病例介绍　患者，男，27 岁。因“发热伴全身淋巴结肿大 1 个月”于 2014 年 8 月 27 日收入我科治疗。入院前 1 个月，患者无明显诱因出现发热，体温最高达 39.9℃，伴耳后、枕后、颌下、颈前、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大，最大约 6 cm×5 cm，无红肿、无破溃，偶伴乏力、头昏、恶心。外院血常规示：白细胞计数 14.4×10⁹/L，中性粒细胞百分比 73.84%，血小板计数 388×10⁹/L，血红蛋白正常。肝功能示：白蛋白 28.8 g/L，球蛋白 50.3 g/L，谷氨酰转肽酶 114 g/L，碱性磷酸酶 158 g/L，余未见异常。免疫全套示：免疫球蛋白（immune globulin，Ig）A 3.34 g/L，IgG 21.79 g/L，IgM 0.46 g/L，抗核抗体、可提取性核抗原阴性。C 反应蛋白 324 mg/L，红细胞沉降率 138 mm/h。淋巴结彩色多普勒超声（彩超）示：双侧腹股沟、右下腹肠系膜、双侧腋窝、双侧颈部淋巴结肿大。腋窝淋巴结针吸活体组织检查（活检）示：反应性增生，查见成熟浆细胞及可疑淀粉样物。骨髓涂片及流式细胞术检查未见异常。骨髓活检示：骨髓造血细胞增生尚可，浆细胞散在或簇状分布。给予抗感染治疗后，患者体温无下降，遂到我院住院治疗。自患病以来，患者体质量下降约 5 kg。既往史、个人史、家族史无特殊。入院后行体格检查：体温 38.8℃，体型消瘦，神志清楚，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，双侧耳后、枕后、颌下、颈前、锁骨上、腋窝、腹股沟扪及多个肿大淋巴结，最大约 6 cm×5 cm，最小约 2 cm×2 cm，质软，与周围组织分界清楚，活动度可，无红肿，无压痛，心、肺、腹未见异常。入院后血常规示：血红蛋白 79 g/L，血小板计数 370×10⁹/L，白细胞计数正常。肝功能示：谷丙转氨酶 64 U/L，谷草转氨酶 61 U/L，总蛋白 98.5 g/L，球蛋白 69.0 g/L，碱性磷酸酶 448 U/L，淀粉酶、脂肪酶正常。降钙素原 0.32 ng/mL。尿常规示：尿蛋白 1+。血清蛋白电泳未查见 M 蛋白，免疫固定电泳未查见单克隆蛋白。TORCH-IgM 阴性，EB 病毒 DNA 定量、巨细胞病毒 DNA 定量阴性，甲状腺功能正常。免疫示：抗核抗体 1∶100，颗粒型胞浆型核仁型，IgG 32.9 g/L，IgA 6 630 mg/L，IgE 753.35 U/mL，余未见异常。血 Igκ 轻链 34.2 g/L，血 Igλ 轻链 19.0 g/L；尿 Igκ 轻链 0.926 g/L，尿 Igλ 轻链 0.390 g/L。自身免疫性肝炎相关抗体：抗线粒体抗体可疑阳性，余阴性。全腹 CT 示：左肾内见一结节状低密度影，大小约 0.3 cm×0.4 cm，增强扫描无强化；肠系膜增厚，腹膜及肠系膜后见大量淋巴结显示，双侧腹股沟淋巴结增大。胸部 CT 示：纵隔淋巴结增多，双侧腋窝及颈根部多发淋巴结增大；淋巴瘤待排；双肺未见异常。心脏彩超未见异常。骨髓涂片示：有核细胞增生明显活跃，粒红比 2.06∶1，粒系占 60%，以晚幼粒细胞、杆状核粒细胞、分叶核粒细胞为主；红细胞系占 29%，以中晚幼红细胞为主，成熟淋巴细胞占 6%，形态未见明显异常。骨髓活检示：骨髓增生活跃，少数 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）之浆细胞散在或簇状分布，IgG（+/–）、IgG4（+，4～6 个/HPF），约占有核细胞之 10%～15%。左侧颈部淋巴结活检示：倾向反应性增生（淋巴滤泡增生，数量增加，体积小伴套区增生；部分区域 T 区增生）。滤泡间区及髓索较多浆细胞浸润。免疫组织化学染色示浆细胞 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）、IgG（+）、IgG4（+，30～80 个/HPF）（图 1～3）；聚合酶链式反应未检测出IgH 及IgK 基因重排。血清 IgG4 为 4.17 g/L（0.035～1.500 g/L）

图1 患者左侧颈部淋巴组织病理图像 a. 滤泡间区及髓索较多浆细胞浸润（黑箭）（HE ×400）；b. IgG 标记免疫组织化学染色，IgG 表达阳性的细胞被染成棕色（黑箭）（免疫组织化学染色 ×200）；c. IgG4 标记免疫组织化学染色，IgG4 表达阳性的细胞被染成棕色（黑箭）（免疫组织化学染色 ×200）

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综合该例患者的临床表现、实验室检查、淋巴结及骨髓病理活检结果，确诊为 IgG4 相关性淋巴结病。给予环磷酰胺 50 mg 口服，1 次/d ；甲泼尼龙 60 mg 静脉滴注，1 次/d，共 7 d；后减量为甲泼尼龙 40 mg 静脉滴注，1 次/d，使用 3 d；再减量为泼尼松 40 mg 1 次/d 口服治疗。患者一般情况明显好转，体温正常，全身浅表淋巴结明显缩小。复查肝功能示：谷丙转氨酶 62 U/L，白蛋白 28.7 g/L，球蛋白 40.3 g/L，碱性磷酸酶 182 U/L，谷氨酰转肽酶 104 U/L。血液常规：血红蛋白 105 g/L，余正常。继续治疗及随访中。

讨论　IgG4 相关性疾病是一种慢性进行性进展的全身系统性免疫性疾病，可累及全身一个或多个器官。近年来，该病的发病率呈升高的趋势。其临床表现复杂多样，极易漏诊或误诊，临床及病理科医师应提高认识，诊断需综合分析病史、血清学、影像学、病理学及免疫组织化学等方可得出结论。国内外对累及多器官的病例报道较多，对累及单个器官的病例报道较少。因此，本文对我院确诊的 1 例 IgG4 相关性淋巴结病的临床特征、实验室检查及治疗进行分析，以引起临床医师重视。

IgG4 相关性疾病是一组以血清 IgG4 水平升高、受累组织 IgG4 阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的疾病，可侵及全身多个器官及组织。临床医师对该病的认识较晚，最初是在胰腺中发现，由 Yoshida 等^[1] 1995 年命名为自身免疫性胰腺炎。2003 年，有研究发现自身免疫性胰腺炎患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有 IgG4 阳性浆细胞和淋巴细胞的浸润，提出 IgG4阳性相关性疾病是一种系统性疾病^[2]。2010 年，国际组委会把 IgG4 阳性这类疾病统一命名为 IgG4 相关性疾病，并根据所累及的相应器官分布命名（如 IgG4 相关性胰腺炎、IgG4 相关性甲状腺炎、IgG4 相关性淋巴结病等）^[3]，该病主要见于亚洲，尤其是日本，以老年男性高发，发病平均年龄为 58 岁，男女比例为 2.8∶1，发病率似乎在逐年提高，但目前尚无大样本研究，全球仅有日本报道，称其发病率为 2.8/100 万～10.8/100 万，全日本可能 336～1 300 人/年发病（2003 年–2009 年）^[4]。已报道的相关系统性疾病包括米库利茨病、硬化性涎腺炎、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、间质性肺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化、炎性假瘤（眼、乳腺、肺部）、淋巴结病、垂体机能减退综合征等^[5-6]，其中胰腺是最常被累积的器官。因对 IgG4 相关性疾病的认识相对不足，临床尚缺乏公认的诊疗指南，对于临床医师来说，充满挑战。累及淋巴结的 IgG4 相关性疾病叫做 IgG4 相关性淋巴结病。本例患者仅仅累及淋巴结，起病时累及的器官单一，无其他脏器受累，但还需要长期严密的随访，观察是否可累及其他器官，在疾病进程中，是否可能发展成淋巴瘤等恶性疾病等。

发病机制：IgG4 相关性疾病的具体发病机制尚未明确。IgG4 作为 IgG 的一个亚类，正常情况下血清中 IgG4 仅占总 IgG 的 3%～6%，该疾病患者可出现血清 IgG4 水平显著增高（>1 350 mg/L）现象。文献报道该病特征性病理改变为胰腺、肝胆管、泪腺和涎腺、腹膜后、纵隔、肺、肾、甲状腺等组织及器官中广泛的 IgG4 阳性浆细胞浸润，进而导致局部组织硬化和纤维化^[7]。

IgG4 相关性疾病的诊断标准目前尚未统一。血清 IgG4 升高（>1 350 mg/L）具有很高的特异性和敏感性，但仅仅有血清 IgG4 水平升高并不能确诊 IgG4 相关性疾病，在一些过敏、寄生虫疾病及胰腺癌、急性胰腺炎患者甚至普通健康人中也有 3%～10% 血清 IgG4 增高。IgG4 相关性疾病主要通过血清学检查、影像学和病理学改变综合考虑。2011 年日本修订的诊断标准为：血清中 IgG4 浓度>135 mg/dL，IgG4 阳性细胞占 IgG4 阳性浆细胞的 40% 以上，且在活检标本中每高倍视野下超过 10 个 IgG4阳性细胞^[8]。IgG4 相关性淋巴结病的组织病理特征是弥漫的淋巴浆细胞浸润、高比例的 IgG4 阳性浆细胞及纤维化。有研究提出组织学诊断标准：① 浆细胞增多，常见反应性淋巴滤泡，或伴有透明血管型滤泡，或滤泡间区扩张伴活化的淋巴细胞增加^[9-10]。② IgG4阳性细胞绝对值>50/HP。③ IgG4 阳性细胞/IgG阳性细胞比例>40%。IgG4 相关性淋巴结病的诊断需要综合分析，其中组织病理学包括免疫组化占据了重要的位置。IgG4 相关性淋巴结病苏木精-伊红染色形态学改变多种多样，至少可以分为以下 5 类：Castleman 病样、淋巴滤泡反应性增生型、滤泡间浆细胞及免疫母细胞增多型、生发中心进行性转化型及炎性假瘤型^[11]。这 5 种病理改变并非能截然分开，可以混合存在于同一个病变淋巴结内，且推测病程中不同时期的表现亦会有所差异。另外，还可以根据 IgG4 相关淋巴结病分为滤泡间型和生发中心内型^[12]。复杂的病理表现对病理科医师及临床医师都是极大的挑战，所以该病的诊断需要结合病史、体征、血清学结果及病理学作出综合判断。本例报道结合患者的临床表现、血清 IgG4 水平显著升高、病理学特点诊断为 IgG4 相关性淋巴结病。该病由于临床及病理特点缺乏特异性，需与多种疾病相鉴别，如 Castleman 病、淋巴滤泡反应性增生、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤、结节性炎性假瘤等。尤其是与多中心 Castleman 病的鉴别诊断上有时十分困难。弥漫的淋巴浆细胞浸润、高比例的 IgG4 阳性浆细胞及纤维化是 IgG4 相关性淋巴结病的病理特征性表现。

在治疗方面缺乏长期证据，目前糖皮质激素治疗的剂量、疗程等尚不统一，根据个案报道和病例分析普遍认为糖皮质激素能取得良好效果，日本学者提出的方案为泼尼松 0.6 mg/（kg·d）治疗 2～4 周后逐渐减量（3～6 个月），最后以 2.5～5.0 mg/d 剂量维持治疗 3 年^[13]。但是该病在治疗期间可能出现疾病反复或激素治疗停止后出现复发，也有学者提出，可同时加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等能在缓解复发的 IgG4 相关性疾病中有一定的作用^[14]。本例患者对糖皮质激素及环磷酰胺的反应良好，第 1 天用甲泼尼龙 60 mg 后，患者体温就恢复正常，并一直维持正常，无反复。淋巴结逐渐缩小，1 周治疗后，患者淋巴结缩小了一半。患者的贫血、低蛋白血症、高球蛋白血症、精神、食欲等迅速得到改善，但是总体的疗效和预后还需要长期观察及随访。

IgG4 相关性疾病作为一种新型疾病日益得到关注，但目前对该疾病认识不够，其病因、发病机制尚不明确，临床表现各异，且缺乏统一的诊断标准及治疗方案，所以我们应该提高对该病的认识，及时进行血清 IgG4 水平和病理组织检查，达到早期诊断，减少患者不必要的检查及治疗，减少漏诊、误诊，不断积累经验，以形成完善的诊断标准及治疗指南，更好地服务于此类患者。

病例介绍　患者，男，27 岁。因“发热伴全身淋巴结肿大 1 个月”于 2014 年 8 月 27 日收入我科治疗。入院前 1 个月，患者无明显诱因出现发热，体温最高达 39.9℃，伴耳后、枕后、颌下、颈前、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大，最大约 6 cm×5 cm，无红肿、无破溃，偶伴乏力、头昏、恶心。外院血常规示：白细胞计数 14.4×10⁹/L，中性粒细胞百分比 73.84%，血小板计数 388×10⁹/L，血红蛋白正常。肝功能示：白蛋白 28.8 g/L，球蛋白 50.3 g/L，谷氨酰转肽酶 114 g/L，碱性磷酸酶 158 g/L，余未见异常。免疫全套示：免疫球蛋白（immune globulin，Ig）A 3.34 g/L，IgG 21.79 g/L，IgM 0.46 g/L，抗核抗体、可提取性核抗原阴性。C 反应蛋白 324 mg/L，红细胞沉降率 138 mm/h。淋巴结彩色多普勒超声（彩超）示：双侧腹股沟、右下腹肠系膜、双侧腋窝、双侧颈部淋巴结肿大。腋窝淋巴结针吸活体组织检查（活检）示：反应性增生，查见成熟浆细胞及可疑淀粉样物。骨髓涂片及流式细胞术检查未见异常。骨髓活检示：骨髓造血细胞增生尚可，浆细胞散在或簇状分布。给予抗感染治疗后，患者体温无下降，遂到我院住院治疗。自患病以来，患者体质量下降约 5 kg。既往史、个人史、家族史无特殊。入院后行体格检查：体温 38.8℃，体型消瘦，神志清楚，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，双侧耳后、枕后、颌下、颈前、锁骨上、腋窝、腹股沟扪及多个肿大淋巴结，最大约 6 cm×5 cm，最小约 2 cm×2 cm，质软，与周围组织分界清楚，活动度可，无红肿，无压痛，心、肺、腹未见异常。入院后血常规示：血红蛋白 79 g/L，血小板计数 370×10⁹/L，白细胞计数正常。肝功能示：谷丙转氨酶 64 U/L，谷草转氨酶 61 U/L，总蛋白 98.5 g/L，球蛋白 69.0 g/L，碱性磷酸酶 448 U/L，淀粉酶、脂肪酶正常。降钙素原 0.32 ng/mL。尿常规示：尿蛋白 1+。血清蛋白电泳未查见 M 蛋白，免疫固定电泳未查见单克隆蛋白。TORCH-IgM 阴性，EB 病毒 DNA 定量、巨细胞病毒 DNA 定量阴性，甲状腺功能正常。免疫示：抗核抗体 1∶100，颗粒型胞浆型核仁型，IgG 32.9 g/L，IgA 6 630 mg/L，IgE 753.35 U/mL，余未见异常。血 Igκ 轻链 34.2 g/L，血 Igλ 轻链 19.0 g/L；尿 Igκ 轻链 0.926 g/L，尿 Igλ 轻链 0.390 g/L。自身免疫性肝炎相关抗体：抗线粒体抗体可疑阳性，余阴性。全腹 CT 示：左肾内见一结节状低密度影，大小约 0.3 cm×0.4 cm，增强扫描无强化；肠系膜增厚，腹膜及肠系膜后见大量淋巴结显示，双侧腹股沟淋巴结增大。胸部 CT 示：纵隔淋巴结增多，双侧腋窝及颈根部多发淋巴结增大；淋巴瘤待排；双肺未见异常。心脏彩超未见异常。骨髓涂片示：有核细胞增生明显活跃，粒红比 2.06∶1，粒系占 60%，以晚幼粒细胞、杆状核粒细胞、分叶核粒细胞为主；红细胞系占 29%，以中晚幼红细胞为主，成熟淋巴细胞占 6%，形态未见明显异常。骨髓活检示：骨髓增生活跃，少数 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）之浆细胞散在或簇状分布，IgG（+/–）、IgG4（+，4～6 个/HPF），约占有核细胞之 10%～15%。左侧颈部淋巴结活检示：倾向反应性增生（淋巴滤泡增生，数量增加，体积小伴套区增生；部分区域 T 区增生）。滤泡间区及髓索较多浆细胞浸润。免疫组织化学染色示浆细胞 CD138（+）、Igκ（+）或 Igλ（+）、IgG（+）、IgG4（+，30～80 个/HPF）（图 1～3）；聚合酶链式反应未检测出IgH 及IgK 基因重排。血清 IgG4 为 4.17 g/L（0.035～1.500 g/L）

图1 患者左侧颈部淋巴组织病理图像 a. 滤泡间区及髓索较多浆细胞浸润（黑箭）（HE ×400）；b. IgG 标记免疫组织化学染色，IgG 表达阳性的细胞被染成棕色（黑箭）（免疫组织化学染色 ×200）；c. IgG4 标记免疫组织化学染色，IgG4 表达阳性的细胞被染成棕色（黑箭）（免疫组织化学染色 ×200）

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综合该例患者的临床表现、实验室检查、淋巴结及骨髓病理活检结果，确诊为 IgG4 相关性淋巴结病。给予环磷酰胺 50 mg 口服，1 次/d ；甲泼尼龙 60 mg 静脉滴注，1 次/d，共 7 d；后减量为甲泼尼龙 40 mg 静脉滴注，1 次/d，使用 3 d；再减量为泼尼松 40 mg 1 次/d 口服治疗。患者一般情况明显好转，体温正常，全身浅表淋巴结明显缩小。复查肝功能示：谷丙转氨酶 62 U/L，白蛋白 28.7 g/L，球蛋白 40.3 g/L，碱性磷酸酶 182 U/L，谷氨酰转肽酶 104 U/L。血液常规：血红蛋白 105 g/L，余正常。继续治疗及随访中。

讨论　IgG4 相关性疾病是一种慢性进行性进展的全身系统性免疫性疾病，可累及全身一个或多个器官。近年来，该病的发病率呈升高的趋势。其临床表现复杂多样，极易漏诊或误诊，临床及病理科医师应提高认识，诊断需综合分析病史、血清学、影像学、病理学及免疫组织化学等方可得出结论。国内外对累及多器官的病例报道较多，对累及单个器官的病例报道较少。因此，本文对我院确诊的 1 例 IgG4 相关性淋巴结病的临床特征、实验室检查及治疗进行分析，以引起临床医师重视。

IgG4 相关性疾病是一组以血清 IgG4 水平升高、受累组织 IgG4 阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的疾病，可侵及全身多个器官及组织。临床医师对该病的认识较晚，最初是在胰腺中发现，由 Yoshida 等^[1] 1995 年命名为自身免疫性胰腺炎。2003 年，有研究发现自身免疫性胰腺炎患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有 IgG4 阳性浆细胞和淋巴细胞的浸润，提出 IgG4阳性相关性疾病是一种系统性疾病^[2]。2010 年，国际组委会把 IgG4 阳性这类疾病统一命名为 IgG4 相关性疾病，并根据所累及的相应器官分布命名（如 IgG4 相关性胰腺炎、IgG4 相关性甲状腺炎、IgG4 相关性淋巴结病等）^[3]，该病主要见于亚洲，尤其是日本，以老年男性高发，发病平均年龄为 58 岁，男女比例为 2.8∶1，发病率似乎在逐年提高，但目前尚无大样本研究，全球仅有日本报道，称其发病率为 2.8/100 万～10.8/100 万，全日本可能 336～1 300 人/年发病（2003 年–2009 年）^[4]。已报道的相关系统性疾病包括米库利茨病、硬化性涎腺炎、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、间质性肺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化、炎性假瘤（眼、乳腺、肺部）、淋巴结病、垂体机能减退综合征等^[5-6]，其中胰腺是最常被累积的器官。因对 IgG4 相关性疾病的认识相对不足，临床尚缺乏公认的诊疗指南，对于临床医师来说，充满挑战。累及淋巴结的 IgG4 相关性疾病叫做 IgG4 相关性淋巴结病。本例患者仅仅累及淋巴结，起病时累及的器官单一，无其他脏器受累，但还需要长期严密的随访，观察是否可累及其他器官，在疾病进程中，是否可能发展成淋巴瘤等恶性疾病等。

发病机制：IgG4 相关性疾病的具体发病机制尚未明确。IgG4 作为 IgG 的一个亚类，正常情况下血清中 IgG4 仅占总 IgG 的 3%～6%，该疾病患者可出现血清 IgG4 水平显著增高（>1 350 mg/L）现象。文献报道该病特征性病理改变为胰腺、肝胆管、泪腺和涎腺、腹膜后、纵隔、肺、肾、甲状腺等组织及器官中广泛的 IgG4 阳性浆细胞浸润，进而导致局部组织硬化和纤维化^[7]。

IgG4 相关性疾病的诊断标准目前尚未统一。血清 IgG4 升高（>1 350 mg/L）具有很高的特异性和敏感性，但仅仅有血清 IgG4 水平升高并不能确诊 IgG4 相关性疾病，在一些过敏、寄生虫疾病及胰腺癌、急性胰腺炎患者甚至普通健康人中也有 3%～10% 血清 IgG4 增高。IgG4 相关性疾病主要通过血清学检查、影像学和病理学改变综合考虑。2011 年日本修订的诊断标准为：血清中 IgG4 浓度>135 mg/dL，IgG4 阳性细胞占 IgG4 阳性浆细胞的 40% 以上，且在活检标本中每高倍视野下超过 10 个 IgG4阳性细胞^[8]。IgG4 相关性淋巴结病的组织病理特征是弥漫的淋巴浆细胞浸润、高比例的 IgG4 阳性浆细胞及纤维化。有研究提出组织学诊断标准：① 浆细胞增多，常见反应性淋巴滤泡，或伴有透明血管型滤泡，或滤泡间区扩张伴活化的淋巴细胞增加^[9-10]。② IgG4阳性细胞绝对值>50/HP。③ IgG4 阳性细胞/IgG阳性细胞比例>40%。IgG4 相关性淋巴结病的诊断需要综合分析，其中组织病理学包括免疫组化占据了重要的位置。IgG4 相关性淋巴结病苏木精-伊红染色形态学改变多种多样，至少可以分为以下 5 类：Castleman 病样、淋巴滤泡反应性增生型、滤泡间浆细胞及免疫母细胞增多型、生发中心进行性转化型及炎性假瘤型^[11]。这 5 种病理改变并非能截然分开，可以混合存在于同一个病变淋巴结内，且推测病程中不同时期的表现亦会有所差异。另外，还可以根据 IgG4 相关淋巴结病分为滤泡间型和生发中心内型^[12]。复杂的病理表现对病理科医师及临床医师都是极大的挑战，所以该病的诊断需要结合病史、体征、血清学结果及病理学作出综合判断。本例报道结合患者的临床表现、血清 IgG4 水平显著升高、病理学特点诊断为 IgG4 相关性淋巴结病。该病由于临床及病理特点缺乏特异性，需与多种疾病相鉴别，如 Castleman 病、淋巴滤泡反应性增生、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤、结节性炎性假瘤等。尤其是与多中心 Castleman 病的鉴别诊断上有时十分困难。弥漫的淋巴浆细胞浸润、高比例的 IgG4 阳性浆细胞及纤维化是 IgG4 相关性淋巴结病的病理特征性表现。

在治疗方面缺乏长期证据，目前糖皮质激素治疗的剂量、疗程等尚不统一，根据个案报道和病例分析普遍认为糖皮质激素能取得良好效果，日本学者提出的方案为泼尼松 0.6 mg/（kg·d）治疗 2～4 周后逐渐减量（3～6 个月），最后以 2.5～5.0 mg/d 剂量维持治疗 3 年^[13]。但是该病在治疗期间可能出现疾病反复或激素治疗停止后出现复发，也有学者提出，可同时加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等能在缓解复发的 IgG4 相关性疾病中有一定的作用^[14]。本例患者对糖皮质激素及环磷酰胺的反应良好，第 1 天用甲泼尼龙 60 mg 后，患者体温就恢复正常，并一直维持正常，无反复。淋巴结逐渐缩小，1 周治疗后，患者淋巴结缩小了一半。患者的贫血、低蛋白血症、高球蛋白血症、精神、食欲等迅速得到改善，但是总体的疗效和预后还需要长期观察及随访。

IgG4 相关性疾病作为一种新型疾病日益得到关注，但目前对该疾病认识不够，其病因、发病机制尚不明确，临床表现各异，且缺乏统一的诊断标准及治疗方案，所以我们应该提高对该病的认识，及时进行血清 IgG4 水平和病理组织检查，达到早期诊断，减少患者不必要的检查及治疗，减少漏诊、误诊，不断积累经验，以形成完善的诊断标准及治疗指南，更好地服务于此类患者。