引用本文： 胡博文, 周春光, 杨曦, 刘立岷, 宋跃明. 经后路超声骨刀双侧切除齿状突治疗颅底凹陷症合并不可复性寰枢关节脱位一例. 中国修复重建外科杂志, 2017, 31(12): 1523-1525. doi: 10.7507/1002-1892.201711133 复制
颅底凹陷症常合并寰枢关节脱位，病史较长患者可出现寰枢关节自发融合，呈现为固定性脱位，即使进行大质量牵引也无法复位，可采用前路经口松解或齿状突切除减压联合后路固定融合术治疗[1]；但这种手术方式系两次手术，手术时间长、创伤大，且经口手术空间狭小，感染风险高。2017 年 10 月 25 日，我科采用经后路超声骨刀双侧切除齿状突治疗 1 例颅底凹陷症合并不可复性寰枢关节脱位患者，取得了满意临床疗效。报告如下。
1 病例介绍
患者 女，40 岁。因“四肢麻木 2 年，加重伴四肢感觉、运动障碍 6 个月”入院。体格检查：双侧 C2 平面以下感觉减退，鞍区感觉减退，右侧明显；四肢肌力：右侧 1～2 级，左侧约 4 级；肌张力增高，双侧肱二、三头肌腱反射、双侧膝跳反射亢进，双侧 Babinski 征（+），Hoffman 征（+），踝阵挛（+）。X 线片及 CT 示：寰枕融合，寰枢关节脱位，寰枢关节融合，颈椎过伸过屈位片示寰枢脱位不能复位，C2～4、C5、6 椎体融合，齿状突超过 Chamberlain 线 10 mm，超过 McGregor 线 15 mm；MRI 示：延髓脊髓角 102°，延髓腹侧受压变细，脊髓信号异常，椎管狭窄。诊断：颅底凹陷症合并寰枢关节脱位伴不全四肢瘫（Frankel C 级）；枕寰、寰枢融合；Klippel-Feil 综合征。
患者曾于外院行颅骨牵引，牵引质量最大达 9 kg，复查 X 线片示齿状突略下移，但寰枢脱位不能复位，而且临床症状无缓解。鉴于患者有颅底凹陷症合并寰枢关节脱位，且寰枢关节已融合，无法复位，需行齿状突切除才能改善患者神经症状，因此本次采用经后路超声骨刀双侧切除齿状突，同时行枕颈融合术。全麻后安放头架，患者取俯卧位。沿枕颈部后正中作 L 形切口约 12 cm，于 C2 左侧植入椎弓根螺钉，预弯钛棒，使用钛棒连接 C2 及枕骨，植入枕骨钉并锁紧，固定 C2 及枕骨。将手术床向左倾斜约 30°，使用超声骨刀适当切除 C2 右侧狭部骨质以暴露操作空间；适当牵开脊髓，使用超声骨刀经 C2 狭部内侧向上切除齿状突。C2 右侧无法植入椎弓根螺钉，故改植入椎板螺钉，使用钛棒连接 C2 及枕骨，植入枕骨钉并锁紧。取出左侧钛棒，将手术床右倾约 30°，与右侧操作相同，使用超声骨刀经左侧 C2 峡部内侧向上切除齿状突。见图 1。彻底减压后固定枕骨及 C2，取髂骨植于植骨床，逐层关闭切口。
图1
手术过程
a. 后路手术切口；b、c. 右侧齿状突切除；d. 左侧齿状突切除
2 结果
术中出血约 200 mL；经右侧切除齿状突时 C2 神经根袖破裂，裂口约 2 mm，出现脑脊液漏，使用明胶海绵填塞。术后拔除气管插管后转入 ICU 观察 48 h，因出现脑脊液漏延长引流管留置时间，于术后 5 d 拔除。术后第 2 天患者自觉四肢麻木症状缓解，右侧肢体症状改善明显。术后 15 d 出院时左侧肢体各关键肌肌力 4～5 级，右侧 2～3 级，均较术前改善；复查三维 CT 示齿状突已彻底切除，MRI 示延髓脊髓角增大至 117°，达到减压目的。见图 2。
图2
患者手术前后影像学图片
a. 术前 X 线片示颅底凹陷合并寰枢关节脱位；b、c. 术前 CT 示寰枢融合（箭头）；d. 术前 MRI 矢状位 T2WI 示延髓脊髓角 102°；e. 术后 1 周 X 线片示齿状突已完整切除，内固定位置良好；f. 术后 1 周 CT 示齿状突完整切除；g. 术后 1 周 MRI 示延髓脊髓角 117°
3 讨论
颅底凹陷症合并寰枢关节脱位的患者，其齿状突向上陷入枕骨大孔内且寰齿间距增大，形成纵向和水平脱位。如单纯行后路减压而不能良好地复位，脊髓前方受压仍不能解除[1]。对于牵引不能复位的颅底凹陷症合并寰枢关节脱位，手术方式文献报道多种。Peng 等[2]认为如果牵引数周都无法达到部分复位，则必须行前路手术，手术方式主要为前方齿状突松解或切除联合后方融合固定[1, 3]，单纯后路复位对于寰枢关节已融合的患者并不适用。但前、后联合入路增加了手术风险和创伤，如发生口腔咽后壁感染可导致灾难性的后果[4-5]。Xia 等[5]采用前路寰椎前弓切除复位寰枢椎固定融合术取得良好疗效，但该手术对术者技术要求较高、术前准备复杂，使用前路内固定会进一步提高感染风险，限制了其广泛开展。对于寰椎前弓与齿状突之间或寰枢椎侧块关节间存在骨性连接的患者，需行经前方松解齿状突切除[1, 3, 5]或经后路齿状突切除[6-7]。
我科团队首先报道了经枕颈后外侧入路行齿状突切除术[6]。Türe 和 Oya 等相继完成了该入路的齿状突切除并取得了良好疗效，10 年随访结果显示有良好的融合与神经功能改善[7]。但该术式需使用磨钻磨除齿状突，高速旋转的钻头对手柄的反作用力较大，钻头容易打滑而损伤脊髓，同时还存在局部高温等问题，发生脊髓损伤等严重并发症的风险较高。近年来，超声骨刀在骨科的应用越来越广泛[8]，大大提高了截骨的安全性，采用超声骨刀从双侧切除齿状突，减压彻底，安全性良好。Zenga 等[3]使用超声骨刀完成了多例经口齿状突切除手术，但前路直视下减压和止血较容易，超声骨刀较磨钻未体现出优势。而经后路齿状突切除，切口视野大，便于操作，超声骨刀较高速磨钻有明显的优势：超声骨刀只切质地坚硬的骨组织，对软组织影响较小，安全性大幅提高；而且超声骨刀切骨面出血很少[8]，有利于手术的顺利完成。
与经口齿状突切除术相比，经后路齿状突切除出现切口感染的比例更低。口咽部手术为 Ⅱ 类手术切口，较后路手术 Ⅰ 类切口有更高的感染风险。Shousha 等[4]报道的前路手术感染率为 3.6%，Xia 等[5]报道中的前路 172 例手术中 6 例（3.5%）出现切口感染，其中 4 例为植入前路内固定装置后。经口入路感染后，抗感染时间较长，切口愈合缓慢，且手术部位较高，易伴发颅内感染。前路齿状突切除后如需使用内固定装置，将面临更高的感染风险。相较而言后路手术感染风险较低，且后路切口感染所需抗感染时间更短，扩创引流等操作也更加容易。
本例患者的治疗表明采用经后路超声骨刀双侧潜行切除齿状突可行，可作为治疗颅底凹陷症合并不可复性寰枢关节脱位的治疗方法之一。
颅底凹陷症常合并寰枢关节脱位，病史较长患者可出现寰枢关节自发融合，呈现为固定性脱位，即使进行大质量牵引也无法复位，可采用前路经口松解或齿状突切除减压联合后路固定融合术治疗[1]；但这种手术方式系两次手术，手术时间长、创伤大，且经口手术空间狭小，感染风险高。2017 年 10 月 25 日，我科采用经后路超声骨刀双侧切除齿状突治疗 1 例颅底凹陷症合并不可复性寰枢关节脱位患者，取得了满意临床疗效。报告如下。
1 病例介绍
患者 女，40 岁。因“四肢麻木 2 年，加重伴四肢感觉、运动障碍 6 个月”入院。体格检查：双侧 C2 平面以下感觉减退，鞍区感觉减退，右侧明显；四肢肌力：右侧 1～2 级，左侧约 4 级；肌张力增高，双侧肱二、三头肌腱反射、双侧膝跳反射亢进，双侧 Babinski 征（+），Hoffman 征（+），踝阵挛（+）。X 线片及 CT 示：寰枕融合，寰枢关节脱位，寰枢关节融合，颈椎过伸过屈位片示寰枢脱位不能复位，C2～4、C5、6 椎体融合，齿状突超过 Chamberlain 线 10 mm，超过 McGregor 线 15 mm；MRI 示：延髓脊髓角 102°，延髓腹侧受压变细，脊髓信号异常，椎管狭窄。诊断：颅底凹陷症合并寰枢关节脱位伴不全四肢瘫（Frankel C 级）；枕寰、寰枢融合；Klippel-Feil 综合征。
患者曾于外院行颅骨牵引，牵引质量最大达 9 kg，复查 X 线片示齿状突略下移，但寰枢脱位不能复位，而且临床症状无缓解。鉴于患者有颅底凹陷症合并寰枢关节脱位，且寰枢关节已融合，无法复位，需行齿状突切除才能改善患者神经症状，因此本次采用经后路超声骨刀双侧切除齿状突，同时行枕颈融合术。全麻后安放头架，患者取俯卧位。沿枕颈部后正中作 L 形切口约 12 cm，于 C2 左侧植入椎弓根螺钉，预弯钛棒，使用钛棒连接 C2 及枕骨，植入枕骨钉并锁紧，固定 C2 及枕骨。将手术床向左倾斜约 30°，使用超声骨刀适当切除 C2 右侧狭部骨质以暴露操作空间；适当牵开脊髓，使用超声骨刀经 C2 狭部内侧向上切除齿状突。C2 右侧无法植入椎弓根螺钉，故改植入椎板螺钉，使用钛棒连接 C2 及枕骨，植入枕骨钉并锁紧。取出左侧钛棒，将手术床右倾约 30°，与右侧操作相同，使用超声骨刀经左侧 C2 峡部内侧向上切除齿状突。见图 1。彻底减压后固定枕骨及 C2，取髂骨植于植骨床，逐层关闭切口。
图1
手术过程
a. 后路手术切口；b、c. 右侧齿状突切除；d. 左侧齿状突切除
2 结果
术中出血约 200 mL；经右侧切除齿状突时 C2 神经根袖破裂，裂口约 2 mm，出现脑脊液漏，使用明胶海绵填塞。术后拔除气管插管后转入 ICU 观察 48 h，因出现脑脊液漏延长引流管留置时间，于术后 5 d 拔除。术后第 2 天患者自觉四肢麻木症状缓解，右侧肢体症状改善明显。术后 15 d 出院时左侧肢体各关键肌肌力 4～5 级，右侧 2～3 级，均较术前改善；复查三维 CT 示齿状突已彻底切除，MRI 示延髓脊髓角增大至 117°，达到减压目的。见图 2。
图2
患者手术前后影像学图片
a. 术前 X 线片示颅底凹陷合并寰枢关节脱位；b、c. 术前 CT 示寰枢融合（箭头）；d. 术前 MRI 矢状位 T2WI 示延髓脊髓角 102°；e. 术后 1 周 X 线片示齿状突已完整切除，内固定位置良好；f. 术后 1 周 CT 示齿状突完整切除；g. 术后 1 周 MRI 示延髓脊髓角 117°
3 讨论
颅底凹陷症合并寰枢关节脱位的患者，其齿状突向上陷入枕骨大孔内且寰齿间距增大，形成纵向和水平脱位。如单纯行后路减压而不能良好地复位，脊髓前方受压仍不能解除[1]。对于牵引不能复位的颅底凹陷症合并寰枢关节脱位，手术方式文献报道多种。Peng 等[2]认为如果牵引数周都无法达到部分复位，则必须行前路手术，手术方式主要为前方齿状突松解或切除联合后方融合固定[1, 3]，单纯后路复位对于寰枢关节已融合的患者并不适用。但前、后联合入路增加了手术风险和创伤，如发生口腔咽后壁感染可导致灾难性的后果[4-5]。Xia 等[5]采用前路寰椎前弓切除复位寰枢椎固定融合术取得良好疗效，但该手术对术者技术要求较高、术前准备复杂，使用前路内固定会进一步提高感染风险，限制了其广泛开展。对于寰椎前弓与齿状突之间或寰枢椎侧块关节间存在骨性连接的患者，需行经前方松解齿状突切除[1, 3, 5]或经后路齿状突切除[6-7]。
我科团队首先报道了经枕颈后外侧入路行齿状突切除术[6]。Türe 和 Oya 等相继完成了该入路的齿状突切除并取得了良好疗效，10 年随访结果显示有良好的融合与神经功能改善[7]。但该术式需使用磨钻磨除齿状突，高速旋转的钻头对手柄的反作用力较大，钻头容易打滑而损伤脊髓，同时还存在局部高温等问题，发生脊髓损伤等严重并发症的风险较高。近年来，超声骨刀在骨科的应用越来越广泛[8]，大大提高了截骨的安全性，采用超声骨刀从双侧切除齿状突，减压彻底，安全性良好。Zenga 等[3]使用超声骨刀完成了多例经口齿状突切除手术，但前路直视下减压和止血较容易，超声骨刀较磨钻未体现出优势。而经后路齿状突切除，切口视野大，便于操作，超声骨刀较高速磨钻有明显的优势：超声骨刀只切质地坚硬的骨组织，对软组织影响较小，安全性大幅提高；而且超声骨刀切骨面出血很少[8]，有利于手术的顺利完成。
与经口齿状突切除术相比，经后路齿状突切除出现切口感染的比例更低。口咽部手术为 Ⅱ 类手术切口，较后路手术 Ⅰ 类切口有更高的感染风险。Shousha 等[4]报道的前路手术感染率为 3.6%，Xia 等[5]报道中的前路 172 例手术中 6 例（3.5%）出现切口感染，其中 4 例为植入前路内固定装置后。经口入路感染后，抗感染时间较长，切口愈合缓慢，且手术部位较高，易伴发颅内感染。前路齿状突切除后如需使用内固定装置，将面临更高的感染风险。相较而言后路手术感染风险较低，且后路切口感染所需抗感染时间更短，扩创引流等操作也更加容易。
本例患者的治疗表明采用经后路超声骨刀双侧潜行切除齿状突可行，可作为治疗颅底凹陷症合并不可复性寰枢关节脱位的治疗方法之一。
