病例介绍　患儿，女 13 岁。因发现“阴道口赘生物自行脱落”于当地三级乙等医院就诊，体格检查（查体）：宫颈管内见宽基蒂息肉样新生物，体积约 6.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，分叶状，表面光滑，粉红色。取活检后于 2015 年 3 月 20 日送我院会诊，病理诊断：<阴道脱出物>腺肉瘤。5⁺ 个月后再次阴道出血，发现阴道肿物增大，遂行长春新碱+更生霉素+异环磷酰胺化学治疗（化疗）2 个疗程及博莱霉素+依托泊甙+氯胺铂化疗 2 个疗程，查体见阴道内脱出物直径约 5 cm，表面出血坏死。B 型超声：宫颈形态失常，查见 3.6 cm×3.5 cm×4.5 cm 稍弱回声团，边界欠清，周边探及血流信号。肿瘤标志物：CA125 为 24.8 U/mL，CA199 为 16.6 U/mL，甲胎蛋白为 5.6 ng/mL，癌胚抗原<0.5 ng/mL。随后行经腹次广泛子宫切除术+左侧附件切除术+右侧卵巢楔形切除术+右侧输卵管切除术+盆腔淋巴结清扫术。巨检：宫体下段见息肉样肿块，5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，分叶状，切面灰白灰红相间，质嫩，见直径 0.1～0.5 cm 腔隙，部分区呈褐色；根蒂宽约 2 cm，浸润肌层，累及颈体交界（图 1）。镜检：肿瘤组织由异型的间质及裂隙状腺上皮组成（图 2），腺上皮周围间质细胞密集，形成“袖套样”结构，间质细胞形态不一，梭形或多边形，核轻到中度异型性，核分裂象可见（>4 个/10 个高倍视野），部分区可见细胞质明显嗜酸性的圆形或梭形的横纹肌母细胞。腺上皮类似增生期的宫内膜样腺体。肿瘤部分区域无上皮成分，完全由肉瘤性间质构成。免疫组织化学（免疫组化）染色：间质波形蛋白（+）、雌激素受体（estrogen receptor，ER）（+）、孕激素受体（progesterone receptor，PR）（+）、肾母细胞瘤（+）、CD10（+）、结蛋白（+）、肌浆蛋白（+）、广谱型细胞角蛋白（cytokertain-pan，CK-P）（–）、钙结合蛋白（–）、S-100（–）、尤文肉瘤标记（–）、肌调节蛋白（–）、Ki-67 增殖指数 15%～80%；上皮 ER（+）、PR（+）、CK-P（+）。术后病理诊断：<子宫体下段>腺肉瘤伴肉瘤成分过度生长（肉瘤成分为胚胎性横纹肌肉瘤占 80%，子宫内膜间质肉瘤占 20%）。随访：术后 19 d 再行博莱霉素+依托泊甙+氯胺铂方案化疗 1 个疗程，现随访 5 个月，一般状况良好，无复发倾向。

图1 肿瘤巨检图片

宫体下段见息肉样肿块，分叶状，切面灰白灰红相间，质嫩

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图2 肿瘤镜检图片

肿瘤组织由异型的间质及裂隙状腺上皮组成（苏木精-伊红染色 ×200）

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讨论　子宫腺肉瘤是 1974 年 Clement 和 Scully 首次描述的一种十分罕见的子宫肉瘤^[1]，发病率为子宫肉瘤的 8%，主要由良性腺上皮成分和恶性间质成分组成。发病年龄 15～90 岁，中位年龄 50～59 岁^[2]，最常见的症状是阴道出血，其他常见的症状和体征包括阴道排液、疼痛、非特异性泌尿道症状、盆腔包块、宫颈突出的肿块^[2]。典型的组织学特征包括富于细胞性间质、间质围绕腺体的袖套样结构、间质细胞轻到中度异型性、核分裂（>1 个/10 个高倍视野）、浸润肌层。表面上皮和腺上皮常为良性的上皮，类似于静止期或增生期的宫内膜上皮，也可见分泌性上皮、黏液性上皮、鳞状上皮、透明细胞。肉瘤性间质一般为低级别同源性肉瘤，如子宫内膜间质肉瘤、类似于成纤维细胞/肌成纤维细胞亚型的子宫内膜间质肉瘤；某些为异源性肉瘤，主要为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤^[3]。

青少年生殖道肿瘤以良性肿瘤为主，恶性或有恶性倾向者占 20%～30%，其中绝大多数发生于卵巢，较少发生于外阴、阴道、宫颈及子宫。其中卵巢肿瘤以生殖细胞肿瘤最多见，包括未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、无性细胞瘤以及胚胎癌等，恶性程度及病死率高；阴道或宫颈常见恶性肿瘤为胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）；子宫横纹肌肉瘤较少见，国内外文献报道约 100 例^[4]。

青少年腺肉瘤主要应与葡萄状肉瘤鉴别，后者主要见于婴幼儿，大多数表现为阴道肿物或阴道出血，肉眼观为葡萄状息肉样肿块，镜下特点为上皮下方见肿瘤细胞密集排列形成形成层，并见不同分化程度的横纹肌母细胞，肿瘤内无腺上皮成分，易与腺肉瘤鉴别；其次应与生殖细胞肿瘤鉴别，如卵黄囊瘤，患者血清甲胎蛋白明显增高，镜下见肿瘤细胞排列成疏松网状结构，可见 Schiller-Duval 小体，免疫组化甲胎蛋白、人类婆罗双树样基因-4 阳性可与其鉴别。

腺肉瘤与其他肉瘤相比，预后较好，复发和转移概率低。临床分期（是否浸润肌层及其深度）和原发肿瘤中出现肉瘤成分过度生长是影响预后的重要因素^[3]。目前尚无统一的治疗模式，一般选择全子宫+双附件切除。不能手术治疗及肿瘤浸润深肌层者可以加放射治疗或化疗。

子宫腺肉瘤多发生在绝经后妇女，近年来发病逐渐呈现年轻化和早期化的趋势，本例患者年龄仅 13 岁，因此对青少年有阴道流血症状和（或）阴道息肉样肿物突出者，应警惕腺肉瘤的可能，早期病理诊断并手术治疗，对患者的预后起至关重要的作用。

病例介绍　患儿，女 13 岁。因发现“阴道口赘生物自行脱落”于当地三级乙等医院就诊，体格检查（查体）：宫颈管内见宽基蒂息肉样新生物，体积约 6.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，分叶状，表面光滑，粉红色。取活检后于 2015 年 3 月 20 日送我院会诊，病理诊断：<阴道脱出物>腺肉瘤。5⁺ 个月后再次阴道出血，发现阴道肿物增大，遂行长春新碱+更生霉素+异环磷酰胺化学治疗（化疗）2 个疗程及博莱霉素+依托泊甙+氯胺铂化疗 2 个疗程，查体见阴道内脱出物直径约 5 cm，表面出血坏死。B 型超声：宫颈形态失常，查见 3.6 cm×3.5 cm×4.5 cm 稍弱回声团，边界欠清，周边探及血流信号。肿瘤标志物：CA125 为 24.8 U/mL，CA199 为 16.6 U/mL，甲胎蛋白为 5.6 ng/mL，癌胚抗原<0.5 ng/mL。随后行经腹次广泛子宫切除术+左侧附件切除术+右侧卵巢楔形切除术+右侧输卵管切除术+盆腔淋巴结清扫术。巨检：宫体下段见息肉样肿块，5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，分叶状，切面灰白灰红相间，质嫩，见直径 0.1～0.5 cm 腔隙，部分区呈褐色；根蒂宽约 2 cm，浸润肌层，累及颈体交界（图 1）。镜检：肿瘤组织由异型的间质及裂隙状腺上皮组成（图 2），腺上皮周围间质细胞密集，形成“袖套样”结构，间质细胞形态不一，梭形或多边形，核轻到中度异型性，核分裂象可见（>4 个/10 个高倍视野），部分区可见细胞质明显嗜酸性的圆形或梭形的横纹肌母细胞。腺上皮类似增生期的宫内膜样腺体。肿瘤部分区域无上皮成分，完全由肉瘤性间质构成。免疫组织化学（免疫组化）染色：间质波形蛋白（+）、雌激素受体（estrogen receptor，ER）（+）、孕激素受体（progesterone receptor，PR）（+）、肾母细胞瘤（+）、CD10（+）、结蛋白（+）、肌浆蛋白（+）、广谱型细胞角蛋白（cytokertain-pan，CK-P）（–）、钙结合蛋白（–）、S-100（–）、尤文肉瘤标记（–）、肌调节蛋白（–）、Ki-67 增殖指数 15%～80%；上皮 ER（+）、PR（+）、CK-P（+）。术后病理诊断：<子宫体下段>腺肉瘤伴肉瘤成分过度生长（肉瘤成分为胚胎性横纹肌肉瘤占 80%，子宫内膜间质肉瘤占 20%）。随访：术后 19 d 再行博莱霉素+依托泊甙+氯胺铂方案化疗 1 个疗程，现随访 5 个月，一般状况良好，无复发倾向。

图1 肿瘤巨检图片

宫体下段见息肉样肿块，分叶状，切面灰白灰红相间，质嫩

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肿瘤组织由异型的间质及裂隙状腺上皮组成（苏木精-伊红染色 ×200）

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讨论　子宫腺肉瘤是 1974 年 Clement 和 Scully 首次描述的一种十分罕见的子宫肉瘤^[1]，发病率为子宫肉瘤的 8%，主要由良性腺上皮成分和恶性间质成分组成。发病年龄 15～90 岁，中位年龄 50～59 岁^[2]，最常见的症状是阴道出血，其他常见的症状和体征包括阴道排液、疼痛、非特异性泌尿道症状、盆腔包块、宫颈突出的肿块^[2]。典型的组织学特征包括富于细胞性间质、间质围绕腺体的袖套样结构、间质细胞轻到中度异型性、核分裂（>1 个/10 个高倍视野）、浸润肌层。表面上皮和腺上皮常为良性的上皮，类似于静止期或增生期的宫内膜上皮，也可见分泌性上皮、黏液性上皮、鳞状上皮、透明细胞。肉瘤性间质一般为低级别同源性肉瘤，如子宫内膜间质肉瘤、类似于成纤维细胞/肌成纤维细胞亚型的子宫内膜间质肉瘤；某些为异源性肉瘤，主要为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤^[3]。

青少年生殖道肿瘤以良性肿瘤为主，恶性或有恶性倾向者占 20%～30%，其中绝大多数发生于卵巢，较少发生于外阴、阴道、宫颈及子宫。其中卵巢肿瘤以生殖细胞肿瘤最多见，包括未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、无性细胞瘤以及胚胎癌等，恶性程度及病死率高；阴道或宫颈常见恶性肿瘤为胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）；子宫横纹肌肉瘤较少见，国内外文献报道约 100 例^[4]。

青少年腺肉瘤主要应与葡萄状肉瘤鉴别，后者主要见于婴幼儿，大多数表现为阴道肿物或阴道出血，肉眼观为葡萄状息肉样肿块，镜下特点为上皮下方见肿瘤细胞密集排列形成形成层，并见不同分化程度的横纹肌母细胞，肿瘤内无腺上皮成分，易与腺肉瘤鉴别；其次应与生殖细胞肿瘤鉴别，如卵黄囊瘤，患者血清甲胎蛋白明显增高，镜下见肿瘤细胞排列成疏松网状结构，可见 Schiller-Duval 小体，免疫组化甲胎蛋白、人类婆罗双树样基因-4 阳性可与其鉴别。

腺肉瘤与其他肉瘤相比，预后较好，复发和转移概率低。临床分期（是否浸润肌层及其深度）和原发肿瘤中出现肉瘤成分过度生长是影响预后的重要因素^[3]。目前尚无统一的治疗模式，一般选择全子宫+双附件切除。不能手术治疗及肿瘤浸润深肌层者可以加放射治疗或化疗。

子宫腺肉瘤多发生在绝经后妇女，近年来发病逐渐呈现年轻化和早期化的趋势，本例患者年龄仅 13 岁，因此对青少年有阴道流血症状和（或）阴道息肉样肿物突出者，应警惕腺肉瘤的可能，早期病理诊断并手术治疗，对患者的预后起至关重要的作用。