病例介绍　患者，女，38 岁，世居于西藏自治区昌都地区（平均海拔 3 500 m），因“劳力性呼吸困难和胸骨后压迫性胸痛 3 个月”于 2013 年 8 月 29 日入院。入院前 3 个月，患者无明显诱因出现劳累性呼吸困难和胸骨后压迫性疼痛，放射至背部，活动后明显，休息稍缓解，平躺时胸痛加重，侧卧位及端坐时可缓解，持续约 1 d，无黑矇、晕厥，无二便失禁，无畏寒、发热，于当地医院就诊，经对症治疗后，患者仍反复出现心累、胸痛。为进一步诊治，患者遂就诊于我院。自患病以来，患者精神、食欲、睡眠欠佳，二便如常，体重无明显变化。患者平素健康状况良好，否认肝炎、结核及其他传染病史，否认过敏史、外伤史、手术史和输血史。自述按国家要求接种疫苗。

入院时体格检查：心率 67 次/min，体温 36.7℃，呼吸频率 21 次/min，血压 100/68 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；心脏叩诊提示心界扩大，胸骨左上缘有明显的机械样连续性杂音，四肢出现差异性紫绀；余未见确切异常。入院即刻心电图显示 V1 导联上 R 波振幅明显增加，全导联出现 ST 段压低（V1-V3 导联最明显），心电图同时提示右心室肥厚。入院后完善心脏彩色多普勒超声、胸部 CT。床旁超声心动图可见心房和左心室均出现不同程度的扩张（图 1a），同时发现扩张的肺动脉（内径为 4.4 cm）以及动脉导管未闭（内径约 20 mm，图 1b），以及中度三尖瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流和重度肺动脉高压（肺动脉收缩压为 91 mm Hg，图 1c）。心血管 CT 造影显示左肺动脉显著扩张和伴有假腔形成的肺动脉夹层，肺动脉夹层在撕裂远端形成一处折返（图 2）。初步诊断考虑：① 先天性心脏病、动脉导管未闭、肺动脉高压；② 左肺动脉夹层。治疗上予以检测血压、心率，复查血气分析，完善先天性心脏病血管 CT 检查。该例患者重点应明确肺动脉夹层病因，以解除病因为治疗目标。

图1 入院后经胸超声心动图

a. 四腔心切面示左心室（直径 62 mm）、左心房（直径 44 mm）、右心房（直径 49 mm）存在明显扩张；b. 超声发现动脉导管未闭；c. 肺动脉反流频谱测量肺动脉收缩压为 91 mm Hg。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；PDA：动脉导管未闭

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

图2 入院后心脏薄层螺旋 CT 测量

从不同角度和截面对夹层进行观察，红箭示肺动脉夹层，黄箭示动脉导管未闭形成的折返位点，蓝箭示动脉导管未闭；AV：主动脉瓣；LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；PAD：肺动脉夹层

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

在与患者充分沟通手术的必要性以及风险后，患者仍拒绝手术治疗，要求保守治疗。我院给予患者利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（angiotension converting enzyme inhibitor，ACEI）和氧气支持等保守治疗。保守治疗 2 周后患者病情好转并带药出院。在出院后 3 个月的随访中，患者坚持使用利尿剂和 ACEI 控制症状，病情稳定。

讨论　肺动脉夹层是一种相当罕见但危及生命的情况。肺动脉夹层通常继发于肺动脉高压或某些结缔组织病引起的肺动脉瘤。近年来，多模态影像学监测手段有助于肺动脉夹层的诊断，包括胸部 X 线、超声心动图、CT 扫描、MRI 和肺动脉造影。胸部 X 线和超声心动图可以显示是否有纵隔扩大、积液或非特异性肿块^[1]。通过 CT、MRI 和肺动脉造影可以更好地观察肺动脉夹层的撕裂起始部位、假腔情况、夹层的延伸情况和邻近的结构。尽管已有数例肺动脉夹层病例及相关治疗的报道，但目前肺动脉夹层仍未有明确的治疗方法^[2]。在既往报道的病例中，最常选择的治疗手段为手术修复，手术方法包括肺动脉重新吻合、血管内膜剥脱术、生物导管植入和肺动脉置换^[2-5]。对于患有艾森曼格综合征的肺动脉夹层患者，可以通过心肺联合移植进行治疗^[6]。在某些情况下，此类患者可以进行经皮肺动脉介入治疗^[7]。虽然在大多数紧急情况下应考虑急诊外科手术对肺动脉夹层进行干预，但有时保守治疗也不失为一种替代选择。既往文献报道，一名确诊患有肺动脉夹层的 56 岁女性由于通气储备功能严重下降存在较高的麻醉风险，最终接受了保守治疗（以利尿剂和 ACEI 为主的药物治疗），数周后其症状缓解，出院后长期居家氧疗并口服利尿剂和 ACEI，并在 12 个月的随访中生命体征稳定，未出现危及生命的情况和并发症^[8]。尽管 ACEI 或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂在部分肺动脉夹层患者中进行应用，但仍旧缺乏长期应用的证据^[8]。此外，如果不通过手术纠正导致肺动脉夹层的病因，如肺动脉高压未有效缓解，夹层复发和破裂的风险将持续存在。对于选择保守治疗的肺动脉夹层患者能否从治疗肺动脉高压的药物（如内皮素受体拮抗剂）中获益，目前尚不明确。

在主动脉夹层患者中，夹层常常可以在远端形成假腔折返，假腔折返的形成能够降低假腔的压力，从而终止夹层进一步向远端延伸^[9]。与主动脉夹层不同，由于肺动脉壁的结构特征，肺动脉夹层中很少发现远端折返的形成。肺动脉夹层的假腔通常容易撕裂至心包内，很少撕裂至肺、纵隔或胸膜腔内。因此肺动脉夹层患者较多并发心包填塞和其他致命并发症^[9]。根据目前对肺动脉夹层的理解，动脉导管未闭和肺动脉高压被认为是肺动脉夹层的主要原因^[10]。本例患者之所以未发生危及生命的并发症，可能与假腔远端折返的形成相关，这也是本例患者可能具有较好预后的原因。

总之，肺动脉夹层是一种罕见但致命的并发症。一旦患者出现肺动脉高压和胸痛，必须考虑肺动脉夹层的可能。肺动脉夹层的早期识别和诊断非常重要。超声心动图可以检测近端肺夹层和心包积液等并发症。必要时可考虑 CT 或 MRI 排除肺动脉夹层。由于肺动脉夹层的高死亡率，急诊手术和血管内干预是特定患者的有效治疗方法。然而，由于手术的高死亡率，对于症状稳定的肺动脉夹层患者，保守治疗可能是另一种选择。利尿剂和肾素-血管紧张素-醛固酮系统拮抗剂可能是首先考虑的药物。

病例介绍　患者，女，38 岁，世居于西藏自治区昌都地区（平均海拔 3 500 m），因“劳力性呼吸困难和胸骨后压迫性胸痛 3 个月”于 2013 年 8 月 29 日入院。入院前 3 个月，患者无明显诱因出现劳累性呼吸困难和胸骨后压迫性疼痛，放射至背部，活动后明显，休息稍缓解，平躺时胸痛加重，侧卧位及端坐时可缓解，持续约 1 d，无黑矇、晕厥，无二便失禁，无畏寒、发热，于当地医院就诊，经对症治疗后，患者仍反复出现心累、胸痛。为进一步诊治，患者遂就诊于我院。自患病以来，患者精神、食欲、睡眠欠佳，二便如常，体重无明显变化。患者平素健康状况良好，否认肝炎、结核及其他传染病史，否认过敏史、外伤史、手术史和输血史。自述按国家要求接种疫苗。

入院时体格检查：心率 67 次/min，体温 36.7℃，呼吸频率 21 次/min，血压 100/68 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；心脏叩诊提示心界扩大，胸骨左上缘有明显的机械样连续性杂音，四肢出现差异性紫绀；余未见确切异常。入院即刻心电图显示 V1 导联上 R 波振幅明显增加，全导联出现 ST 段压低（V1-V3 导联最明显），心电图同时提示右心室肥厚。入院后完善心脏彩色多普勒超声、胸部 CT。床旁超声心动图可见心房和左心室均出现不同程度的扩张（图 1a），同时发现扩张的肺动脉（内径为 4.4 cm）以及动脉导管未闭（内径约 20 mm，图 1b），以及中度三尖瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流和重度肺动脉高压（肺动脉收缩压为 91 mm Hg，图 1c）。心血管 CT 造影显示左肺动脉显著扩张和伴有假腔形成的肺动脉夹层，肺动脉夹层在撕裂远端形成一处折返（图 2）。初步诊断考虑：① 先天性心脏病、动脉导管未闭、肺动脉高压；② 左肺动脉夹层。治疗上予以检测血压、心率，复查血气分析，完善先天性心脏病血管 CT 检查。该例患者重点应明确肺动脉夹层病因，以解除病因为治疗目标。

图1 入院后经胸超声心动图

a. 四腔心切面示左心室（直径 62 mm）、左心房（直径 44 mm）、右心房（直径 49 mm）存在明显扩张；b. 超声发现动脉导管未闭；c. 肺动脉反流频谱测量肺动脉收缩压为 91 mm Hg。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；PDA：动脉导管未闭

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

图2 入院后心脏薄层螺旋 CT 测量

从不同角度和截面对夹层进行观察，红箭示肺动脉夹层，黄箭示动脉导管未闭形成的折返位点，蓝箭示动脉导管未闭；AV：主动脉瓣；LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；PAD：肺动脉夹层

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

在与患者充分沟通手术的必要性以及风险后，患者仍拒绝手术治疗，要求保守治疗。我院给予患者利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（angiotension converting enzyme inhibitor，ACEI）和氧气支持等保守治疗。保守治疗 2 周后患者病情好转并带药出院。在出院后 3 个月的随访中，患者坚持使用利尿剂和 ACEI 控制症状，病情稳定。

讨论　肺动脉夹层是一种相当罕见但危及生命的情况。肺动脉夹层通常继发于肺动脉高压或某些结缔组织病引起的肺动脉瘤。近年来，多模态影像学监测手段有助于肺动脉夹层的诊断，包括胸部 X 线、超声心动图、CT 扫描、MRI 和肺动脉造影。胸部 X 线和超声心动图可以显示是否有纵隔扩大、积液或非特异性肿块^[1]。通过 CT、MRI 和肺动脉造影可以更好地观察肺动脉夹层的撕裂起始部位、假腔情况、夹层的延伸情况和邻近的结构。尽管已有数例肺动脉夹层病例及相关治疗的报道，但目前肺动脉夹层仍未有明确的治疗方法^[2]。在既往报道的病例中，最常选择的治疗手段为手术修复，手术方法包括肺动脉重新吻合、血管内膜剥脱术、生物导管植入和肺动脉置换^[2-5]。对于患有艾森曼格综合征的肺动脉夹层患者，可以通过心肺联合移植进行治疗^[6]。在某些情况下，此类患者可以进行经皮肺动脉介入治疗^[7]。虽然在大多数紧急情况下应考虑急诊外科手术对肺动脉夹层进行干预，但有时保守治疗也不失为一种替代选择。既往文献报道，一名确诊患有肺动脉夹层的 56 岁女性由于通气储备功能严重下降存在较高的麻醉风险，最终接受了保守治疗（以利尿剂和 ACEI 为主的药物治疗），数周后其症状缓解，出院后长期居家氧疗并口服利尿剂和 ACEI，并在 12 个月的随访中生命体征稳定，未出现危及生命的情况和并发症^[8]。尽管 ACEI 或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂在部分肺动脉夹层患者中进行应用，但仍旧缺乏长期应用的证据^[8]。此外，如果不通过手术纠正导致肺动脉夹层的病因，如肺动脉高压未有效缓解，夹层复发和破裂的风险将持续存在。对于选择保守治疗的肺动脉夹层患者能否从治疗肺动脉高压的药物（如内皮素受体拮抗剂）中获益，目前尚不明确。

在主动脉夹层患者中，夹层常常可以在远端形成假腔折返，假腔折返的形成能够降低假腔的压力，从而终止夹层进一步向远端延伸^[9]。与主动脉夹层不同，由于肺动脉壁的结构特征，肺动脉夹层中很少发现远端折返的形成。肺动脉夹层的假腔通常容易撕裂至心包内，很少撕裂至肺、纵隔或胸膜腔内。因此肺动脉夹层患者较多并发心包填塞和其他致命并发症^[9]。根据目前对肺动脉夹层的理解，动脉导管未闭和肺动脉高压被认为是肺动脉夹层的主要原因^[10]。本例患者之所以未发生危及生命的并发症，可能与假腔远端折返的形成相关，这也是本例患者可能具有较好预后的原因。

总之，肺动脉夹层是一种罕见但致命的并发症。一旦患者出现肺动脉高压和胸痛，必须考虑肺动脉夹层的可能。肺动脉夹层的早期识别和诊断非常重要。超声心动图可以检测近端肺夹层和心包积液等并发症。必要时可考虑 CT 或 MRI 排除肺动脉夹层。由于肺动脉夹层的高死亡率，急诊手术和血管内干预是特定患者的有效治疗方法。然而，由于手术的高死亡率，对于症状稳定的肺动脉夹层患者，保守治疗可能是另一种选择。利尿剂和肾素-血管紧张素-醛固酮系统拮抗剂可能是首先考虑的药物。