引用本文： 朱江, 刘光源, 何金涛. 肺硬化性血管瘤外科治疗临床分析. 华西医学, 2016, 31(3): 545-547. doi: 10.7507/1002-0179.201600143 复制
肺硬化性血管瘤（PSH）是发生于肺实质的一种比较少见的良性肿瘤，最早由Liebow等[1]于1956年报道并命名。由于缺乏特异的临床特征，临床多以体检发现为主。我院近年共收治PSH患者32例，现对其临床特点、手术方式及疗效进行分析。
1 资料与方法
回顾分析2009年1月－2013年8月完成手术治疗的32例PSH患者的临床资料，所有患者均经术后病理组织学及免疫组组织化学证实。其中男4例，女28例；年龄25～62岁，平均43岁。
2 结果
2.1 临床表现及检查结果
32例患者中，21例无明显临床症状，系体检发现；11例患者主要表现为咳嗽、胸闷，其中痰中带血3例。患者均经胸部增强CT明确肺部包块，从发现包块到手术切除时间2个月～3年。所有患者术前均行胸部CT检查，肺部单发病灶30例（其中右肺12例，左肺18例），多发病灶2例；病灶直径1.5～10.0 cm，平均3.5 cm （图 1、2）；病灶多位于肺叶外周，呈圆形，边界清楚，但也有分叶、毛刺表现者，其中 1例包绕肺动脉及侵犯支气管开口。纤维支气管镜检查15例，仅1例发现支气管受侵，但活体组织检查（活检）未明确诊断。术前临床诊断首先考虑PSH者5例，考虑肺癌17例，考虑其他肺部良性肿瘤10例。见表 1。
图1
PSH患者术前胸部增强CT像 可见右肺上叶占位（白箭） 图 2 PSH患者术前胸部增强CT像 可见左肺下叶结节（黑箭）
表1
32例PSH患者临床资料（例）
2.2 手术方法
所有患者均行手术治疗，其中13例开胸行肺叶或包块楔形切除，1例开胸行右肺上叶切除、肺动脉及支气管双袖成形术，18例电视辅助胸腔镜手术（VATS）下行肺叶或包块楔形切除术。见表 1。
2.3 疗效
手术均顺利完成，无严重术中、术后并发症及围手术期死亡。术中切除肿瘤后均即行冰冻病理检查，确诊24例，4例判定为良性，但不能确定类型，4例不能判断良恶性。术后病理及免疫组织化学均确诊为PSH（图 3）。术后随访时间0.5～4年，未见复发及转移。
图3
典型患者术后病理图片（HE ×40） 可见大量扩张血管，间质中可见增生的上皮样细胞，胶原华明显，灶性区见钙化，提示为硬化性血管瘤
3 讨论
PSH是发生在肺实质的一种比较少见的局限性增生性病变，2003年世界卫生组织将其明确定义为一种具有一系列特征性组织学改变的肿瘤。PSH发生率低，目前尚无准确发病率，本组32例占我院同期肺部手术1.5%（32/2 110）。文献资料显示，PSH多为单发，好发于女性，平均发病年龄40～60岁[2]。本组患者年龄及性别等与文献报道结果相似。
PSH患者通常无临床症状，少数患者有咳嗽、胸痛等症状。本组32例患者中，21例均无明显临床症状，系体检发现。另11例患者主要表现为咳嗽、胸闷，其中痰中带血3例。由于PSH的临床表现及影像特征呈非特异性，术前诊断困难。本组患者首先考虑PSH者5例，考虑肺癌17例，考虑其他肺部良性肿瘤10例。胸部CT及纤维支气管镜对术前诊断意义不大，本组无一例通过纤维支气管镜活体组织检查明确诊断。文献报道正电子发射计算机断层显像显示的肿块或结节的斑片样高代谢表现提示其可能为良性病灶；结合病灶层面的诊断性CT扫描（包括增强）表现，可帮助明确PSH的诊断[3]。另外，CT引导经皮肺穿刺活检是术前确诊PSH较为可靠的手段[4]。但PSH的细胞学诊断较为困难，文献报道即便是术中冰冻病理诊断的误诊率也达25%以上[5]。本组患者术中冰冻确诊24例，4例判定为良性，但不能确定类型，4例不能判断良恶性，确诊率仅为75%。虽然即便术前确诊为PSH仍需要手术治疗，但术前确诊对选择手术切口、手术切除方式等有较大帮助。
手术切除是治疗PSH的最佳方法，治疗效果满意，极少复发和转移。本组32例随访0.5～4年未见复发转移患者。Park等[6]报道，行肿瘤局部切除与肺叶切除两者间的预后无明显差异，且均预后好。对于病灶靠近肺门、临近血管、肿瘤直径较大等，均需行肺叶切除，以保证完整切除。部分病灶术中无法通过冰冻判定良恶性，亦须肺叶切除。但对于术中冰冻或术前穿刺确诊为PSH的患者，应尽可能采用局部切除，保留更多肺功能。文献报道PSH局部切除有复发风险，所以不建议行肿瘤剥离术，术中应尽量行肺段切除或楔形切除术，距离肿瘤3 cm以上[7]。本组32例PSH中，10例因病灶位置以及体积较大无法部分切除，而行肺叶切除，其中1例肿瘤侵犯右上叶支气管开口及肺动脉干，行右肺上叶支气管、肺动脉双袖式成形术；其余22例均行包块局部切除术，其中5例行肺段切除术。
文献报道PSH出现淋巴结转移极为少见，所以并不推荐常规进行淋巴结清扫[8]。本组32例中，因不能除外恶性肿瘤，行纵隔淋巴结清扫4例，以及术后标本中的肺门及肺内淋巴结中，均未查见转移。但亦有报道巨大PSH可以发生淋巴结转移，发生率为2%～4%，但一般认为淋巴结转移并不影响预后[9]。
PSH是较为适合VATS手术的病种，对于周围型包块，可行VATS包块楔形切除或肺段切除，既能通过冰冻病理确诊，又能达到手术治疗的目的，并能很好的保留肺功能；对于位于肺门的病灶，亦可在VATS下行肺叶切除，可以减少创伤、降低并发症及快速康复。本组32例中，14例开胸手术，18例VATS手术，均手术顺利，无围手术期死亡及严重术后并发症。但开胸手术多在VATS技术不成熟的早期，后期一般均采用VATS手术完成。有报道比较了VATS和开胸的优劣，VATS组手术时间与开胸组无差别，VATS组术中损伤和术后恢复优于开胸组[2]。本组2例多发病例，均为同侧，故均在VATS下行包块楔形切除术，效果良好。
综上所述，PSH无特异性临床表现及影像学特征，术后病理及免疫组织化学是唯一确诊依据。手术治疗是有效安全的治疗手段，预后良好。建议采用VATS手术行肺段或肺叶切除，可不常规清扫淋巴结。
肺硬化性血管瘤（PSH）是发生于肺实质的一种比较少见的良性肿瘤，最早由Liebow等[1]于1956年报道并命名。由于缺乏特异的临床特征，临床多以体检发现为主。我院近年共收治PSH患者32例，现对其临床特点、手术方式及疗效进行分析。
1 资料与方法
回顾分析2009年1月－2013年8月完成手术治疗的32例PSH患者的临床资料，所有患者均经术后病理组织学及免疫组组织化学证实。其中男4例，女28例；年龄25～62岁，平均43岁。
2 结果
2.1 临床表现及检查结果
32例患者中，21例无明显临床症状，系体检发现；11例患者主要表现为咳嗽、胸闷，其中痰中带血3例。患者均经胸部增强CT明确肺部包块，从发现包块到手术切除时间2个月～3年。所有患者术前均行胸部CT检查，肺部单发病灶30例（其中右肺12例，左肺18例），多发病灶2例；病灶直径1.5～10.0 cm，平均3.5 cm （图 1、2）；病灶多位于肺叶外周，呈圆形，边界清楚，但也有分叶、毛刺表现者，其中 1例包绕肺动脉及侵犯支气管开口。纤维支气管镜检查15例，仅1例发现支气管受侵，但活体组织检查（活检）未明确诊断。术前临床诊断首先考虑PSH者5例，考虑肺癌17例，考虑其他肺部良性肿瘤10例。见表 1。
图1
PSH患者术前胸部增强CT像 可见右肺上叶占位（白箭） 图 2 PSH患者术前胸部增强CT像 可见左肺下叶结节（黑箭）
表1
32例PSH患者临床资料（例）
2.2 手术方法
所有患者均行手术治疗，其中13例开胸行肺叶或包块楔形切除，1例开胸行右肺上叶切除、肺动脉及支气管双袖成形术，18例电视辅助胸腔镜手术（VATS）下行肺叶或包块楔形切除术。见表 1。
2.3 疗效
手术均顺利完成，无严重术中、术后并发症及围手术期死亡。术中切除肿瘤后均即行冰冻病理检查，确诊24例，4例判定为良性，但不能确定类型，4例不能判断良恶性。术后病理及免疫组织化学均确诊为PSH（图 3）。术后随访时间0.5～4年，未见复发及转移。
图3
典型患者术后病理图片（HE ×40） 可见大量扩张血管，间质中可见增生的上皮样细胞，胶原华明显，灶性区见钙化，提示为硬化性血管瘤
3 讨论
PSH是发生在肺实质的一种比较少见的局限性增生性病变，2003年世界卫生组织将其明确定义为一种具有一系列特征性组织学改变的肿瘤。PSH发生率低，目前尚无准确发病率，本组32例占我院同期肺部手术1.5%（32/2 110）。文献资料显示，PSH多为单发，好发于女性，平均发病年龄40～60岁[2]。本组患者年龄及性别等与文献报道结果相似。
PSH患者通常无临床症状，少数患者有咳嗽、胸痛等症状。本组32例患者中，21例均无明显临床症状，系体检发现。另11例患者主要表现为咳嗽、胸闷，其中痰中带血3例。由于PSH的临床表现及影像特征呈非特异性，术前诊断困难。本组患者首先考虑PSH者5例，考虑肺癌17例，考虑其他肺部良性肿瘤10例。胸部CT及纤维支气管镜对术前诊断意义不大，本组无一例通过纤维支气管镜活体组织检查明确诊断。文献报道正电子发射计算机断层显像显示的肿块或结节的斑片样高代谢表现提示其可能为良性病灶；结合病灶层面的诊断性CT扫描（包括增强）表现，可帮助明确PSH的诊断[3]。另外，CT引导经皮肺穿刺活检是术前确诊PSH较为可靠的手段[4]。但PSH的细胞学诊断较为困难，文献报道即便是术中冰冻病理诊断的误诊率也达25%以上[5]。本组患者术中冰冻确诊24例，4例判定为良性，但不能确定类型，4例不能判断良恶性，确诊率仅为75%。虽然即便术前确诊为PSH仍需要手术治疗，但术前确诊对选择手术切口、手术切除方式等有较大帮助。
手术切除是治疗PSH的最佳方法，治疗效果满意，极少复发和转移。本组32例随访0.5～4年未见复发转移患者。Park等[6]报道，行肿瘤局部切除与肺叶切除两者间的预后无明显差异，且均预后好。对于病灶靠近肺门、临近血管、肿瘤直径较大等，均需行肺叶切除，以保证完整切除。部分病灶术中无法通过冰冻判定良恶性，亦须肺叶切除。但对于术中冰冻或术前穿刺确诊为PSH的患者，应尽可能采用局部切除，保留更多肺功能。文献报道PSH局部切除有复发风险，所以不建议行肿瘤剥离术，术中应尽量行肺段切除或楔形切除术，距离肿瘤3 cm以上[7]。本组32例PSH中，10例因病灶位置以及体积较大无法部分切除，而行肺叶切除，其中1例肿瘤侵犯右上叶支气管开口及肺动脉干，行右肺上叶支气管、肺动脉双袖式成形术；其余22例均行包块局部切除术，其中5例行肺段切除术。
文献报道PSH出现淋巴结转移极为少见，所以并不推荐常规进行淋巴结清扫[8]。本组32例中，因不能除外恶性肿瘤，行纵隔淋巴结清扫4例，以及术后标本中的肺门及肺内淋巴结中，均未查见转移。但亦有报道巨大PSH可以发生淋巴结转移，发生率为2%～4%，但一般认为淋巴结转移并不影响预后[9]。
PSH是较为适合VATS手术的病种，对于周围型包块，可行VATS包块楔形切除或肺段切除，既能通过冰冻病理确诊，又能达到手术治疗的目的，并能很好的保留肺功能；对于位于肺门的病灶，亦可在VATS下行肺叶切除，可以减少创伤、降低并发症及快速康复。本组32例中，14例开胸手术，18例VATS手术，均手术顺利，无围手术期死亡及严重术后并发症。但开胸手术多在VATS技术不成熟的早期，后期一般均采用VATS手术完成。有报道比较了VATS和开胸的优劣，VATS组手术时间与开胸组无差别，VATS组术中损伤和术后恢复优于开胸组[2]。本组2例多发病例，均为同侧，故均在VATS下行包块楔形切除术，效果良好。
综上所述，PSH无特异性临床表现及影像学特征，术后病理及免疫组织化学是唯一确诊依据。手术治疗是有效安全的治疗手段，预后良好。建议采用VATS手术行肺段或肺叶切除，可不常规清扫淋巴结。
