引用本文： 杨勇, 田文, 李淳, 赵俊会, 王海华, 薛云皓, 田光磊. 皮质骨成型术治疗手部内生软骨瘤病的疗效分析. 中国修复重建外科杂志, 2014, 28(1): 34-37. doi: 10.7507/1002-1892.20140008 复制
内生软骨瘤病又称Ollier病，是一种较少见的非遗传性良性骨肿瘤，发病率为1/10万[1]，手部短管状骨是其好发部位之一[2-3]。手部内生软骨瘤病常在10岁之内出现症状，早期表现多为无痛性包块，随病变发展逐渐出现疼痛症状，并伴有肢体粗大、短缩、变形及关节活动受限，甚至病理性骨折等。由于病灶范围广泛，彻底切除困难，且自体骨供区有限，因此传统观点认为该病早期可进行保守治疗，待出现明显功能障碍时才行手术干预。手术方式包括单纯病灶刮除、病灶刮除联合松质骨移植以及瘤段切除联合骨条移植等- 5]。对于不伴有病理性骨折且支撑强度足够的掌、指骨单发内生软骨瘤，单纯病灶刮除术疗效肯定[6-8]，但内生软骨瘤病病变范围广泛，骨质破坏及变形严重，出现病理性骨折的风险高[9]，采用单纯病灶刮除治疗疗效存在争议。近年来，有学者提出皮质骨成型术，即切除突出的皮质骨联合病灶刮除治疗内生软骨瘤病，取得了满意疗效[10]。2003年2月－2011年1月，我们对6例内生软骨瘤病患儿手部24指60块掌、指骨病灶行皮质骨成型术治疗，术后患儿肢体外形及运动功能明显改善。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男1例，女5例；年龄9～12岁，平均10.8岁。4例累及四肢，2例仅发生于单侧上肢。5例初发症状为手部无痛性包块，1例因手部外伤摄X线片时发现。初发疾病年龄为1岁6个月～7岁，平均4.2岁。入院检查：患儿手部多发包块、手指畸形伴伸屈功能障碍。术前X线片检查示手部内生软骨瘤位于掌、指骨干骺端和骨干，不侵及远节指骨及腕骨；其中1例3指7块指骨的骨骺受累。接受治疗的病灶分布于24指60块掌、指骨，其中示指6指，中指8指，环指6指，小指4指；累及中节指骨19块，近节指骨22块，掌骨19块。2例患儿既往发生掌骨病理性骨折，经外固定6周后骨折愈合。
1.2 手术方法
患儿于臂丛神经阻滞麻醉（1例）或静脉全麻联合臂丛神经阻滞麻醉（5例）下，上止血带后手术。以肿物最突出处为中心，切开皮肤及皮下组织，牵开肌腱，切开骨膜，并向两侧推开，将突出明显的皮质骨用骨刀切除，并用咬骨钳进一步修整皮质骨边缘，直至病灶部位无明显骨质凸起。术中见病灶内肿瘤组织呈灰白色，沙粒样，质软，有光泽。用刮匙彻底刮除病灶内的肿瘤组织，送病理检查。生理盐水反复冲洗髓腔，均未行植骨。松止血带后止血，仔细缝合骨膜后关闭切口，敷料包扎。
1.3 术后处理
术后均未行石膏制动，48 h后开始手指主动屈伸功能锻炼。病灶过多（＞ 10块）、畸形严重（瘤体横断面最大直径＞ 15 mm）者，6个月后再次行皮质骨成型术。
1.4 疗效评定指标
以手指主动活动度评价患指运动功能改善情况。术后3个月及之后每隔6个月摄X线片，测量瘤体横断面最大直径变化评判畸形改善程度；并根据Tordai等[6]分级标准，判断肿瘤是否复发及新骨生成情况：1 级，骨皮质及骨小梁结构正常或骨质缺损直径 ≤3 mm；2级，骨质缺损直径4～10 mm，但无明确内生软骨瘤复发；3级，骨质缺损直径＞ 10 mm，并有内生软骨瘤的典型表现。
1.5 统计学方法
采用SPSS16.0统计软件进行分析。数据以均数±标准差表示，手术前后比较采用配对t检验；检验水准α=0.05。
2 结果
本组接受1次手术2例，2次手术2例，3次手术2例。术中病理检查示均为分叶状软骨，细胞小，异型性不明显，为分化较好的肿瘤性软骨。患儿术后均获随访，随访时间17～83个月，平均52.2个月。患儿及家长对手部外形改善均满意。1例患儿右小指畸形严重，术后几乎无活动度，最终行小指序列截除，该指未纳入统计学分析。末次随访时，手指主动活动度由术前（230.8 ± 53.2）°增加至（255.0 ± 28.7）°，差异有统计学意义（t= -3.829，P=0.001）；瘤体横断面最大直径由术前（15.6 ± 5.8）mm减小至（10.7 ± 3.7）mm，差异有统计学意义（t=8.304，P=0.000）。末次随访时，根据Tordai等[6]分级标准，1级34块掌、指骨（56.7%），2 级26块（43.3%）。随访期间临床表现、影像学及病理检查均未见病理性骨折及恶变。 见图 1、2。
图1
例1，女，10岁，双手内生软骨瘤病，左手累及环、小指的中节、近节掌、指骨及中指的中节指骨，右手累及示、中、环、小指的中节、近节掌、指骨；共接受3次皮质骨成型术，术后右小指畸形严重行截指术 ⓐ 术前X线片 ⓑ 术前手部外观及手指伸屈功能 ⓒ 术后83个月X线片 ⓓ 术后83个月手部外观及手指伸屈功能 3 讨论
手部是内生软骨瘤病的常见发病部位，可采用单纯病灶刮除、病灶刮除联合松质骨移植以及瘤段切除联合骨条移植等治疗[2-5]，其中后两者应用更广泛。植骨的主要目的一方面是临时增加骨骼强度，降低骨折风险；另一方面是诱导新骨生成，以保证病灶部位骨骼顺利塑形。Goto等[11]研究显示，手术治疗内生软骨瘤时，将开窗切下的皮质骨回植，是早期恢复骨骼机械性强度的重要因素。然而，内生软骨瘤病病变范围更广泛，骨骼变形也更明显，因此两者治疗方案存在差异。内生软骨瘤病病灶刮除后进行植骨时，需要大量松质骨，而自体松质骨量有限，因此需行同种异体骨移植。同种异体骨虽然经处理后抗原性显著降低，但部分患者术后仍出现排斥反应、吸收及愈合困难等问题，反应严重者还需二次手术取出同种异体骨。Fatti等[2]采用自体腓骨骨条移植修复2例内生软骨瘤病患者手部病灶，术中将瘤段完整切除后，切取自体腓骨中段劈成骨条移植至骨质缺损处，术后外观和功能改善明显。但Omokawa等[12]研究发现，儿童切取长段腓骨后踝关节会出现不同程度外翻。因此，对于需要大量植骨的内生软骨瘤病患儿，切取长段腓骨仍存在一定风险。
单发内生软骨瘤病灶处的皮质骨常具有足够支撑强度，单纯病灶刮除治疗疗效肯定[6-8]，但内生软骨瘤病病灶处皮质骨支撑强度相对较低，传统观点认为仅行单纯病灶刮除而不结合充分植骨，术后易出现病理性骨折；尤其皮质骨成型术不仅刮除了病灶，还切除了突出皮质骨，术后骨骼强度进一步下降。但Kim等[10]研究表明，皮质骨成型术治疗内生软骨瘤病对患者手部功能及外观改善明显，近半数患者未行植骨，术后均无病理性骨折发生。本组患儿行皮质骨成型术后均未植骨，并在早期开始非负重功能锻炼，随访期间均未出现病理性骨折。因此我们认为，术中应注意保留一定宽度范围的皮质骨，通常切除范围不超过管状骨周径的一半；在家长及患儿对患肢的充分保护下，皮质骨成型术后所保留皮质骨的强度能够避免病理性骨折发生。
内生软骨瘤或内生软骨瘤病在病灶刮除后未行植骨的情况下，其病灶内新骨生成情况一直受到关注。研究显示，单纯病灶刮除治疗内生软骨瘤术后5～9 周开始有新骨生成，4～8个月骨密度接近正常水平[11-13]。Schaller等[14]对16例内生软骨瘤患者进行平均60个月随访结果显示，单纯病灶刮除与病灶刮除联合自体骨移植相比，末次随访时的骨密度已无明显差异，且术后均无病理性骨折及肿瘤复发。本组患者随访时均有新骨生成，依据Tordai分级，1级占56.7%，2级占43.3%。Tordai分级为2级的部分患者，在二期手术时探查发现，成骨不佳的病灶内容物为黄褐色、质软的肉芽组织。术后病理检查证实均无肿瘤复发。
内生软骨瘤病的恶变率为16%～30%[15-16]。传统观念认为内生软骨瘤病不进行手术可减少对病灶的刺激，不会导致恶变。但早期手术可以减轻肿瘤组织的负荷，促进新骨生成，手部外观和功能也可获明显改善。本组患者平均随访52.2个月，均未出现恶变。因此我们认为，内生软骨瘤病应尽早手术，以降低恶变几率。内生软骨瘤病发病年龄早，本组初发疾病平均年龄4.2岁。随时间延长，瘤体会逐渐增大并侵及骺板[4]，导致骨短缩或成角畸形。本组首次手术平均年龄为10.8岁，术后瘤体横断面最大直径及手指主动活动度均较术前显著改善，差异均有统计学意义。
综上述，皮质骨成型术操作简便，并发症少，早期手术可降低骺板受累风险；此外，早期手术时瘤体相对较小，骨质强度好，术后病理性骨折发生几率低。
内生软骨瘤病又称Ollier病，是一种较少见的非遗传性良性骨肿瘤，发病率为1/10万[1]，手部短管状骨是其好发部位之一[2-3]。手部内生软骨瘤病常在10岁之内出现症状，早期表现多为无痛性包块，随病变发展逐渐出现疼痛症状，并伴有肢体粗大、短缩、变形及关节活动受限，甚至病理性骨折等。由于病灶范围广泛，彻底切除困难，且自体骨供区有限，因此传统观点认为该病早期可进行保守治疗，待出现明显功能障碍时才行手术干预。手术方式包括单纯病灶刮除、病灶刮除联合松质骨移植以及瘤段切除联合骨条移植等- 5]。对于不伴有病理性骨折且支撑强度足够的掌、指骨单发内生软骨瘤，单纯病灶刮除术疗效肯定[6-8]，但内生软骨瘤病病变范围广泛，骨质破坏及变形严重，出现病理性骨折的风险高[9]，采用单纯病灶刮除治疗疗效存在争议。近年来，有学者提出皮质骨成型术，即切除突出的皮质骨联合病灶刮除治疗内生软骨瘤病，取得了满意疗效[10]。2003年2月－2011年1月，我们对6例内生软骨瘤病患儿手部24指60块掌、指骨病灶行皮质骨成型术治疗，术后患儿肢体外形及运动功能明显改善。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男1例，女5例；年龄9～12岁，平均10.8岁。4例累及四肢，2例仅发生于单侧上肢。5例初发症状为手部无痛性包块，1例因手部外伤摄X线片时发现。初发疾病年龄为1岁6个月～7岁，平均4.2岁。入院检查：患儿手部多发包块、手指畸形伴伸屈功能障碍。术前X线片检查示手部内生软骨瘤位于掌、指骨干骺端和骨干，不侵及远节指骨及腕骨；其中1例3指7块指骨的骨骺受累。接受治疗的病灶分布于24指60块掌、指骨，其中示指6指，中指8指，环指6指，小指4指；累及中节指骨19块，近节指骨22块，掌骨19块。2例患儿既往发生掌骨病理性骨折，经外固定6周后骨折愈合。
1.2 手术方法
患儿于臂丛神经阻滞麻醉（1例）或静脉全麻联合臂丛神经阻滞麻醉（5例）下，上止血带后手术。以肿物最突出处为中心，切开皮肤及皮下组织，牵开肌腱，切开骨膜，并向两侧推开，将突出明显的皮质骨用骨刀切除，并用咬骨钳进一步修整皮质骨边缘，直至病灶部位无明显骨质凸起。术中见病灶内肿瘤组织呈灰白色，沙粒样，质软，有光泽。用刮匙彻底刮除病灶内的肿瘤组织，送病理检查。生理盐水反复冲洗髓腔，均未行植骨。松止血带后止血，仔细缝合骨膜后关闭切口，敷料包扎。
1.3 术后处理
术后均未行石膏制动，48 h后开始手指主动屈伸功能锻炼。病灶过多（＞ 10块）、畸形严重（瘤体横断面最大直径＞ 15 mm）者，6个月后再次行皮质骨成型术。
1.4 疗效评定指标
以手指主动活动度评价患指运动功能改善情况。术后3个月及之后每隔6个月摄X线片，测量瘤体横断面最大直径变化评判畸形改善程度；并根据Tordai等[6]分级标准，判断肿瘤是否复发及新骨生成情况：1 级，骨皮质及骨小梁结构正常或骨质缺损直径 ≤3 mm；2级，骨质缺损直径4～10 mm，但无明确内生软骨瘤复发；3级，骨质缺损直径＞ 10 mm，并有内生软骨瘤的典型表现。
1.5 统计学方法
采用SPSS16.0统计软件进行分析。数据以均数±标准差表示，手术前后比较采用配对t检验；检验水准α=0.05。
2 结果
本组接受1次手术2例，2次手术2例，3次手术2例。术中病理检查示均为分叶状软骨，细胞小，异型性不明显，为分化较好的肿瘤性软骨。患儿术后均获随访，随访时间17～83个月，平均52.2个月。患儿及家长对手部外形改善均满意。1例患儿右小指畸形严重，术后几乎无活动度，最终行小指序列截除，该指未纳入统计学分析。末次随访时，手指主动活动度由术前（230.8 ± 53.2）°增加至（255.0 ± 28.7）°，差异有统计学意义（t= -3.829，P=0.001）；瘤体横断面最大直径由术前（15.6 ± 5.8）mm减小至（10.7 ± 3.7）mm，差异有统计学意义（t=8.304，P=0.000）。末次随访时，根据Tordai等[6]分级标准，1级34块掌、指骨（56.7%），2 级26块（43.3%）。随访期间临床表现、影像学及病理检查均未见病理性骨折及恶变。 见图 1、2。
图1
例1，女，10岁，双手内生软骨瘤病，左手累及环、小指的中节、近节掌、指骨及中指的中节指骨，右手累及示、中、环、小指的中节、近节掌、指骨；共接受3次皮质骨成型术，术后右小指畸形严重行截指术 ⓐ 术前X线片 ⓑ 术前手部外观及手指伸屈功能 ⓒ 术后83个月X线片 ⓓ 术后83个月手部外观及手指伸屈功能 3 讨论
手部是内生软骨瘤病的常见发病部位，可采用单纯病灶刮除、病灶刮除联合松质骨移植以及瘤段切除联合骨条移植等治疗[2-5]，其中后两者应用更广泛。植骨的主要目的一方面是临时增加骨骼强度，降低骨折风险；另一方面是诱导新骨生成，以保证病灶部位骨骼顺利塑形。Goto等[11]研究显示，手术治疗内生软骨瘤时，将开窗切下的皮质骨回植，是早期恢复骨骼机械性强度的重要因素。然而，内生软骨瘤病病变范围更广泛，骨骼变形也更明显，因此两者治疗方案存在差异。内生软骨瘤病病灶刮除后进行植骨时，需要大量松质骨，而自体松质骨量有限，因此需行同种异体骨移植。同种异体骨虽然经处理后抗原性显著降低，但部分患者术后仍出现排斥反应、吸收及愈合困难等问题，反应严重者还需二次手术取出同种异体骨。Fatti等[2]采用自体腓骨骨条移植修复2例内生软骨瘤病患者手部病灶，术中将瘤段完整切除后，切取自体腓骨中段劈成骨条移植至骨质缺损处，术后外观和功能改善明显。但Omokawa等[12]研究发现，儿童切取长段腓骨后踝关节会出现不同程度外翻。因此，对于需要大量植骨的内生软骨瘤病患儿，切取长段腓骨仍存在一定风险。
单发内生软骨瘤病灶处的皮质骨常具有足够支撑强度，单纯病灶刮除治疗疗效肯定[6-8]，但内生软骨瘤病病灶处皮质骨支撑强度相对较低，传统观点认为仅行单纯病灶刮除而不结合充分植骨，术后易出现病理性骨折；尤其皮质骨成型术不仅刮除了病灶，还切除了突出皮质骨，术后骨骼强度进一步下降。但Kim等[10]研究表明，皮质骨成型术治疗内生软骨瘤病对患者手部功能及外观改善明显，近半数患者未行植骨，术后均无病理性骨折发生。本组患儿行皮质骨成型术后均未植骨，并在早期开始非负重功能锻炼，随访期间均未出现病理性骨折。因此我们认为，术中应注意保留一定宽度范围的皮质骨，通常切除范围不超过管状骨周径的一半；在家长及患儿对患肢的充分保护下，皮质骨成型术后所保留皮质骨的强度能够避免病理性骨折发生。
内生软骨瘤或内生软骨瘤病在病灶刮除后未行植骨的情况下，其病灶内新骨生成情况一直受到关注。研究显示，单纯病灶刮除治疗内生软骨瘤术后5～9 周开始有新骨生成，4～8个月骨密度接近正常水平[11-13]。Schaller等[14]对16例内生软骨瘤患者进行平均60个月随访结果显示，单纯病灶刮除与病灶刮除联合自体骨移植相比，末次随访时的骨密度已无明显差异，且术后均无病理性骨折及肿瘤复发。本组患者随访时均有新骨生成，依据Tordai分级，1级占56.7%，2级占43.3%。Tordai分级为2级的部分患者，在二期手术时探查发现，成骨不佳的病灶内容物为黄褐色、质软的肉芽组织。术后病理检查证实均无肿瘤复发。
内生软骨瘤病的恶变率为16%～30%[15-16]。传统观念认为内生软骨瘤病不进行手术可减少对病灶的刺激，不会导致恶变。但早期手术可以减轻肿瘤组织的负荷，促进新骨生成，手部外观和功能也可获明显改善。本组患者平均随访52.2个月，均未出现恶变。因此我们认为，内生软骨瘤病应尽早手术，以降低恶变几率。内生软骨瘤病发病年龄早，本组初发疾病平均年龄4.2岁。随时间延长，瘤体会逐渐增大并侵及骺板[4]，导致骨短缩或成角畸形。本组首次手术平均年龄为10.8岁，术后瘤体横断面最大直径及手指主动活动度均较术前显著改善，差异均有统计学意义。
综上述，皮质骨成型术操作简便，并发症少，早期手术可降低骺板受累风险；此外，早期手术时瘤体相对较小，骨质强度好，术后病理性骨折发生几率低。
