱离，玻璃体腔无回声区向后极部延伸至视盘处并突向肌锥底部，玻璃体腔后极部呈倒置的瓶颈状无回声图像[6]（图 2）。OCT提示视盘凹陷加深、视盘增大[7]（图 3）。
1.2 治疗方法
所有患者行23 G玻璃体切割术，其中1例因合并白内障行白内障玻璃体切割联合手术。手术步骤如下：①常规3通道经平坦部玻璃体切割，术中尽可能切尽玻璃体，特别是清除视盘周围视网膜前玻璃体及增殖膜。②气液交换：笛针经视盘区域交换出网膜下液体，气液交换时间较一般视网膜脱离玻璃体切割手术耗时长，但最终均能交换出绝大部分视网膜下液体。③注入重水压平视网膜，特别是视盘周边视网膜。④重水下行包绕视盘的360°激光光凝（图 4）。将扩大的视盘当成视网膜裂孔处理，激光光斑至少二级光斑反应，异常视盘必须完全包围进入环形激光斑。⑤再次气液交换取出眼内重水。⑥根据眼底视网膜增殖严重情况选择注入全氟丙烷（C3F8）或硅油[8]。所有患者均顺利完成手术，3例患者玻璃体腔注射C3F8，5例患者玻璃体腔注入硅油。
所有患者均随访半年以上，主要观察视网膜复位情况及玻璃体切割术后相关并发症。
2 结果
3例玻璃体腔内C3F8充填患者中2例视网膜复位（图 5）；1例视网膜未复位患者再次手术改为硅油充填，硅油充填3个月后取出，视网膜复位。5例硅油充填患者中，3例3个月后硅油取出后视网膜复位好；1例硅油取出后视网膜再脱离，再次硅油充填后视网膜复位；1例硅油充填患者术后2个月发现视网膜再脱离，第2次视网膜复位后再次硅油充填，术后1个月检查视网膜仍脱离，患者放弃再次手术。术后视力0.3者1例，0.1者2例，数指2例，手动2例，光感1例。最终视网膜脱离复位率87.5%（7/8）。见表 1。
表1
牵牛花综合征合并视网膜脱离患者玻璃体切割术前、术后视力及手术情况
3 讨论
牵牛花综合征伴视网膜脱离由于体征比较典型，诊断并不困难。其合并视网膜脱离的原因目前无定论，一部分学者认为是孔源性视网膜脱离，发育不全视盘表面的结缔组织或纤维组织牵拉视盘表面的视网膜引起裂孔，这些裂孔显微镜下几乎不能分辨，有报道借助OCT可以发现此类小裂孔[9]。我们在手术中用笛针于视盘区行气液交换，均能交换出视网膜下液体。所有患者即使视网膜接近全脱，脱离时间接近2个月，视网膜表面虽然有增殖，但较普通孔源性视网膜脱离增殖程度轻。这也从侧面说明了视网膜微小裂孔的存在。另一部分学者认为此类视网膜脱离是非孔源性视网膜脱离，对于局限于黄斑区的视网膜脱离部分患者可以持续多年后自愈，也可服用碳酸酐酶抑制剂保持病情稳定[10]。关于视网膜下液，比较认同的观点是它来源于液化的玻璃体，通过发育不全的视盘开口进入视网膜下，原理类似于视盘小凹合并的视网膜脱离[8]。有报道牵牛花综合征合并浆液性视网膜脱离数年后自愈[11-12]，也有报道牵牛花综合征视网膜脱离未见裂孔的患儿中使用醋甲唑胺口服，患儿病情稳定[10]。视盘小凹合并的黄斑盘状视网膜脱离激光光凝治疗可以给我们启示，通过对视盘的环形激光光凝，封闭玻璃体腔内液体经视盘进入视网膜下以达到治疗目的[9]。
本组患者均系发病时间超过2个月，视网膜脱离逐渐加重甚至接近全脱离，药物及激光光凝治疗无法施行。在无其他治疗手段的情况下基于裂孔性视网膜脱离的假设进行手术，以希望挽救患者眼球，保存残存视力。因视网膜裂孔显微镜下无法辨认，将扩大的视盘视为巨大裂孔，将视盘周边360°重水下激光光凝。我们认为重水压平视盘周边视网膜以及完成视盘周边激光光凝是手术关键[13-14]，对于眼内填充物，倾向于气体充填，因气体填充时间短，且无进入视网膜下的并发症[8]。但本文中5例患者均系脱离时间较长，视网膜增殖重，视网膜脱离接近漏斗状，所以考虑硅油充填。考虑到低黏滞度硅油有进入视网膜的可能性，我们均选用5 000黏滞度的硅油，随访过程中发现硅油有乳化迹象随即取出[3]。
本研究中8例患者最终7例术后视网膜复位，视力均有不同程度提高。说明玻璃体切割手术是治疗牵牛花综合征合并视网膜脱离的可供选择的一种有效方法。但本研究患者例数较少，患者病情严重程度不一，今后还需大样本临床试验进一步证实。手术的远期并发症以及视网膜脱离复发情况仍需继续观察。
