引用本文： 柯代波, 刘文科, 张思, 鞠延, 张跃康, 惠旭辉. 颅内孤立性纤维瘤的 MRI 表现. 华西医学, 2017, 32(1): 46-50. doi: 10.7507/1002-0179.201511166 复制
孤立性纤维瘤（solitaty fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，可发生于全身多个部位，多见于胸膜腔[1]。首例发生于脑膜的颅内孤立性纤维瘤（intracranial solitaty fibrous tumor，ISFT）于 1996 年报道，并提出其可经细胞形态及免疫组织化学（免疫组化）的方法与纤维性脑膜瘤进行鉴别[2]。绝大部分 ISFT 术前被诊断为脑膜瘤，然而 ISFT 通常较脑膜瘤血供更丰富，术后复发率及恶变率（6%～20%）更高[3]。因此，若能在术前通过影像学表现加以辨别，结合术中及术后病理结果对其充分认识，则可降低其误诊率并对该疾病进行更科学的治疗指导；目前关于 ISFT 术前 MRI 表现的文献报道较少[4-6]，因此对其影像学认识还不足。本文通过对 8 例 ISFT 患者的 MRI 表现进行回顾性分析，并结合相关文献总结 ISFT 的 MRI 特点，从而提高其术前诊断的可靠性与准确性。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾收集我科 2010 年 12 月－2015 年 12 月经病理诊断为 ISFT 的 8 例患者资料，其中男 4 例，女 4 例；年龄 23～45 岁，中位年龄 35 岁。术前症状最常见为头痛、颅内高压引起的呕吐及视力模糊等。8 例患者均获门诊随访，平均随访时间为 39 个月，其中 2 例分别于术后 10 个月和 8 个月复发。
1.2 方法
1.2.1 影像学检查 8 例患者均行头部 MRI 平扫及增强扫描，采用 Siemens Magneton Verio System 3.0 T 超导型 MR 扫描仪（德国西门子公司），使用标准正交头部线圈，常规扫描包括轴位及冠矢状位，对比剂用钆喷酸葡胺，剂量为0.20 mmoL/kg，注射流率为 1.5～2.0 mL/s。主要观察肿块的部位、大小、密度或信号、肿瘤边缘、强化情况及邻近组织改变。
1.2.2 病理检查 8 例患者切除的肿瘤组织均在本院病理科行组织病理学检查，经常规固定、脱水、浸蜡、包埋、制作切片后进行苏木精-伊红（hematoxylin-eosin，HE）染色及免疫组化分析[CD34、Bcl-2、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、波形蛋白（vimentin）、Ki-67、S-100] 检查。免疫组化染色抗体阳性指标：反应呈棕黄色，CD34 和 vimentin 均为细胞质阳性，S-100 和 Ki-67 为细胞核阳性，Bcl-2、CD99 为细胞膜阳性，EMA 为细胞质和细胞膜阳性。恶性 ISFT 诊断指标：肿瘤内富细胞现象、坏死、出血，明显核异性变，有丝分裂活动明显增加（有丝分裂指数>5/10高倍镜像数目） ，免疫组化提示 Ki-67>5%。
2 结果
2.1 MRI表现
8 例患者肿瘤均为单发病灶，其中 4 例起自于小脑幕且位于幕下，2 例位于桥小脑角区，1 例位于颈静脉孔区，1 例位于鞍区。8 例患者肿瘤边界均清楚，3 例呈规则类圆形，2 例形态欠规则，2 例呈明显分叶状，1 例呈哑铃型；肿瘤直径 35～65 mm。5 例患者肿瘤 T1 加权像（T1 weighted image，T1WI）呈等高混杂信号，T2WI 低信号；其余 3 例肿瘤实质部分等低信号，T2 加权像（T2 weighted image，T2WI）呈低信号，强化均匀，瘤内可见部分区域 TIWI 低信号，T2WI 高信号且无增强效应。6 例可见血管流空效应，3 例见瘤周水肿。8 例患者均未见“脑膜尾”征。见表 1 及图 1、2。
表1
8 例 ISFT 患者的临床特点及影像学表现
图1
23 岁男性 ISFT 患者 MRI 表现 a. T1WI 示肿瘤边界清楚，形态欠规则；肿瘤实质 T1WI 以等低信号为主，瘤内可见丰富血管流空信号影；b. T2WI 示肿瘤实质部分等低信号影，瘤内可见散在高信号影，基本对应 T1WI 低信号区；c. 增强 T1WI 相可见肿瘤实质强化明显，瘤内对应 T2WI 高信号区无强化
图2
34 岁女性 ISFT 患者 MRI 表现 a. T1WI 示占位边界清楚，瘤内实质呈等低信号，边缘出现带状低信号区；b. T2WI 相提示肿瘤实质区域稍低信号，瘤内实质周围可见高信号带，瘤周水肿明显；c. 增强后 T1WI 提示 T2WI 高信号带无增强，而肿瘤实质强化明显
2.2 病理检查特点
所有患者均表现为细胞密集区与稀疏区在丰富的束状胶原背景下无构象生长；免疫组化提示所有肿瘤 CD34、Bcl-2、vimentin 弥散阳性（图3），而 EMA、S-100 蛋白阴性。
图3
41 岁男性 ISFT 患者病理图片 a. 病理学检查（HE ×40），示梭形细胞散在分布与束状纤维条索之间，细胞核大小、染色均一；b. 免疫组化提示 CD34 强阳性（免疫组化染色 ×200）
3 讨论
ISFT 极其罕见，大约占所有颅内肿瘤的 0.6%[7]。幕上、幕下所占比例分别约 75%、25%[8]。肿瘤发生无明显性别差异，发病年龄为 40～60 岁，偶尔也有青少年甚至婴幼儿发病的报道[9]。ISFT 除主要以硬膜来源、轴外占位的形式存在以外，极少数位于中线区域[10]及脑室内[11]。2007年世界卫生组织将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤类[12]，属于世界卫生组织 Ⅰ 级，为一种恶变率为 6%～20% 的良性肿瘤[3,7]。
在本研究中，5 例患者肿瘤 T1WI 呈等高混杂信号，T2WI 低信号；其余 3 例肿瘤实质部分等低信号，T2WI 低信号，强化均匀，瘤内可见部分区域 TIWI 低信号，T2WI 高信号且无增强效应。这种 T2WI 相低信号区域在增强后强化明显的现象被认为是 SFT 的特征性影像学表现之一，有研究认为这些 T2WI 低信号表现和肿瘤高度纤维化相关，而肿瘤内纤维含量及血管成分不同导致肿瘤在 T1WI 相以低信号为主并偶伴稍高信号影[4-5,13]。
有研究发现，少部分 ISFT 可由信号明显高低不等的两部分组成，一部分在 T1WI 呈等高信号，T2WI 呈高信号，另一部分 T1WI 呈等信号，T2WI 呈低信号，两部分信号区域均明显强化[4-6]；而 T2WI 低信号区经病理证实主要由丰富的胶原纤维和稀疏的细胞组成， T2WI 高信号区域则由丰富的肿瘤细胞及血管间质细胞堆积而成[14]；这种在 T2WI 上出现信号“分离”的现象叫做“阴阳征”或“黑白征”[14]。“阴阳征”是 ISFT 的另一个少见但却相当重要的特征性表现。本组患者均未出现“脑膜尾征”，它的出现虽对轴外肿瘤无特异性，但其缺失却可能预示 ISFT 的存在。且 6 例患者肿瘤 T2WI 出现瘤内血管流空效应，这和病理证实的肿瘤血供丰富一致；3 例可见瘤周水肿，和肿瘤占位效应引起瘤周血液回流障碍有关。
对于 SFT 而言，当瘤内出现富细胞现象、坏死、出血，明显核异性变，有丝分裂活动明显增加（有丝分裂指数>5/10 高倍镜像数目），而免疫组化提示 Ki-67>5% 时即可诊断为恶性SFT[1]。在本组患者中 3 例肿瘤瘤内囊性变区域经病理活检证实为坏死及液化变，在结合核异变及有丝分裂明显等病理特征后可诊断为恶性 ISFT。因此，当术前考虑为 ISFT 且出现类似囊性变的混杂信号时应提示存在恶性变的可能。
除上述形态学研究外，有研究还发现 ISFT 在弥散加权成像上表现为表观弥散系数明显降低而呈现高信号影并认为其是由细胞聚集引起[5]；SFT 在磁共振波谱成像肌醇峰值明显高于脑膜瘤[9]；此外，磁共振灌注扫描也提示肿瘤相对脑血容量是邻近组织的 7.5 倍[5]，因此当肿瘤体积巨大或操作困难时，和脑膜瘤及血管外皮细胞瘤一样，应考虑术前行血管栓塞术。
ISFT 在影像学上主要需与以下几种肿瘤鉴别：① 脑膜瘤，尤其是纤维型脑膜瘤。脑膜瘤好发部位与蛛网膜颗粒分布一致，肿瘤均位于脑膜周围区域。MRI 的 T2WI 上大多呈均匀等信号，瘤内钙化及瘤周颅骨增生相对多见，增强效应均匀明显，常见“脑膜尾征”。而 SFT 的 T2WI 常不均匀，T2WI 低信号区强化明显，脑膜尾征少见，当出现明显“阴阳征”时则可诊断为 ISFT，CT 上可出现邻近颅骨变薄但却很少发现颅骨增生或侵蚀。② 血管外皮细胞瘤：肿瘤实性部分 MRI上T1WI、T2WI 均呈高信号影，增强效应极其明显；瘤内血管流空效应明显，常出现囊性变及坏死。CT 上可见肿瘤呈高信号影，不规则分叶状居多，邻近颅骨常被侵蚀。③ 其他：发生在鞍区、轴内中线区域、桥小脑角等区域的 SFT 常被误诊为该区域常见肿瘤。若肿瘤影像学表现不典型则诊断困难，须借助病理活体组织检查及免疫组化辨别。SFT 的免疫组化常表现为 CD34+/Bcl-2+/CD99+/vimentin+/S-100–/EMA–。该免疫组化特点与脑膜瘤（CD34–/Bcl-2–/S-100+/EMA+）及神经鞘瘤（vimentin+/抗单核细胞抗体+/CD34–/S-100–）的鉴别诊断较容易[15-16]。虽然高达 40% 的血管外皮细胞瘤 CD34 染色也呈阳性，但其弥散程度及染色强度均不及 SFT，而是表现为局灶性或弱阳性[17]。因此，免疫组化仍然是 ISFT 最重要的诊断依据。
总之，ISFT 的影像学表现具有一定特征性，MRI 的 T2WI 低信号区明显强化及“阴阳征”的出现对诊断意义重大；“脑膜尾征”的缺如、瘤内血管流空效应、DWI 高信号、磁共振波谱成像肌醇峰值升高有助于术前诊断。SFT 出现明显液性混杂信号时提示恶性 SFT 的可能，最终诊断依赖于病理组织学检查。
孤立性纤维瘤（solitaty fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，可发生于全身多个部位，多见于胸膜腔[1]。首例发生于脑膜的颅内孤立性纤维瘤（intracranial solitaty fibrous tumor，ISFT）于 1996 年报道，并提出其可经细胞形态及免疫组织化学（免疫组化）的方法与纤维性脑膜瘤进行鉴别[2]。绝大部分 ISFT 术前被诊断为脑膜瘤，然而 ISFT 通常较脑膜瘤血供更丰富，术后复发率及恶变率（6%～20%）更高[3]。因此，若能在术前通过影像学表现加以辨别，结合术中及术后病理结果对其充分认识，则可降低其误诊率并对该疾病进行更科学的治疗指导；目前关于 ISFT 术前 MRI 表现的文献报道较少[4-6]，因此对其影像学认识还不足。本文通过对 8 例 ISFT 患者的 MRI 表现进行回顾性分析，并结合相关文献总结 ISFT 的 MRI 特点，从而提高其术前诊断的可靠性与准确性。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾收集我科 2010 年 12 月－2015 年 12 月经病理诊断为 ISFT 的 8 例患者资料，其中男 4 例，女 4 例；年龄 23～45 岁，中位年龄 35 岁。术前症状最常见为头痛、颅内高压引起的呕吐及视力模糊等。8 例患者均获门诊随访，平均随访时间为 39 个月，其中 2 例分别于术后 10 个月和 8 个月复发。
1.2 方法
1.2.1 影像学检查 8 例患者均行头部 MRI 平扫及增强扫描，采用 Siemens Magneton Verio System 3.0 T 超导型 MR 扫描仪（德国西门子公司），使用标准正交头部线圈，常规扫描包括轴位及冠矢状位，对比剂用钆喷酸葡胺，剂量为0.20 mmoL/kg，注射流率为 1.5～2.0 mL/s。主要观察肿块的部位、大小、密度或信号、肿瘤边缘、强化情况及邻近组织改变。
1.2.2 病理检查 8 例患者切除的肿瘤组织均在本院病理科行组织病理学检查，经常规固定、脱水、浸蜡、包埋、制作切片后进行苏木精-伊红（hematoxylin-eosin，HE）染色及免疫组化分析[CD34、Bcl-2、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、波形蛋白（vimentin）、Ki-67、S-100] 检查。免疫组化染色抗体阳性指标：反应呈棕黄色，CD34 和 vimentin 均为细胞质阳性，S-100 和 Ki-67 为细胞核阳性，Bcl-2、CD99 为细胞膜阳性，EMA 为细胞质和细胞膜阳性。恶性 ISFT 诊断指标：肿瘤内富细胞现象、坏死、出血，明显核异性变，有丝分裂活动明显增加（有丝分裂指数>5/10高倍镜像数目） ，免疫组化提示 Ki-67>5%。
2 结果
2.1 MRI表现
8 例患者肿瘤均为单发病灶，其中 4 例起自于小脑幕且位于幕下，2 例位于桥小脑角区，1 例位于颈静脉孔区，1 例位于鞍区。8 例患者肿瘤边界均清楚，3 例呈规则类圆形，2 例形态欠规则，2 例呈明显分叶状，1 例呈哑铃型；肿瘤直径 35～65 mm。5 例患者肿瘤 T1 加权像（T1 weighted image，T1WI）呈等高混杂信号，T2WI 低信号；其余 3 例肿瘤实质部分等低信号，T2 加权像（T2 weighted image，T2WI）呈低信号，强化均匀，瘤内可见部分区域 TIWI 低信号，T2WI 高信号且无增强效应。6 例可见血管流空效应，3 例见瘤周水肿。8 例患者均未见“脑膜尾”征。见表 1 及图 1、2。
表1
8 例 ISFT 患者的临床特点及影像学表现
图1
23 岁男性 ISFT 患者 MRI 表现 a. T1WI 示肿瘤边界清楚，形态欠规则；肿瘤实质 T1WI 以等低信号为主，瘤内可见丰富血管流空信号影；b. T2WI 示肿瘤实质部分等低信号影，瘤内可见散在高信号影，基本对应 T1WI 低信号区；c. 增强 T1WI 相可见肿瘤实质强化明显，瘤内对应 T2WI 高信号区无强化
图2
34 岁女性 ISFT 患者 MRI 表现 a. T1WI 示占位边界清楚，瘤内实质呈等低信号，边缘出现带状低信号区；b. T2WI 相提示肿瘤实质区域稍低信号，瘤内实质周围可见高信号带，瘤周水肿明显；c. 增强后 T1WI 提示 T2WI 高信号带无增强，而肿瘤实质强化明显
2.2 病理检查特点
所有患者均表现为细胞密集区与稀疏区在丰富的束状胶原背景下无构象生长；免疫组化提示所有肿瘤 CD34、Bcl-2、vimentin 弥散阳性（图3），而 EMA、S-100 蛋白阴性。
图3
41 岁男性 ISFT 患者病理图片 a. 病理学检查（HE ×40），示梭形细胞散在分布与束状纤维条索之间，细胞核大小、染色均一；b. 免疫组化提示 CD34 强阳性（免疫组化染色 ×200）
3 讨论
ISFT 极其罕见，大约占所有颅内肿瘤的 0.6%[7]。幕上、幕下所占比例分别约 75%、25%[8]。肿瘤发生无明显性别差异，发病年龄为 40～60 岁，偶尔也有青少年甚至婴幼儿发病的报道[9]。ISFT 除主要以硬膜来源、轴外占位的形式存在以外，极少数位于中线区域[10]及脑室内[11]。2007年世界卫生组织将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤类[12]，属于世界卫生组织 Ⅰ 级，为一种恶变率为 6%～20% 的良性肿瘤[3,7]。
在本研究中，5 例患者肿瘤 T1WI 呈等高混杂信号，T2WI 低信号；其余 3 例肿瘤实质部分等低信号，T2WI 低信号，强化均匀，瘤内可见部分区域 TIWI 低信号，T2WI 高信号且无增强效应。这种 T2WI 相低信号区域在增强后强化明显的现象被认为是 SFT 的特征性影像学表现之一，有研究认为这些 T2WI 低信号表现和肿瘤高度纤维化相关，而肿瘤内纤维含量及血管成分不同导致肿瘤在 T1WI 相以低信号为主并偶伴稍高信号影[4-5,13]。
有研究发现，少部分 ISFT 可由信号明显高低不等的两部分组成，一部分在 T1WI 呈等高信号，T2WI 呈高信号，另一部分 T1WI 呈等信号，T2WI 呈低信号，两部分信号区域均明显强化[4-6]；而 T2WI 低信号区经病理证实主要由丰富的胶原纤维和稀疏的细胞组成， T2WI 高信号区域则由丰富的肿瘤细胞及血管间质细胞堆积而成[14]；这种在 T2WI 上出现信号“分离”的现象叫做“阴阳征”或“黑白征”[14]。“阴阳征”是 ISFT 的另一个少见但却相当重要的特征性表现。本组患者均未出现“脑膜尾征”，它的出现虽对轴外肿瘤无特异性，但其缺失却可能预示 ISFT 的存在。且 6 例患者肿瘤 T2WI 出现瘤内血管流空效应，这和病理证实的肿瘤血供丰富一致；3 例可见瘤周水肿，和肿瘤占位效应引起瘤周血液回流障碍有关。
对于 SFT 而言，当瘤内出现富细胞现象、坏死、出血，明显核异性变，有丝分裂活动明显增加（有丝分裂指数>5/10 高倍镜像数目），而免疫组化提示 Ki-67>5% 时即可诊断为恶性SFT[1]。在本组患者中 3 例肿瘤瘤内囊性变区域经病理活检证实为坏死及液化变，在结合核异变及有丝分裂明显等病理特征后可诊断为恶性 ISFT。因此，当术前考虑为 ISFT 且出现类似囊性变的混杂信号时应提示存在恶性变的可能。
除上述形态学研究外，有研究还发现 ISFT 在弥散加权成像上表现为表观弥散系数明显降低而呈现高信号影并认为其是由细胞聚集引起[5]；SFT 在磁共振波谱成像肌醇峰值明显高于脑膜瘤[9]；此外，磁共振灌注扫描也提示肿瘤相对脑血容量是邻近组织的 7.5 倍[5]，因此当肿瘤体积巨大或操作困难时，和脑膜瘤及血管外皮细胞瘤一样，应考虑术前行血管栓塞术。
ISFT 在影像学上主要需与以下几种肿瘤鉴别：① 脑膜瘤，尤其是纤维型脑膜瘤。脑膜瘤好发部位与蛛网膜颗粒分布一致，肿瘤均位于脑膜周围区域。MRI 的 T2WI 上大多呈均匀等信号，瘤内钙化及瘤周颅骨增生相对多见，增强效应均匀明显，常见“脑膜尾征”。而 SFT 的 T2WI 常不均匀，T2WI 低信号区强化明显，脑膜尾征少见，当出现明显“阴阳征”时则可诊断为 ISFT，CT 上可出现邻近颅骨变薄但却很少发现颅骨增生或侵蚀。② 血管外皮细胞瘤：肿瘤实性部分 MRI上T1WI、T2WI 均呈高信号影，增强效应极其明显；瘤内血管流空效应明显，常出现囊性变及坏死。CT 上可见肿瘤呈高信号影，不规则分叶状居多，邻近颅骨常被侵蚀。③ 其他：发生在鞍区、轴内中线区域、桥小脑角等区域的 SFT 常被误诊为该区域常见肿瘤。若肿瘤影像学表现不典型则诊断困难，须借助病理活体组织检查及免疫组化辨别。SFT 的免疫组化常表现为 CD34+/Bcl-2+/CD99+/vimentin+/S-100–/EMA–。该免疫组化特点与脑膜瘤（CD34–/Bcl-2–/S-100+/EMA+）及神经鞘瘤（vimentin+/抗单核细胞抗体+/CD34–/S-100–）的鉴别诊断较容易[15-16]。虽然高达 40% 的血管外皮细胞瘤 CD34 染色也呈阳性，但其弥散程度及染色强度均不及 SFT，而是表现为局灶性或弱阳性[17]。因此，免疫组化仍然是 ISFT 最重要的诊断依据。
总之，ISFT 的影像学表现具有一定特征性，MRI 的 T2WI 低信号区明显强化及“阴阳征”的出现对诊断意义重大；“脑膜尾征”的缺如、瘤内血管流空效应、DWI 高信号、磁共振波谱成像肌醇峰值升高有助于术前诊断。SFT 出现明显液性混杂信号时提示恶性 SFT 的可能，最终诊断依赖于病理组织学检查。
