病例介绍　患者，女，46 岁，因反复咳嗽 10 年，加重伴夜间轻微反酸 1 个月于 2016 年 9 月就诊于遂宁市中心医院（我院）消化内科门诊。患者 10 年前无明显诱因出现咳嗽，表现为刺激性干咳，不伴有发热、咳痰及咯血等其他相关症状，曾就诊于我院呼吸内科，分别于 2007 年、2011 年、2016 年行胸部 CT 平扫检查，仅发现其左肺下叶少许纤维条索影，未见肺部感染性病灶或者其他异常，并分别于 2011 年、2016 年进一步行纤维支气管镜检查，未见声门、气管、叶支气管、段支气管以及肺内炎症表现及结构异常，呼吸内科门诊医师均考虑支气管高反应性咳嗽，给予解痉、祛痰等对症治疗，治疗后患者咳嗽症状无改善，也无明显加重。2016 年 9 月患者无明显诱因出现夜间轻微反酸症状，同时咳嗽症状较前明显加重，就诊于我院消化内科门诊，消化内科医师考虑反流性食管炎致呛咳可能，建议转我院胸外科门诊进一步诊治。2016 年 10 月患者就诊于我院胸外科。经胸外科门诊医师仔细问诊，发现患者咳嗽为阵发性剧烈刺激性咳嗽，发生时段多集中于三餐时段，并且与进食行为密切相关，尤其是进食流食时咳嗽症状显著加重，进食完成后咳嗽症状明显缓解，胸外科门诊医师考虑患者咳嗽应该与食管病变有关；安排患者门诊行胃镜检查，发现其食管下段距门齿 35 cm 处有 2 个直径分别为 0.5、1.0 mm 的小孔，但小孔无气泡或液体等溢出（图 1a），在镜下少量注水时患者立即出现呛咳症状，消化内镜医师考虑食管气管瘘。行胸部 CT 检查显示肺组织未见明显病变（图 1b、1c）。为进一步明确诊断，再安排患者行食管泛影葡胺造影检查，发现食管下段与下肺之间形成瘘道，部位与胃镜检查一致（图 1d），其长约 2.5 cm，开口相对较大，并逐渐变细，末端为盲端，与支气管不相通。再进一步行胸部 CT 检查发现肺基底段可见局灶性造影剂存留（图 1e、1f），遂确诊为食管肺瘘，并入住胸外科拟行手术治疗。入院体格检查：体温 36.8℃，脉搏 67 次/min，呼吸频率 17 次/min，血压 115/78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸部专科检查未查见特殊异常，其他各系统也未查见异常体征；入院后予常规呼吸道准备，常规心肺功能评估，行血液系统、免疫系统、消化系统等必要的手术前检查后，患者无手术禁忌证，身体状况良好，于 2016 年 10 月接受经左胸胸腔镜下食管肺瘘瘘道切除、肺修补、食管修补术，术中发现瘘道为管状，与食管周围组织分界相对清晰，肺内部分纤维化与肺内组织无明显界限，手术病灶分离切除完整；术后患者咳嗽症状立即消失，术后第 3 天患者康复出院。出院后胸外科门诊随访 30 个月患者无异常，胃镜显示瘘口闭合（图 1g），食管造影显示瘘道消失（图 1h）。

图1 患者诊治过程中各项检查

a. 术前胃镜检查，可见食管壁有 2 个直径分别为 0.5、1.0 mm 的小瘘口（白箭）；b、c. 分别为术前食管造影前胸部 CT 检查肺窗像和纵隔窗像，肺组织未见明显病变；d. 术前食管造影检查，可见食管下段与肺之间形成瘘道（白箭）；e、f. 分别为术前食管造影后胸部 CT 肺窗像和纵隔窗像，可见下叶基底段肺内有造影剂（白箭），但相应肺组织未见明显病变；g. 术后 30 个月胃镜检查，可见瘘口闭合（白箭）；h. 术后 30 个月食管造影检查，显示瘘道消失（黑箭）

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讨论　食管肺瘘是食管气管瘘的特殊类型，食管气管瘘多为继发性^[1]，病因包括：① 食管或者气管疾病如肺癌、食管癌等，肿瘤直接侵犯导致食管及气管的完整性破坏；② 食管癌手术后吻合口瘘、肺癌手术后支气管残端感染或者胸腔感染，感染灶逐步破坏气管、支气管壁或者食管壁形成瘘道；③ 食管癌或者肺癌行放射治疗导致气管食管壁等结构慢性缺血坏死后，坏死组织脱落形成瘘道；④ 外伤或者食管异物导致食管气管直接相通，发生感染后愈合困难形成瘘道；⑤ 医源性病因多为气管插管后气囊长时间压迫气管膜部及后方食管，导致局部缺血性坏死后形成慢性穿孔。原发性食管气管瘘多见于发育异常，婴儿期即出现吃奶时紫绀、呕吐、反复发热以及发育不良等临床症状，胸部影像学表现为肺部相对固定部位的片状渗出性病灶，部分伴有肺发育不良或其他伴随疾病，瘘口较大，多需要尽早手术干预，一般预后较差，能健康生存到成年的患者极为罕见。而成年患者原发性食管气管瘘或肺瘘的病因目前还没有明确的结论，现主要考虑有两种原因：一类是胚胎发育过程中气管和食管仍未完全分离导致局部先天性发育异常，因为范围很小，瘘道处于闭塞状态，所以在初期临床症状没有或者很轻微，随着身体发育，瘘道随之增大，瘘道开放，进而相应出现临床症状；另一类为后天原因造成，譬如食管异物如鱼骨等较细的尖锐物体在吞咽的过程中发生一过性嵌顿并刺伤食管及与之相邻的肺或支气管后，局部出现局限性感染，在异物脱落后，局部感染可能因为反复进食或者胃液反流等原因无法及时愈合，形成慢性感染性瘘道。因此，不同病因的患者出现临床症状的时间、症状类型及胸部 CT 影像特征各不相同，甚至会造成在临床诊断上的偏差和延误。对于本例患者，无法确定是先天还是后天原因导致的食管肺瘘，但可以确定的是疾病历时长，症状不典型，临床上极为罕见^[2-3]。与本病例相似者近期有一例见诸报道^[4]，但该例症状不典型，手术前并未明确诊断，是在手术过程中发现异常的结构才得以确诊。所以本病例是没有胸部 CT 影像学异常特征支持，在手术前能确诊为原发性食管肺瘘的罕见病例。

通过本病例，我们总结得出以下经验：无任何基础疾病的食管肺瘘很少见，而瘘口为盲端并且肺部常规 CT 检查无异常影像学表现的食管肺瘘还未见文献报道，所以该患者被长期误诊也在情理之中。其误诊的关键点在于患者有明显而持续的肺部症状，没有阳性肺部体征，没有 CT 或者纤维支气管镜检查等影像学上的异常表现。所以在实际临床工作中一方面我们要注重病史采集，善于从平常的诸多看似大同小异的症状中找到具有共性的特点，并加以追根溯源；另一方面，对某些症状明显、反复常规检查无法找到原因的病例，应拓宽临床思维，扩大筛查范围，尽可能多方面、多角度地检查^[5]，以期早期能准确诊断疾病，让患者获得及时有效治疗，解除患者的痛苦。

病例介绍　患者，女，46 岁，因反复咳嗽 10 年，加重伴夜间轻微反酸 1 个月于 2016 年 9 月就诊于遂宁市中心医院（我院）消化内科门诊。患者 10 年前无明显诱因出现咳嗽，表现为刺激性干咳，不伴有发热、咳痰及咯血等其他相关症状，曾就诊于我院呼吸内科，分别于 2007 年、2011 年、2016 年行胸部 CT 平扫检查，仅发现其左肺下叶少许纤维条索影，未见肺部感染性病灶或者其他异常，并分别于 2011 年、2016 年进一步行纤维支气管镜检查，未见声门、气管、叶支气管、段支气管以及肺内炎症表现及结构异常，呼吸内科门诊医师均考虑支气管高反应性咳嗽，给予解痉、祛痰等对症治疗，治疗后患者咳嗽症状无改善，也无明显加重。2016 年 9 月患者无明显诱因出现夜间轻微反酸症状，同时咳嗽症状较前明显加重，就诊于我院消化内科门诊，消化内科医师考虑反流性食管炎致呛咳可能，建议转我院胸外科门诊进一步诊治。2016 年 10 月患者就诊于我院胸外科。经胸外科门诊医师仔细问诊，发现患者咳嗽为阵发性剧烈刺激性咳嗽，发生时段多集中于三餐时段，并且与进食行为密切相关，尤其是进食流食时咳嗽症状显著加重，进食完成后咳嗽症状明显缓解，胸外科门诊医师考虑患者咳嗽应该与食管病变有关；安排患者门诊行胃镜检查，发现其食管下段距门齿 35 cm 处有 2 个直径分别为 0.5、1.0 mm 的小孔，但小孔无气泡或液体等溢出（图 1a），在镜下少量注水时患者立即出现呛咳症状，消化内镜医师考虑食管气管瘘。行胸部 CT 检查显示肺组织未见明显病变（图 1b、1c）。为进一步明确诊断，再安排患者行食管泛影葡胺造影检查，发现食管下段与下肺之间形成瘘道，部位与胃镜检查一致（图 1d），其长约 2.5 cm，开口相对较大，并逐渐变细，末端为盲端，与支气管不相通。再进一步行胸部 CT 检查发现肺基底段可见局灶性造影剂存留（图 1e、1f），遂确诊为食管肺瘘，并入住胸外科拟行手术治疗。入院体格检查：体温 36.8℃，脉搏 67 次/min，呼吸频率 17 次/min，血压 115/78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸部专科检查未查见特殊异常，其他各系统也未查见异常体征；入院后予常规呼吸道准备，常规心肺功能评估，行血液系统、免疫系统、消化系统等必要的手术前检查后，患者无手术禁忌证，身体状况良好，于 2016 年 10 月接受经左胸胸腔镜下食管肺瘘瘘道切除、肺修补、食管修补术，术中发现瘘道为管状，与食管周围组织分界相对清晰，肺内部分纤维化与肺内组织无明显界限，手术病灶分离切除完整；术后患者咳嗽症状立即消失，术后第 3 天患者康复出院。出院后胸外科门诊随访 30 个月患者无异常，胃镜显示瘘口闭合（图 1g），食管造影显示瘘道消失（图 1h）。

图1 患者诊治过程中各项检查

a. 术前胃镜检查，可见食管壁有 2 个直径分别为 0.5、1.0 mm 的小瘘口（白箭）；b、c. 分别为术前食管造影前胸部 CT 检查肺窗像和纵隔窗像，肺组织未见明显病变；d. 术前食管造影检查，可见食管下段与肺之间形成瘘道（白箭）；e、f. 分别为术前食管造影后胸部 CT 肺窗像和纵隔窗像，可见下叶基底段肺内有造影剂（白箭），但相应肺组织未见明显病变；g. 术后 30 个月胃镜检查，可见瘘口闭合（白箭）；h. 术后 30 个月食管造影检查，显示瘘道消失（黑箭）

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讨论　食管肺瘘是食管气管瘘的特殊类型，食管气管瘘多为继发性^[1]，病因包括：① 食管或者气管疾病如肺癌、食管癌等，肿瘤直接侵犯导致食管及气管的完整性破坏；② 食管癌手术后吻合口瘘、肺癌手术后支气管残端感染或者胸腔感染，感染灶逐步破坏气管、支气管壁或者食管壁形成瘘道；③ 食管癌或者肺癌行放射治疗导致气管食管壁等结构慢性缺血坏死后，坏死组织脱落形成瘘道；④ 外伤或者食管异物导致食管气管直接相通，发生感染后愈合困难形成瘘道；⑤ 医源性病因多为气管插管后气囊长时间压迫气管膜部及后方食管，导致局部缺血性坏死后形成慢性穿孔。原发性食管气管瘘多见于发育异常，婴儿期即出现吃奶时紫绀、呕吐、反复发热以及发育不良等临床症状，胸部影像学表现为肺部相对固定部位的片状渗出性病灶，部分伴有肺发育不良或其他伴随疾病，瘘口较大，多需要尽早手术干预，一般预后较差，能健康生存到成年的患者极为罕见。而成年患者原发性食管气管瘘或肺瘘的病因目前还没有明确的结论，现主要考虑有两种原因：一类是胚胎发育过程中气管和食管仍未完全分离导致局部先天性发育异常，因为范围很小，瘘道处于闭塞状态，所以在初期临床症状没有或者很轻微，随着身体发育，瘘道随之增大，瘘道开放，进而相应出现临床症状；另一类为后天原因造成，譬如食管异物如鱼骨等较细的尖锐物体在吞咽的过程中发生一过性嵌顿并刺伤食管及与之相邻的肺或支气管后，局部出现局限性感染，在异物脱落后，局部感染可能因为反复进食或者胃液反流等原因无法及时愈合，形成慢性感染性瘘道。因此，不同病因的患者出现临床症状的时间、症状类型及胸部 CT 影像特征各不相同，甚至会造成在临床诊断上的偏差和延误。对于本例患者，无法确定是先天还是后天原因导致的食管肺瘘，但可以确定的是疾病历时长，症状不典型，临床上极为罕见^[2-3]。与本病例相似者近期有一例见诸报道^[4]，但该例症状不典型，手术前并未明确诊断，是在手术过程中发现异常的结构才得以确诊。所以本病例是没有胸部 CT 影像学异常特征支持，在手术前能确诊为原发性食管肺瘘的罕见病例。

通过本病例，我们总结得出以下经验：无任何基础疾病的食管肺瘘很少见，而瘘口为盲端并且肺部常规 CT 检查无异常影像学表现的食管肺瘘还未见文献报道，所以该患者被长期误诊也在情理之中。其误诊的关键点在于患者有明显而持续的肺部症状，没有阳性肺部体征，没有 CT 或者纤维支气管镜检查等影像学上的异常表现。所以在实际临床工作中一方面我们要注重病史采集，善于从平常的诸多看似大同小异的症状中找到具有共性的特点，并加以追根溯源；另一方面，对某些症状明显、反复常规检查无法找到原因的病例，应拓宽临床思维，扩大筛查范围，尽可能多方面、多角度地检查^[5]，以期早期能准确诊断疾病，让患者获得及时有效治疗，解除患者的痛苦。