病例介绍　患者，男，48 岁，因“左侧胸背部疼痛 1 d”于 2020 年 2 月 4 日收住自贡市第三人民医院。入院前 1 d 患者在家睡觉时无明显诱因突感左侧胸背部疼痛不适，呈持续性疼痛，以隐痛为主，能耐受，不伴咳嗽、咯痰、胸闷、心悸，无畏寒、发热，无心前区憋闷不适，遂来院求治。既往无高血压、糖尿病等慢性疾病病史，否认外伤史。

入院时体格检查：体温 36.7℃，脉搏 82 次/min，呼吸 20 次/min，血压 132/93 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），胸廓对称，胸壁无外伤、无淤青，胸廓挤压征阴性，左侧胸壁无压痛，左肺呼吸音减弱，左胸部分叩诊呈浊音，双肺未闻及明显干湿啰音，余无明显阳性体征。入院当天血常规示：白细胞计数 11.44×10⁹/L，红细胞比容 40.5%，血红蛋白 134 g/L。胸部 CT 显示：左侧胸腔积液，胸腔下部分见一梭性密度增高影，局部包裹-血肿？消化系统彩色多普勒超声未见明显异常。初步诊断为：① 左侧胸腔积液待诊：血胸？② 左侧胸腔包块待诊：血肿？肿瘤？入院后予以补液、化痰、卧床休息、监测生命体征。于 2020 年 2 月 5 日行胸部增强 CT 示：左侧胸腔积液约 5 cm；左侧胸腔后部分高密度影：血肿可能，其他？（图 1）。头颅 CT 平扫及腹部增强 CT 未见明显异常。凝血功能、肿瘤标志物未见明显异常。于 2020 年 2 月 5 日行左侧胸腔积液诊断性穿刺，抽出暗红色血液，穿刺液查细胞显示：红细胞 4+。复查血常规示：白细胞计数 7.71×10⁹/L，红细胞比容 34.2%，血红蛋白 113 g/L。立即予以氨甲环酸注射液每 24 小时 0.5 g 静脉滴注 2 d；血凝酶每 24 小时 1 单位肌注 2 d，头孢唑林钠每 12 小时 1 g 静脉滴注 2 d。因考虑患者有血胸伴纵隔血肿可能，且血红蛋白进行性下降，于 2020 年 2 月 7 日在全身麻醉下行胸腔镜左胸探查术，术中探查见：左侧胸腔内约 800 mL 暗红色积血，胸腔无粘连，未见明显粘连带断裂痕迹，无活动性出血；左胸后胸壁壁层胸膜下见一长约 20 cm 梭形血肿，最长横径约 8 cm，血肿中央见一约 1 cm 破口，见血凝块堵塞破口，切开血肿见大量血凝块约 500 mL，清除血凝块后探查未见明显活动性出血，探查左肺未见明显肿块（图 2）。进一步行血胸清除和左侧壁层胸膜下血肿清除术，术中和术后患者均生命体征平稳。手术当天胸腔引流出 450 mL 淡红色液体；术后第 1 天复查胸部 X 线片未再见血肿，左侧少量胸腔积液。术后第 1、2、3 天胸腔引流量均小于 100 mL，术后第 3 天顺利拔除胸腔闭式引流管，术后第 5 天再次复查胸部 X 线片未见血肿及胸腔积液。2 月 20 日复查血常规示：白细胞计数 9.44×10⁹/L，血红蛋白 121 g/L，较前升高，于 2 月 21 日好转出院，随访 3 个月无复发。

图1 患者胸部 CT

显示左侧胸腔积液，左侧胸腔包块

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图2 患者术中图像

a. 左侧胸腔内见积血，胸腔包块为血肿；b. 血肿中央见一大小约 1 cm 破口，见血凝块堵塞；c. 切开血肿见里面为血凝块

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讨论　特发性自发性血胸指非创伤性血液在胸膜腔内蓄积，常发生于既往无全身或胸、肺疾病病史者。特发性自发性血胸的病因很多，有研究报道神经纤维瘤病可能会引起胸部动脉自发性破裂^[1-2]。也有报道显示免疫球蛋白 G4 相关疾病可致自发性血胸形成^[3]，免疫球蛋白 G4 相关疾病涵盖了一组免疫介导的疾病，在肺相关疾病中包括实性结节、肺磨玻璃样改变、肺泡间隙及胸膜增厚和胸腔积液等。血管性 Ehlers-Danlos 综合征也可能引起肋间动脉破裂出血形成血胸^[4]，该综合征是由Ⅲ型胶原蛋白产生缺陷而引起的结缔组织疾病。也有报道称部分恶性肿瘤如绒癌因血供丰富、增殖快，易破坏血管，容易导致自发性血胸形成^[5]。还有研究报道系统性红斑狼疮可导致自发性血胸形成，其原因为系统性红斑狼疮导致全血细胞减少，凝血功能障碍引起局部出血，从而形成血胸^[6]。

本例患者经胸腔镜探查未见明显活动性出血点，结合患者壁层胸膜下大量血肿、胸腔内大量血液、血肿中央见破口，考虑血肿来源于肋间动脉破裂出血导致壁层胸膜下形成梭性血肿，随着压力增大，血肿破裂入胸腔所致，因形成大量血肿后血肿内压力增加从而压迫出血点自行止血，故未出现进行性血胸，未造成失血性休克等表现。就本例患者而言，患者为夜间睡觉时突发胸痛，无剧烈活动、无气胸发作、无外伤等因素，笔者认为血胸形成的原因可能为局部肋间动脉畸形或局部形成的小动脉瘤破裂出血，但胸部增强 CT 未见明显血管瘤形成及血管畸形，同时也未见明显出血点，也可能因为胸腔粘连带断裂后胸壁动脉端挛缩回壁层胸膜内形成血肿，但经胸腔镜探查未见肺表面及胸壁粘连带断裂痕迹，还可能因凝血功能障碍导致自发性血胸，但本例患者凝血功能及血小板未见明显异常，全身皮肤未见淤青，可能性小。总之，本例患者的出血原因并不明确。

特发性自发性血胸在临床上少见，较容易误诊为胸腔积液导致误治。对于特发性自发性血胸经过病史询问、影像学检查及胸腔诊断性穿刺一般不难诊断，但需与胸腔积液鉴别，诊断性穿刺对两者的鉴别十分重要。特发性自发性血胸通常无法自行止血，目前多主张抗休克治疗和外科手术治疗^[7-8]。患者一旦出现特发性自发性血胸，通常需要积极补液抗休克并行胸腔闭式引流等处理，若为进行性血胸需行手术治疗，由于胸腔呈负压及呼吸运动等的影响，且壁层胸膜的血管多起源于体循环，血管内压力较高，一旦出血常常难以自行止血，可能造成大量失血，不仅容易导致失血性休克，还可能因大量血胸压迫肺组织导致肺萎缩而严重影响呼吸和循环功能，故常需要急诊手术探查止血。胸腔镜下探查止血现已成为自发性血胸的首选手术方式。对于特发性自发性血胸，经手术干预后一般能完全止血。然而，免疫球蛋白 G4 相关疾病引起的自发性血胸可能出现复发，但也有报道称有免疫球蛋白 G4 相关疾病所致自发性血胸患者使用类固醇激素治疗后未再复发^[3]。然而，因对这类病例的报道较少，目前无法准确统计复发情况。

综上，对于特发性自发性血胸首先应尽早明确诊断，诊断性胸腔穿刺十分重要，一经确诊后应尽早做好术前准备，若出现进行性血胸应尽早手术。行手术治疗后，还应积极寻找病因并治疗，预防复发，避免延误患者病情。

病例介绍　患者，男，48 岁，因“左侧胸背部疼痛 1 d”于 2020 年 2 月 4 日收住自贡市第三人民医院。入院前 1 d 患者在家睡觉时无明显诱因突感左侧胸背部疼痛不适，呈持续性疼痛，以隐痛为主，能耐受，不伴咳嗽、咯痰、胸闷、心悸，无畏寒、发热，无心前区憋闷不适，遂来院求治。既往无高血压、糖尿病等慢性疾病病史，否认外伤史。

入院时体格检查：体温 36.7℃，脉搏 82 次/min，呼吸 20 次/min，血压 132/93 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），胸廓对称，胸壁无外伤、无淤青，胸廓挤压征阴性，左侧胸壁无压痛，左肺呼吸音减弱，左胸部分叩诊呈浊音，双肺未闻及明显干湿啰音，余无明显阳性体征。入院当天血常规示：白细胞计数 11.44×10⁹/L，红细胞比容 40.5%，血红蛋白 134 g/L。胸部 CT 显示：左侧胸腔积液，胸腔下部分见一梭性密度增高影，局部包裹-血肿？消化系统彩色多普勒超声未见明显异常。初步诊断为：① 左侧胸腔积液待诊：血胸？② 左侧胸腔包块待诊：血肿？肿瘤？入院后予以补液、化痰、卧床休息、监测生命体征。于 2020 年 2 月 5 日行胸部增强 CT 示：左侧胸腔积液约 5 cm；左侧胸腔后部分高密度影：血肿可能，其他？（图 1）。头颅 CT 平扫及腹部增强 CT 未见明显异常。凝血功能、肿瘤标志物未见明显异常。于 2020 年 2 月 5 日行左侧胸腔积液诊断性穿刺，抽出暗红色血液，穿刺液查细胞显示：红细胞 4+。复查血常规示：白细胞计数 7.71×10⁹/L，红细胞比容 34.2%，血红蛋白 113 g/L。立即予以氨甲环酸注射液每 24 小时 0.5 g 静脉滴注 2 d；血凝酶每 24 小时 1 单位肌注 2 d，头孢唑林钠每 12 小时 1 g 静脉滴注 2 d。因考虑患者有血胸伴纵隔血肿可能，且血红蛋白进行性下降，于 2020 年 2 月 7 日在全身麻醉下行胸腔镜左胸探查术，术中探查见：左侧胸腔内约 800 mL 暗红色积血，胸腔无粘连，未见明显粘连带断裂痕迹，无活动性出血；左胸后胸壁壁层胸膜下见一长约 20 cm 梭形血肿，最长横径约 8 cm，血肿中央见一约 1 cm 破口，见血凝块堵塞破口，切开血肿见大量血凝块约 500 mL，清除血凝块后探查未见明显活动性出血，探查左肺未见明显肿块（图 2）。进一步行血胸清除和左侧壁层胸膜下血肿清除术，术中和术后患者均生命体征平稳。手术当天胸腔引流出 450 mL 淡红色液体；术后第 1 天复查胸部 X 线片未再见血肿，左侧少量胸腔积液。术后第 1、2、3 天胸腔引流量均小于 100 mL，术后第 3 天顺利拔除胸腔闭式引流管，术后第 5 天再次复查胸部 X 线片未见血肿及胸腔积液。2 月 20 日复查血常规示：白细胞计数 9.44×10⁹/L，血红蛋白 121 g/L，较前升高，于 2 月 21 日好转出院，随访 3 个月无复发。

图1 患者胸部 CT

显示左侧胸腔积液，左侧胸腔包块

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图2 患者术中图像

a. 左侧胸腔内见积血，胸腔包块为血肿；b. 血肿中央见一大小约 1 cm 破口，见血凝块堵塞；c. 切开血肿见里面为血凝块

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讨论　特发性自发性血胸指非创伤性血液在胸膜腔内蓄积，常发生于既往无全身或胸、肺疾病病史者。特发性自发性血胸的病因很多，有研究报道神经纤维瘤病可能会引起胸部动脉自发性破裂^[1-2]。也有报道显示免疫球蛋白 G4 相关疾病可致自发性血胸形成^[3]，免疫球蛋白 G4 相关疾病涵盖了一组免疫介导的疾病，在肺相关疾病中包括实性结节、肺磨玻璃样改变、肺泡间隙及胸膜增厚和胸腔积液等。血管性 Ehlers-Danlos 综合征也可能引起肋间动脉破裂出血形成血胸^[4]，该综合征是由Ⅲ型胶原蛋白产生缺陷而引起的结缔组织疾病。也有报道称部分恶性肿瘤如绒癌因血供丰富、增殖快，易破坏血管，容易导致自发性血胸形成^[5]。还有研究报道系统性红斑狼疮可导致自发性血胸形成，其原因为系统性红斑狼疮导致全血细胞减少，凝血功能障碍引起局部出血，从而形成血胸^[6]。

本例患者经胸腔镜探查未见明显活动性出血点，结合患者壁层胸膜下大量血肿、胸腔内大量血液、血肿中央见破口，考虑血肿来源于肋间动脉破裂出血导致壁层胸膜下形成梭性血肿，随着压力增大，血肿破裂入胸腔所致，因形成大量血肿后血肿内压力增加从而压迫出血点自行止血，故未出现进行性血胸，未造成失血性休克等表现。就本例患者而言，患者为夜间睡觉时突发胸痛，无剧烈活动、无气胸发作、无外伤等因素，笔者认为血胸形成的原因可能为局部肋间动脉畸形或局部形成的小动脉瘤破裂出血，但胸部增强 CT 未见明显血管瘤形成及血管畸形，同时也未见明显出血点，也可能因为胸腔粘连带断裂后胸壁动脉端挛缩回壁层胸膜内形成血肿，但经胸腔镜探查未见肺表面及胸壁粘连带断裂痕迹，还可能因凝血功能障碍导致自发性血胸，但本例患者凝血功能及血小板未见明显异常，全身皮肤未见淤青，可能性小。总之，本例患者的出血原因并不明确。

特发性自发性血胸在临床上少见，较容易误诊为胸腔积液导致误治。对于特发性自发性血胸经过病史询问、影像学检查及胸腔诊断性穿刺一般不难诊断，但需与胸腔积液鉴别，诊断性穿刺对两者的鉴别十分重要。特发性自发性血胸通常无法自行止血，目前多主张抗休克治疗和外科手术治疗^[7-8]。患者一旦出现特发性自发性血胸，通常需要积极补液抗休克并行胸腔闭式引流等处理，若为进行性血胸需行手术治疗，由于胸腔呈负压及呼吸运动等的影响，且壁层胸膜的血管多起源于体循环，血管内压力较高，一旦出血常常难以自行止血，可能造成大量失血，不仅容易导致失血性休克，还可能因大量血胸压迫肺组织导致肺萎缩而严重影响呼吸和循环功能，故常需要急诊手术探查止血。胸腔镜下探查止血现已成为自发性血胸的首选手术方式。对于特发性自发性血胸，经手术干预后一般能完全止血。然而，免疫球蛋白 G4 相关疾病引起的自发性血胸可能出现复发，但也有报道称有免疫球蛋白 G4 相关疾病所致自发性血胸患者使用类固醇激素治疗后未再复发^[3]。然而，因对这类病例的报道较少，目前无法准确统计复发情况。

综上，对于特发性自发性血胸首先应尽早明确诊断，诊断性胸腔穿刺十分重要，一经确诊后应尽早做好术前准备，若出现进行性血胸应尽早手术。行手术治疗后，还应积极寻找病因并治疗，预防复发，避免延误患者病情。