引用本文: 张丹凤, 李杨, 张陆阳, 潘崚. 以周围性面瘫为主要表现的 EB 病毒感染一例. 华西医学, 2017, 32(12): 1996-1996. doi: 10.7507/1002-0179.201612197 复制
病例介绍 患者,男,17 岁。因“左侧眼睑闭合迟缓 2 d”于 2013 年 12 月 2 日就诊于我院神经内科。2013 年 11 月 20 日在当地医院行血常规检查见异常细胞、脾脏肿大(肋间厚约 4.6 cm)疑诊为急性淋巴细胞白血病转至我科。患者既往体健。母亲患有霍奇金淋巴瘤。体格检查:体温 38.8℃,脉搏 80 次/min,呼吸 20 次/min,血压 120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) ,神志清楚,急性病容,皮肤巩膜无黄染,双颌下、颈部、腋下、腹股沟均可触及直径约 0.5~1.0 cm 的淋巴结,质地较软,可活动,轻压痛;左侧鼻唇沟变浅,露齿时口角偏向右侧,咽后壁充血,扁桃体 Ⅰ° 肿大;无其他阳性体征。血常规:白细胞 13.87×109/L,单核细胞占 0.06,变异淋巴细胞占 0.14;生物化学检查:丙氨酸转氨酶 172 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶 43 U/L,乳酸脱氢酶 358 U/L;Epstein-Barr-DNA(EB-DNA)7.69×102 copies/mL;胸部和头部 CT 及面神经功能检查均未见异常;骨髓涂片易见变异淋巴细胞,无白血病细胞,骨髓流式细胞学及脑脊液检查等未见异常。入院后诊断:“传染性单核细胞增多症(infectious mononucleo-sis,IM),EB 病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染,左侧周围性面瘫,肝脏功能(肝功)异常”。给予患者阿昔洛韦抗病毒、保肝、营养神经等治疗 9 d 后,左侧周围性面瘫基本恢复,浅表肿大淋巴结明显缩小,复查白细胞 5.72×109/L,淋巴细胞占 0.59,变异淋巴细胞占 0.05;肝功正常,EB-DNA 扩增阴性,2013 年 12 月 23 日病情好转出院。门诊随访临床表现及体征无反复,肝功无异常,但 EB-DNA 在持续阴性 4 个月后转为 2.31×103 copies/mL,5 个月复查转为 4×103 copies/mL,患者自觉无特殊不适,未继续监测治疗,但告知其需警惕 EBV 感染引起的 EBV 相关肿瘤或自身免疫性疾病。
讨论 IM 是由 EBV 感染引起的自限性淋巴组织增殖失调性疾病,临床表现多样无特异性,典型三联征有发热、咽痛及淋巴结肿大(尤其是颈后淋巴结),以周围性面瘫起病者极少见[1];可出现神经系统异常,包括脑膜炎、脑炎、横断性脊髓炎等,发生率为 0.37%~7.30%,脑脊液检查主要表现为单核细胞增多为主的细胞增多、蛋白升高和 EB-DNA 阳性,但约 25% 的患者脑脊液检查可无明显异常,是由病毒本身还是类感染的炎症反应致神经系统异常仍不清楚,本例患者周围性面瘫可能与病毒侵犯神经元或局部肿大淋巴结压迫神经所致[2-4]。实时定量聚合酶链式反应可作为 IM 诊断标准之一,但治疗无统一方案,主要是对症支持治疗,糖皮质激素及抗病毒药物的疗效仍有待研究[1]。
EBV 是伯基特淋巴瘤细胞中首个与肿瘤密切相关的病毒[5],人群感染率>90%[6], 可引起 IM、伯基特淋巴瘤、EBV 相关嗜血淋巴组织细胞增生症、慢性活动性 EBV 感染等疾病[7]。且不管 EBV 感染是否会引起急性期临床表现,均可导致 EBV 相关肿瘤或自身免疫性疾病, 预后均不好[8]。有研究对 9 例慢性活动性 EBV感染(chronic active EBV infection,CAEBV)患者治疗后,死亡 6 例[9];Cohen 等[6]对 19 例 CAEBV 患者研究,行造血干细胞移植8例,治愈 5 例,死于 EBV 相关淋巴瘤 3 例,提示造血干细胞移植的疗效优于细胞毒药物,但移植相关并发症不容忽视[10]。因此,对有面瘫、淋巴结肿大、外周血有异常细胞的患者,除警惕急性白血病外,还应考虑IM的可能,并监测 EB-DNA,警惕 CAEBV 感染,以免误诊误治。
病例介绍 患者,男,17 岁。因“左侧眼睑闭合迟缓 2 d”于 2013 年 12 月 2 日就诊于我院神经内科。2013 年 11 月 20 日在当地医院行血常规检查见异常细胞、脾脏肿大(肋间厚约 4.6 cm)疑诊为急性淋巴细胞白血病转至我科。患者既往体健。母亲患有霍奇金淋巴瘤。体格检查:体温 38.8℃,脉搏 80 次/min,呼吸 20 次/min,血压 120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) ,神志清楚,急性病容,皮肤巩膜无黄染,双颌下、颈部、腋下、腹股沟均可触及直径约 0.5~1.0 cm 的淋巴结,质地较软,可活动,轻压痛;左侧鼻唇沟变浅,露齿时口角偏向右侧,咽后壁充血,扁桃体 Ⅰ° 肿大;无其他阳性体征。血常规:白细胞 13.87×109/L,单核细胞占 0.06,变异淋巴细胞占 0.14;生物化学检查:丙氨酸转氨酶 172 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶 43 U/L,乳酸脱氢酶 358 U/L;Epstein-Barr-DNA(EB-DNA)7.69×102 copies/mL;胸部和头部 CT 及面神经功能检查均未见异常;骨髓涂片易见变异淋巴细胞,无白血病细胞,骨髓流式细胞学及脑脊液检查等未见异常。入院后诊断:“传染性单核细胞增多症(infectious mononucleo-sis,IM),EB 病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染,左侧周围性面瘫,肝脏功能(肝功)异常”。给予患者阿昔洛韦抗病毒、保肝、营养神经等治疗 9 d 后,左侧周围性面瘫基本恢复,浅表肿大淋巴结明显缩小,复查白细胞 5.72×109/L,淋巴细胞占 0.59,变异淋巴细胞占 0.05;肝功正常,EB-DNA 扩增阴性,2013 年 12 月 23 日病情好转出院。门诊随访临床表现及体征无反复,肝功无异常,但 EB-DNA 在持续阴性 4 个月后转为 2.31×103 copies/mL,5 个月复查转为 4×103 copies/mL,患者自觉无特殊不适,未继续监测治疗,但告知其需警惕 EBV 感染引起的 EBV 相关肿瘤或自身免疫性疾病。
讨论 IM 是由 EBV 感染引起的自限性淋巴组织增殖失调性疾病,临床表现多样无特异性,典型三联征有发热、咽痛及淋巴结肿大(尤其是颈后淋巴结),以周围性面瘫起病者极少见[1];可出现神经系统异常,包括脑膜炎、脑炎、横断性脊髓炎等,发生率为 0.37%~7.30%,脑脊液检查主要表现为单核细胞增多为主的细胞增多、蛋白升高和 EB-DNA 阳性,但约 25% 的患者脑脊液检查可无明显异常,是由病毒本身还是类感染的炎症反应致神经系统异常仍不清楚,本例患者周围性面瘫可能与病毒侵犯神经元或局部肿大淋巴结压迫神经所致[2-4]。实时定量聚合酶链式反应可作为 IM 诊断标准之一,但治疗无统一方案,主要是对症支持治疗,糖皮质激素及抗病毒药物的疗效仍有待研究[1]。
EBV 是伯基特淋巴瘤细胞中首个与肿瘤密切相关的病毒[5],人群感染率>90%[6], 可引起 IM、伯基特淋巴瘤、EBV 相关嗜血淋巴组织细胞增生症、慢性活动性 EBV 感染等疾病[7]。且不管 EBV 感染是否会引起急性期临床表现,均可导致 EBV 相关肿瘤或自身免疫性疾病, 预后均不好[8]。有研究对 9 例慢性活动性 EBV感染(chronic active EBV infection,CAEBV)患者治疗后,死亡 6 例[9];Cohen 等[6]对 19 例 CAEBV 患者研究,行造血干细胞移植8例,治愈 5 例,死于 EBV 相关淋巴瘤 3 例,提示造血干细胞移植的疗效优于细胞毒药物,但移植相关并发症不容忽视[10]。因此,对有面瘫、淋巴结肿大、外周血有异常细胞的患者,除警惕急性白血病外,还应考虑IM的可能,并监测 EB-DNA,警惕 CAEBV 感染,以免误诊误治。