引用本文： 董明蓉, 魏红, 刘陇黔. 先天性上斜肌麻痹的个体化手术治疗. 华西医学, 2018, 33(11): 1367-1370. doi: 10.7507/1002-0179.201809065 复制
先天性上斜肌麻痹是由于中枢神经或支配眼外肌的神经异常或上斜肌的发育异常所致，主要表现为患眼上斜、外旋和代偿头位，可同时合并水平斜视。先天性上斜肌麻痹以手术治疗为主，确诊后应尽早实施手术，以免引起颜面部和骨骼发育畸形[1]。先天性上斜肌麻痹患者的上斜肌可表现为程度不等的松弛或缺如等解剖异常[2]，随着病程延长，可出现代偿反应，导致其他眼外肌发生继发性改变，从而表现出不同临床类型，如患眼上斜肌功能不足，或伴有患眼下斜肌功能亢进，或继发同侧上直肌挛缩[3]。由于先天性上斜肌麻痹有不同临床类型，因此治疗方案不能单一，给手术方式的设计带来困难。为进一步了解先天性上斜肌麻痹的临床特征及治疗，探讨不同临床类型的上斜肌麻痹采用不同手术方式的治疗效果，本研究对 131 例先天性上斜肌麻痹患者（180 只患眼）的临床资料进行了总结。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象
回顾四川大学华西医院眼科 2015 年 10 月—2018 年 1 月收治的先天性上斜肌麻痹患者 131 例（180 只患眼）。
1.2 眼科专科检查
所有患者均行视力及屈光检查、裂隙灯及眼底检查、眼球运动及歪头试验、33 cm 处角膜映光、三棱镜加交替遮盖法测量 33 cm 处及 6 m 处斜视角（33 cm：第一眼位；6 m：第一眼位、上下方注视及左右侧注视）、同视机检查，观察有无代偿头位。
1.3 手术方法
根据测得的垂直斜视角大小和眼外肌功能情况决定患者的手术方式。对垂直斜视角≤15△的患者，主要表现为患眼上斜肌功能不足，斜视角在麻痹肌作用方向最大，我们选择行患眼上斜肌折叠术，当患眼主要表现为下斜肌功能亢进，在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜视角最大，我们选择行患眼下斜肌减弱术。对垂直斜视角>15△的患者，手术选择患眼上斜肌折叠或下斜肌减弱联合健眼下直肌后徙或健眼上直肌缩短术，当向下注视时斜视角显著增加行下直肌后徙术，当向上注视时斜视角增大，行上直肌缩短术。
1.4 疗效评价标准
手术疗效评价参照中华眼科学会全国儿童弱视斜视防治学组制定的斜视疗效评价标准进行判定[4]。治愈：眼位基本正位（≤10△），代偿头位消失，双眼眼球运动基本达平衡，无明显麻痹肌功能不足或配偶肌功能过强；好转：眼位偏斜>10△，代偿头位减轻，麻痹肌运动受限较前有进步，但仍可查见；无效：仍有明显的眼位偏斜及代偿头位。术后随访 6 个月，观察眼位、眼球运动及代偿头位的情况。
2 结果
纳入的 131 例患者（180 只患眼）中，男 58 例（79 只患眼），女 73 例（101 只患眼）；年龄 2～45 岁，平均（9±8）岁；49 例为双眼先天性上斜肌麻痹，82 例为单眼先天性上斜肌麻痹；94 例合并水平斜视，52 例伴有代偿头位。根据患者检查情况分别实施手术，17 例（26 只患眼）行患眼下斜肌减弱术（其中 10 只患眼行下斜肌后徙术，16 只患眼行下斜肌转位术），53 例（93 只患眼）行患眼上斜肌折叠术，4 例行患眼上斜肌折叠联合对侧上直肌缩短术，37 例行患眼上斜肌折叠联合对侧下直肌后徙术，6 例行患眼下斜肌后徙联合对侧上直肌缩短术，14 例行患眼下斜肌转位联合对侧上直肌缩短术；18 例同期矫正水平斜视，76 例二期矫正水平斜视。见表 1。
表1
131 例先天性上斜肌麻痹患者不同术式和斜视角及眼外肌功能情况
131 例患者（180 只患眼），总计治愈 116 例（88.55%），好转 15 例（11.45%），无效 0 例。1 例在某院外科诊断为肌性斜颈并行手术治疗，斜颈无改善，转至眼科诊断为右眼上斜肌麻痹，垂直斜视度为 R/L25△，行右眼上斜肌折叠联合左眼上直肌缩短术，代偿头位减轻，术后 6 个月复查，垂直斜视度为 R/L10△，行右眼下斜肌转位术，术后眼位正位，代偿头位消失，斜颈矫正。6 例术前诊断为单眼先天性上斜肌麻痹，手术后暴露出对侧眼亦存在上斜肌麻痹，垂直斜视角为 5～15△，3 例行下斜肌转位术，1 例行下斜肌后徙术，2 例行上斜肌折叠术，术后眼位正位，眼球运动基本正常。
3 讨论
先天性上斜肌麻痹是旋转垂直性斜视的最常见原因和眼性斜颈的代表性疾病，斜颈的产生是一种代偿性改变，为了避免复视而采取的头向一侧偏斜。其病因可能与中枢神经或支配眼外肌的神经异常或上斜肌的发育异常有关，可能为先天发育异常或出生时创伤及生后早期疾病所致[5]。先天性上斜肌麻痹确诊后应尽早手术，早期手术不仅可以及时恢复双眼视功能，同时能避免引起颜面部及骨骼的发育畸形。对于上斜肌麻痹的手术设计，术前应仔细检查各注视方向的斜视角及行眼外肌功能检查，观察麻痹肌的拮抗肌及配偶肌有无代偿性改变，根据不同的临床类型，个体化设计手术方式。手术设计应以恢复第一眼位和下方视野的双眼单视功能为目的。
在本组资料中，当主要表现为患眼上斜肌功能不足，斜视角在麻痹肌作用方向最大，即对侧下方注视野垂直斜视角最大时，我们选择行患眼上斜肌折叠术。上斜肌折叠是一种很难定量的手术方式，上斜肌折叠的量与矫正的垂直斜视度无量化关系，而是和上斜肌折叠后的松紧度相关[6]，故折叠量应根据折叠后的松紧度来确定，本组资料中，上斜肌折叠的量为 6～10 mm。在术前及术中均应行被动牵拉试验，使上斜肌折叠后双侧上斜肌被动牵拉力量相等，单纯行上斜肌折叠术可矫正 15△以下的垂直斜视[7]。上斜肌折叠可能会导致医源性 Brown 综合征，术中应在上直肌外缘向颞侧牵拉位于上直肌肌腹下方的上斜肌肌腱，尽可能靠颞侧折叠，并将折叠肌腱游离端固定于浅层巩膜，以减少医源性 Brown 综合征的发生[8]。
当在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜视角最大，主要表现为患眼下斜肌功能亢进，我们选择行患眼下斜肌减弱术[9]。下斜肌减弱术矫正的垂直斜视度和下斜肌功能亢进的程度有关，单纯行下斜肌减弱术，适合轻度或中度的上斜肌麻痹，垂直斜视角在 15△以下的患者，垂直斜视角超过 15△时需联合其他肌肉的手术[10]。本研究中的下斜肌减弱术均采用下斜肌后徙或转位，因下斜肌后徙及下斜肌转位术可更好地根据下斜肌亢进的程度和垂直斜视角的分级减弱下斜肌功能，术后发生下斜肌麻痹的概率更低[11]。在行下斜肌后徙或下斜肌转位术时，因手术视野不易暴露，术中应小心操作，避免穿透巩膜。
当垂直斜视角较大时，单纯行上斜肌折叠或下斜肌减弱不能完全矫正，应选择联合对侧眼下直肌后徙或对侧眼上直肌缩短术。因下直肌的作用方向是下注视眼位，故当向下注视时斜视角显著增加应联合对侧眼下直肌后徙术[12]，而当向上注视时斜视角增大，应联合对侧眼上直肌缩短术。上直肌与提上睑肌的肌鞘联结，如术中不慎损伤提上睑肌可导致上睑下垂、睑裂变小，而下直肌与下睑缩肌联系紧密，操作不当可出现下睑后退、睑裂变大，因手术会引起睑裂大小的改变，故在行上直肌或下直肌手术时应充分分离周围组织，操作应轻柔，以免影响眼睑位置。联合手术一般先行手术量不易确定的斜肌，术中行被动牵拉试验，根据牵拉力量，再行可以确定的直肌手术量。
因垂直斜视的复杂性及受累肌肉常为不全麻痹，为了恢复主要视野的功能，手术设计要从肌肉运动功能的平衡考虑分期进行[13]，故对于垂直斜视角较大或合并水平斜视的患者，一次手术不能完全矫正应考虑分期进行矫正。本研究纳入的 131 例患者（180 只患眼），94 例合并水平斜视，其中 18 例同期矫正水平斜视，另 76 例二期矫正水平斜视。
本组资料中有 1 例患者因斜颈被误诊为肌性斜颈行外科手术治疗，术后斜颈无改善，转至眼科诊断为眼性斜颈，行眼科手术后斜颈才得到改善，故对先天性上斜肌麻痹的诊断应准确，应注意眼性斜颈与肌性斜颈的鉴别。另有 6 例患者术前诊断为单眼上斜肌麻痹，术后暴露对侧眼存在上斜肌麻痹，再次行手术矫正。故在诊断单眼上斜肌麻痹时应警惕是否存在隐匿性双眼上斜肌麻痹[14-15]，歪头试验（Bielschowsky 征）是诊断上斜肌麻痹的重要临床指征，当双侧歪头试验为阳性时应考虑存在双眼上斜肌麻痹的可能[16]。
通过本组病例资料的回顾性分析我们得出，对于上斜肌麻痹的诊断应准确，针对病因治疗，手术不能采取某一固定的方式进行矫正[17]，应根据垂直斜视角的大小及最大方位，结合各诊断眼位的运动受限或亢进情况，个体化设计相应的手术方式[18]，方可取得较好治疗效果，同时应注意隐匿性双眼上斜肌麻痹的存在。
先天性上斜肌麻痹是由于中枢神经或支配眼外肌的神经异常或上斜肌的发育异常所致，主要表现为患眼上斜、外旋和代偿头位，可同时合并水平斜视。先天性上斜肌麻痹以手术治疗为主，确诊后应尽早实施手术，以免引起颜面部和骨骼发育畸形[1]。先天性上斜肌麻痹患者的上斜肌可表现为程度不等的松弛或缺如等解剖异常[2]，随着病程延长，可出现代偿反应，导致其他眼外肌发生继发性改变，从而表现出不同临床类型，如患眼上斜肌功能不足，或伴有患眼下斜肌功能亢进，或继发同侧上直肌挛缩[3]。由于先天性上斜肌麻痹有不同临床类型，因此治疗方案不能单一，给手术方式的设计带来困难。为进一步了解先天性上斜肌麻痹的临床特征及治疗，探讨不同临床类型的上斜肌麻痹采用不同手术方式的治疗效果，本研究对 131 例先天性上斜肌麻痹患者（180 只患眼）的临床资料进行了总结。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象
回顾四川大学华西医院眼科 2015 年 10 月—2018 年 1 月收治的先天性上斜肌麻痹患者 131 例（180 只患眼）。
1.2 眼科专科检查
所有患者均行视力及屈光检查、裂隙灯及眼底检查、眼球运动及歪头试验、33 cm 处角膜映光、三棱镜加交替遮盖法测量 33 cm 处及 6 m 处斜视角（33 cm：第一眼位；6 m：第一眼位、上下方注视及左右侧注视）、同视机检查，观察有无代偿头位。
1.3 手术方法
根据测得的垂直斜视角大小和眼外肌功能情况决定患者的手术方式。对垂直斜视角≤15△的患者，主要表现为患眼上斜肌功能不足，斜视角在麻痹肌作用方向最大，我们选择行患眼上斜肌折叠术，当患眼主要表现为下斜肌功能亢进，在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜视角最大，我们选择行患眼下斜肌减弱术。对垂直斜视角>15△的患者，手术选择患眼上斜肌折叠或下斜肌减弱联合健眼下直肌后徙或健眼上直肌缩短术，当向下注视时斜视角显著增加行下直肌后徙术，当向上注视时斜视角增大，行上直肌缩短术。
1.4 疗效评价标准
手术疗效评价参照中华眼科学会全国儿童弱视斜视防治学组制定的斜视疗效评价标准进行判定[4]。治愈：眼位基本正位（≤10△），代偿头位消失，双眼眼球运动基本达平衡，无明显麻痹肌功能不足或配偶肌功能过强；好转：眼位偏斜>10△，代偿头位减轻，麻痹肌运动受限较前有进步，但仍可查见；无效：仍有明显的眼位偏斜及代偿头位。术后随访 6 个月，观察眼位、眼球运动及代偿头位的情况。
2 结果
纳入的 131 例患者（180 只患眼）中，男 58 例（79 只患眼），女 73 例（101 只患眼）；年龄 2～45 岁，平均（9±8）岁；49 例为双眼先天性上斜肌麻痹，82 例为单眼先天性上斜肌麻痹；94 例合并水平斜视，52 例伴有代偿头位。根据患者检查情况分别实施手术，17 例（26 只患眼）行患眼下斜肌减弱术（其中 10 只患眼行下斜肌后徙术，16 只患眼行下斜肌转位术），53 例（93 只患眼）行患眼上斜肌折叠术，4 例行患眼上斜肌折叠联合对侧上直肌缩短术，37 例行患眼上斜肌折叠联合对侧下直肌后徙术，6 例行患眼下斜肌后徙联合对侧上直肌缩短术，14 例行患眼下斜肌转位联合对侧上直肌缩短术；18 例同期矫正水平斜视，76 例二期矫正水平斜视。见表 1。
表1
131 例先天性上斜肌麻痹患者不同术式和斜视角及眼外肌功能情况
131 例患者（180 只患眼），总计治愈 116 例（88.55%），好转 15 例（11.45%），无效 0 例。1 例在某院外科诊断为肌性斜颈并行手术治疗，斜颈无改善，转至眼科诊断为右眼上斜肌麻痹，垂直斜视度为 R/L25△，行右眼上斜肌折叠联合左眼上直肌缩短术，代偿头位减轻，术后 6 个月复查，垂直斜视度为 R/L10△，行右眼下斜肌转位术，术后眼位正位，代偿头位消失，斜颈矫正。6 例术前诊断为单眼先天性上斜肌麻痹，手术后暴露出对侧眼亦存在上斜肌麻痹，垂直斜视角为 5～15△，3 例行下斜肌转位术，1 例行下斜肌后徙术，2 例行上斜肌折叠术，术后眼位正位，眼球运动基本正常。
3 讨论
先天性上斜肌麻痹是旋转垂直性斜视的最常见原因和眼性斜颈的代表性疾病，斜颈的产生是一种代偿性改变，为了避免复视而采取的头向一侧偏斜。其病因可能与中枢神经或支配眼外肌的神经异常或上斜肌的发育异常有关，可能为先天发育异常或出生时创伤及生后早期疾病所致[5]。先天性上斜肌麻痹确诊后应尽早手术，早期手术不仅可以及时恢复双眼视功能，同时能避免引起颜面部及骨骼的发育畸形。对于上斜肌麻痹的手术设计，术前应仔细检查各注视方向的斜视角及行眼外肌功能检查，观察麻痹肌的拮抗肌及配偶肌有无代偿性改变，根据不同的临床类型，个体化设计手术方式。手术设计应以恢复第一眼位和下方视野的双眼单视功能为目的。
在本组资料中，当主要表现为患眼上斜肌功能不足，斜视角在麻痹肌作用方向最大，即对侧下方注视野垂直斜视角最大时，我们选择行患眼上斜肌折叠术。上斜肌折叠是一种很难定量的手术方式，上斜肌折叠的量与矫正的垂直斜视度无量化关系，而是和上斜肌折叠后的松紧度相关[6]，故折叠量应根据折叠后的松紧度来确定，本组资料中，上斜肌折叠的量为 6～10 mm。在术前及术中均应行被动牵拉试验，使上斜肌折叠后双侧上斜肌被动牵拉力量相等，单纯行上斜肌折叠术可矫正 15△以下的垂直斜视[7]。上斜肌折叠可能会导致医源性 Brown 综合征，术中应在上直肌外缘向颞侧牵拉位于上直肌肌腹下方的上斜肌肌腱，尽可能靠颞侧折叠，并将折叠肌腱游离端固定于浅层巩膜，以减少医源性 Brown 综合征的发生[8]。
当在麻痹肌的直接拮抗肌作用方向斜视角最大，主要表现为患眼下斜肌功能亢进，我们选择行患眼下斜肌减弱术[9]。下斜肌减弱术矫正的垂直斜视度和下斜肌功能亢进的程度有关，单纯行下斜肌减弱术，适合轻度或中度的上斜肌麻痹，垂直斜视角在 15△以下的患者，垂直斜视角超过 15△时需联合其他肌肉的手术[10]。本研究中的下斜肌减弱术均采用下斜肌后徙或转位，因下斜肌后徙及下斜肌转位术可更好地根据下斜肌亢进的程度和垂直斜视角的分级减弱下斜肌功能，术后发生下斜肌麻痹的概率更低[11]。在行下斜肌后徙或下斜肌转位术时，因手术视野不易暴露，术中应小心操作，避免穿透巩膜。
当垂直斜视角较大时，单纯行上斜肌折叠或下斜肌减弱不能完全矫正，应选择联合对侧眼下直肌后徙或对侧眼上直肌缩短术。因下直肌的作用方向是下注视眼位，故当向下注视时斜视角显著增加应联合对侧眼下直肌后徙术[12]，而当向上注视时斜视角增大，应联合对侧眼上直肌缩短术。上直肌与提上睑肌的肌鞘联结，如术中不慎损伤提上睑肌可导致上睑下垂、睑裂变小，而下直肌与下睑缩肌联系紧密，操作不当可出现下睑后退、睑裂变大，因手术会引起睑裂大小的改变，故在行上直肌或下直肌手术时应充分分离周围组织，操作应轻柔，以免影响眼睑位置。联合手术一般先行手术量不易确定的斜肌，术中行被动牵拉试验，根据牵拉力量，再行可以确定的直肌手术量。
因垂直斜视的复杂性及受累肌肉常为不全麻痹，为了恢复主要视野的功能，手术设计要从肌肉运动功能的平衡考虑分期进行[13]，故对于垂直斜视角较大或合并水平斜视的患者，一次手术不能完全矫正应考虑分期进行矫正。本研究纳入的 131 例患者（180 只患眼），94 例合并水平斜视，其中 18 例同期矫正水平斜视，另 76 例二期矫正水平斜视。
本组资料中有 1 例患者因斜颈被误诊为肌性斜颈行外科手术治疗，术后斜颈无改善，转至眼科诊断为眼性斜颈，行眼科手术后斜颈才得到改善，故对先天性上斜肌麻痹的诊断应准确，应注意眼性斜颈与肌性斜颈的鉴别。另有 6 例患者术前诊断为单眼上斜肌麻痹，术后暴露对侧眼存在上斜肌麻痹，再次行手术矫正。故在诊断单眼上斜肌麻痹时应警惕是否存在隐匿性双眼上斜肌麻痹[14-15]，歪头试验（Bielschowsky 征）是诊断上斜肌麻痹的重要临床指征，当双侧歪头试验为阳性时应考虑存在双眼上斜肌麻痹的可能[16]。
通过本组病例资料的回顾性分析我们得出，对于上斜肌麻痹的诊断应准确，针对病因治疗，手术不能采取某一固定的方式进行矫正[17]，应根据垂直斜视角的大小及最大方位，结合各诊断眼位的运动受限或亢进情况，个体化设计相应的手术方式[18]，方可取得较好治疗效果，同时应注意隐匿性双眼上斜肌麻痹的存在。
