引用本文： 苗秋菊, 丁焕文, 王虹, 涂强, 陈加荣, 刘辉亮. 胫骨成角短缩畸形数字化三维精准矫形研究. 中国修复重建外科杂志, 2018, 32(8): 1018-1025. doi: 10.7507/1002-1892.201710066 复制
下肢短缩和成角畸形是较常见的下肢骨畸形，多发于儿童和青少年，可继发于某些先天性畸形、髋关节疾病，以及各种原因引起的骨骺损伤、肿瘤、炎症、神经损伤、软组织挛缩等。临床治疗中既要矫正畸形，又要矫正肢体长度差异，具有一定困难和挑战。通常根据牵张成骨原理矫正肢体短缩畸形，通过不断牵伸的张力促进新骨在截骨面的生长和再生，从而达到矫正畸形、延长肢体的目的[1-2]。在骨延长过程中，外固定架能够在维持截骨断端良好对位对线的同时，按计划、持续、精准地延长，并且允许患者早期进行功能锻炼、扶拐行走。对于先天性肢体短缩畸形、截肢后残肢延长、骨折后肢体短缩、脊髓灰质炎后肢体不等长等的治疗，外固定架发挥着重要作用[3-5]。基于外固定架的不同空间构型（全环式、半环式、双边式和单边式）以及力学性能差异，临床治疗中需要兼顾患者病情需要、术中安装操作简便、术后调节方便和保证力学稳定性，选择合适的外固定架。
本研究拟通过数字化技术分析患肢在三维空间额状面、矢状面、横断面的畸形，以患肢畸形部位+畸形角度建立数字化定量诊断，三维设计截骨部位、延长长度，术中采用个性化设计的导航模板辅助手术操作[6-7]，并借助 Ilizarov 环形外固定架（Orthofix 公司，英国）对胫骨成角并短缩畸形患者行截骨矫形术。2012 年 6 月—2016 年 8 月，我们采用该方法对 26 例下肢短缩并畸形患者行截骨矫形+外固定架延长术治疗，持续延长过程中根据复查影像学资料不断调整截骨端的位置，取得较好疗效。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 12 例，女 14 例；年龄 1～19 岁，平均 16.5 岁。先天性胫骨假关节 6 例，胫骨、股骨纤维结构不良 1 例，小儿麻痹后遗症导致肢体短缩畸形 3 例，骨折畸形愈合 16 例。术前患侧肢体短缩 1.5～9.5 cm，平均 6.2 cm。所有患者入院后完善相关术前常规检查，摄Ｘ线片及行 CT 扫描，测出真性骨长，单侧肢体长 24.9～82.9 cm，其中左下肢平均长度为 63.5 cm，右下肢平均长度为 59.1 cm；对于患有影响骨骺发育疾病的患者需测骨龄，如软骨发育不全、垂体性侏儒、甲减或甲亢等。本研究获广州军区广州总医院医院伦理委员会批准，所有患者均签署知情同意书，未成年患儿由家属签署知情同意书。
1.2 下肢畸形数字化三维矫形手术方法
1.2.1 双下肢骨关节 CT 扫描与解剖模型建立
术前使用 64 排螺旋 CT（GE 公司，美国）采集患者双下肢扫描数据，扫描条件：骨盆至踝关节，薄层扫描，电压 120 kV，电流 160 mA，层厚 0.625 mm。将采集的 CT 数据以 DICOM 格式保存并存入光盘，通过 Mimics 16.0 软件（Materialise 公司，比利时）将解析的二维图像数据序列构建三维数据场，再通过滤波、阈值分割、区域增长、形态学处理、三维重建等图像处理过程，建立下肢骨关节的三维数字化解剖模型，并保存为 STL 格式文件，导入 Imageware13.2 软件（EDS 公司，美国），进行模型匹配和图像对齐。
1.2.2 下肢畸形三维测量和数字化定量诊断
于下肢骨关节三维数字化解剖模型中，从额状面、矢状面、横断面分别测量双下肢力线及长度、股骨颈干角、胫骨扭转角、胫骨角、患肢骨髓腔直径等相关解剖参数，进而对下肢畸形进行三维分析。以胫骨近端畸形为例，诊断时需测量：胫骨近端内外翻角（额状面畸形）、胫骨扭转角（横断面畸形）、胫骨近端关节面前后倾角（矢状面畸形）、胫骨长度。
1.2.3 计算机仿真模拟矫形手术过程
通过 Imageware13.2 软件建立双侧股骨头点云拟合圆球，取两侧股骨头圆球中心点连线的中点作为原点，将健侧下肢镜像至患侧位置，观察畸形最明显的部位，根据畸形部位确定截骨部位（一般截骨部位选择在畸形最明显的位置）。首先模拟矫正额状面畸形，根据三维测量额状面内外翻角度确定需矫正的角度；其次矫正矢状面前后倾畸形，根据矢状面前后成角的角度进行矫正；接着解决横断面扭转畸形，根据横断面股骨或胫骨的扭转角进行相应调整；最后解决肢体短缩畸形，根据三维测量双下肢长度，术后采用外固定架逐步延长。根据患肢情况个性化设计截骨方案，如横形截骨张开、楔形截骨压缩、斜形截骨或更复杂的截骨方案等。根据患肢情况个性化设计截骨方案，本组行横形截骨张开 9 例，Z 形截骨 7 例，斜形截骨 5 例，不规则截骨 5 例。通过计算机反复模拟切除或撑开截骨块，令截骨远端角度能纠正至正常。
1.2.4 计算机辅助设计（computer aided design，CAD）手术截骨模板、矫形模板
根据已经确定的截骨部位，通过 Imageware13.2 软件提取截骨部位周围的点云数据，通过点云和轮廓线设计个体化导航模板，辅助截骨模板引导截骨、辅助钻孔模板引导外固定针孔、辅助矫形模板引导多平面三维精准矫形。将设计完成的辅助手术截骨模板以 STL 文件格式输出，利用快速成型技术做出 3D 打印导航模板，术前消毒备用。
1.2.5 下肢矫形手术精确实施
按照术前设计的截骨矫形手术方案，安装术前设计的 3D 打印导航模板，按照模板导向安装骨针，在预设的截骨部位用摆锯锯断胫骨，在患侧小腿中下段锯断腓骨。按照术前的三维测量和数字化矫形方案，旋转胫骨至合适角度，矫正内外旋畸形；调整骨针，根据矢状面和额状面畸形情况，矫正前后、内外成角畸形。连接外固定架，C 臂 X 线机透视畸形矫正良好，骨针位置良好后结束手术。
1.3 术后处理
本组 6 例先天性胫骨假关节患者在矫形后采用环状外固定架（Orthofix 公司，英国）固定，其余患者采用单边外固定架进行固定。术后保持针道及其周围皮肤清洁，采用浸润 75% 乙醇纱布湿敷针道与皮肤接触部位，密切观察患肢末端血运、感觉及运动情况。术后若无神经血管受损征象，则于第 5～7 天开始延长，按照每天延长 1 mm 的速度，在患者能够承受的疼痛范围内可分 2 次延长，每次 1/2 圈；若患者不能承受疼痛，可分为 4 次延长，每次 1/4 圈，延长速度总体上仍要严格控制在每天 1 mm 范围。对于小腿延长>3 cm 的患者，延长期间给予踝关节支具固定，防止足下垂。同时行踝泵、股四头肌收缩、膝关节功能锻炼，避免关节僵硬和肌肉萎缩。患儿年龄较小无法配合时，由家属辅助给予患肢相应的锻炼和按摩。延长期间每 2 周查患肢正侧位 X 线片，观察畸形矫正情况、延长情况和新骨生长情况。若出现轴向偏移，可在减慢延长速度的同时对延长杆进行调整，逐步矫正至理想力线。延长至术前计划的长度后，复查双下肢 CT，三维测量双下肢长度确定是否达到预定长度。若达到理想矫正长度，每 2 个月复查 X 线片，在骨延长区域骨痂端未完全矿化之前，可拄拐负重功能锻炼，待骨延长区域的骨痂矿化后，可弃拐完全负重行走[8]。完全负重 6～12 周后，再拆除外固定架。
2 结果
本组患者均获随访，随访时间 14～48 个月，平均 18.8 个月。1 例发生针孔浅表感染，经清洁换药和口服抗生素治疗后愈合。无骨不连、足部马蹄状畸形、血管神经损伤等并发症发生。术后 1 周复查 X 线片示胫骨畸形完全矫正，下肢负重力线恢复正常。所有患者按照术前计划完成骨延长长度，牵移骨痂矿化时间为 12～20 周，平均 11.6 周；外固定架拆除时间为 18～26 周，平均 14.9 周；愈合指数为 21～78 d/cm，平均 63.4 d/cm。延长过程中 1 例患儿膝关节屈曲活动较健侧减少 15°，经理疗锻炼后好转。
3 典型病例
患儿 女，9 岁。入院诊断：左股骨纤维结构不良并畸形术后，左胫骨纤维结构不良并畸形。术前三维测量及数字化定量诊断：① 左胫骨短缩畸形 71.526 9 mm，左膝外翻畸形（左胫骨角 102.572°），左胫骨中上段向内成角畸形（22.510 1°），左胫骨中下段向后成角畸形（11.820 6°），左踝关节前倾畸形（左踝前倾 27.453 4°），左胫骨扭转角减少（左胫骨扭转角 15.197 7°）；② 左胫骨纤维结构不良。见图 1。
按照术前三维测量进行截骨矫形手术三维设计：左胫骨中段截骨，截骨远端内翻 16.750 1°；左胫骨下段截骨、远端后倾 18°；将左胫骨下段截骨远端以截面中心为旋转点，以左胫骨解剖轴为旋转轴，旋转 20°，从而矫正踝关节扭转角；左胫骨力线矫正后模拟安装外固定架，初步测量外固定相关参数；左胫骨中段、下段两处缓慢撑开延长，两处截骨部位均延长 33.599 mm。见图 2。CAD 设计手术导航模板：辅助钻孔定位模板，引导外固定螺钉植入和引导截骨部位；左胫骨中段截骨引导模板和辅助矫形模板；左胫骨下段辅助截骨模板和辅助矫形模板。见图 3。
成功实施截骨矫形手术：① 左胫骨中段、下段截骨矫形+肢体延长术；② 左胫骨上段、下段纤维结构不良病灶刮除+植骨术。麻醉成功后患者取仰卧位，于左大腿上 1/3 段上气压止血带。安装术前设计的 3D 打印导航模板，在导航模板引导下于左胫骨中下段前内侧装入 9 根骨针，于左小腿上、下 1/3 段前侧各切开 5 cm，见胫骨前侧骨皮质变薄，咬除病变骨皮质，髓腔内可见大量软骨样组织，刮除干净，蒸馏水冲洗后再用生理盐水冲洗干净。于左小腿上中段及中下段交界处前侧各切开 3 cm 用摆锯锯断胫骨，于中下段外侧 3 cm 处锯断腓骨；将远段胫骨外旋 15°，矫正内旋矫形；调整骨针，矫正向内、向后成角畸形；连接外固定架，C 臂 X 线机透视下可见胫骨成角畸形及下段内旋畸形已矫正，骨针位置好。生理盐水冲洗伤口，左胫骨下段术口放置负压引流管 1 条，逐层缝合切口。术后 1 年拆除外固定架，矫形效果理想。见图 4。
图1
典型病例术前三维测量
a. 术前三维重建；b. 双侧胫骨长度；c. 双侧胫骨角；d. 左胫骨中上段向内成角；e. 左胫骨中下段向后成角；f. 左踝关节前倾角度；g. 双侧胫骨扭转角
Figure1. Preoperative three-dimensional measurement of the typical casea. Preoperative three-dimensional reconstruction; b. The length of both tibia; c. Both tibial angle; d. Mid and proximal segment of left tibia angulate inward; e. Mid and distal segment of left tibia angulate backward;f. Anteversion angle of left ankle; g. Twist angle of both tibia
图2
典型病例截骨矫形手术三维设计
a. 左胫骨中段截骨；b. 截骨远端内翻；c. 左胫骨下段截骨；d. 模拟安装外固定架；e. 外固定架参数；f、g. 矫形前后双侧踝关节扭转角；h. 左胫骨中段、下段两处撑开延长
Figure2. Three-dimensional design of osteotomy in the typical casea. Oteotomy in mid of left tibia; b. Inward rolling of diatal osteotomy; c. Oteotomy in distal of tibia; d. Simulate the installing of external fixator; e. Correlation parameters of external fixator; f, g. Twist angle of both ankle at pre- and post-surgery; h. Open and extend between mid and distal of tibia
图3
典型病例 CAD 辅助手术导航模板
a. 辅助钻孔定位模板；b. 左胫骨中段截骨引导模板；c. 左胫骨中段辅助矫形模板；d. 左胫骨下段辅助截骨模板；e. 左胫骨下段辅助矫形模板
Figure3. Surgical template with CAD in the typical casea. Drilling and positioning template; b. Template guiding oteotomy in mid of tibia; c. Template guiding orthopedic in mid of tibia; d. Template guiding oteotomy in distal of tibia; e. Template guiding orthopedic in distal of tibia
图4
典型病例手术前后图片
a. 术前正侧位 X 线片；b. 术前外观；c. 3D 打印手术模板；d. 术中安装模板；e. 矫形完成后安装外固定架；f：术中透视；g. 术后 3 d 外观；h. 术后 5 d 正侧位 X 线片；i. 术后 4 个月延长过程中外观；j. 术后 5 个月三维重建；k. 术后 6 个月正侧位 X 线片；l. 术后 1 年拆除外固定架后正侧位 X 线片
Figure4. Pre- and post-operative pictures of the typical casea. Anteroposterior and lateral X-ray films before operation; b. The appearance before operation; c. The template by three-dimensional printing; d. The installing of the surgical template; e. The installing of the external fixtor after orthopaedic surgery; f. Fluoroscopy during operation; g. The appearance at 3 days after operation; h. Anteroposterior and lateral X-ray films at 5 days after operation; i. The appearance at 4 months after operation; j. Three-dimensional reconstruction at 5 months after operatio; k. Anteroposterior and lateral X-ray films at 6 months after operation; l. Anteroposterior and lateral X-ray films after removing the external fixator at 1 year
4 讨论
4.1 数字化截骨矫形手术方案的优势
术前采用三维数字化技术测量下肢相关解剖参数，根据患肢解剖参数对畸形作出定量诊断，根据畸形情况，单侧病变以健侧为矫正标准，双侧病变以已建立的下肢模型数据库中测量的平均值为矫形标准，另外结合患者年龄、骨骺发育情况、患者父母身高等作为参考，个性化设计截骨矫形及延长方案。该设计方法可对病变部位病变特点进行三维分析，制定合理的术前计划，模拟手术并预测手术能够达到的预期效果。因为患肢畸形往往不仅存在于单一平面，而是在横断面、额状面、矢状面同时存在，只有充分认识了患肢的畸形特点，才可作出更合理、全面的诊断。对于下肢畸形常规的评估方法是从二维平面对畸形做出诊断，局限于额状面上的畸形，此诊断具有一定片面性，没有对三维空间中存在的畸形做出全面判断。如果能够从额状面、矢状面、横断面分别测量，那么对患肢畸形的了解会更加全面，通过三维测量双下肢力线及长度、股骨颈干角、胫骨扭转角、胫骨角、患肢骨髓腔直径等相关解剖参数，进而对下肢畸形进行三维分析。我们认为应该采取数字化定量诊断的方式，对肢体畸形做出诊断，以畸形部位+畸形方式与程度来表示。通过对患肢数字化精准分析，在诊断时充分考虑三维空间存在的畸形，诊断中包含了横断面、额状面、矢状面的畸形程度和患肢短缩长度。通过这样全面诊断，患者及家属、手术医师和手术助手等都会对患肢的病变有更清晰的理解，也便于医师进一步做出全面的手术计划。
4.2 借助外固定架辅助肢体延长的优势
在外固定架的选择方面，目前牵伸成骨的器械主要有 Ilizarov 环形外固定架、联合髓内钉的延长系统和 Orthofix LRS。Ilizarov 的环形张力外固定架通过多平面弹性固定，能够在三维空间中达到延长、成角矫正、加压等同时进行，但其构型复杂、安装繁琐，另外由于使用长针，容易损伤局部软组织，限制肌腱的滑动，给患者佩带和护理也带来一定困难。联合髓内钉的延长系统可以减少外固定时间、防止骨折和新生骨的畸形，在临床中也有应用[9-11]；但因为髓内钉破坏了骨内膜的血供，可能导致新生骨皮质化时间延迟，另外深部感染也比较常见[12]。20 世纪 70 年代开始单边外固定架逐渐应用于肢体延长[13]，基于一些研究认为 Ilizarov 外固定架可能会导致踝关节僵直、对接部位骨不连或畸形等问题[14-15]，意大利 De Bastiani 等[16]根据骨痂牵拉技术的原理，设计出 Orthofix 重建外固定架，该外固定架在肢体牵拉过程中引发的生理学反应与 Ilizarov 环形外固定架非常相似，而且 De Bastiani 等通过临床应用证实在肢体延长手术中，环形张力外固定架并非是良好成骨的先决条件。
在临床外固定架的选择方面，要充分考虑手术需要，环形外固定架稳定性较好，能矫正三维空间中的成角畸形；单边外固定架稳定性较环形外固定架差，可以满足肢体延长的需要，调整较环形外固定架方便。对于年龄较小的先天性胫骨假关节患儿来说，下肢矫形后借助单边外固定架进行延长，可能因单边外固定架过长而下肢肢体长度较小，截骨矫形后仅仅能安装两组外固定针，只能固定截骨端而无法延长，因此需选用环形外固定架进行固定和延长。
本研究中肢体矫形后借助重建外固定架实现对肢体短缩畸形的调整，其成功重建的要点是外固定架连杆应平行于管状骨的解剖轴，外固定架的螺钉要与解剖轴垂直。术后每周复查，从外观上观察外固定针和杆的位置是否偏移，若无偏移，在延长期间每 2 周复查 X 线片观察骨质生长和骨痂牵拉情况；如果出现延长骨的偏移或成角，前后偏移可外加夹钳固定调整，以恢复长骨的对位、对线，左右偏移将延长骨端的螺钉松开向偏移对侧矫正[17]。我们在临床应用中发现，通过术中对肢体畸形做出全面矫正，术后使用重建外固定架完全可提供足够的稳定性和矫正畸形的能力。
4.3 肢体延长方法的体会
按照术前的三维测量计算出患肢需要延长的长度，术中截骨矫正成角畸形后安装外固定架，缓慢撑开延长。根据我们的经验，对于骨骺尚未发育成熟的患儿，依照计算出的患肢短缩长度和预计延长长度，若预计延长≥7 cm 可分期延长，一期延长术前计划延长长度的 1/2，一期延长结束后再次 CT 扫描三维重建，通过三维测量计算骨骺生长的速度和肢体短缩的长度，酌情调整延长速度。有实验研究表明，一期延长不超过原肢体长度的 15%～20% 或 5～7 cm 是安全的[18]。一般术后 5～7 d 患肢无神经血管损伤征象时开始延长，合适的牵伸速度非常关键，一方面可以达到神经、血管和骨膜等组织逐步延长，另外可以实现低牵张力下的同步生长。本研究中所有患者术后无神经血管受损征象，于术后 5～7 d 开始延长，按照每天延长 1 mm 的速度，在患者能够承受的疼痛范围内，可分 2 次延长，每次 1/2 圈，该延长方法便于操作。若患者不能承受疼痛，可分为 4 次延长，每次 1/4 圈，延长速度总体上仍要严格控制在每天 1 mm 范围。对于小腿延长>3 cm 的患者，延长期间给予踝关节支具固定，并督促患肢加强踝关节练习，防止足下垂。术后每 2 周复查患肢正侧位 X 线片，根据畸形的矫正情况、延长情况和新骨生长情况，对于出现轴向偏移者可随时对外固定架进行调整。达到理想矫正长 度后每 2 个月复查 X 线片，基于外固定架的保护作用，在患肢骨延长区域的骨痂端未完全矿化之前，可拄拐负重功能锻炼，不建议立即取出外固定架；待骨延长区域骨痂矿化后，可弃拐完全负重行走，完全负重 6～12 周后再拆除外固定架。
我们认为，采用数字化三维测量和设计，并借助外固定架辅助治疗下肢短缩合并畸形的优点包括：① 采用数字化三维测量和设计可将患肢的成角、旋转畸形等直观显示出来，有利于精准分析病情，并能够将患者的病情及手术预期达到的矫形效果呈现给患者及家属[19]；② 根据术前三维分析选择合适的外固定架，单边外固定架的使用便于患者及家属掌握调整方法，外固定针松动时也能够及时发现[20]；当肢体长度过短而单边外固定架过长导致外固定针安装受限时，可根据情况选择环形外固定架，同样可实施多平面的弹性固定及多向性穿针，生物力学效果较好；③ 术前精准的三维设计和全面的手术计划提高了矫形手术的精准性和安全性，有助于手术医师团队之间的交流，减少分歧与失误，利于年轻医生的学习和进步；④ 术前通过计算机逆向工程软件分析畸形情况并计算出截骨部位，术中 3D 打印个性化的导航模板引导手术操作，缩短了术中时间，理论上也降低了术中发生感染的风险；⑤ 减少术中 C 臂 X 线机的使用，减少手术室 X 线沾染；⑥ 术后并发症少，有利于骨痂生长，改善患者的预后和生活质量。
基于数字化骨科技术的发展，3D 打印技术的广泛应用，VR 技术、AR 技术和 MR 技术不断深入医疗产业[21-24]，未来我们可以充分利用先进的技术手段结合现有的医疗资源，摆脱手术设计和手术过程的空间限制，实现手术的可视化、空间化和具体化的过程。本研究存在样本量小、随访时间短、缺乏对照组等不足；虽然该技术通过三维设计进行畸形矫正，但治疗周期长，对于可能发生针道感染的问题尚待改进和完善。总的来说，采用三维数字化骨科技术结合外固定架治疗下肢短缩并畸形的效果是确切的。
下肢短缩和成角畸形是较常见的下肢骨畸形，多发于儿童和青少年，可继发于某些先天性畸形、髋关节疾病，以及各种原因引起的骨骺损伤、肿瘤、炎症、神经损伤、软组织挛缩等。临床治疗中既要矫正畸形，又要矫正肢体长度差异，具有一定困难和挑战。通常根据牵张成骨原理矫正肢体短缩畸形，通过不断牵伸的张力促进新骨在截骨面的生长和再生，从而达到矫正畸形、延长肢体的目的[1-2]。在骨延长过程中，外固定架能够在维持截骨断端良好对位对线的同时，按计划、持续、精准地延长，并且允许患者早期进行功能锻炼、扶拐行走。对于先天性肢体短缩畸形、截肢后残肢延长、骨折后肢体短缩、脊髓灰质炎后肢体不等长等的治疗，外固定架发挥着重要作用[3-5]。基于外固定架的不同空间构型（全环式、半环式、双边式和单边式）以及力学性能差异，临床治疗中需要兼顾患者病情需要、术中安装操作简便、术后调节方便和保证力学稳定性，选择合适的外固定架。
本研究拟通过数字化技术分析患肢在三维空间额状面、矢状面、横断面的畸形，以患肢畸形部位+畸形角度建立数字化定量诊断，三维设计截骨部位、延长长度，术中采用个性化设计的导航模板辅助手术操作[6-7]，并借助 Ilizarov 环形外固定架（Orthofix 公司，英国）对胫骨成角并短缩畸形患者行截骨矫形术。2012 年 6 月—2016 年 8 月，我们采用该方法对 26 例下肢短缩并畸形患者行截骨矫形+外固定架延长术治疗，持续延长过程中根据复查影像学资料不断调整截骨端的位置，取得较好疗效。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 12 例，女 14 例；年龄 1～19 岁，平均 16.5 岁。先天性胫骨假关节 6 例，胫骨、股骨纤维结构不良 1 例，小儿麻痹后遗症导致肢体短缩畸形 3 例，骨折畸形愈合 16 例。术前患侧肢体短缩 1.5～9.5 cm，平均 6.2 cm。所有患者入院后完善相关术前常规检查，摄Ｘ线片及行 CT 扫描，测出真性骨长，单侧肢体长 24.9～82.9 cm，其中左下肢平均长度为 63.5 cm，右下肢平均长度为 59.1 cm；对于患有影响骨骺发育疾病的患者需测骨龄，如软骨发育不全、垂体性侏儒、甲减或甲亢等。本研究获广州军区广州总医院医院伦理委员会批准，所有患者均签署知情同意书，未成年患儿由家属签署知情同意书。
1.2 下肢畸形数字化三维矫形手术方法
1.2.1 双下肢骨关节 CT 扫描与解剖模型建立
术前使用 64 排螺旋 CT（GE 公司，美国）采集患者双下肢扫描数据，扫描条件：骨盆至踝关节，薄层扫描，电压 120 kV，电流 160 mA，层厚 0.625 mm。将采集的 CT 数据以 DICOM 格式保存并存入光盘，通过 Mimics 16.0 软件（Materialise 公司，比利时）将解析的二维图像数据序列构建三维数据场，再通过滤波、阈值分割、区域增长、形态学处理、三维重建等图像处理过程，建立下肢骨关节的三维数字化解剖模型，并保存为 STL 格式文件，导入 Imageware13.2 软件（EDS 公司，美国），进行模型匹配和图像对齐。
1.2.2 下肢畸形三维测量和数字化定量诊断
于下肢骨关节三维数字化解剖模型中，从额状面、矢状面、横断面分别测量双下肢力线及长度、股骨颈干角、胫骨扭转角、胫骨角、患肢骨髓腔直径等相关解剖参数，进而对下肢畸形进行三维分析。以胫骨近端畸形为例，诊断时需测量：胫骨近端内外翻角（额状面畸形）、胫骨扭转角（横断面畸形）、胫骨近端关节面前后倾角（矢状面畸形）、胫骨长度。
1.2.3 计算机仿真模拟矫形手术过程
通过 Imageware13.2 软件建立双侧股骨头点云拟合圆球，取两侧股骨头圆球中心点连线的中点作为原点，将健侧下肢镜像至患侧位置，观察畸形最明显的部位，根据畸形部位确定截骨部位（一般截骨部位选择在畸形最明显的位置）。首先模拟矫正额状面畸形，根据三维测量额状面内外翻角度确定需矫正的角度；其次矫正矢状面前后倾畸形，根据矢状面前后成角的角度进行矫正；接着解决横断面扭转畸形，根据横断面股骨或胫骨的扭转角进行相应调整；最后解决肢体短缩畸形，根据三维测量双下肢长度，术后采用外固定架逐步延长。根据患肢情况个性化设计截骨方案，如横形截骨张开、楔形截骨压缩、斜形截骨或更复杂的截骨方案等。根据患肢情况个性化设计截骨方案，本组行横形截骨张开 9 例，Z 形截骨 7 例，斜形截骨 5 例，不规则截骨 5 例。通过计算机反复模拟切除或撑开截骨块，令截骨远端角度能纠正至正常。
1.2.4 计算机辅助设计（computer aided design，CAD）手术截骨模板、矫形模板
根据已经确定的截骨部位，通过 Imageware13.2 软件提取截骨部位周围的点云数据，通过点云和轮廓线设计个体化导航模板，辅助截骨模板引导截骨、辅助钻孔模板引导外固定针孔、辅助矫形模板引导多平面三维精准矫形。将设计完成的辅助手术截骨模板以 STL 文件格式输出，利用快速成型技术做出 3D 打印导航模板，术前消毒备用。
1.2.5 下肢矫形手术精确实施
按照术前设计的截骨矫形手术方案，安装术前设计的 3D 打印导航模板，按照模板导向安装骨针，在预设的截骨部位用摆锯锯断胫骨，在患侧小腿中下段锯断腓骨。按照术前的三维测量和数字化矫形方案，旋转胫骨至合适角度，矫正内外旋畸形；调整骨针，根据矢状面和额状面畸形情况，矫正前后、内外成角畸形。连接外固定架，C 臂 X 线机透视畸形矫正良好，骨针位置良好后结束手术。
1.3 术后处理
本组 6 例先天性胫骨假关节患者在矫形后采用环状外固定架（Orthofix 公司，英国）固定，其余患者采用单边外固定架进行固定。术后保持针道及其周围皮肤清洁，采用浸润 75% 乙醇纱布湿敷针道与皮肤接触部位，密切观察患肢末端血运、感觉及运动情况。术后若无神经血管受损征象，则于第 5～7 天开始延长，按照每天延长 1 mm 的速度，在患者能够承受的疼痛范围内可分 2 次延长，每次 1/2 圈；若患者不能承受疼痛，可分为 4 次延长，每次 1/4 圈，延长速度总体上仍要严格控制在每天 1 mm 范围。对于小腿延长>3 cm 的患者，延长期间给予踝关节支具固定，防止足下垂。同时行踝泵、股四头肌收缩、膝关节功能锻炼，避免关节僵硬和肌肉萎缩。患儿年龄较小无法配合时，由家属辅助给予患肢相应的锻炼和按摩。延长期间每 2 周查患肢正侧位 X 线片，观察畸形矫正情况、延长情况和新骨生长情况。若出现轴向偏移，可在减慢延长速度的同时对延长杆进行调整，逐步矫正至理想力线。延长至术前计划的长度后，复查双下肢 CT，三维测量双下肢长度确定是否达到预定长度。若达到理想矫正长度，每 2 个月复查 X 线片，在骨延长区域骨痂端未完全矿化之前，可拄拐负重功能锻炼，待骨延长区域的骨痂矿化后，可弃拐完全负重行走[8]。完全负重 6～12 周后，再拆除外固定架。
2 结果
本组患者均获随访，随访时间 14～48 个月，平均 18.8 个月。1 例发生针孔浅表感染，经清洁换药和口服抗生素治疗后愈合。无骨不连、足部马蹄状畸形、血管神经损伤等并发症发生。术后 1 周复查 X 线片示胫骨畸形完全矫正，下肢负重力线恢复正常。所有患者按照术前计划完成骨延长长度，牵移骨痂矿化时间为 12～20 周，平均 11.6 周；外固定架拆除时间为 18～26 周，平均 14.9 周；愈合指数为 21～78 d/cm，平均 63.4 d/cm。延长过程中 1 例患儿膝关节屈曲活动较健侧减少 15°，经理疗锻炼后好转。
3 典型病例
患儿 女，9 岁。入院诊断：左股骨纤维结构不良并畸形术后，左胫骨纤维结构不良并畸形。术前三维测量及数字化定量诊断：① 左胫骨短缩畸形 71.526 9 mm，左膝外翻畸形（左胫骨角 102.572°），左胫骨中上段向内成角畸形（22.510 1°），左胫骨中下段向后成角畸形（11.820 6°），左踝关节前倾畸形（左踝前倾 27.453 4°），左胫骨扭转角减少（左胫骨扭转角 15.197 7°）；② 左胫骨纤维结构不良。见图 1。
按照术前三维测量进行截骨矫形手术三维设计：左胫骨中段截骨，截骨远端内翻 16.750 1°；左胫骨下段截骨、远端后倾 18°；将左胫骨下段截骨远端以截面中心为旋转点，以左胫骨解剖轴为旋转轴，旋转 20°，从而矫正踝关节扭转角；左胫骨力线矫正后模拟安装外固定架，初步测量外固定相关参数；左胫骨中段、下段两处缓慢撑开延长，两处截骨部位均延长 33.599 mm。见图 2。CAD 设计手术导航模板：辅助钻孔定位模板，引导外固定螺钉植入和引导截骨部位；左胫骨中段截骨引导模板和辅助矫形模板；左胫骨下段辅助截骨模板和辅助矫形模板。见图 3。
成功实施截骨矫形手术：① 左胫骨中段、下段截骨矫形+肢体延长术；② 左胫骨上段、下段纤维结构不良病灶刮除+植骨术。麻醉成功后患者取仰卧位，于左大腿上 1/3 段上气压止血带。安装术前设计的 3D 打印导航模板，在导航模板引导下于左胫骨中下段前内侧装入 9 根骨针，于左小腿上、下 1/3 段前侧各切开 5 cm，见胫骨前侧骨皮质变薄，咬除病变骨皮质，髓腔内可见大量软骨样组织，刮除干净，蒸馏水冲洗后再用生理盐水冲洗干净。于左小腿上中段及中下段交界处前侧各切开 3 cm 用摆锯锯断胫骨，于中下段外侧 3 cm 处锯断腓骨；将远段胫骨外旋 15°，矫正内旋矫形；调整骨针，矫正向内、向后成角畸形；连接外固定架，C 臂 X 线机透视下可见胫骨成角畸形及下段内旋畸形已矫正，骨针位置好。生理盐水冲洗伤口，左胫骨下段术口放置负压引流管 1 条，逐层缝合切口。术后 1 年拆除外固定架，矫形效果理想。见图 4。
图1
典型病例术前三维测量
a. 术前三维重建；b. 双侧胫骨长度；c. 双侧胫骨角；d. 左胫骨中上段向内成角；e. 左胫骨中下段向后成角；f. 左踝关节前倾角度；g. 双侧胫骨扭转角
Figure1. Preoperative three-dimensional measurement of the typical casea. Preoperative three-dimensional reconstruction; b. The length of both tibia; c. Both tibial angle; d. Mid and proximal segment of left tibia angulate inward; e. Mid and distal segment of left tibia angulate backward;f. Anteversion angle of left ankle; g. Twist angle of both tibia
图2
典型病例截骨矫形手术三维设计
a. 左胫骨中段截骨；b. 截骨远端内翻；c. 左胫骨下段截骨；d. 模拟安装外固定架；e. 外固定架参数；f、g. 矫形前后双侧踝关节扭转角；h. 左胫骨中段、下段两处撑开延长
Figure2. Three-dimensional design of osteotomy in the typical casea. Oteotomy in mid of left tibia; b. Inward rolling of diatal osteotomy; c. Oteotomy in distal of tibia; d. Simulate the installing of external fixator; e. Correlation parameters of external fixator; f, g. Twist angle of both ankle at pre- and post-surgery; h. Open and extend between mid and distal of tibia
图3
典型病例 CAD 辅助手术导航模板
a. 辅助钻孔定位模板；b. 左胫骨中段截骨引导模板；c. 左胫骨中段辅助矫形模板；d. 左胫骨下段辅助截骨模板；e. 左胫骨下段辅助矫形模板
Figure3. Surgical template with CAD in the typical casea. Drilling and positioning template; b. Template guiding oteotomy in mid of tibia; c. Template guiding orthopedic in mid of tibia; d. Template guiding oteotomy in distal of tibia; e. Template guiding orthopedic in distal of tibia
图4
典型病例手术前后图片
a. 术前正侧位 X 线片；b. 术前外观；c. 3D 打印手术模板；d. 术中安装模板；e. 矫形完成后安装外固定架；f：术中透视；g. 术后 3 d 外观；h. 术后 5 d 正侧位 X 线片；i. 术后 4 个月延长过程中外观；j. 术后 5 个月三维重建；k. 术后 6 个月正侧位 X 线片；l. 术后 1 年拆除外固定架后正侧位 X 线片
Figure4. Pre- and post-operative pictures of the typical casea. Anteroposterior and lateral X-ray films before operation; b. The appearance before operation; c. The template by three-dimensional printing; d. The installing of the surgical template; e. The installing of the external fixtor after orthopaedic surgery; f. Fluoroscopy during operation; g. The appearance at 3 days after operation; h. Anteroposterior and lateral X-ray films at 5 days after operation; i. The appearance at 4 months after operation; j. Three-dimensional reconstruction at 5 months after operatio; k. Anteroposterior and lateral X-ray films at 6 months after operation; l. Anteroposterior and lateral X-ray films after removing the external fixator at 1 year
4 讨论
4.1 数字化截骨矫形手术方案的优势
术前采用三维数字化技术测量下肢相关解剖参数，根据患肢解剖参数对畸形作出定量诊断，根据畸形情况，单侧病变以健侧为矫正标准，双侧病变以已建立的下肢模型数据库中测量的平均值为矫形标准，另外结合患者年龄、骨骺发育情况、患者父母身高等作为参考，个性化设计截骨矫形及延长方案。该设计方法可对病变部位病变特点进行三维分析，制定合理的术前计划，模拟手术并预测手术能够达到的预期效果。因为患肢畸形往往不仅存在于单一平面，而是在横断面、额状面、矢状面同时存在，只有充分认识了患肢的畸形特点，才可作出更合理、全面的诊断。对于下肢畸形常规的评估方法是从二维平面对畸形做出诊断，局限于额状面上的畸形，此诊断具有一定片面性，没有对三维空间中存在的畸形做出全面判断。如果能够从额状面、矢状面、横断面分别测量，那么对患肢畸形的了解会更加全面，通过三维测量双下肢力线及长度、股骨颈干角、胫骨扭转角、胫骨角、患肢骨髓腔直径等相关解剖参数，进而对下肢畸形进行三维分析。我们认为应该采取数字化定量诊断的方式，对肢体畸形做出诊断，以畸形部位+畸形方式与程度来表示。通过对患肢数字化精准分析，在诊断时充分考虑三维空间存在的畸形，诊断中包含了横断面、额状面、矢状面的畸形程度和患肢短缩长度。通过这样全面诊断，患者及家属、手术医师和手术助手等都会对患肢的病变有更清晰的理解，也便于医师进一步做出全面的手术计划。
4.2 借助外固定架辅助肢体延长的优势
在外固定架的选择方面，目前牵伸成骨的器械主要有 Ilizarov 环形外固定架、联合髓内钉的延长系统和 Orthofix LRS。Ilizarov 的环形张力外固定架通过多平面弹性固定，能够在三维空间中达到延长、成角矫正、加压等同时进行，但其构型复杂、安装繁琐，另外由于使用长针，容易损伤局部软组织，限制肌腱的滑动，给患者佩带和护理也带来一定困难。联合髓内钉的延长系统可以减少外固定时间、防止骨折和新生骨的畸形，在临床中也有应用[9-11]；但因为髓内钉破坏了骨内膜的血供，可能导致新生骨皮质化时间延迟，另外深部感染也比较常见[12]。20 世纪 70 年代开始单边外固定架逐渐应用于肢体延长[13]，基于一些研究认为 Ilizarov 外固定架可能会导致踝关节僵直、对接部位骨不连或畸形等问题[14-15]，意大利 De Bastiani 等[16]根据骨痂牵拉技术的原理，设计出 Orthofix 重建外固定架，该外固定架在肢体牵拉过程中引发的生理学反应与 Ilizarov 环形外固定架非常相似，而且 De Bastiani 等通过临床应用证实在肢体延长手术中，环形张力外固定架并非是良好成骨的先决条件。
在临床外固定架的选择方面，要充分考虑手术需要，环形外固定架稳定性较好，能矫正三维空间中的成角畸形；单边外固定架稳定性较环形外固定架差，可以满足肢体延长的需要，调整较环形外固定架方便。对于年龄较小的先天性胫骨假关节患儿来说，下肢矫形后借助单边外固定架进行延长，可能因单边外固定架过长而下肢肢体长度较小，截骨矫形后仅仅能安装两组外固定针，只能固定截骨端而无法延长，因此需选用环形外固定架进行固定和延长。
本研究中肢体矫形后借助重建外固定架实现对肢体短缩畸形的调整，其成功重建的要点是外固定架连杆应平行于管状骨的解剖轴，外固定架的螺钉要与解剖轴垂直。术后每周复查，从外观上观察外固定针和杆的位置是否偏移，若无偏移，在延长期间每 2 周复查 X 线片观察骨质生长和骨痂牵拉情况；如果出现延长骨的偏移或成角，前后偏移可外加夹钳固定调整，以恢复长骨的对位、对线，左右偏移将延长骨端的螺钉松开向偏移对侧矫正[17]。我们在临床应用中发现，通过术中对肢体畸形做出全面矫正，术后使用重建外固定架完全可提供足够的稳定性和矫正畸形的能力。
4.3 肢体延长方法的体会
按照术前的三维测量计算出患肢需要延长的长度，术中截骨矫正成角畸形后安装外固定架，缓慢撑开延长。根据我们的经验，对于骨骺尚未发育成熟的患儿，依照计算出的患肢短缩长度和预计延长长度，若预计延长≥7 cm 可分期延长，一期延长术前计划延长长度的 1/2，一期延长结束后再次 CT 扫描三维重建，通过三维测量计算骨骺生长的速度和肢体短缩的长度，酌情调整延长速度。有实验研究表明，一期延长不超过原肢体长度的 15%～20% 或 5～7 cm 是安全的[18]。一般术后 5～7 d 患肢无神经血管损伤征象时开始延长，合适的牵伸速度非常关键，一方面可以达到神经、血管和骨膜等组织逐步延长，另外可以实现低牵张力下的同步生长。本研究中所有患者术后无神经血管受损征象，于术后 5～7 d 开始延长，按照每天延长 1 mm 的速度，在患者能够承受的疼痛范围内，可分 2 次延长，每次 1/2 圈，该延长方法便于操作。若患者不能承受疼痛，可分为 4 次延长，每次 1/4 圈，延长速度总体上仍要严格控制在每天 1 mm 范围。对于小腿延长>3 cm 的患者，延长期间给予踝关节支具固定，并督促患肢加强踝关节练习，防止足下垂。术后每 2 周复查患肢正侧位 X 线片，根据畸形的矫正情况、延长情况和新骨生长情况，对于出现轴向偏移者可随时对外固定架进行调整。达到理想矫正长 度后每 2 个月复查 X 线片，基于外固定架的保护作用，在患肢骨延长区域的骨痂端未完全矿化之前，可拄拐负重功能锻炼，不建议立即取出外固定架；待骨延长区域骨痂矿化后，可弃拐完全负重行走，完全负重 6～12 周后再拆除外固定架。
我们认为，采用数字化三维测量和设计，并借助外固定架辅助治疗下肢短缩合并畸形的优点包括：① 采用数字化三维测量和设计可将患肢的成角、旋转畸形等直观显示出来，有利于精准分析病情，并能够将患者的病情及手术预期达到的矫形效果呈现给患者及家属[19]；② 根据术前三维分析选择合适的外固定架，单边外固定架的使用便于患者及家属掌握调整方法，外固定针松动时也能够及时发现[20]；当肢体长度过短而单边外固定架过长导致外固定针安装受限时，可根据情况选择环形外固定架，同样可实施多平面的弹性固定及多向性穿针，生物力学效果较好；③ 术前精准的三维设计和全面的手术计划提高了矫形手术的精准性和安全性，有助于手术医师团队之间的交流，减少分歧与失误，利于年轻医生的学习和进步；④ 术前通过计算机逆向工程软件分析畸形情况并计算出截骨部位，术中 3D 打印个性化的导航模板引导手术操作，缩短了术中时间，理论上也降低了术中发生感染的风险；⑤ 减少术中 C 臂 X 线机的使用，减少手术室 X 线沾染；⑥ 术后并发症少，有利于骨痂生长，改善患者的预后和生活质量。
基于数字化骨科技术的发展，3D 打印技术的广泛应用，VR 技术、AR 技术和 MR 技术不断深入医疗产业[21-24]，未来我们可以充分利用先进的技术手段结合现有的医疗资源，摆脱手术设计和手术过程的空间限制，实现手术的可视化、空间化和具体化的过程。本研究存在样本量小、随访时间短、缺乏对照组等不足；虽然该技术通过三维设计进行畸形矫正，但治疗周期长，对于可能发生针道感染的问题尚待改进和完善。总的来说，采用三维数字化骨科技术结合外固定架治疗下肢短缩并畸形的效果是确切的。
