病例介绍　患儿，男，4 岁 2 个月。因“发现心脏杂音 3⁺年”于 2016 年 3 月 6 日入院。心脏彩色多普勒超声检查示：先天性心脏病，室间隔缺损（膜周型累及隔瓣下），肺动脉高压（中-重度），卵圆孔未闭。家族史：舅舅为血友病 A 患者。3 月 7 日，患儿突然双侧鼻腔出血，为鲜红色血液，予去甲肾上腺素纱球填塞压迫，效果不佳，耳鼻喉科医生会诊后予油纱填塞，予急查血常规及凝血功能示：活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）122.0 s，血红蛋白 61 g/L，血细胞比容 0.18 L/L，白细胞计数 15.15×10⁹/L；请小儿血液科会诊示输入红细胞悬液 1 U，查凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ（我院每周五才能做此项检查）。3 月 8 日，复查结果示：APTT 93.8 s，血红蛋白 79 g/L，血细胞比容 0.25 L/L。3 月 9 日，患儿突然口吐暗红色血块，双侧鼻腔出血，耳鼻喉科医生会诊予左侧鼻腔填塞膨胀海绵，填塞后未再出血。3 月 10 日，患儿发热，最高体温 39℃，予急查血常规、血培养示：血红蛋白 60 g/L，白细胞计数 15.89×10⁹/L，予柴胡 2 mL 肌肉注射，头孢呋辛（商品名：西力欣）每 8 小时 500 mg 静脉输入抗感染治疗。3 月 11 日，患儿昨日肌肉注射臀部出现一 8 cm×8 cm 肿块，局部皮温升高，无青紫，予硫酸镁冰敷，凝血因子结果示：凝血因子Ⅷ 1.0%，凝血因子Ⅸ 55.6%，请小儿血液科会诊。3 月 12 日，患儿体温开始下降，最高体温 37.9℃，继续抗感染治疗，去除左侧鼻腔填塞物后未再出血。3 月 13 日，小儿血液科会诊后考虑诊断血友病，给予新鲜冰冻血浆 200 mL 静脉输入。3 月 16 日，查血结果示 APTT 54.5 s，血红蛋白 49 g/L，血细胞比容 0.18 L/L，白细胞计数 11.08×10⁹/L，血小板计数 261×10⁹/L，予红细胞悬液 1.5 U 静脉输入，复查血红蛋白 90 g/L。3 月 15 日，小儿血液科医生示术前 3 d 予人凝血因子Ⅷ 600 U 静脉输入，2 次/d，复查凝血无明显异常后可行心脏外科手术，术后补充 2 周以上人凝血因子Ⅷ。3 月 18 日，复查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 97.7%，凝血因子Ⅸ活性 39.8%，APTT 24.9 s，血红蛋白 91 g/L，白细胞计数 5.11×10⁹/L，请小儿血液科会诊示术前补充凝血酶原复合物，无手术禁忌证。3 月 19 日，术前 1 h 予人凝血因子Ⅷ 600 U 静脉输入后，患儿在全身麻醉体外循环下行“室间隔缺损修补术+卵圆孔缝合术”，术毕患儿转回小儿重症监护病房严密观察，3 月 21 日，患儿回到病房，生命体征平稳，有一心包、胸腔引流管，继续予人凝血因子Ⅷ 600 U，2 次/d，静脉输入，头孢呋辛每 8 小时 500 mg 静脉输入。3 月 22 日，拔出心包、胸腔引流管，未见伤口渗血。3 月 25 日，患儿精神可，生命体征平稳，复查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 84.9%，凝血因子Ⅸ活性 56.1%。2016 年 3 月 28 日，患儿一般情况良好，当日出院，予小儿血液科随访治疗血友病。

护理　① 术前护理。A. 对症护理。a. 口腔或鼻黏膜出血：患儿入院后反复鼻腔出血，应严密观察患儿病情变化、生命体征、面色、意识、出血量，将患儿平卧位头偏向一侧，协助医生做好鼻腔填塞止血，可采用 1∶1 000 肾上腺素、明胶海绵等进行压迫止血。患儿鼻腔填塞后，每天应不定时滴石蜡油以润滑纱条，防止纱条变硬，且易于拔出^[1-3]。患儿由于鼻腔填充物等刺激，容易出现吞咽障碍、食欲不振，为保证其营养供给，应多进食高蛋白、高维生素、易消化温冷流质或半流质营养丰富的食物，少食多餐，注意防止对伤口的刺激，进食后漱口，避免口腔内的食物残渣残留^[2-4]。保持口腔及鼻部清洁，注意观察鼻腔分泌物的性状、颜色及有无异味等，预防感染。b. 高热：患儿高热时，可根据医嘱适当使用解热镇痛药，必要时合理使用抗菌药物，行物理降温，降低氧耗，保护脑组织，保持皮肤清洁干燥。c. 臀部肿块：患儿右侧臀部出现一 8 cm×8 cm 肿块，考虑肌肉注射后按压时间不足所致，减少或避免患侧臀部受压，观察有无皮下血肿等情况的发生，遵医嘱予饱和硫酸镁冰敷，患儿于 3 d 后臀部肿块消失好转。

B. 出血的预防。定期动态监测凝血因子Ⅷ水平、血常规，观察患者有无皮肤黏膜出血。合理选择留置针，尽量减少或避免穿刺及肌肉注射等，肌肉注射时可选择较细小的针头注射，注射完毕及采血后延迟按压时间，避免出血，在日常生活中，动作轻柔，穿衣宽松，保持鼻腔、口腔清洁及湿润，刷牙时选用软毛牙刷，避免损伤牙龈。

C. 饮食护理。患儿在饮食方面应给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，避免吃带刺、带皮的坚硬食物，以免划伤口腔或食道引起出血。可多吃蔬菜、水果等含纤维比较丰富的食物，保持大便通畅，避免用力排便导致肛裂出血。

D. 用药护理。血友病患儿的重要止血措施是及时补充凝血因子及止血药物。在输注人凝血因子Ⅷ时，应先用 25～37℃ 温水复温，溶解时勿剧烈震荡，输注时要有带滤网的输血器输注，严格掌握输血原则，密切观察有无发热、过敏、溶血等输血反应^[3-5]。对于疼痛、发热，禁止使用非甾体类抗炎药（如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等），以免加剧出血情况。留置静脉留置针时禁用肝素封管，应改用生理盐水封管。

E. 心理护理。血友病是终身疾病，反复发作，在治疗过程中，患儿和家属易产生悲观、失望的心理，护理人员应对受到不良情绪影响的患儿用心呵护和爱抚，使患儿消除紧张、恐惧的心理，主动关心患儿及家属，对家属讲解疾病相关知识，使其保持情绪稳定，树立信心，更好地配合治疗和护理。

② 术后护理。A. 一般护理。严密观察患儿生命体征，定期动态监测凝血因子Ⅷ水平，观察皮肤、黏膜及伤口有无出血等，待病情稳定后，可鼓励患儿适当进行室内活动，促进康复。B. 引流管护理。保持引流管持续负压吸引，确保其通畅，勿打折、扭曲，固定稳妥，活动时避免引流管脱出，注意观察引流液的颜色、量、性状，有无活动性出血，保持伤口敷料清洁干燥。C. 并发症。a. 感染：严密监测体温、血常规，观察伤口有无红、肿、热、痛等情况的发生，必要时合理使用抗菌药物。b. 出血：观察伤口有无出血、引流液的颜色及量，必要时遵医嘱使用止血药物，拔出引流管后，密切观察患儿有无出血倾向，早发现早处理。D. 出院指导。血友病至今还无治疗痊愈的方法，患儿年龄较小，无自我保护意识，任何轻微受伤，随时都会诱发再次出血的可能。应尽量避免患儿剧烈活动，注意前胸防止冲击和过分活动，在活动中避免外伤，以免流血不止，如发现出血等情况及时复诊。饮食保证充足的蛋白质和维生素的摄入，定期复查凝血因子，定期心脏外科及小儿血液科门诊随访。

讨论　血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍出血性疾病，依据凝血因子的种类不同，可分为血友病 A 和血友病 B。血友病 A 为最典型的一种，又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性凝血因子Ⅷ缺乏症^[1-4]。血友病以自幼反复的自发性关节、肌肉、皮肤黏膜出血为特点，严重者可发生内脏、中枢神经系统出血，关节畸形和致残率高^[2-5]，极易引起出血不止导致患者死亡，影响患者的生活质量及生存期。

外伤或手术往往导致患者持续或间歇性出血，是手术禁忌证之一，血友病合并先天性心脏病行体外循环开胸手术的病例较少见，在围手术期应积极做好各项术前准备及预防和控制感染、出血，这是患者疾病康复的关键^[6]。先天性心脏病是儿科常见疾病，需心内直视体外循环下开胸手术，体外循环由于对循环的影响，使部分血液破坏，该例患儿为血友病患者，术前应做好凝血因子Ⅷ监测，及时补充人凝血因子Ⅷ，正常后方可手术，遵医嘱备好术中用人凝血因子Ⅷ、血浆、血小板、红细胞血液、凝血酶原复合物、纤维蛋白酶等，术中及术后应严密监测凝血因子Ⅷ及出血情况，确保疾病治愈和恢复。与此同时，术后健康知识教育尤为重要，Carlsson 等^[7]认为，在发展中国家，健康教育应是医疗服务的首要任务，尤其是对重型畸形血友病患者及其家庭至关重要。因此，给予患者及家庭全面的健康指导，如血友病出血时的症状、治疗方法、血友病注意事项及适合的体育锻炼等，可提高患者今后生活质量。

病例介绍　患儿，男，4 岁 2 个月。因“发现心脏杂音 3⁺年”于 2016 年 3 月 6 日入院。心脏彩色多普勒超声检查示：先天性心脏病，室间隔缺损（膜周型累及隔瓣下），肺动脉高压（中-重度），卵圆孔未闭。家族史：舅舅为血友病 A 患者。3 月 7 日，患儿突然双侧鼻腔出血，为鲜红色血液，予去甲肾上腺素纱球填塞压迫，效果不佳，耳鼻喉科医生会诊后予油纱填塞，予急查血常规及凝血功能示：活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）122.0 s，血红蛋白 61 g/L，血细胞比容 0.18 L/L，白细胞计数 15.15×10⁹/L；请小儿血液科会诊示输入红细胞悬液 1 U，查凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ（我院每周五才能做此项检查）。3 月 8 日，复查结果示：APTT 93.8 s，血红蛋白 79 g/L，血细胞比容 0.25 L/L。3 月 9 日，患儿突然口吐暗红色血块，双侧鼻腔出血，耳鼻喉科医生会诊予左侧鼻腔填塞膨胀海绵，填塞后未再出血。3 月 10 日，患儿发热，最高体温 39℃，予急查血常规、血培养示：血红蛋白 60 g/L，白细胞计数 15.89×10⁹/L，予柴胡 2 mL 肌肉注射，头孢呋辛（商品名：西力欣）每 8 小时 500 mg 静脉输入抗感染治疗。3 月 11 日，患儿昨日肌肉注射臀部出现一 8 cm×8 cm 肿块，局部皮温升高，无青紫，予硫酸镁冰敷，凝血因子结果示：凝血因子Ⅷ 1.0%，凝血因子Ⅸ 55.6%，请小儿血液科会诊。3 月 12 日，患儿体温开始下降，最高体温 37.9℃，继续抗感染治疗，去除左侧鼻腔填塞物后未再出血。3 月 13 日，小儿血液科会诊后考虑诊断血友病，给予新鲜冰冻血浆 200 mL 静脉输入。3 月 16 日，查血结果示 APTT 54.5 s，血红蛋白 49 g/L，血细胞比容 0.18 L/L，白细胞计数 11.08×10⁹/L，血小板计数 261×10⁹/L，予红细胞悬液 1.5 U 静脉输入，复查血红蛋白 90 g/L。3 月 15 日，小儿血液科医生示术前 3 d 予人凝血因子Ⅷ 600 U 静脉输入，2 次/d，复查凝血无明显异常后可行心脏外科手术，术后补充 2 周以上人凝血因子Ⅷ。3 月 18 日，复查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 97.7%，凝血因子Ⅸ活性 39.8%，APTT 24.9 s，血红蛋白 91 g/L，白细胞计数 5.11×10⁹/L，请小儿血液科会诊示术前补充凝血酶原复合物，无手术禁忌证。3 月 19 日，术前 1 h 予人凝血因子Ⅷ 600 U 静脉输入后，患儿在全身麻醉体外循环下行“室间隔缺损修补术+卵圆孔缝合术”，术毕患儿转回小儿重症监护病房严密观察，3 月 21 日，患儿回到病房，生命体征平稳，有一心包、胸腔引流管，继续予人凝血因子Ⅷ 600 U，2 次/d，静脉输入，头孢呋辛每 8 小时 500 mg 静脉输入。3 月 22 日，拔出心包、胸腔引流管，未见伤口渗血。3 月 25 日，患儿精神可，生命体征平稳，复查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 84.9%，凝血因子Ⅸ活性 56.1%。2016 年 3 月 28 日，患儿一般情况良好，当日出院，予小儿血液科随访治疗血友病。

护理　① 术前护理。A. 对症护理。a. 口腔或鼻黏膜出血：患儿入院后反复鼻腔出血，应严密观察患儿病情变化、生命体征、面色、意识、出血量，将患儿平卧位头偏向一侧，协助医生做好鼻腔填塞止血，可采用 1∶1 000 肾上腺素、明胶海绵等进行压迫止血。患儿鼻腔填塞后，每天应不定时滴石蜡油以润滑纱条，防止纱条变硬，且易于拔出^[1-3]。患儿由于鼻腔填充物等刺激，容易出现吞咽障碍、食欲不振，为保证其营养供给，应多进食高蛋白、高维生素、易消化温冷流质或半流质营养丰富的食物，少食多餐，注意防止对伤口的刺激，进食后漱口，避免口腔内的食物残渣残留^[2-4]。保持口腔及鼻部清洁，注意观察鼻腔分泌物的性状、颜色及有无异味等，预防感染。b. 高热：患儿高热时，可根据医嘱适当使用解热镇痛药，必要时合理使用抗菌药物，行物理降温，降低氧耗，保护脑组织，保持皮肤清洁干燥。c. 臀部肿块：患儿右侧臀部出现一 8 cm×8 cm 肿块，考虑肌肉注射后按压时间不足所致，减少或避免患侧臀部受压，观察有无皮下血肿等情况的发生，遵医嘱予饱和硫酸镁冰敷，患儿于 3 d 后臀部肿块消失好转。

B. 出血的预防。定期动态监测凝血因子Ⅷ水平、血常规，观察患者有无皮肤黏膜出血。合理选择留置针，尽量减少或避免穿刺及肌肉注射等，肌肉注射时可选择较细小的针头注射，注射完毕及采血后延迟按压时间，避免出血，在日常生活中，动作轻柔，穿衣宽松，保持鼻腔、口腔清洁及湿润，刷牙时选用软毛牙刷，避免损伤牙龈。

C. 饮食护理。患儿在饮食方面应给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，避免吃带刺、带皮的坚硬食物，以免划伤口腔或食道引起出血。可多吃蔬菜、水果等含纤维比较丰富的食物，保持大便通畅，避免用力排便导致肛裂出血。

D. 用药护理。血友病患儿的重要止血措施是及时补充凝血因子及止血药物。在输注人凝血因子Ⅷ时，应先用 25～37℃ 温水复温，溶解时勿剧烈震荡，输注时要有带滤网的输血器输注，严格掌握输血原则，密切观察有无发热、过敏、溶血等输血反应^[3-5]。对于疼痛、发热，禁止使用非甾体类抗炎药（如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等），以免加剧出血情况。留置静脉留置针时禁用肝素封管，应改用生理盐水封管。

E. 心理护理。血友病是终身疾病，反复发作，在治疗过程中，患儿和家属易产生悲观、失望的心理，护理人员应对受到不良情绪影响的患儿用心呵护和爱抚，使患儿消除紧张、恐惧的心理，主动关心患儿及家属，对家属讲解疾病相关知识，使其保持情绪稳定，树立信心，更好地配合治疗和护理。

② 术后护理。A. 一般护理。严密观察患儿生命体征，定期动态监测凝血因子Ⅷ水平，观察皮肤、黏膜及伤口有无出血等，待病情稳定后，可鼓励患儿适当进行室内活动，促进康复。B. 引流管护理。保持引流管持续负压吸引，确保其通畅，勿打折、扭曲，固定稳妥，活动时避免引流管脱出，注意观察引流液的颜色、量、性状，有无活动性出血，保持伤口敷料清洁干燥。C. 并发症。a. 感染：严密监测体温、血常规，观察伤口有无红、肿、热、痛等情况的发生，必要时合理使用抗菌药物。b. 出血：观察伤口有无出血、引流液的颜色及量，必要时遵医嘱使用止血药物，拔出引流管后，密切观察患儿有无出血倾向，早发现早处理。D. 出院指导。血友病至今还无治疗痊愈的方法，患儿年龄较小，无自我保护意识，任何轻微受伤，随时都会诱发再次出血的可能。应尽量避免患儿剧烈活动，注意前胸防止冲击和过分活动，在活动中避免外伤，以免流血不止，如发现出血等情况及时复诊。饮食保证充足的蛋白质和维生素的摄入，定期复查凝血因子，定期心脏外科及小儿血液科门诊随访。

讨论　血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍出血性疾病，依据凝血因子的种类不同，可分为血友病 A 和血友病 B。血友病 A 为最典型的一种，又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性凝血因子Ⅷ缺乏症^[1-4]。血友病以自幼反复的自发性关节、肌肉、皮肤黏膜出血为特点，严重者可发生内脏、中枢神经系统出血，关节畸形和致残率高^[2-5]，极易引起出血不止导致患者死亡，影响患者的生活质量及生存期。

外伤或手术往往导致患者持续或间歇性出血，是手术禁忌证之一，血友病合并先天性心脏病行体外循环开胸手术的病例较少见，在围手术期应积极做好各项术前准备及预防和控制感染、出血，这是患者疾病康复的关键^[6]。先天性心脏病是儿科常见疾病，需心内直视体外循环下开胸手术，体外循环由于对循环的影响，使部分血液破坏，该例患儿为血友病患者，术前应做好凝血因子Ⅷ监测，及时补充人凝血因子Ⅷ，正常后方可手术，遵医嘱备好术中用人凝血因子Ⅷ、血浆、血小板、红细胞血液、凝血酶原复合物、纤维蛋白酶等，术中及术后应严密监测凝血因子Ⅷ及出血情况，确保疾病治愈和恢复。与此同时，术后健康知识教育尤为重要，Carlsson 等^[7]认为，在发展中国家，健康教育应是医疗服务的首要任务，尤其是对重型畸形血友病患者及其家庭至关重要。因此，给予患者及家庭全面的健康指导，如血友病出血时的症状、治疗方法、血友病注意事项及适合的体育锻炼等，可提高患者今后生活质量。