引用本文： 沈小芳, 印飞, 芮永军, 林伟枫, 刘帅, 余炯. 小儿指间关节融合型复拇畸形诊治体会. 中国修复重建外科杂志, 2018, 32(10): 1317-1320. doi: 10.7507/1002-1892.201803006 复制
2005 年，Al-Aithan 等[1]首次报道了成人关节融合型复拇畸形，其典型 X 线片表现为桡侧多指未与近端形成关节而是形成骨性连接。对于小儿指间关节融合型复拇畸形，高伟阳等[2]认为其 X 线片表现为 Wassel Ⅱ型多指，但桡侧多指的指间关节以软骨融合，无主被动活动度。由于软骨及关节结构的特殊 X 线片表现，使得小儿指间关节融合型复拇畸形诊断难度较大，目前相关报道极少。因此，如何早期诊断并及时治疗是临床亟需解决的问题。2013 年 1 月—2017 年 5 月，我们共收治小儿末节先天复拇畸形 58 例，其中 7 例为小儿指间关节融合型复拇畸形，经手术治疗后获得较好疗效。现总结诊疗经验，以供临床参考。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 5 例，女 2 例；年龄 10 个月～11 岁，平均 3.1 岁。左侧 4 例，右侧 3 例。患儿均经 MRI 检查确诊，可见桡侧多指基底与近节指骨关节面以软骨相连。关节侧偏角为 24～37°，平均 29.7°。术前心脏彩超检查，均未发现动脉导管未闭、室间隔缺损等先天性心脏病。见表 1。
1.2 手术方法
患者均采用静脉复合麻醉，驱血后上臂上止血带止血。首先，作桡侧双锯齿样切口，设计桡侧拇指末节皮瓣；沿桡侧甲沟掀起拇指桡侧皮瓣，伸、屈肌腱浅面游离皮瓣，将血管神经束保留在皮瓣内；分叉以远切断伸、屈肌腱，显露并游离桡侧指间关节侧副韧带，术中见桡侧多指基底与近节指骨关节面以软骨相连，无关节间隙。将韧带止点与部分骨膜一并掀起后形成骨瓣，逆行游离软组织备用。切除桡侧拇指指甲、末节指骨及桡侧多余的软骨；于近节指骨指间关节面桡侧软骨面纵向截除部分软骨后，显露近节指骨桡侧颈部，根据术前测量的关节侧偏角度行楔形截骨，逆行穿入 0.8 mm 克氏针并于指端穿出，复位骨折端后，C 臂 X 线机下透视确认指间关节近端关节面侧偏纠正，将克氏针穿过固定指间关节于伸直位；调整韧带张力后用 5-0 PDS-Ⅱ线将携带侧副韧带止点的骨瓣与末节指骨桡侧基底缝合，再与掌、背侧关节囊缝合固定。松止血带、止血、冲洗，调整皮瓣并确认侧方皮瓣远端血运良好，以 5-0 快薇乔缝线逐层缝合皮肤，此时观察拇指外观良好，皮瓣无臃肿；外敷包扎创面。
术后将拇指固定于外展对掌位 4 周，然后拆包并拔除克氏针，自黏绷带加压、指导功能锻炼。
2 结果
本组手术均顺利完成，术后无感染、皮瓣坏死等早期并发症发生。所有患儿均获随访，随访时间 6～23 个月，平均 14.1 个月。末次随访时，指体无偏斜、瘢痕挛缩等情况发生，指间关节背伸活动无受限，屈曲活动度为 20～75°，平均 56.7°。采用日本手外科协会（JSSH）评分[3]评价重建拇指的外观及功能，为 17～20 分，平均 18.9 分；其中优 3 例、良 4 例，优良率 100%。见表 1、图 1。
表1
7 例患儿临床资料
Table1.
Clinical data of 7 children
图1
患儿，男，6 岁，左手指间关节融合型复拇畸形
a. 术前外观；b. 术前 X 线片；c. 术前 MRI 示多指与近节关节面融合，无关节间隙存在；d. 术中见桡侧指间关节通过软骨与近节指骨融合；e. 术中截骨矫形内固定后 X 线片；f. 术后即刻外观；g. 术后 17 个月 X 线片；h. 术后 17 个月外观
Figure1. A 6-year-old boy with left thumb polydactyly with symphalangisma. Preoperative appearance; b. Preoperative X-ray film; c. Preoperative MRI showed that the articular surface was fused without joint space; d. Intraoperative observation showed that interphalangeal joint was fused through cartilage; e. X-ray film after intraoperative osteotomy and internal fixation; f. Appearance at immediate after operation; g. X-ray film at 17 months after operation; h. Appearance at 17 months after operation
3 讨论
1969 年，Wassel[4]通过对 70 例复拇畸形患者 X 线片表现进行分析，提出了经典的 Wassel 分型系统用于指导临床治疗，但该分型系统未对各种分型进行细化，临床中发现很多畸形无法根据该系统进行分型，故对制定手术方式参考有限。2008 年，Zuidam 等[5]对 Wassel 分型系统进行补充，提出 Rotterdam 分型及关节融合型复拇畸形的概念。2009 年，Takagi 等[6]首次报道了 6 例婴幼儿关节融合型复拇畸形，他们认为仅根据术前 X 线片对多拇畸形进行分型会造成较高的误诊率，影响术前手术方案的制定[7]。MRI 中的梯度回波序列可直观显示软骨及韧带形态，其序列上关节软骨呈高信号、骨髓呈低信号[8-10]。本组术前亦进行了 MRI 检查，均明确了关节面存在软骨连接情况。需要注意在检查前我们对患儿均进行了水合氯醛镇静，并将患手置于特制模具中，以避免患儿检查时变换体位导致的术前误诊。
通过对本组 7 例术前查体及影像学表现分析，我们认为该病存在以下共同点：① 外观虽与 WasselⅡ型多指畸形[11]相似，但是复拇指背均无指横纹，尺侧指体虽然有正常的指间关节，但两指均无活动度；② 桡侧多指常存在旋转侧偏畸形；③ 术中解剖均显示桡侧指骨通过软骨性结构与近端结构连接，未形成关节；④ X 线片显示桡、尺侧拇指均有正常的指间关节且无骨性连接表现，近端指间关节面桡侧凸起、呈斜面畸形，桡侧多指关节间隙相对狭窄；⑤ 随着年龄的增长，拇指桡侧指间关节骨性融合在 X 线片上会越来越清晰，但仍存在关节间隙，且术中探查仍存在软骨连接；⑥ 术前 MRI 检查证实桡侧多指基底与近节指骨关节面以软骨相连。故我们建议当临床遇到指间关节活动度差的复拇畸形，术前完善 MRI 检查有助于明确诊断及手术方案的制定。
WasselⅡ型多指畸形手术关键点是多指切除后侧副韧带止点的重建，其近节指骨关节面往往可以通过软骨面截骨获得力线的恢复[12]。而指间关节融合型复拇畸形患者指间关节面倾斜程度较大，无法通过单纯关节面软骨截骨成形获得矫正，故截骨应选择在指骨颈近端，根据术前测量截骨角度以恢复近端指间关节面的水平力线，若截骨不到位或“矫枉过正”都会造成关节面倾斜，影响术后功能恢复[13-14]。逆行穿针可保证一次性内固定顺利[15]，避免顺行穿针时反复调整位置对关节面造成医源性损伤。该类型患者桡侧指间关节间隙相对于尺侧指间关节狭窄，使得桡侧副韧带较尺侧韧带短小。故术中切取桡侧副韧带时，一方面需尽量携带较窄长软骨面形成骨瓣便于缝合[16]；另一方面，近端关节面桡侧软骨应部分切除，韧带近端与原关节囊结合部位应充分松解，以保证侧副韧带力线及长度，避免侧副韧带重建时因韧带长度不够，缝合过紧，而影响术后指间关节活动[17]。
高伟阳等[2]认为除 f 型（即关节融合型）以外的末节先天复拇畸形，手术时机的选择均不会影响其术后功能的改善。但本组 1 例 11 岁患儿术后指间关节功能恢复较差，考虑与两方面原因有关：一方面，拇指屈曲障碍时间长造成废用性伸屈肌腱功能差；另一方面，年龄较大患儿的关节软骨面塑形能力及矫正后的关节面匹配程度较差。但本研究纳入病例数较少、随访时间相对较短，年龄对指间关节融合型复拇畸形疗效的影响，还需加大样本量、延长随访时间进一步研究。
2005 年，Al-Aithan 等[1]首次报道了成人关节融合型复拇畸形，其典型 X 线片表现为桡侧多指未与近端形成关节而是形成骨性连接。对于小儿指间关节融合型复拇畸形，高伟阳等[2]认为其 X 线片表现为 Wassel Ⅱ型多指，但桡侧多指的指间关节以软骨融合，无主被动活动度。由于软骨及关节结构的特殊 X 线片表现，使得小儿指间关节融合型复拇畸形诊断难度较大，目前相关报道极少。因此，如何早期诊断并及时治疗是临床亟需解决的问题。2013 年 1 月—2017 年 5 月，我们共收治小儿末节先天复拇畸形 58 例，其中 7 例为小儿指间关节融合型复拇畸形，经手术治疗后获得较好疗效。现总结诊疗经验，以供临床参考。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 5 例，女 2 例；年龄 10 个月～11 岁，平均 3.1 岁。左侧 4 例，右侧 3 例。患儿均经 MRI 检查确诊，可见桡侧多指基底与近节指骨关节面以软骨相连。关节侧偏角为 24～37°，平均 29.7°。术前心脏彩超检查，均未发现动脉导管未闭、室间隔缺损等先天性心脏病。见表 1。
1.2 手术方法
患者均采用静脉复合麻醉，驱血后上臂上止血带止血。首先，作桡侧双锯齿样切口，设计桡侧拇指末节皮瓣；沿桡侧甲沟掀起拇指桡侧皮瓣，伸、屈肌腱浅面游离皮瓣，将血管神经束保留在皮瓣内；分叉以远切断伸、屈肌腱，显露并游离桡侧指间关节侧副韧带，术中见桡侧多指基底与近节指骨关节面以软骨相连，无关节间隙。将韧带止点与部分骨膜一并掀起后形成骨瓣，逆行游离软组织备用。切除桡侧拇指指甲、末节指骨及桡侧多余的软骨；于近节指骨指间关节面桡侧软骨面纵向截除部分软骨后，显露近节指骨桡侧颈部，根据术前测量的关节侧偏角度行楔形截骨，逆行穿入 0.8 mm 克氏针并于指端穿出，复位骨折端后，C 臂 X 线机下透视确认指间关节近端关节面侧偏纠正，将克氏针穿过固定指间关节于伸直位；调整韧带张力后用 5-0 PDS-Ⅱ线将携带侧副韧带止点的骨瓣与末节指骨桡侧基底缝合，再与掌、背侧关节囊缝合固定。松止血带、止血、冲洗，调整皮瓣并确认侧方皮瓣远端血运良好，以 5-0 快薇乔缝线逐层缝合皮肤，此时观察拇指外观良好，皮瓣无臃肿；外敷包扎创面。
术后将拇指固定于外展对掌位 4 周，然后拆包并拔除克氏针，自黏绷带加压、指导功能锻炼。
2 结果
本组手术均顺利完成，术后无感染、皮瓣坏死等早期并发症发生。所有患儿均获随访，随访时间 6～23 个月，平均 14.1 个月。末次随访时，指体无偏斜、瘢痕挛缩等情况发生，指间关节背伸活动无受限，屈曲活动度为 20～75°，平均 56.7°。采用日本手外科协会（JSSH）评分[3]评价重建拇指的外观及功能，为 17～20 分，平均 18.9 分；其中优 3 例、良 4 例，优良率 100%。见表 1、图 1。
表1
7 例患儿临床资料
Table1.
Clinical data of 7 children
图1
患儿，男，6 岁，左手指间关节融合型复拇畸形
a. 术前外观；b. 术前 X 线片；c. 术前 MRI 示多指与近节关节面融合，无关节间隙存在；d. 术中见桡侧指间关节通过软骨与近节指骨融合；e. 术中截骨矫形内固定后 X 线片；f. 术后即刻外观；g. 术后 17 个月 X 线片；h. 术后 17 个月外观
Figure1. A 6-year-old boy with left thumb polydactyly with symphalangisma. Preoperative appearance; b. Preoperative X-ray film; c. Preoperative MRI showed that the articular surface was fused without joint space; d. Intraoperative observation showed that interphalangeal joint was fused through cartilage; e. X-ray film after intraoperative osteotomy and internal fixation; f. Appearance at immediate after operation; g. X-ray film at 17 months after operation; h. Appearance at 17 months after operation
3 讨论
1969 年，Wassel[4]通过对 70 例复拇畸形患者 X 线片表现进行分析，提出了经典的 Wassel 分型系统用于指导临床治疗，但该分型系统未对各种分型进行细化，临床中发现很多畸形无法根据该系统进行分型，故对制定手术方式参考有限。2008 年，Zuidam 等[5]对 Wassel 分型系统进行补充，提出 Rotterdam 分型及关节融合型复拇畸形的概念。2009 年，Takagi 等[6]首次报道了 6 例婴幼儿关节融合型复拇畸形，他们认为仅根据术前 X 线片对多拇畸形进行分型会造成较高的误诊率，影响术前手术方案的制定[7]。MRI 中的梯度回波序列可直观显示软骨及韧带形态，其序列上关节软骨呈高信号、骨髓呈低信号[8-10]。本组术前亦进行了 MRI 检查，均明确了关节面存在软骨连接情况。需要注意在检查前我们对患儿均进行了水合氯醛镇静，并将患手置于特制模具中，以避免患儿检查时变换体位导致的术前误诊。
通过对本组 7 例术前查体及影像学表现分析，我们认为该病存在以下共同点：① 外观虽与 WasselⅡ型多指畸形[11]相似，但是复拇指背均无指横纹，尺侧指体虽然有正常的指间关节，但两指均无活动度；② 桡侧多指常存在旋转侧偏畸形；③ 术中解剖均显示桡侧指骨通过软骨性结构与近端结构连接，未形成关节；④ X 线片显示桡、尺侧拇指均有正常的指间关节且无骨性连接表现，近端指间关节面桡侧凸起、呈斜面畸形，桡侧多指关节间隙相对狭窄；⑤ 随着年龄的增长，拇指桡侧指间关节骨性融合在 X 线片上会越来越清晰，但仍存在关节间隙，且术中探查仍存在软骨连接；⑥ 术前 MRI 检查证实桡侧多指基底与近节指骨关节面以软骨相连。故我们建议当临床遇到指间关节活动度差的复拇畸形，术前完善 MRI 检查有助于明确诊断及手术方案的制定。
WasselⅡ型多指畸形手术关键点是多指切除后侧副韧带止点的重建，其近节指骨关节面往往可以通过软骨面截骨获得力线的恢复[12]。而指间关节融合型复拇畸形患者指间关节面倾斜程度较大，无法通过单纯关节面软骨截骨成形获得矫正，故截骨应选择在指骨颈近端，根据术前测量截骨角度以恢复近端指间关节面的水平力线，若截骨不到位或“矫枉过正”都会造成关节面倾斜，影响术后功能恢复[13-14]。逆行穿针可保证一次性内固定顺利[15]，避免顺行穿针时反复调整位置对关节面造成医源性损伤。该类型患者桡侧指间关节间隙相对于尺侧指间关节狭窄，使得桡侧副韧带较尺侧韧带短小。故术中切取桡侧副韧带时，一方面需尽量携带较窄长软骨面形成骨瓣便于缝合[16]；另一方面，近端关节面桡侧软骨应部分切除，韧带近端与原关节囊结合部位应充分松解，以保证侧副韧带力线及长度，避免侧副韧带重建时因韧带长度不够，缝合过紧，而影响术后指间关节活动[17]。
高伟阳等[2]认为除 f 型（即关节融合型）以外的末节先天复拇畸形，手术时机的选择均不会影响其术后功能的改善。但本组 1 例 11 岁患儿术后指间关节功能恢复较差，考虑与两方面原因有关：一方面，拇指屈曲障碍时间长造成废用性伸屈肌腱功能差；另一方面，年龄较大患儿的关节软骨面塑形能力及矫正后的关节面匹配程度较差。但本研究纳入病例数较少、随访时间相对较短，年龄对指间关节融合型复拇畸形疗效的影响，还需加大样本量、延长随访时间进一步研究。
