引用本文： 何艳梅, 江炜, 李雷. 宫颈原发子宫内膜间质肉瘤一例. 华西医学, 2016, 31(1): 65-66. doi: 10.7507/1002-0179.20160016 复制
1 病例介绍
患者 女，52岁。2003年因“子宫肌瘤”行子宫次全切除术，术后病理检查为“平滑肌瘤”。2011年11月因“下腹痛3个月”于我院就诊，专科体格检查：宫颈直径6 cm，双侧骶韧带缩短但未达盆壁。CT示：阴道穹窿上方残留宫颈增大，呈团块影，5.4 cm×4.3 cm，宫旁脂肪密度稍模糊，血管影增多，宫颈膀胱三角和宫颈直肠三角脂肪间隙不清晰，直肠前壁局部与肿块分界不清，宫骶韧带增厚；阴道壁未见确切异常强化；右侧附件区见直径1.5 cm囊性灶，左附件区未见占位征象；膀胱和直肠壁未见增厚，直肠旁脂肪间隙清晰；双侧髂总动脉旁未见长大淋巴结，左侧闭孔区软组织结节2.2 cm×1.6 cm，右侧闭孔血管区域未见肿大淋巴结；双侧腹股沟区淋巴结显示；盆腹膜未见增厚，未见盆腹腔积液；盆侧壁脂肪间隙清晰，盆壁骨质未见破坏。宫颈活体组织病理检查示：宫颈低级别子宫内膜间质肉瘤（ESS）。临床分期ⅡB期。与患者及家属反复沟通后决定先行新辅助化学疗法（化疗）后争取手术。故行TP方案（顺铂80 mg 静脉注射，第1天用药，紫杉醇210 mg静脉注射，第2天用药）化疗3次。CT提示增大宫颈较前有所减小。于2012年2月行“宫颈残端切除术+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术”。
巨检：残端宫颈组织，体积7.0 cm×4.5 cm×3.0 cm，宫颈外口直径4.5 cm，宫颈管桶状增粗，切面灰黄灰白、质软。镜检：肿瘤于宫颈间质内呈不规则舌状弥漫浸润（图 1a），瘤细胞短梭形，排列紧密，细胞质少，其间可见较多均匀分布的螺旋动脉样小血管（图 1b）。免疫组织化学染色：CD10（+++）（图 1c），CD99（+），肌动蛋白（+），结蛋白（－），高分子量钙结合蛋白（h-caldesmon）（－），雌激素受体（ER）（+），孕激素受体（PR）（+），Ki67阳性率约40%。病理诊断：宫颈低级别ESS，浸润宫颈间质全层，瘤周脉管内查见瘤栓，肿瘤累及阴道穹窿间质、左侧宫旁组织及宫颈管上段切缘，肿瘤未累及阴道手术断端和右侧宫旁组织；肿瘤转移至左髂内外淋巴结1/1枚。
随访：随访26个月，患者术后行TP方案（顺铂80 mg 静脉注射，第1天用药；紫杉醇210 mg静脉注射，第2天用药）化疗1次，放射治疗25次（放射治疗于外院进行，具体情况不详），定期复查B型超声，目前一般情况良好，无复发。
图1
肿瘤病理切片
a. 肿瘤在宫颈间质内浸润性生长（HE ×100） b. 肿瘤细胞短梭形，排列紧密，可见大量螺旋小动脉（HE ×400） c. 肿瘤细胞呈CD10弥漫强阳性表达（Envision ×400）
2 讨论
ESS约占所有子宫恶性肿瘤的0.2%[1]，一般发生于子宫体，原发于子宫外的ESS非常少见，英文文献中发生于子宫外的ESS不超过50例[1]。卵巢是最常见的子宫外原发部位（占30.2%），其次为小肠（20.9%）及盆腔（18.6%）[1]。发生于宫颈的ESS英文文献仅有2例报道[1-2]，中文文献仅1例[3]。原发性子宫外ESS的病因目前尚不清楚，部分学者认为可能与子宫内膜异位症相关[1]，Kusaka等[4]则认为肿瘤可能是由第二苗勒系统的多能苗勒管细胞向子宫内膜间质细胞分化而来。诊断宫颈原发ESS，需排除子宫内病灶累及宫颈。本例患者8年前行子宫次全切除术，术后病理检查证实为“平滑肌瘤”，本次宫颈广泛取材未见子宫内膜异位病灶，综合考虑可排除子宫体肿瘤累及宫颈，推测肿瘤可能来源于宫颈间质内多能干细胞。
本例诊断时需和以下病变鉴别：① 子宫内膜间质结节：其组织形态及免疫组织化学染色与ESS完全相同，但界限清楚，无肌壁浸润及脉管侵犯。② 未分化子宫内膜肉瘤：肿瘤细胞异型性明显，缺乏子宫内膜间质分化特点，且通常不表达CD10以及ER、PR。③ 平滑肌肉瘤：具有平滑肌细胞分化特点，无螺旋动脉样小血管，表达结蛋白、h-caldesmon等平滑肌源性标志物，较少表达CD10。④ 间质性子宫内膜异位症：病灶表浅，一般位于黏膜下，通常为镜下所见，无大体可见的肿块，镜检边界清楚，细胞无异型性，无核分裂。
ESS为惰性肿瘤，预后与诊断时分期有关，Ⅰ期患者的 5年和10年生存率分别达到98%和89%[5]。Lan等[1]总结13例卵巢的ESS中，10例（76.9%）就诊时已出现转移。因此，认为发生于子宫外的低级别ESS在诊断时可能更容易出现原发部位以外的转移和播散。本例患者术后发现宫旁组织受累，伴1枚髂外淋巴结转移，与该作者的推论相符。
子宫ESS的标准治疗方式为子宫及双附件切除。但由于子宫外ESS罕见，对其治疗方式目前尚无统一意见。文献中3例宫颈ESS患者均接受广泛性子宫/宫颈切除术及盆腔淋巴结清扫术，其中1例辅以化疗；2例分别随访1年及7年，无复发[1-3]。关于子宫外原发ESS的治疗还需要更多病例研究。总的来说，彻底切除肿瘤可以减少复发[1]。由于ESS可在诊断数年后复发，故建议对患者进行长期随访。
1 病例介绍
患者 女，52岁。2003年因“子宫肌瘤”行子宫次全切除术，术后病理检查为“平滑肌瘤”。2011年11月因“下腹痛3个月”于我院就诊，专科体格检查：宫颈直径6 cm，双侧骶韧带缩短但未达盆壁。CT示：阴道穹窿上方残留宫颈增大，呈团块影，5.4 cm×4.3 cm，宫旁脂肪密度稍模糊，血管影增多，宫颈膀胱三角和宫颈直肠三角脂肪间隙不清晰，直肠前壁局部与肿块分界不清，宫骶韧带增厚；阴道壁未见确切异常强化；右侧附件区见直径1.5 cm囊性灶，左附件区未见占位征象；膀胱和直肠壁未见增厚，直肠旁脂肪间隙清晰；双侧髂总动脉旁未见长大淋巴结，左侧闭孔区软组织结节2.2 cm×1.6 cm，右侧闭孔血管区域未见肿大淋巴结；双侧腹股沟区淋巴结显示；盆腹膜未见增厚，未见盆腹腔积液；盆侧壁脂肪间隙清晰，盆壁骨质未见破坏。宫颈活体组织病理检查示：宫颈低级别子宫内膜间质肉瘤（ESS）。临床分期ⅡB期。与患者及家属反复沟通后决定先行新辅助化学疗法（化疗）后争取手术。故行TP方案（顺铂80 mg 静脉注射，第1天用药，紫杉醇210 mg静脉注射，第2天用药）化疗3次。CT提示增大宫颈较前有所减小。于2012年2月行“宫颈残端切除术+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术”。
巨检：残端宫颈组织，体积7.0 cm×4.5 cm×3.0 cm，宫颈外口直径4.5 cm，宫颈管桶状增粗，切面灰黄灰白、质软。镜检：肿瘤于宫颈间质内呈不规则舌状弥漫浸润（图 1a），瘤细胞短梭形，排列紧密，细胞质少，其间可见较多均匀分布的螺旋动脉样小血管（图 1b）。免疫组织化学染色：CD10（+++）（图 1c），CD99（+），肌动蛋白（+），结蛋白（－），高分子量钙结合蛋白（h-caldesmon）（－），雌激素受体（ER）（+），孕激素受体（PR）（+），Ki67阳性率约40%。病理诊断：宫颈低级别ESS，浸润宫颈间质全层，瘤周脉管内查见瘤栓，肿瘤累及阴道穹窿间质、左侧宫旁组织及宫颈管上段切缘，肿瘤未累及阴道手术断端和右侧宫旁组织；肿瘤转移至左髂内外淋巴结1/1枚。
随访：随访26个月，患者术后行TP方案（顺铂80 mg 静脉注射，第1天用药；紫杉醇210 mg静脉注射，第2天用药）化疗1次，放射治疗25次（放射治疗于外院进行，具体情况不详），定期复查B型超声，目前一般情况良好，无复发。
图1
肿瘤病理切片
a. 肿瘤在宫颈间质内浸润性生长（HE ×100） b. 肿瘤细胞短梭形，排列紧密，可见大量螺旋小动脉（HE ×400） c. 肿瘤细胞呈CD10弥漫强阳性表达（Envision ×400）
2 讨论
ESS约占所有子宫恶性肿瘤的0.2%[1]，一般发生于子宫体，原发于子宫外的ESS非常少见，英文文献中发生于子宫外的ESS不超过50例[1]。卵巢是最常见的子宫外原发部位（占30.2%），其次为小肠（20.9%）及盆腔（18.6%）[1]。发生于宫颈的ESS英文文献仅有2例报道[1-2]，中文文献仅1例[3]。原发性子宫外ESS的病因目前尚不清楚，部分学者认为可能与子宫内膜异位症相关[1]，Kusaka等[4]则认为肿瘤可能是由第二苗勒系统的多能苗勒管细胞向子宫内膜间质细胞分化而来。诊断宫颈原发ESS，需排除子宫内病灶累及宫颈。本例患者8年前行子宫次全切除术，术后病理检查证实为“平滑肌瘤”，本次宫颈广泛取材未见子宫内膜异位病灶，综合考虑可排除子宫体肿瘤累及宫颈，推测肿瘤可能来源于宫颈间质内多能干细胞。
本例诊断时需和以下病变鉴别：① 子宫内膜间质结节：其组织形态及免疫组织化学染色与ESS完全相同，但界限清楚，无肌壁浸润及脉管侵犯。② 未分化子宫内膜肉瘤：肿瘤细胞异型性明显，缺乏子宫内膜间质分化特点，且通常不表达CD10以及ER、PR。③ 平滑肌肉瘤：具有平滑肌细胞分化特点，无螺旋动脉样小血管，表达结蛋白、h-caldesmon等平滑肌源性标志物，较少表达CD10。④ 间质性子宫内膜异位症：病灶表浅，一般位于黏膜下，通常为镜下所见，无大体可见的肿块，镜检边界清楚，细胞无异型性，无核分裂。
ESS为惰性肿瘤，预后与诊断时分期有关，Ⅰ期患者的 5年和10年生存率分别达到98%和89%[5]。Lan等[1]总结13例卵巢的ESS中，10例（76.9%）就诊时已出现转移。因此，认为发生于子宫外的低级别ESS在诊断时可能更容易出现原发部位以外的转移和播散。本例患者术后发现宫旁组织受累，伴1枚髂外淋巴结转移，与该作者的推论相符。
子宫ESS的标准治疗方式为子宫及双附件切除。但由于子宫外ESS罕见，对其治疗方式目前尚无统一意见。文献中3例宫颈ESS患者均接受广泛性子宫/宫颈切除术及盆腔淋巴结清扫术，其中1例辅以化疗；2例分别随访1年及7年，无复发[1-3]。关于子宫外原发ESS的治疗还需要更多病例研究。总的来说，彻底切除肿瘤可以减少复发[1]。由于ESS可在诊断数年后复发，故建议对患者进行长期随访。
