引用本文： 邹晓攀, 向茜, 邱逦. 软组织黏液样脂肪肉瘤的超声表现与病理对照分析. 华西医学, 2017, 32(2): 204-208. doi: 10.7507/1002-0179.201608288 复制
脂肪肉瘤是来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，占全部恶性肿瘤的 1%，占软组织恶性肿瘤的 14%～18%[1-2]。脂肪肉瘤包括恶性程度不一的 5 种亚型，黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是其中发生率居第 2 位的一种亚型[3-4]，MLS 主要由分化程度不同的脂肪母细胞和黏液样基质组成，好发于下肢。目前有关软组织 MLS 的超声表现报道较少。本文回顾分析了 2006 年 １ 月—6 月我院收治的 10 例经病理证实的软组织 MLS 患者的临床、超声表现与病理资料，旨在提高对软组织 MLS 的认识及超声诊断水平。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集 2006 年 １ 月—6 月我院经术后病理证实为软组织 MLS 的患者 10 例，其中男 8 例，女 2 例；年龄 16～67 岁，平均（48.7±15.6）岁。所有患者均因体表扪及包块就诊，体表包块处均无红肿及颜色改变，无压痛；病程 1～6 年，平均（3.8±1.7）年；原发 7 例，复发 3 例；7 例位于下肢，2 例位于腰背部，1 例位于上肢。
1.2 方法
所有患者术前均接受彩色多普勒超声检查。彩色多普勒超声诊断仪包括 GE LOGIQ E9（美国 GE Healthcare），PHILIPS IU22（美国 Philips Healthcare），高频线阵探头，探头频率 5～12 MHz。选用肌骨预设条件，彩色多普勒增益调至刚出现噪声前为止。观察并记录团块的部位、累及层次、大小、边界、形态、回声、有无液化、后方回声及血流。团块彩色多普勒血流信号用 Adler 方法进行分级。0 级：团块内无血流信号；Ⅰ级：1～2 个点状或细短棒状血管；Ⅱ级：3～4 个点状血管或 1 个较长血管；Ⅲ级：5 个及以上点状血管或 2 个较长的血管。
2 结果
2.1 超声表现
2.1.1 二维超声 10 例患者中，病变累及层次位于肌肉内 8 例，位于皮下组织及肌层内 2 例。最大团块位于臀部，大小约 145 mm×130 mm；最小团块位于背部，大小约 19 mm×18 mm；团块最大径平均值为（71.1±39.4）mm。10 例患者的团块边界均清楚，8 例形态规则，9 例后方回声增强。10 例患者均为实性团块，内可见小片状（5 例）或大片状（5 例）液性区，液性区内充满细小点状稍强回声（黏稠液性区），见图 1a。弱回声为主 9 例，其中内有强回声区存在（呈片状或条索状）5 例，以强回声为主 1 例，见图 1b、c。
2.1.2 团块血流 彩色多普勒血流评级为 0 级 3 例，Ⅰ级 3 例，Ⅱ级 2 例，Ⅲ级 2 例（图 1d），其中 2 例Ⅲ级团块均为低分化软组织 MLS，有大片液性的软组织 MLS 多为 0 级及Ⅰ级血流。见表 1。
2.2 病理学结果
10 例患者中，中高分化 7 例，低分化 2 例，软组织 MLS/不典型脂肪瘤混合 1 例，见表 1。8 例中高分化、软组织 MLS/不典型脂肪瘤混合患者的大体病理学显示团块呈灰白或灰褐色，与周围组织分界清楚，无明显浸润生长；均有软组织样结节和范围不同的胶冻样黏液基质，切面见脂肪成分 5 例，内可见大片黏液区 5 例，形成黏液湖。显微镜下可见分化程度不一的梭型脂肪母细胞、大量黏液样基质形成和丛状毛细血管网格。2 例低分化患者团块形态欠规则，软组织 MLS 内异型肿瘤细胞丰富。
图1
患者软组织 MLS 超声图像 a. 10 号患者，女，65 岁，左侧背部肌层内弱回声团块，边界清楚，形态规则，后方回声增强，内部回声不均匀，可见多个小片状无回声区，无回声区内见细小光点（白箭）；b. 1 号患者，男，48 岁，右大腿肌层内弱回声团块，内部可见片状强回声；c. 2 号患者，男，52 岁，右大腿肌层内强回声为主团块；d. 8 号患者，男，67 岁，左大腿肌层内弱回声团块，彩色多普勒显示团块内Ⅲ级血流信号
表1
10 例患者软组织 MLS 的临床、超声表现及病理情况
3 讨论
软组织肉瘤较为少见，占成人所有肿瘤的比例低于 1%，脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中占第 2 位，发病率约占软组织肉瘤的 20%，是来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，其恶性程度、分化程度及生物学行为差异较大[1-2]。1994 年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将脂肪肉瘤病理分为分化良好型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤 5 种[5]，2002 版 WHO 将脂肪肉瘤病理分类改为：不典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好型脂肪肉瘤、黏液/圆细胞型、多形型、去分化型和混合型，由于旧分类中的黏液型与圆细胞型之间病理特征存在许多相似，并伴有相同的染色体易位，因此 2002 版 WHO 将脂肪肉瘤病理分类中的圆细胞型归入黏液型[3-4]。分化良好型最多见，恶性程度最低，术后 3 年生存率达 90% 左右；多形性最少见，其恶性程度最高，容易复发与转移。软组织 MLS 发病率占所有脂肪肉瘤的 20%～50%，居第 2 位，其生物学行为较复杂，预后差异较大，富含黏液基质的软组织 MLS 为中度恶性，可局部复发，但一般不会远处转移，当有圆细胞混杂时，恶性程度增高，而以圆细胞为主的软组织 MLS 属高度恶性，常见局部复发和远处转移[6]。
影像学检查对于软组织 MLS 的诊断及随访具有重要意义，其表现与组织学构成、分化程度和脂肪含量多少有关，软组织 MLS 主要由 3 种成分构成：分化程度不同的脂肪母细胞、范围不等的富含黏多糖的黏液基质和毛细血管丛[5]，部分软组织 MLS 不含脂肪成分，其 CT 值介于软组织密度与脂肪密度之间，CT 表现可呈囊样分隔状改变，边缘清楚，也可为低密度团块，内部可有较厚的分隔，部分有脂肪密度或信号，轻度不均匀强化[7]。MRI 肿块多表现为 T1 加权像低信号，T2 加权像高信号，肿瘤边界清楚，强化特征为不均匀强化，毛细血管丛区域可有强化，黏液基质不强化。肿瘤分化程度影响 CT 及 MRI 表现，分化程度越差，越不均匀，边界越不清楚，强化越明显[8]。超声检查能确定软组织肿瘤的大小、部位、内部回声及其与周围结构的关系，但对软组织 MLS 的超声表现的研究相对较少。
3.1 临床特征
文献报道软组织 MLS 主要见于成人，好发于 40～50 岁，男性多于女性，容易发生于四肢，尤其是下肢，临床常表现为缓慢生长的无痛性包块，约 1/3 可能出现复发[9]。本组患者平均年龄（48.7±15.6）岁，男∶女为 8∶2；四肢 8 例，下肢 7 例；病程为 1～6 年，平均（3.8±1.7）年，且均无疼痛；10 例中有 3 例为复发病例。本组 10 例软组织 MLS 患者其临床表现与文献报道相符。
3.2 超声表现特征及病理对照
3.2.1 二维超声 对于病变累及的层次，文献报道认为常位于深部肌肉间隙，皮下脂肪层少见[10]。本组 10 例软组织 MLS 患者中，位于肌肉内 8 例，皮下组织及肌层内 2 例，与文献报道相符。对于团块的大小，普遍认为脂肪肉瘤的团块较大，本组 10 例患者的团块最大径平均值为（71.1±39.4）mm。软组织 MLS 分化较好者对周围组织的侵袭性较弱，故与周围组织分界多清楚，形态规则。而本组 2 例低分化患者，由于其侵袭性增大，团块的边界变得欠清，形态也欠规则。由于软组织 MLS 团块内主要包含富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的梭形脂肪母细胞及毛细血管丛，且不同团块其构成比例不同，导致软组织 MLS 团块内部回声不均匀，黏液样物质在超声下表现为无回声区内充满细小点状强回声，由于病理下黏液基质多少不同，导致超声下黏稠液性区可表现为大片及小片，本组大片及小片各占 5 例，由于液性区的存在，可导致团块后方回声增强，本组有 9 例患者出现后方回声增强。部分软组织 MLS 还有脂肪成分存在，其病理学表现为不同程度的脂肪母细胞高度聚集的区域，本组表现为弱回声团块的 9 例患者中，有 5 例内有不同程度的强回声区存在，推测多为团块内成熟的脂肪组织，其存在有助于软组织 MLS 的诊断，但文献报道约 57.9% 的软组织 MLS 不含脂肪成分[3] 。本组中有 4 例弱回声内并无明显强回声区，容易与其他软组织肿瘤混淆。本组中有 1 例超声表现为强回声为主，其病理为 MLS/不典型脂肪瘤混合，由于不典型脂肪瘤内约 75% 的成分由大小不等的近似成熟的脂肪细胞构成[10]，与脂肪回声及其相似[11]，能解释该例强回声为主的超声表现。
3.2.2 团块血流 病理上软组织 MLS 内黏液基质区内无血管网，而肿瘤细胞较多的区域及毛细血管丛区域内可见血管网，团块血流信号的多少取决于这三者的比例[6]。本组患者中超声表现为大片黏液区的 5 例，其团块血流评级为 0 级及Ⅰ级血流。低分化的软组织 MLS 其富含血管网的肿瘤细胞区域较大，因此 2 例低分化软组织 MLS 患者均为Ⅲ级血流。
3.3 超声鉴别诊断
软组织 MLS 需与其他好发于软组织且有液化的肿瘤相鉴别：① 肌内黏液瘤：发病率较低，好发于中老年人，女性较多，好发于四肢肌层，超声表现为团块多较小，边界清楚，形态规则，后方回声增强，弱回声为主，内可见片状无回声区，周边可见肌肉萎缩及脂肪组织浸润形成的“亮帽征”及“亮环征”，团块内部血流多不丰富[11]；② 黏液纤维肉瘤：高发年龄多比软组织 MLS 更大，多局限于皮下层，超声表现为弱回声病灶，内部回声不均匀，可出现内部液化，多数形态不规则，血流信号不丰富[12]；③ 滑膜肉瘤：一般体积较大，多位于关节旁深层肌肉，可跨关节生长，超声多表现为形态不规则的弱回声团块，多发生液化，可伴钙化，但不会出现强回声区，肿块内血供较丰富[13-14]；④ 神经鞘瘤：明显囊性变或黏液样变时需与软组织 MLS 鉴别，神经鞘瘤也可表现为皮下或肌层内比较清楚，形态规则的弱回声团块，内部可见片状无回声区，与软组织 MLS 最大的鉴别在于神经鞘瘤两端可见与神经相连[15]。
综上所述，软组织 MLS 超声表现特征为好发于肌层的较大团块，边界清楚，形态规则，后方回声多增强，内部可见黏稠液性区，团块内常有不同程度的强回声区存在，团块血流情况与黏液区多少及分化程度有关，黏液区多者血流稀少，低分化者多血流丰富，混合不典型脂肪瘤成分者以强回声为主。熟悉肌内 MLS 的临床及超声表现，能为辅助临床诊断及治疗随访提供更多的帮助。
脂肪肉瘤是来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，占全部恶性肿瘤的 1%，占软组织恶性肿瘤的 14%～18%[1-2]。脂肪肉瘤包括恶性程度不一的 5 种亚型，黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是其中发生率居第 2 位的一种亚型[3-4]，MLS 主要由分化程度不同的脂肪母细胞和黏液样基质组成，好发于下肢。目前有关软组织 MLS 的超声表现报道较少。本文回顾分析了 2006 年 １ 月—6 月我院收治的 10 例经病理证实的软组织 MLS 患者的临床、超声表现与病理资料，旨在提高对软组织 MLS 的认识及超声诊断水平。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集 2006 年 １ 月—6 月我院经术后病理证实为软组织 MLS 的患者 10 例，其中男 8 例，女 2 例；年龄 16～67 岁，平均（48.7±15.6）岁。所有患者均因体表扪及包块就诊，体表包块处均无红肿及颜色改变，无压痛；病程 1～6 年，平均（3.8±1.7）年；原发 7 例，复发 3 例；7 例位于下肢，2 例位于腰背部，1 例位于上肢。
1.2 方法
所有患者术前均接受彩色多普勒超声检查。彩色多普勒超声诊断仪包括 GE LOGIQ E9（美国 GE Healthcare），PHILIPS IU22（美国 Philips Healthcare），高频线阵探头，探头频率 5～12 MHz。选用肌骨预设条件，彩色多普勒增益调至刚出现噪声前为止。观察并记录团块的部位、累及层次、大小、边界、形态、回声、有无液化、后方回声及血流。团块彩色多普勒血流信号用 Adler 方法进行分级。0 级：团块内无血流信号；Ⅰ级：1～2 个点状或细短棒状血管；Ⅱ级：3～4 个点状血管或 1 个较长血管；Ⅲ级：5 个及以上点状血管或 2 个较长的血管。
2 结果
2.1 超声表现
2.1.1 二维超声 10 例患者中，病变累及层次位于肌肉内 8 例，位于皮下组织及肌层内 2 例。最大团块位于臀部，大小约 145 mm×130 mm；最小团块位于背部，大小约 19 mm×18 mm；团块最大径平均值为（71.1±39.4）mm。10 例患者的团块边界均清楚，8 例形态规则，9 例后方回声增强。10 例患者均为实性团块，内可见小片状（5 例）或大片状（5 例）液性区，液性区内充满细小点状稍强回声（黏稠液性区），见图 1a。弱回声为主 9 例，其中内有强回声区存在（呈片状或条索状）5 例，以强回声为主 1 例，见图 1b、c。
2.1.2 团块血流 彩色多普勒血流评级为 0 级 3 例，Ⅰ级 3 例，Ⅱ级 2 例，Ⅲ级 2 例（图 1d），其中 2 例Ⅲ级团块均为低分化软组织 MLS，有大片液性的软组织 MLS 多为 0 级及Ⅰ级血流。见表 1。
2.2 病理学结果
10 例患者中，中高分化 7 例，低分化 2 例，软组织 MLS/不典型脂肪瘤混合 1 例，见表 1。8 例中高分化、软组织 MLS/不典型脂肪瘤混合患者的大体病理学显示团块呈灰白或灰褐色，与周围组织分界清楚，无明显浸润生长；均有软组织样结节和范围不同的胶冻样黏液基质，切面见脂肪成分 5 例，内可见大片黏液区 5 例，形成黏液湖。显微镜下可见分化程度不一的梭型脂肪母细胞、大量黏液样基质形成和丛状毛细血管网格。2 例低分化患者团块形态欠规则，软组织 MLS 内异型肿瘤细胞丰富。
图1
患者软组织 MLS 超声图像 a. 10 号患者，女，65 岁，左侧背部肌层内弱回声团块，边界清楚，形态规则，后方回声增强，内部回声不均匀，可见多个小片状无回声区，无回声区内见细小光点（白箭）；b. 1 号患者，男，48 岁，右大腿肌层内弱回声团块，内部可见片状强回声；c. 2 号患者，男，52 岁，右大腿肌层内强回声为主团块；d. 8 号患者，男，67 岁，左大腿肌层内弱回声团块，彩色多普勒显示团块内Ⅲ级血流信号
表1
10 例患者软组织 MLS 的临床、超声表现及病理情况
3 讨论
软组织肉瘤较为少见，占成人所有肿瘤的比例低于 1%，脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中占第 2 位，发病率约占软组织肉瘤的 20%，是来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，其恶性程度、分化程度及生物学行为差异较大[1-2]。1994 年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将脂肪肉瘤病理分为分化良好型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤 5 种[5]，2002 版 WHO 将脂肪肉瘤病理分类改为：不典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好型脂肪肉瘤、黏液/圆细胞型、多形型、去分化型和混合型，由于旧分类中的黏液型与圆细胞型之间病理特征存在许多相似，并伴有相同的染色体易位，因此 2002 版 WHO 将脂肪肉瘤病理分类中的圆细胞型归入黏液型[3-4]。分化良好型最多见，恶性程度最低，术后 3 年生存率达 90% 左右；多形性最少见，其恶性程度最高，容易复发与转移。软组织 MLS 发病率占所有脂肪肉瘤的 20%～50%，居第 2 位，其生物学行为较复杂，预后差异较大，富含黏液基质的软组织 MLS 为中度恶性，可局部复发，但一般不会远处转移，当有圆细胞混杂时，恶性程度增高，而以圆细胞为主的软组织 MLS 属高度恶性，常见局部复发和远处转移[6]。
影像学检查对于软组织 MLS 的诊断及随访具有重要意义，其表现与组织学构成、分化程度和脂肪含量多少有关，软组织 MLS 主要由 3 种成分构成：分化程度不同的脂肪母细胞、范围不等的富含黏多糖的黏液基质和毛细血管丛[5]，部分软组织 MLS 不含脂肪成分，其 CT 值介于软组织密度与脂肪密度之间，CT 表现可呈囊样分隔状改变，边缘清楚，也可为低密度团块，内部可有较厚的分隔，部分有脂肪密度或信号，轻度不均匀强化[7]。MRI 肿块多表现为 T1 加权像低信号，T2 加权像高信号，肿瘤边界清楚，强化特征为不均匀强化，毛细血管丛区域可有强化，黏液基质不强化。肿瘤分化程度影响 CT 及 MRI 表现，分化程度越差，越不均匀，边界越不清楚，强化越明显[8]。超声检查能确定软组织肿瘤的大小、部位、内部回声及其与周围结构的关系，但对软组织 MLS 的超声表现的研究相对较少。
3.1 临床特征
文献报道软组织 MLS 主要见于成人，好发于 40～50 岁，男性多于女性，容易发生于四肢，尤其是下肢，临床常表现为缓慢生长的无痛性包块，约 1/3 可能出现复发[9]。本组患者平均年龄（48.7±15.6）岁，男∶女为 8∶2；四肢 8 例，下肢 7 例；病程为 1～6 年，平均（3.8±1.7）年，且均无疼痛；10 例中有 3 例为复发病例。本组 10 例软组织 MLS 患者其临床表现与文献报道相符。
3.2 超声表现特征及病理对照
3.2.1 二维超声 对于病变累及的层次，文献报道认为常位于深部肌肉间隙，皮下脂肪层少见[10]。本组 10 例软组织 MLS 患者中，位于肌肉内 8 例，皮下组织及肌层内 2 例，与文献报道相符。对于团块的大小，普遍认为脂肪肉瘤的团块较大，本组 10 例患者的团块最大径平均值为（71.1±39.4）mm。软组织 MLS 分化较好者对周围组织的侵袭性较弱，故与周围组织分界多清楚，形态规则。而本组 2 例低分化患者，由于其侵袭性增大，团块的边界变得欠清，形态也欠规则。由于软组织 MLS 团块内主要包含富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的梭形脂肪母细胞及毛细血管丛，且不同团块其构成比例不同，导致软组织 MLS 团块内部回声不均匀，黏液样物质在超声下表现为无回声区内充满细小点状强回声，由于病理下黏液基质多少不同，导致超声下黏稠液性区可表现为大片及小片，本组大片及小片各占 5 例，由于液性区的存在，可导致团块后方回声增强，本组有 9 例患者出现后方回声增强。部分软组织 MLS 还有脂肪成分存在，其病理学表现为不同程度的脂肪母细胞高度聚集的区域，本组表现为弱回声团块的 9 例患者中，有 5 例内有不同程度的强回声区存在，推测多为团块内成熟的脂肪组织，其存在有助于软组织 MLS 的诊断，但文献报道约 57.9% 的软组织 MLS 不含脂肪成分[3] 。本组中有 4 例弱回声内并无明显强回声区，容易与其他软组织肿瘤混淆。本组中有 1 例超声表现为强回声为主，其病理为 MLS/不典型脂肪瘤混合，由于不典型脂肪瘤内约 75% 的成分由大小不等的近似成熟的脂肪细胞构成[10]，与脂肪回声及其相似[11]，能解释该例强回声为主的超声表现。
3.2.2 团块血流 病理上软组织 MLS 内黏液基质区内无血管网，而肿瘤细胞较多的区域及毛细血管丛区域内可见血管网，团块血流信号的多少取决于这三者的比例[6]。本组患者中超声表现为大片黏液区的 5 例，其团块血流评级为 0 级及Ⅰ级血流。低分化的软组织 MLS 其富含血管网的肿瘤细胞区域较大，因此 2 例低分化软组织 MLS 患者均为Ⅲ级血流。
3.3 超声鉴别诊断
软组织 MLS 需与其他好发于软组织且有液化的肿瘤相鉴别：① 肌内黏液瘤：发病率较低，好发于中老年人，女性较多，好发于四肢肌层，超声表现为团块多较小，边界清楚，形态规则，后方回声增强，弱回声为主，内可见片状无回声区，周边可见肌肉萎缩及脂肪组织浸润形成的“亮帽征”及“亮环征”，团块内部血流多不丰富[11]；② 黏液纤维肉瘤：高发年龄多比软组织 MLS 更大，多局限于皮下层，超声表现为弱回声病灶，内部回声不均匀，可出现内部液化，多数形态不规则，血流信号不丰富[12]；③ 滑膜肉瘤：一般体积较大，多位于关节旁深层肌肉，可跨关节生长，超声多表现为形态不规则的弱回声团块，多发生液化，可伴钙化，但不会出现强回声区，肿块内血供较丰富[13-14]；④ 神经鞘瘤：明显囊性变或黏液样变时需与软组织 MLS 鉴别，神经鞘瘤也可表现为皮下或肌层内比较清楚，形态规则的弱回声团块，内部可见片状无回声区，与软组织 MLS 最大的鉴别在于神经鞘瘤两端可见与神经相连[15]。
综上所述，软组织 MLS 超声表现特征为好发于肌层的较大团块，边界清楚，形态规则，后方回声多增强，内部可见黏稠液性区，团块内常有不同程度的强回声区存在，团块血流情况与黏液区多少及分化程度有关，黏液区多者血流稀少，低分化者多血流丰富，混合不典型脂肪瘤成分者以强回声为主。熟悉肌内 MLS 的临床及超声表现，能为辅助临床诊断及治疗随访提供更多的帮助。
