引用本文： 曾莉, 黄桂珍, 张杰, 康磊, 黄一东, 袁淼, 黄鲁刚. 106例儿童完全型重复肾输尿管畸形的诊治经验. 中国修复重建外科杂志, 2015, 29(11): 1408-1414. doi: 10.7507/1002-1892.20150302 复制
重复肾输尿管畸形是小儿泌尿系统较常见的先天性发育异常，临床发病率为0.7%～0.8%，单侧发病率比双侧约高6倍，左右侧发病率相同[1-2]，多发生于上肾部及输尿管，可分为完全型和部分型。因患儿性别差异，重复肾段发育、肾积水程度不同，以及重复肾输尿管是否合并扩张、狭窄、囊肿或异位开口等，可出现不同的临床表现。重复肾输尿管畸形若治疗方案不当，将直接影响患儿肾功能，但目前尚无标准治疗方案。根据不同临床表现进行分型并选择合理治疗方案，以期达到最佳预后，是临床医生的共同目标。现回顾分析2000年3月－2015年2月我院收治的106例完全型重复肾输尿管畸形患儿临床资料，总结诊治经验，初步提出该类畸形分类标准及各型治疗建议。报告如下。
1 临床资料
1.1 自定分类标准
自定完全型重复肾输尿管畸形分类标准：① 第1类：重复上/下部肾段发育良好，无肾段积水或肾段积水＜1 cm；上/下部输尿管无畸形或可疑畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张/狭窄/反流）；无临床症状。② 第2类：重复上/下部肾段发育较好，但其中一个肾段存在积水（超声波检查提示肾段集合系统分离＜3 cm，肾段皮质稍变薄，减压后肾段皮质厚度≥3 mm）；引流积水肾段的输尿管存在畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张/狭窄/反流）。③ 第3类：重复上/下部肾段中一个肾段发育良好，另一个肾段发育不良、积水明显、肾段功能差（超声波检查提示肾段集合系统分离≥3 cm，肾段皮质菲薄，减压后肾段皮质厚度＜3 mm）；引流积水肾段的输尿管存在畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张 /狭窄/反流）。④ 第4类：重复上/下部肾段均发育不良、积水明显、肾段功能差（超声波检查提示肾段集合系统分离≥3 cm，上/下部肾段皮质均菲薄，减压后肾段皮质厚度＜3 mm，肾核素显像检查提示患肾的分肾功能＜10%）；引流重复上/下部肾段的重复上/下部输尿管均存在畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张/狭窄/反流）。
1.2 一般资料
本组男11例，女95例；年龄1个月～11岁，平均3.5岁。单侧88例，双侧18例。患儿均行血常规、肾功能、小便常规、泌尿系超声以及泌尿系增强CT并三维重建（computer tomography urography，CTU）检查，部分患儿（第4类）联合肾核素显像检查。根据患儿辅助检查结果和临床表现，参照自定完全型重复肾输尿管畸形分类标准分类：第1类14例，男3例，女11例；年龄1个月～7岁，平均2.1岁；单侧11例，双侧3例。无临床症状，均为常规体检时发现重复肾输尿管畸形就诊。第2类 15例，均为女性；年龄5个月～8岁，平均2.9岁。单侧12例；双侧3例，双侧患儿均为一侧为第1类，另一侧为第2类，统一归入第2类。临床表现多样，以正常分次排尿间期有漏尿为主。第3类 74例，男6例，女68例；年龄6个月～11岁，平均3.8岁。单侧62例；双侧12例，双侧患儿均为一侧为第1类，另一侧为第3类，统一归入第3类。临床表现多样，以正常分次排尿间期有漏尿为主。第4类3例，男2例，女1例；年龄分别为5、6、5岁。均为单侧。临床表现包括腰肋部不适、反复泌尿道感染和血尿。本组患儿临床症状见表 1。
表1
患儿临床症状（%）
Table1.
The clinical symptoms of patients（%）
1.3 治疗方法
第1类患儿不作任何处理，每半年随访1次，观察病情变化情况。第2类患儿选择重建吻合术，保留重复上/下部肾段；其吻合方式根据病情而定，包括输尿管间吻合12例、肾盂输尿管吻合2例、输尿管膀胱再植术1例。术中留置输尿管支架管，以防止吻合口狭窄和瘘的发生。术后予以预防感染、补液、对症等治疗，术后1个月左右经膀胱镜摘除输尿管支架管。第3类患儿选择手术切除发育不良肾段以及引流该肾段的输尿管治疗，术后予以预防感染、止血、补液、对症等治疗。第4类患儿均明确对侧肾脏功能正常，选择患侧全肾切除以及患侧输尿管大部分切除治疗。术后予以预防感染、止血、补液、对症等治疗。见图 1。
图1
各类完全型重复肾输尿管畸形及治疗后示意图 ⓐ 第1类 ⓑ 第2类术前及输尿管间吻合术后 ⓒ 第3类术前及上部肾输尿管切除术后 ⓓ 第4类术前及肾输尿管切除术后 2 结果
106例患儿均获随访，随访时间2个月～14年，中位时间23个月。第1类患儿随访期间病情无进展。第2、3、4类患儿术后均无漏尿、腰肋部不适、排尿时阴部包块突出、生殖道感染、血尿等并发症发生；血常规、肾功能及电解质未见异常。7例（6.60%）患儿出现输尿管残端综合征，其中第2类1例、第3类6例，经6个月～2年抗炎、2.5%温盐水坐浴等对症保守治疗后痊愈。4例（3.77%）患儿出现尿路感染，其中第2类1例、第3类3例，根据尿培养药敏试验结果经积极抗感染治疗后痊愈。3例（2.83%）患儿术后残留轻度肾段积水，均为第2类，静脉肾盂造影（intravenous pyelography，IVP）提示重复上/下部肾段功能均较好，输尿管引流较通畅，未再次手术治疗，随访观察中。见图 2～5。
图4
患儿，女，5岁，第3类完全型重复肾输尿管畸形 ⓐ 术前CT检查 ⓑ 重复上部肾重复上部输尿管切除术中暴露左侧重复肾输尿管 ⓒ 术中切除左侧重复上部肾输尿管 ⓓ 术后6个月超声波检查（从左至右分别为左肾及右肾） 3 讨论
为了在解决重复肾输尿管畸形患儿临床症状的前提下，尽可能保留有效肾单位，规范诊治流程，我们在长期临床实践中总结了一套畸形分类标准，并按不同分类提出了治疗方案。
3.1 主要临床表现及分类标准
本组106例患儿中以正常分次排尿同时伴持续性点滴性尿失禁为主诉者最多，占59.43%；其次为常规体检发现重复肾输尿管畸形，占13.21%；随后依次为排尿时会阴部包块、腰肋部不适或包块、反复泌尿道和生殖道感染、血尿。各临床表现及发生几率与既往文献报道[2-4]基本符合。提示完全型重复肾输尿管畸形临床表现多样且各类间有交叉，故不能单纯根据临床表现进行分类，特别是临床症状相似的第2、3类。为了明确重复肾段重复输尿管的发育情况，需配合影像学检查。我们认为应首选超声波检查，它能有效筛查出重复肾段有无积水、重复输尿管有无畸形，准确率较高，无创伤，可多次重复动态使用。泌尿系增强CT及CTU检查已逐渐成为诊断重复肾输尿管畸形的金标准[5-7]，该检查不仅能清楚显示肾脏发育情况、肾积水程度、输尿管异常情况、膀胱形态等，还能三维重建且图像清晰直观，能明确肾脏与周围组织的位置关系，并初步了解双侧肾脏功能等，无创、快速、准确，对手术方案设计有重要参考价值。本组重复肾输尿管畸形患儿均完善了上述两项影像学检查。若对造影剂有过敏反应，建议选择泌尿系MRI水成像，该检查使用尿液作为天然对比剂，即使肾功能明显受损也能良好显影肾脏集合系统、输尿管及膀胱；其为非侵袭性，无放射线，不便用造影剂，在泌尿系有感染时也可使用；并且能三维重建，图像清晰直观。但该检查耗时较长，检查过程中需保持同一姿势，婴幼儿使用需麻醉镇静和监护，费用较高且对肾功能的评估有限，不作为常规检查方法。IVP因受患儿肾脏功能、肾积水程度以及肠道胀气的影响，显影常不清晰，术前使用较受限；但对于输尿管重建吻合术后的患儿，既可了解肾脏形态和功能，又可直观了解吻合口情况，推荐使用。肾核素显像检查虽可较准确量化双侧肾脏功能，但无法直观了解输尿管、膀胱的形态和发育情况等，我院仅用于拟行患侧全肾切除患儿的补充检查。排尿性膀胱尿道造影（voiding cystourethrography，VCUG）检查既能了解膀胱、尿道形态和功能，还是判断膀胱输尿管反流的金标准。重复肾输尿管畸形患儿虽可合并膀胱输尿管反流，但绝大部分为Ⅱ度及以下反流，随着患儿生长发育，自愈率高，故我院未常规安排VCUG检查。若患儿存在难治性的反复泌尿系感染，则需安排VCUG检查，以排除膀胱输尿管反流问题。
因输尿管的功能为引流肾脏产生的尿液，输尿管畸形会通过患儿的临床表现和影像学上肾段的功能和形态得以体现，故我们的分类标准以临床表现和肾段的功能和形态为准。完全型重复肾输尿管畸形由轻到重被分为4类，随着患儿年龄的增长和病情的进展，畸形程度可呈进行性改变。另外，虽然该分类涵盖了完全型重复肾输尿管畸形的绝大部分病例，但尚未包含泌尿系结石、感染、肿瘤、膀胱颈发育状况等特殊情况，尚待临床进一步总结。
3.2 治疗方法选择及疗效
对于完全型重复肾输尿管畸形患儿的治疗，目前尚无标准方案。在上述分类基础上，我们提出了治疗方案的选择。① 对于第1类患儿，因无临床症状，重复肾段功能良好，重复输尿管引流通畅，故暂时无需手术治疗；但复习文献发现，成年人中有重复肾畸形合并肾肿瘤的报道[8-12]。故该类患儿需定期随访，观察病变的变化情况。② 对于第2类患儿，因重复肾段功能较好，引流系统重建后并发症少且能保留尽可能多的肾单位，选择肾段切除反而出血量大，故建议采用各类重建吻合术使重复上/下部肾段均保留，作为该类患儿的最佳治疗方案。其吻合方式根据患儿病情的不同而定，两输尿管之间以及肾盂输尿管间的各类吻合最常见，其次为输尿管膀胱再植术[13-14]。③ 对于第3类患儿，因重复肾段畸形较严重、功能差，勉强保留后易发生肾段积水加重、肾段功能无法恢复、反复感染、结石等问题，故切除该发育不良肾段以及引流该肾段的输尿管为最佳治疗方案。④ 对于第4类患儿，因患侧重复上/下部肾畸形均较重、就诊时间偏晚、肾功能极差，肾核素显像检查提示患侧分肾功能＜10%，勉强保留后极易出现肾积水加重、腰肋部不适加重、反复感染、结石等问题，故在明确对侧肾脏功能正常的前提下，选择患侧全肾及输尿管切除术较合理。
值得注意的是，上述推荐的治疗方案是按常规完全型重复肾输尿管畸形患儿提出的。若患儿合并泌尿系结石、感染、肿瘤，膀胱颈发育畸形，尿道发育畸形，对侧肾脏发育畸形等特殊情况时，治疗方案需根据患儿具体病情以及所在医院的实际情况综合考虑后选择。
完全型重复肾输尿管畸形治疗后总体恢复良好，但尚存在输尿管残端综合征、尿路感染和残留肾段积水等并发症，且不同类型患儿并发症发生率有差异。本组第4类预后佳，无并发症发生。第2类并发症发生率最高，包括残留肾段积水2例、尿路感染1例和输尿管残端综合征1例。第3类患儿虽例数最多，但并发症发生率低于第2类，包括输尿管残端综合征6例和尿路感染3例。所有患儿并发症均经保守治疗后痊愈，未行再次手术。第2类患儿最常见的并发症为残留肾段积水，主要与保肾的重建吻合手术方式有关。虽残留肾段积水，但超声波检查提示肾段积水为轻度，肾皮质较厚；IVP提示重复上/下部肾功能均良好，输尿管引流通畅，吻合口无狭窄和瘘，故进行随访观察而未选择再次手术治疗。若残留肾段积水明显增加，需考虑吻合口狭窄或输尿管引流不畅可能，必要时需再次探查手术。第3 类患儿中，并发症最多的为输尿管残端综合征，该并发症是指重复肾切除时，迂曲扩张的输尿管因残留过长并引流不畅，发生感染时患儿出现下腹部疼痛、脓尿、血尿等症状。对输尿管残端的处理目前仍有争论，因输尿管残端综合征而再次手术几率约为10%[15-19]。我院的经验是切除重复输尿管远端部分时应尽可能低地靠近膀胱处切断结扎，可有效减少残端返流和感染，降低输尿管残端综合征的发生率。对于术后发生输尿管残端综合征的患儿，在积极抗感染同时予以2.5%温盐水坐浴治疗可有效缓解不适症状。若保守治疗无效且症状明显，需再次手术切除残端输尿管。
综上述，儿童完全型重复肾输尿管畸形虽临床表现多样，但可根据其不同特点划分为不同类型，进而选择适合各类患儿病情和临床医疗实际情况的个体化治疗方案，最终达到满意疗效。近年来，随着腹腔镜技术的进展，上述治疗方案均可选择腹腔镜或后腹腔镜等微创手段[20-22]，可使患儿创伤更小、恢复更快。
重复肾输尿管畸形是小儿泌尿系统较常见的先天性发育异常，临床发病率为0.7%～0.8%，单侧发病率比双侧约高6倍，左右侧发病率相同[1-2]，多发生于上肾部及输尿管，可分为完全型和部分型。因患儿性别差异，重复肾段发育、肾积水程度不同，以及重复肾输尿管是否合并扩张、狭窄、囊肿或异位开口等，可出现不同的临床表现。重复肾输尿管畸形若治疗方案不当，将直接影响患儿肾功能，但目前尚无标准治疗方案。根据不同临床表现进行分型并选择合理治疗方案，以期达到最佳预后，是临床医生的共同目标。现回顾分析2000年3月－2015年2月我院收治的106例完全型重复肾输尿管畸形患儿临床资料，总结诊治经验，初步提出该类畸形分类标准及各型治疗建议。报告如下。
1 临床资料
1.1 自定分类标准
自定完全型重复肾输尿管畸形分类标准：① 第1类：重复上/下部肾段发育良好，无肾段积水或肾段积水＜1 cm；上/下部输尿管无畸形或可疑畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张/狭窄/反流）；无临床症状。② 第2类：重复上/下部肾段发育较好，但其中一个肾段存在积水（超声波检查提示肾段集合系统分离＜3 cm，肾段皮质稍变薄，减压后肾段皮质厚度≥3 mm）；引流积水肾段的输尿管存在畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张/狭窄/反流）。③ 第3类：重复上/下部肾段中一个肾段发育良好，另一个肾段发育不良、积水明显、肾段功能差（超声波检查提示肾段集合系统分离≥3 cm，肾段皮质菲薄，减压后肾段皮质厚度＜3 mm）；引流积水肾段的输尿管存在畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张 /狭窄/反流）。④ 第4类：重复上/下部肾段均发育不良、积水明显、肾段功能差（超声波检查提示肾段集合系统分离≥3 cm，上/下部肾段皮质均菲薄，减压后肾段皮质厚度＜3 mm，肾核素显像检查提示患肾的分肾功能＜10%）；引流重复上/下部肾段的重复上/下部输尿管均存在畸形（异位开口/输尿管下段囊肿/扩张/狭窄/反流）。
1.2 一般资料
本组男11例，女95例；年龄1个月～11岁，平均3.5岁。单侧88例，双侧18例。患儿均行血常规、肾功能、小便常规、泌尿系超声以及泌尿系增强CT并三维重建（computer tomography urography，CTU）检查，部分患儿（第4类）联合肾核素显像检查。根据患儿辅助检查结果和临床表现，参照自定完全型重复肾输尿管畸形分类标准分类：第1类14例，男3例，女11例；年龄1个月～7岁，平均2.1岁；单侧11例，双侧3例。无临床症状，均为常规体检时发现重复肾输尿管畸形就诊。第2类 15例，均为女性；年龄5个月～8岁，平均2.9岁。单侧12例；双侧3例，双侧患儿均为一侧为第1类，另一侧为第2类，统一归入第2类。临床表现多样，以正常分次排尿间期有漏尿为主。第3类 74例，男6例，女68例；年龄6个月～11岁，平均3.8岁。单侧62例；双侧12例，双侧患儿均为一侧为第1类，另一侧为第3类，统一归入第3类。临床表现多样，以正常分次排尿间期有漏尿为主。第4类3例，男2例，女1例；年龄分别为5、6、5岁。均为单侧。临床表现包括腰肋部不适、反复泌尿道感染和血尿。本组患儿临床症状见表 1。
表1
患儿临床症状（%）
Table1.
The clinical symptoms of patients（%）
1.3 治疗方法
第1类患儿不作任何处理，每半年随访1次，观察病情变化情况。第2类患儿选择重建吻合术，保留重复上/下部肾段；其吻合方式根据病情而定，包括输尿管间吻合12例、肾盂输尿管吻合2例、输尿管膀胱再植术1例。术中留置输尿管支架管，以防止吻合口狭窄和瘘的发生。术后予以预防感染、补液、对症等治疗，术后1个月左右经膀胱镜摘除输尿管支架管。第3类患儿选择手术切除发育不良肾段以及引流该肾段的输尿管治疗，术后予以预防感染、止血、补液、对症等治疗。第4类患儿均明确对侧肾脏功能正常，选择患侧全肾切除以及患侧输尿管大部分切除治疗。术后予以预防感染、止血、补液、对症等治疗。见图 1。
图1
各类完全型重复肾输尿管畸形及治疗后示意图 ⓐ 第1类 ⓑ 第2类术前及输尿管间吻合术后 ⓒ 第3类术前及上部肾输尿管切除术后 ⓓ 第4类术前及肾输尿管切除术后 2 结果
106例患儿均获随访，随访时间2个月～14年，中位时间23个月。第1类患儿随访期间病情无进展。第2、3、4类患儿术后均无漏尿、腰肋部不适、排尿时阴部包块突出、生殖道感染、血尿等并发症发生；血常规、肾功能及电解质未见异常。7例（6.60%）患儿出现输尿管残端综合征，其中第2类1例、第3类6例，经6个月～2年抗炎、2.5%温盐水坐浴等对症保守治疗后痊愈。4例（3.77%）患儿出现尿路感染，其中第2类1例、第3类3例，根据尿培养药敏试验结果经积极抗感染治疗后痊愈。3例（2.83%）患儿术后残留轻度肾段积水，均为第2类，静脉肾盂造影（intravenous pyelography，IVP）提示重复上/下部肾段功能均较好，输尿管引流较通畅，未再次手术治疗，随访观察中。见图 2～5。
图4
患儿，女，5岁，第3类完全型重复肾输尿管畸形 ⓐ 术前CT检查 ⓑ 重复上部肾重复上部输尿管切除术中暴露左侧重复肾输尿管 ⓒ 术中切除左侧重复上部肾输尿管 ⓓ 术后6个月超声波检查（从左至右分别为左肾及右肾） 3 讨论
为了在解决重复肾输尿管畸形患儿临床症状的前提下，尽可能保留有效肾单位，规范诊治流程，我们在长期临床实践中总结了一套畸形分类标准，并按不同分类提出了治疗方案。
3.1 主要临床表现及分类标准
本组106例患儿中以正常分次排尿同时伴持续性点滴性尿失禁为主诉者最多，占59.43%；其次为常规体检发现重复肾输尿管畸形，占13.21%；随后依次为排尿时会阴部包块、腰肋部不适或包块、反复泌尿道和生殖道感染、血尿。各临床表现及发生几率与既往文献报道[2-4]基本符合。提示完全型重复肾输尿管畸形临床表现多样且各类间有交叉，故不能单纯根据临床表现进行分类，特别是临床症状相似的第2、3类。为了明确重复肾段重复输尿管的发育情况，需配合影像学检查。我们认为应首选超声波检查，它能有效筛查出重复肾段有无积水、重复输尿管有无畸形，准确率较高，无创伤，可多次重复动态使用。泌尿系增强CT及CTU检查已逐渐成为诊断重复肾输尿管畸形的金标准[5-7]，该检查不仅能清楚显示肾脏发育情况、肾积水程度、输尿管异常情况、膀胱形态等，还能三维重建且图像清晰直观，能明确肾脏与周围组织的位置关系，并初步了解双侧肾脏功能等，无创、快速、准确，对手术方案设计有重要参考价值。本组重复肾输尿管畸形患儿均完善了上述两项影像学检查。若对造影剂有过敏反应，建议选择泌尿系MRI水成像，该检查使用尿液作为天然对比剂，即使肾功能明显受损也能良好显影肾脏集合系统、输尿管及膀胱；其为非侵袭性，无放射线，不便用造影剂，在泌尿系有感染时也可使用；并且能三维重建，图像清晰直观。但该检查耗时较长，检查过程中需保持同一姿势，婴幼儿使用需麻醉镇静和监护，费用较高且对肾功能的评估有限，不作为常规检查方法。IVP因受患儿肾脏功能、肾积水程度以及肠道胀气的影响，显影常不清晰，术前使用较受限；但对于输尿管重建吻合术后的患儿，既可了解肾脏形态和功能，又可直观了解吻合口情况，推荐使用。肾核素显像检查虽可较准确量化双侧肾脏功能，但无法直观了解输尿管、膀胱的形态和发育情况等，我院仅用于拟行患侧全肾切除患儿的补充检查。排尿性膀胱尿道造影（voiding cystourethrography，VCUG）检查既能了解膀胱、尿道形态和功能，还是判断膀胱输尿管反流的金标准。重复肾输尿管畸形患儿虽可合并膀胱输尿管反流，但绝大部分为Ⅱ度及以下反流，随着患儿生长发育，自愈率高，故我院未常规安排VCUG检查。若患儿存在难治性的反复泌尿系感染，则需安排VCUG检查，以排除膀胱输尿管反流问题。
因输尿管的功能为引流肾脏产生的尿液，输尿管畸形会通过患儿的临床表现和影像学上肾段的功能和形态得以体现，故我们的分类标准以临床表现和肾段的功能和形态为准。完全型重复肾输尿管畸形由轻到重被分为4类，随着患儿年龄的增长和病情的进展，畸形程度可呈进行性改变。另外，虽然该分类涵盖了完全型重复肾输尿管畸形的绝大部分病例，但尚未包含泌尿系结石、感染、肿瘤、膀胱颈发育状况等特殊情况，尚待临床进一步总结。
3.2 治疗方法选择及疗效
对于完全型重复肾输尿管畸形患儿的治疗，目前尚无标准方案。在上述分类基础上，我们提出了治疗方案的选择。① 对于第1类患儿，因无临床症状，重复肾段功能良好，重复输尿管引流通畅，故暂时无需手术治疗；但复习文献发现，成年人中有重复肾畸形合并肾肿瘤的报道[8-12]。故该类患儿需定期随访，观察病变的变化情况。② 对于第2类患儿，因重复肾段功能较好，引流系统重建后并发症少且能保留尽可能多的肾单位，选择肾段切除反而出血量大，故建议采用各类重建吻合术使重复上/下部肾段均保留，作为该类患儿的最佳治疗方案。其吻合方式根据患儿病情的不同而定，两输尿管之间以及肾盂输尿管间的各类吻合最常见，其次为输尿管膀胱再植术[13-14]。③ 对于第3类患儿，因重复肾段畸形较严重、功能差，勉强保留后易发生肾段积水加重、肾段功能无法恢复、反复感染、结石等问题，故切除该发育不良肾段以及引流该肾段的输尿管为最佳治疗方案。④ 对于第4类患儿，因患侧重复上/下部肾畸形均较重、就诊时间偏晚、肾功能极差，肾核素显像检查提示患侧分肾功能＜10%，勉强保留后极易出现肾积水加重、腰肋部不适加重、反复感染、结石等问题，故在明确对侧肾脏功能正常的前提下，选择患侧全肾及输尿管切除术较合理。
值得注意的是，上述推荐的治疗方案是按常规完全型重复肾输尿管畸形患儿提出的。若患儿合并泌尿系结石、感染、肿瘤，膀胱颈发育畸形，尿道发育畸形，对侧肾脏发育畸形等特殊情况时，治疗方案需根据患儿具体病情以及所在医院的实际情况综合考虑后选择。
完全型重复肾输尿管畸形治疗后总体恢复良好，但尚存在输尿管残端综合征、尿路感染和残留肾段积水等并发症，且不同类型患儿并发症发生率有差异。本组第4类预后佳，无并发症发生。第2类并发症发生率最高，包括残留肾段积水2例、尿路感染1例和输尿管残端综合征1例。第3类患儿虽例数最多，但并发症发生率低于第2类，包括输尿管残端综合征6例和尿路感染3例。所有患儿并发症均经保守治疗后痊愈，未行再次手术。第2类患儿最常见的并发症为残留肾段积水，主要与保肾的重建吻合手术方式有关。虽残留肾段积水，但超声波检查提示肾段积水为轻度，肾皮质较厚；IVP提示重复上/下部肾功能均良好，输尿管引流通畅，吻合口无狭窄和瘘，故进行随访观察而未选择再次手术治疗。若残留肾段积水明显增加，需考虑吻合口狭窄或输尿管引流不畅可能，必要时需再次探查手术。第3 类患儿中，并发症最多的为输尿管残端综合征，该并发症是指重复肾切除时，迂曲扩张的输尿管因残留过长并引流不畅，发生感染时患儿出现下腹部疼痛、脓尿、血尿等症状。对输尿管残端的处理目前仍有争论，因输尿管残端综合征而再次手术几率约为10%[15-19]。我院的经验是切除重复输尿管远端部分时应尽可能低地靠近膀胱处切断结扎，可有效减少残端返流和感染，降低输尿管残端综合征的发生率。对于术后发生输尿管残端综合征的患儿，在积极抗感染同时予以2.5%温盐水坐浴治疗可有效缓解不适症状。若保守治疗无效且症状明显，需再次手术切除残端输尿管。
综上述，儿童完全型重复肾输尿管畸形虽临床表现多样，但可根据其不同特点划分为不同类型，进而选择适合各类患儿病情和临床医疗实际情况的个体化治疗方案，最终达到满意疗效。近年来，随着腹腔镜技术的进展，上述治疗方案均可选择腹腔镜或后腹腔镜等微创手段[20-22]，可使患儿创伤更小、恢复更快。
