引用本文： 袁淼, 徐畅, 向波, 黄鲁刚, 蒋小平, 杨纲. 胸腔镜治疗迟发型先天性膈疝的疗效观察. 中国修复重建外科杂志, 2016, 30(5): 590-593. doi: 10.7507/1002-1892.20160119 复制
据报道，迟发型先天性膈疝占先天性膈疝患儿的5%～25%[1-3]，外科手术是主要治疗手段。随着微创技术的发展，胸腔镜微创手术已逐渐用于儿童先天性膈疝的治疗。但儿童胸腔镜手术具有单肺通气困难、胸腔空间小、人工气胸对内环境干扰大等问题，手术难度显著高于成年患者，且临床治疗经验较少，术后复发率较高[4-5]，对于手术时机的选择也存在争议[6]。2012年10月－2015年2月，我们采用胸腔镜膈疝修补术治疗21例迟发型先天性膈疝患儿。现回顾患儿临床资料，总结手术经验，以期提高该手术的成功率。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
纳入标准：①新生儿期后发现的先天性膈疝，伴或不伴气促、呼吸困难等症状；②胸部CT、X线片或上消化道造影检查提示膈疝；③采用胸腔镜膈疝修补术治疗；④术后随访6个月以上。
本组男9例，女12例；年龄2个月～8岁，中位年龄1岁3个月。其中8例患儿以气促、呼吸困难等症状就诊，13例患儿因其他疾病行胸部X线片检查时发现。左侧膈疝17例，右侧膈疝4例。5例因胃疝入胸腔，呈进行性扩张，有明显压迫症状，纵膈偏移严重，行急诊手术；其余患儿均择期手术。
1.2 手术方法
患儿于气管插管静脉复合麻醉下手术。采用经胸腔镜3孔法，于腋中线第4肋间置入5 mm镜头，并建立人工气胸，维持气胸压力 0.532 kPa，流量1 L/ min；腋前线和腋后线第5或6肋间置入5 mm操作钳，探查胸腔。术中探查示本组无疝囊16例、有疝囊5例；胸骨后疝2例、胸腹裂孔疝19例；膈肌缺损范围3 cm×2 cm～5 cm×5 cm。还纳内容物回腹腔，不可吸收线间断缝合膈肌缺损，推结器辅助打结；采用疝修补针以辅助方式缝合靠近胸壁处的三角形缺损，并在胸腔外完成打结。创缘常规使用电凝钩烧灼，以形成创面利于粘连和愈合。修补完成后，常规鼓肺，见肺复张良好。7例早期手术患儿术毕未安置胸腔闭式引流管，后期根据患儿年龄、发育情况安置不同型号胸腔闭式引流管。见图 1。本组2例术中探查见合并叶外型肺隔离症，于胸腔镜下一并切除隔离肺；4 例阑尾疝入胸腔，一并行阑尾切除。
图1
手术操作示意图 ⓐ采用经胸腔镜3孔法 ⓑ镜下见胸腔疝内容物 ⓒ还纳内容物回腹腔 ⓓ缝合膈肌缺损 ⓔ使用推结器辅助打结 ⓕ疝修补针胸腔外部分的操作 ⓖ疝修补针缝合靠近胸壁处的三角形缺损 ⓗ牵引出缝合线 ⓘ缝合膈肌缺损后烧灼创缘 ⓙ修补完成后鼓肺见肺复张 ⓚ术毕安置胸腔闭式引流管 图 2 患儿，女，3岁4个月，左侧迟发型先天性膈疝 ⓐ术前胸部X线片 ⓑ术后24 h胸部X线片 ⓒ术后1周胸部X线片 ⓓ术后3个月切口外观
Figure1.
Operative diagram ⓐThree ports during surgery ⓑThe thoracoscopic finding,showing pleural hernias ⓒReturned herniated organs ⓓSutured the diaphragmatic defect ⓔKnot pusher-assistant tie ⓕHernia repair needle use in vitro ⓖSutured triangular defect close to chest wall by hernia repair needle ⓗPulling out stitch ⓘBurned suture periphery ⓙPulmonary reexpansion after repair ⓚInserted a chest tube after operation Fig. 2 A 3 years and 4 months old girl with late-presenting congenital diaphragmatic hernias at left side ⓐX-ray film of the chest before operation ⓑX-ray film of the chest at 24 hours after operation ⓒX-ray film of the chest at 1 week after operation ⓓAppearance of incision at 3 months after operation
1.3 术后处理
术后给予抗感染、补液及对症治疗，术后第1天根据患儿有无腹胀决定是否进食。留置引流管者待术后12～24 h观察无气体及液体溢出后拔除引流管。
2 结果
本组手术时间35～80 min，平均50 min；术中出血量3～5 mL，平均3.8 mL。术后切口均Ⅰ期愈合。未安置胸腔闭式引流管的7例患儿中，2例术后发生气胸，床旁安置胸腔闭式引流管1根，待患儿呼吸窘迫症状消失后拔除引流管；余5例未出现气胸症状。14例后期手术患儿于12～24 h后拔除胸腔闭式引流管，4～6 d出院。术后12例患儿出现不同程度腹胀，给予暂禁饮食并小茴香腹部外敷处理，3 d后逐渐缓解；其余患儿术后第2天开始正常进食，无其他并发症发生。21例患儿均获随访，随访时间11个月～3年，平均20个月。患儿胸廓切口外观满意，气促、呼吸困难症状、体征均消失，无复发、胸腔感染等并发症发生。见图 2。
3 讨论
一般先天性膈疝手术选择在患儿生理稳定后进行[7]，而迟发型先天性膈疝则不同，部分患儿以急性症状发病，术前死亡率高达3.9%[8-9]。对于胃疝入胸腔，并呈进行性充气扩张，导致纵膈明显偏移、存在呼吸困难的膈疝患儿，需立即胃肠减压，若减压后患儿呼吸症状缓解可择期手术，期间需密切关注胃管的通畅性以及患儿是否再出现呼吸困难、呕吐等症状[10]。对于胃管插入后返折，胃肠减压无效，甚至发生胃穿孔、肠梗阻的患儿[11]，可能出现突然循环障碍，危及生命，需选择急诊手术。而对于无明显压迫症状的患儿，肺发育情况较新生儿膈疝更好，可积极完善术前准备后择期手术 [12]。本组5例胃疝入胸腔患儿安置胃管后呼吸窘迫无明显改善，选择急诊手术；其余患儿均择期手术。
McHoney等[13]及Chan等[14]报道微创方式治疗膈疝后复发率达5%～23.1%，其中胸腔镜术后复发率最高[15]，其原因主要是胸腔镜技术限制，术中在处理靠近肋缘的膈肌缺损时，手术难度大，修补困难；其次为胸腔镜操作较经胸、经腹手术及腹腔镜手术复杂[16]。随着腔镜操作技术的逐渐成熟，手术操作细节对于膈疝术后恢复更加重要。胸腔镜术后膈疝复发常见原因是膈肌后缘游离不充分、膈肌张力过大、靠近胸壁膈肌缝合不牢固，以及还纳腹腔脏器后修复膈肌缺损时，特别是大面积缺损，有时较难清楚辨认后外侧膈肌缘，尽管常采用环绕肋骨缝合，但在近胸壁处缝合难度大，易留有空隙导致复发[17]。针对上述问题，我们提出了以下解决方法：①胸腔镜膈疝修补术中辅以人工气胸，有利于增大操作空间；②胸腔镜具有放大效应，能清楚辨认膈肌缺损边缘，通过将镜头和操作钳深入并观察，可判断出修补不佳的部分；③使用推结器辅助胸腔内打结，解决儿童胸腔空间小、张力打结等问题；④对于靠近胸壁边缘难于修补的三角形缺损，采用疝修补针辅助方式缝合，并将缝合线牵出体外打结；⑤膈肌缺损缝合后，予以腔镜电凝钩烧灼创缘，以利于粘连，减少复发。本组术后经1～3年随访，无复发。
胸腔镜膈疝修补术的另一争议是术毕是否安置胸腔闭式引流管[18-19]。安置胸腔闭式引流管能够有效预防术后气胸对患儿呼吸的影响，但存在过早形成胸腔负压导致复发的可能。而肺发育不良是先天性膈疝的一个重要特征，即使是迟发型患儿，也存在一定程度的肺发育不良。术中膈肌修补后鼓肺可能因肺泡发育不良导致肺泡破裂发生气胸，出现术后危象[20]。本组早期收治的7例患儿术毕未安置胸腔闭式引流，其中2例术后发生张力性气胸，床旁安置胸腔闭式引流，待气胸消失、患儿呼吸困难症状缓解后拔除。后期收治的14例患儿术毕常规安置12#～18#胸腔闭式引流管，经12～24 h观察明确均无气胸发生后拔除。因此我们认为，术中安置胸腔闭式引流能有效预防术后气胸的发生，并且安放时间短，不会增加患儿术后疼痛和感染的风险。
先天性膈疝常合并有心肺发育异常和其他畸形[21]，叶外型肺隔离症是先天性膈疝常合并的肺发育畸形，可能发生感染、隔离肺扭转、栓塞咯血以及血胸，一旦发现应手术切除[22-23]。本组术中探查发现2例患儿存在叶外型肺隔离症，在还纳内容物回腹腔后，胸腔内有足够空间操作，并且能够清楚辨认隔离肺动脉，结扎切断隔离肺动脉后，行胸腔镜下隔离肺切除，避免了二次手术。
先天性膈疝患儿中仅少数存在疝囊，一般情况下人工气胸建立后疝囊较易还纳入腹腔，若行疝囊切除需完整切除并避免损伤膈神经[7, 19]。本组术中探查5例有疝囊的膈疝患儿，疝囊均还纳入腹腔，后直接缝合膈肌缺损。而对于阑尾疝入胸腔是否一并切除存在不同观点。Baerg等[24]认为如果合并肠旋转不良，脏器还纳腹腔后若出现腹痛，不利于诊断；而在切除阑尾后造成Ⅱ类切口，会增加感染风险。本组4例患儿阑尾疝入胸腔，术中一并切除阑尾，随访未发现胸腔感染等问题。
综上述，在严格掌握手术指征下，胸腔镜膈疝修补术治疗迟发型先天性膈疝安全、可行。但本研究随访时间较短，远期疗效有待进一步观察。
据报道，迟发型先天性膈疝占先天性膈疝患儿的5%～25%[1-3]，外科手术是主要治疗手段。随着微创技术的发展，胸腔镜微创手术已逐渐用于儿童先天性膈疝的治疗。但儿童胸腔镜手术具有单肺通气困难、胸腔空间小、人工气胸对内环境干扰大等问题，手术难度显著高于成年患者，且临床治疗经验较少，术后复发率较高[4-5]，对于手术时机的选择也存在争议[6]。2012年10月－2015年2月，我们采用胸腔镜膈疝修补术治疗21例迟发型先天性膈疝患儿。现回顾患儿临床资料，总结手术经验，以期提高该手术的成功率。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
纳入标准：①新生儿期后发现的先天性膈疝，伴或不伴气促、呼吸困难等症状；②胸部CT、X线片或上消化道造影检查提示膈疝；③采用胸腔镜膈疝修补术治疗；④术后随访6个月以上。
本组男9例，女12例；年龄2个月～8岁，中位年龄1岁3个月。其中8例患儿以气促、呼吸困难等症状就诊，13例患儿因其他疾病行胸部X线片检查时发现。左侧膈疝17例，右侧膈疝4例。5例因胃疝入胸腔，呈进行性扩张，有明显压迫症状，纵膈偏移严重，行急诊手术；其余患儿均择期手术。
1.2 手术方法
患儿于气管插管静脉复合麻醉下手术。采用经胸腔镜3孔法，于腋中线第4肋间置入5 mm镜头，并建立人工气胸，维持气胸压力 0.532 kPa，流量1 L/ min；腋前线和腋后线第5或6肋间置入5 mm操作钳，探查胸腔。术中探查示本组无疝囊16例、有疝囊5例；胸骨后疝2例、胸腹裂孔疝19例；膈肌缺损范围3 cm×2 cm～5 cm×5 cm。还纳内容物回腹腔，不可吸收线间断缝合膈肌缺损，推结器辅助打结；采用疝修补针以辅助方式缝合靠近胸壁处的三角形缺损，并在胸腔外完成打结。创缘常规使用电凝钩烧灼，以形成创面利于粘连和愈合。修补完成后，常规鼓肺，见肺复张良好。7例早期手术患儿术毕未安置胸腔闭式引流管，后期根据患儿年龄、发育情况安置不同型号胸腔闭式引流管。见图 1。本组2例术中探查见合并叶外型肺隔离症，于胸腔镜下一并切除隔离肺；4 例阑尾疝入胸腔，一并行阑尾切除。
图1
手术操作示意图 ⓐ采用经胸腔镜3孔法 ⓑ镜下见胸腔疝内容物 ⓒ还纳内容物回腹腔 ⓓ缝合膈肌缺损 ⓔ使用推结器辅助打结 ⓕ疝修补针胸腔外部分的操作 ⓖ疝修补针缝合靠近胸壁处的三角形缺损 ⓗ牵引出缝合线 ⓘ缝合膈肌缺损后烧灼创缘 ⓙ修补完成后鼓肺见肺复张 ⓚ术毕安置胸腔闭式引流管 图 2 患儿，女，3岁4个月，左侧迟发型先天性膈疝 ⓐ术前胸部X线片 ⓑ术后24 h胸部X线片 ⓒ术后1周胸部X线片 ⓓ术后3个月切口外观
Figure1.
Operative diagram ⓐThree ports during surgery ⓑThe thoracoscopic finding,showing pleural hernias ⓒReturned herniated organs ⓓSutured the diaphragmatic defect ⓔKnot pusher-assistant tie ⓕHernia repair needle use in vitro ⓖSutured triangular defect close to chest wall by hernia repair needle ⓗPulling out stitch ⓘBurned suture periphery ⓙPulmonary reexpansion after repair ⓚInserted a chest tube after operation Fig. 2 A 3 years and 4 months old girl with late-presenting congenital diaphragmatic hernias at left side ⓐX-ray film of the chest before operation ⓑX-ray film of the chest at 24 hours after operation ⓒX-ray film of the chest at 1 week after operation ⓓAppearance of incision at 3 months after operation
1.3 术后处理
术后给予抗感染、补液及对症治疗，术后第1天根据患儿有无腹胀决定是否进食。留置引流管者待术后12～24 h观察无气体及液体溢出后拔除引流管。
2 结果
本组手术时间35～80 min，平均50 min；术中出血量3～5 mL，平均3.8 mL。术后切口均Ⅰ期愈合。未安置胸腔闭式引流管的7例患儿中，2例术后发生气胸，床旁安置胸腔闭式引流管1根，待患儿呼吸窘迫症状消失后拔除引流管；余5例未出现气胸症状。14例后期手术患儿于12～24 h后拔除胸腔闭式引流管，4～6 d出院。术后12例患儿出现不同程度腹胀，给予暂禁饮食并小茴香腹部外敷处理，3 d后逐渐缓解；其余患儿术后第2天开始正常进食，无其他并发症发生。21例患儿均获随访，随访时间11个月～3年，平均20个月。患儿胸廓切口外观满意，气促、呼吸困难症状、体征均消失，无复发、胸腔感染等并发症发生。见图 2。
3 讨论
一般先天性膈疝手术选择在患儿生理稳定后进行[7]，而迟发型先天性膈疝则不同，部分患儿以急性症状发病，术前死亡率高达3.9%[8-9]。对于胃疝入胸腔，并呈进行性充气扩张，导致纵膈明显偏移、存在呼吸困难的膈疝患儿，需立即胃肠减压，若减压后患儿呼吸症状缓解可择期手术，期间需密切关注胃管的通畅性以及患儿是否再出现呼吸困难、呕吐等症状[10]。对于胃管插入后返折，胃肠减压无效，甚至发生胃穿孔、肠梗阻的患儿[11]，可能出现突然循环障碍，危及生命，需选择急诊手术。而对于无明显压迫症状的患儿，肺发育情况较新生儿膈疝更好，可积极完善术前准备后择期手术 [12]。本组5例胃疝入胸腔患儿安置胃管后呼吸窘迫无明显改善，选择急诊手术；其余患儿均择期手术。
McHoney等[13]及Chan等[14]报道微创方式治疗膈疝后复发率达5%～23.1%，其中胸腔镜术后复发率最高[15]，其原因主要是胸腔镜技术限制，术中在处理靠近肋缘的膈肌缺损时，手术难度大，修补困难；其次为胸腔镜操作较经胸、经腹手术及腹腔镜手术复杂[16]。随着腔镜操作技术的逐渐成熟，手术操作细节对于膈疝术后恢复更加重要。胸腔镜术后膈疝复发常见原因是膈肌后缘游离不充分、膈肌张力过大、靠近胸壁膈肌缝合不牢固，以及还纳腹腔脏器后修复膈肌缺损时，特别是大面积缺损，有时较难清楚辨认后外侧膈肌缘，尽管常采用环绕肋骨缝合，但在近胸壁处缝合难度大，易留有空隙导致复发[17]。针对上述问题，我们提出了以下解决方法：①胸腔镜膈疝修补术中辅以人工气胸，有利于增大操作空间；②胸腔镜具有放大效应，能清楚辨认膈肌缺损边缘，通过将镜头和操作钳深入并观察，可判断出修补不佳的部分；③使用推结器辅助胸腔内打结，解决儿童胸腔空间小、张力打结等问题；④对于靠近胸壁边缘难于修补的三角形缺损，采用疝修补针辅助方式缝合，并将缝合线牵出体外打结；⑤膈肌缺损缝合后，予以腔镜电凝钩烧灼创缘，以利于粘连，减少复发。本组术后经1～3年随访，无复发。
胸腔镜膈疝修补术的另一争议是术毕是否安置胸腔闭式引流管[18-19]。安置胸腔闭式引流管能够有效预防术后气胸对患儿呼吸的影响，但存在过早形成胸腔负压导致复发的可能。而肺发育不良是先天性膈疝的一个重要特征，即使是迟发型患儿，也存在一定程度的肺发育不良。术中膈肌修补后鼓肺可能因肺泡发育不良导致肺泡破裂发生气胸，出现术后危象[20]。本组早期收治的7例患儿术毕未安置胸腔闭式引流，其中2例术后发生张力性气胸，床旁安置胸腔闭式引流，待气胸消失、患儿呼吸困难症状缓解后拔除。后期收治的14例患儿术毕常规安置12#～18#胸腔闭式引流管，经12～24 h观察明确均无气胸发生后拔除。因此我们认为，术中安置胸腔闭式引流能有效预防术后气胸的发生，并且安放时间短，不会增加患儿术后疼痛和感染的风险。
先天性膈疝常合并有心肺发育异常和其他畸形[21]，叶外型肺隔离症是先天性膈疝常合并的肺发育畸形，可能发生感染、隔离肺扭转、栓塞咯血以及血胸，一旦发现应手术切除[22-23]。本组术中探查发现2例患儿存在叶外型肺隔离症，在还纳内容物回腹腔后，胸腔内有足够空间操作，并且能够清楚辨认隔离肺动脉，结扎切断隔离肺动脉后，行胸腔镜下隔离肺切除，避免了二次手术。
先天性膈疝患儿中仅少数存在疝囊，一般情况下人工气胸建立后疝囊较易还纳入腹腔，若行疝囊切除需完整切除并避免损伤膈神经[7, 19]。本组术中探查5例有疝囊的膈疝患儿，疝囊均还纳入腹腔，后直接缝合膈肌缺损。而对于阑尾疝入胸腔是否一并切除存在不同观点。Baerg等[24]认为如果合并肠旋转不良，脏器还纳腹腔后若出现腹痛，不利于诊断；而在切除阑尾后造成Ⅱ类切口，会增加感染风险。本组4例患儿阑尾疝入胸腔，术中一并切除阑尾，随访未发现胸腔感染等问题。
综上述，在严格掌握手术指征下，胸腔镜膈疝修补术治疗迟发型先天性膈疝安全、可行。但本研究随访时间较短，远期疗效有待进一步观察。
