引用本文： 臧建成, 秦泗河, 秦绪磊, 石磊, 吕泽平. 成人脊柱裂后遗感觉缺失性连枷足的治疗策略. 中国修复重建外科杂志, 2018, 32(10): 1255-1260. doi: 10.7507/1002-1892.201808076 复制
腰骶部脊柱裂/脊髓栓系是中枢神经系统最常见的神经管发育畸形[1]，可导致下肢肌肉不同程度瘫痪和感觉障碍，常伴有二便障碍。若马尾神经完全损害，将导致患者足踝部感觉、运动全部缺失，类似 Charcot 关节病。对于成人脊柱裂后遗感觉缺失的足踝畸形治疗，传统方法是通过骨性稳定达到足踝关节的稳定，曾采用髓内钉的胫-距-跟融合术[2]治疗连枷足，获得一定临床效果，但术中操作复杂，对手术技术要求高，仍有患者术后发生骨不愈合、继发溃疡、感染以及内固定物断裂等并发症，以致不得不被迫截肢，临床治疗困难[3]。现回顾分析 2005 年 1 月—2015 年 12 月，我们根据“秦泗河足踝矫形的宏观思维”[4-5]以及“外固定应力控制下骨科自然重建理念”[6]，应用有限手术结合外固定技术治疗的 22 例成人脊柱裂后遗感觉缺失性连枷足患者临床资料，探讨该治疗策略的效果。报告如下。
1 临床资料
1.1 患者选择标准
纳入标准：① 症状、体征、X 线片检查结果等符合成年人脊柱裂后遗症诊断标准（图 1），伴有不同程度大小便功能障碍[7]；② 患侧足踝部感觉障碍，足底感觉缺失，足踝周围肌肉力量全部缺失，呈连枷足。排除标准：① 脊髓灰质炎后遗症足踝畸形；② 精神疾患及不配合使用外固定治疗的患者。
1.2 一般资料
本组男 14 例，女 8 例；年龄 18～38 岁，平均 21.5 岁。22 例共 30 足纳入研究，均为踝关节以远感觉缺失；左侧 2 例 2 足，右侧 2 例 2 足，双侧 18 例 26 足。合并髋关节脱位 3 例，脊柱侧弯 3 例，膝关节畸形 4 例，ﾙ趾下垂畸形 3 例。1 足伴足底负重区溃疡，3 足因既往足骨髓炎致足趾缺失。二便正常控制 5 例，二便大部分控制 10 例，充溢性尿失禁 6 例，膀胱造瘘 1 例。X 线片示椎板闭合不全位于 L3～L5 8 例，L5、S1 9 例，L3～S3 5 例。胫骨远端骨质增粗 4 例。
1.3 术前检查
除常规体格检查外，矫形外科专科检查重点需包括以下几方面：足踝畸形及足踝部感觉，足踝关节松弛程度及位置，负重区有无溃疡及其深度，大小便失能情况等。
① 判断足踝畸形及感觉平面：腰骶部[8]脊柱裂足踝部肌肉完全瘫痪患者不呈现明确的畸形，表现为“连枷足”。连枷是一种在长短二杆之间连以铁环的打谷农具，因松弛下垂的关节被动抬举时恰似连枷，无张力地随重力而坠落，故名“连枷”。通过叩诊锤或棉签检查足踝部的感觉，画出感觉障碍平面。② 判断足踝关节松弛程度及位置：患者平卧，医生手持小腿远端，轻轻抖动，可见足部像连枷一样晃动。被动屈伸踝关节，如见踝关节活动范围异常增大，说明关节松弛主要来自踝关节；术前通过手指固定或术中通过克式针贯穿固定踝关节，用以判断足踝关节松弛是以胫距关节还是以距下关节为主，作为选择关节融合位置的依据。③ 负重区有无溃疡及程度：溃疡常位于负重区[9]，位于足跟的内侧或外侧，可浅在皮肤，也可深达皮下、筋膜层、骨质，甚至招致骨髓炎，不负重时溃疡可愈合。④ 大小便情况：根据大小便的受控制情况，脊柱裂后遗症的大小便障碍可以分为正常、大部分控制、中度失控和完全失控等不同级别。小便完全失控者术中保留尿管或穿“尿不湿”；大便干结者术前疏导，术后注意通便药物的应用。
1.4 手术方法
根据秦泗河足踝畸形矫正重建宏观思维，成人脊柱裂后遗感觉缺失性连枷足的治疗目标为：跖行全足负重、溃疡愈合、保留足踝关节活动度和弹性；即使不能负重行走的患者，矫正足部畸形也要考虑患足穿鞋和在轮椅上的姿势。临床上常需根据患者足踝畸形、有无合并皮肤溃疡与关节松弛程度，同时考虑患者性别、年龄、职业、生活环境、经济状况、美学要求、心理素质等制定最佳手术方案。
① 踝关节严重松驰者（本组 12 足）行踝关节融合术；踝关节松弛不明显者（本组 10 足），仅行跟距关节融合术；踝关节与跟距关节均明显松弛者（本组 8 足），行踝关节+跟距关节融合术。跟距关节融合一般采用 2 枚克氏针或 2 枚直径 4.5 mm 空心钉固定，踝关节融合采用 2～3 枚直径 6.5 mm 空心钉交叉固定，畸形一次性矫正者联合组合式外固定器固定或采用 Ilizarov 环形外固定器固定[10-11]。② 合并ﾙ趾松弛下垂者在上述手术基础上加ﾙ趾间关节融合，采用贯穿或交叉克氏针固定，然后在踝上胫骨下端打孔固定伸趾、伸ﾙ肌腱。③ 负重区溃疡术中不作处理，应用 Ilizarov 外固定器固定，在合适的应力刺激下溃疡自然愈合。④ 足踝关节畸形矫正后固定在足踝关节轻度跖屈位，一般 10～20°，通过合适的鞋垫使患足负重时达到全足负重。
按外固定器使用种类，本组使用 Ilizarov 外固定器 18 足，组合式外固定器 8 足，组合式外固定器联合空心钉内固定 3 足，Ilizarov 外固定器联合空心钉内固定 1 足。
1.5 术后处理
术后患肢抬高 30°；常规应用抗生素，尿管保留 2～3 d；术后 3～4 d 扶双拐或助行器下地，部分负重。5～7 d 拆除纱布，摄 X 线片观察了解骨关节位置与外固定针深度。应用组合式外固定器者无需调整或仅微调；应用 Ilizarov 外固定架者术后可逐渐矫正残余畸形。注意皮肤软组织张力，调节速度根据患者的耐受程度动态掌握。针道裸露无需特殊护理。合并溃疡患者，溃疡裸露，渗出者可行无菌纱布换药，不行细菌培养，不应用任何药物，1～2 d 换药 1 次。术后 10 d 后鼓励患者扶拐下地行走，从部分负重逐渐过渡到全负重行走，矫形位置满意后锁定外固定器。术后 12～16 周摄足踝关节正侧位 X 线片，根据骨愈合情况拆除外固定器，然后由辅具装配人员进行石膏取型（在取型石膏塑型期，术者应亲自维持矫形位）。患者穿戴足踝矫形器全负重行走，4～8 周后逐渐过渡到穿合适的柔软鞋子行走。
1.6 疗效评价方法
采用秦泗河畸形矫正残缺修复与功能重建术后疗效评价表[10]评价疗效。从畸形矫正（包括影像学）程度、肌力平衡程度、运动和行走功能改善情况、患者的手术效果自我感受、治疗并发症与问题等方面进行评价，每方面根据程度不同分 4 个级别，分别赋予不同的分值。单项手术随访 4 项（如畸形矫正、功能改善、自我感觉、有无并发症），总分除以 4 得到评价指数。复合手术如一期实施多个部位的骨性手术和肌腱转移术，随访 5 项总分数除以 5 得到评价指数。将评价指数按“优>2.5，良 2～2.5，可 1～2，差<1”进行记录，计算优良率。
2 结果
22 例患者 30 足均获随访，随访时间 10～80 个月，平均 48.5 个月。所有足踝畸形术后均得到有效矫正，中后足稳定，恢复跖行足，全足负重，溃疡愈合无复发。发生胫距关节空心钉断裂 2 例，空心钉断裂后骨愈合，可能与空心钉植入后影响了骨接触，疲劳断裂后截骨端接触面积增大有关；未出现手术相关的神经血管损伤以及感染等并发症。末次随访时采用秦泗河畸形矫正残缺修复与功能重建术后疗效评价表进行评价，优 15 足，良 9 足，可 6 足，优良率 80.0%。
3 典型病例
患者 男，28 岁。因“双足畸形伴感觉障碍、右足为重”入院。检查：右踝跟行外翻畸形，站立位明显，X 线片示右踝关节松弛，骨关节结构未见明显异常；腰椎正侧位 X 线片示 L3～S3 椎板闭合不全，踝关节水平以下感觉缺失。诊断：脊柱裂后遗右足踝感觉缺失性连枷足。采用踝关节融合空心钉内固定和 Ilizarov 外固定术治疗。术后 10 d 可负重行走，获得稳定的跖行足。术后 3 个月复查 X 线片示踝关节融合处骨愈合，拆除外固定架行足踝矫形器固定。术后 2 年随访时，右足踝关节稳定，足底无溃疡，行走无不适。见图 2。
图1
成年人脊柱裂后遗症诊断
a. X 线片示腰骶部椎弓、椎板部分缺损；b. 腰骶部常可见囊性膨出物
Figure1. Diagnosis of spina bifida sequela in adulta. X-ray film showed lumbosacral vertebral arch and lamina defect; b. The cystic bulge in the lumbosacral region
图2
典型病例
a. 术前外观；b. 术前脊柱正侧位 X 线片；c. 术前足踝部正侧位 X 线片；d. 外固定术后 10 d 外观；e. 外固定术后 3 个月足踝部正侧位 X 线片；f. 术后 4 个月行足踝矫形器固定后外观；g. 术后 2 年外观及功能
Figure2. A typical casea. Preoperative appearance; b. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of spine; c. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint; d. Appearance at 10 days after operation; e. Anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint at 3 months after operation; f. Appearance with ankle foot orthosis at 4 months after operation; g. Appearance and function at 2 years after operation
4 讨论
4.1 脊柱裂感觉和运动全部缺失足踝畸形的临床特点及治疗难点
脊柱裂感觉和运动全部缺失足踝畸形为神经营养障碍性病变，属 Charcot 关节病范畴[12]。如果患者坚持负重行走，则继发相应骨关节的损伤适应性改变，并发负重区胼胝和负重区溃疡，失去行走能力，影响患者生活质量。本组脊柱裂后遗症感觉缺失性连枷足患者中，软组织关节囊肿胀骨端粗大者 2 例，无关节内破坏及骨骼明显变形者，无严重难愈合溃疡，较少合并其他部位畸形。可能与此类患者自幼发病后，足踝关节周围肌肉瘫痪，关节失稳不足以支撑体质量，且双侧发病，负重行走较少，关节破坏轻有关。
脊柱裂连枷足与脊髓灰质炎连枷足治疗原则不同[13]，这一类型治疗的难点在于患足的感觉和运动全部缺失。由于感觉缺失，神经营养障碍，截骨后骨愈合质量差，不易愈合，内固定失败率高，对重建足部稳定且保留足部弹性提出更高的要求，很难找到二者的平衡。既往文献曾提到这一临床类型，但未做出解决方案，以至于大部分医生建议截肢处理[14]。而患者大多宁可保留残缺肢体而拒绝截肢，患者求治目标仅仅是恢复下肢负重行走功能，故成为临床医生的重要挑战。
4.2 秦泗河矫形外科治疗成人脊柱裂感觉缺失性连枷足的经验
对于脊柱裂感觉缺失性连枷足，足踝不稳定是手术治疗的适应证，感觉缺失不是治疗的禁忌证。根据秦泗河矫形外科矫治足踝畸形整体宏观思维，本组脊柱裂感觉缺失性连枷足的治疗原则是：矫正畸形，稳定关节和保留足部弹性，设定治疗预期目标为“稳定且具有一定弹性的跖行足”[5, 15]。以“应力控制”为核心，制定手术方案时充分考虑力学的相关要素，外固定器是实施“应力控制”的工具，充分发挥经典的 Ilizarov 外固定和组合式外固定器各自的特点，结合有限矫形外科手术[9]，通过对应力的良好控制，使足踝关节达到“静力稳定”和“动力平衡”。
秦泗河治疗成人脊柱裂感觉缺失性连枷足的经验主要在于有限手术与骨外固定技术的有机结合，融入了中国特色的骨科自然重建理念。有限手术包括踝关节截骨融合、跟距关节截骨、三关节截骨等用以矫正畸形、稳定关节，截骨后采用克氏针或空心钉内固定，联合 Ilizarov 外固定架或组合式外固定架固定，下地走路，直至截骨临床愈合。根据足踝关节松弛畸形的部位选择截骨融合部位单独实施，关节固定后其他关节仍松弛，应扩大融合范围，建立“静力稳定”。但在稳定的前提下应尽量少地融合关节以保留足的弹性，尤其是在感觉缺失的情况下。在制定手术方案时，决定是否融合关节和选择融合范围时，更应权衡这一问题。通过矫形外科手术，将足固定到轻度跖屈位而非 0° 位，控制应力传导，使足部负重面最大化以便应力分散，是脊柱裂感觉缺失性连枷足矫治的关键，负重区溃疡也随着负重面积的增大而愈合[4]。
Ilizarov 外固定器[16-17]的螺纹杆及关节铰链结构，对足踝畸形逐渐施加应力，可以实现足踝形态调整，常用以矫正截骨手术之后的残余畸形，尤其是软组织条件不能满足一次性矫正的患者；组合式外固定架通常用于截骨手术后足踝部位的平衡固定。外固定规避了螺钉及胫距跟融合髓内钉的断裂风险，具有应力可调的特性[18]。空心螺纹钉内固定直接用于足踝截骨后的固定，提高了关节局部的稳定性，愈合率提高。这种内固定和外固定结合的方法，大大减少了外固定架使用时间，通常用于截骨后获得满意位置直接固定的患者。
足踝矫形器是矫形外科常用工具[19]，在感觉缺失性连枷足序贯治疗中同样占有重要地位。骨外固定器维持足踝部位置，初期可完成稳定的固定，1 个月后可通过外固定器降低固定刚度，通过应力控制调节截骨愈合过程中固定器械与骨愈合之间的平衡，营造骨愈合最适的生物力学环境，避免了截骨不愈合及固定器械失败的情况。拆除骨外固定器后佩戴足踝矫形器能够维持和巩固足踝畸形矫治的临床效果。本组患者拆除外固定器后全部应用“静踝模式”矫形器维持足踝关节的跖行负重，进一步降低固定强度，适应日常生活。在佩戴矫形器 3～4 周后，根据医嘱更换高跟、高帮的鞋子。本组初期治疗的 1 例患者因术后 2 个月拆除外固定器，术后 1 年复查胫距关节螺钉断裂，固定角度略有丢失，可能与固定时间偏短、未行固定刚度的调节有关。
脊柱裂感觉缺失性连枷足治疗注意事项：① 维持足部稳定的轻度跖屈位，全足负重时足底获得均匀应力，感觉缺失的足踝关节截骨术后愈合较慢，外固定时间需要适当延长，所以尽可能联合应用空心钉等内固定。根据本组经验，一般应>12 周，同时需要注意观察和护理外固定针道。② 足部稳定的前提下尽量少地融合关节，当负重行走时，患足会释放“弹性势能”。有一定张力的跟腱可选择跟腱固定术维持后足的位置与足部弹性，建立新的“动力平衡”。③ 术中应注意切口周围皮神经的保护，避免再次损伤，最大程度保留某些功能残存的足部感觉神经。④ 足踝矫形器柔软的足底衬垫和接触面可有效预防足底溃疡的发生。
综上述，有限手术结合外固定技术治疗成人脊柱裂感觉缺失性连枷足，可以获得较好的临床结果。但本研究样本量偏小，未进行随机对照病例研究，由于同类疾病文献较少，治疗方法报道较少，所以尚需设计总结出一个标准、规范的诊疗流程。在临床效果评价方法方面，本研究并未采用传统的美国矫形足踝协会（AOFAS）足踝评分，我们既往使用 AOFAS 评分进行评价时，由于疼痛在该评分中占有大部分比重，并不能全面反映本组感觉缺失患者的足踝关节功能，所以我们采用秦泗河肢体畸形矫正评价方法。同时说明，更严格的设计研究以及评价是以后工作的重点。
腰骶部脊柱裂/脊髓栓系是中枢神经系统最常见的神经管发育畸形[1]，可导致下肢肌肉不同程度瘫痪和感觉障碍，常伴有二便障碍。若马尾神经完全损害，将导致患者足踝部感觉、运动全部缺失，类似 Charcot 关节病。对于成人脊柱裂后遗感觉缺失的足踝畸形治疗，传统方法是通过骨性稳定达到足踝关节的稳定，曾采用髓内钉的胫-距-跟融合术[2]治疗连枷足，获得一定临床效果，但术中操作复杂，对手术技术要求高，仍有患者术后发生骨不愈合、继发溃疡、感染以及内固定物断裂等并发症，以致不得不被迫截肢，临床治疗困难[3]。现回顾分析 2005 年 1 月—2015 年 12 月，我们根据“秦泗河足踝矫形的宏观思维”[4-5]以及“外固定应力控制下骨科自然重建理念”[6]，应用有限手术结合外固定技术治疗的 22 例成人脊柱裂后遗感觉缺失性连枷足患者临床资料，探讨该治疗策略的效果。报告如下。
1 临床资料
1.1 患者选择标准
纳入标准：① 症状、体征、X 线片检查结果等符合成年人脊柱裂后遗症诊断标准（图 1），伴有不同程度大小便功能障碍[7]；② 患侧足踝部感觉障碍，足底感觉缺失，足踝周围肌肉力量全部缺失，呈连枷足。排除标准：① 脊髓灰质炎后遗症足踝畸形；② 精神疾患及不配合使用外固定治疗的患者。
1.2 一般资料
本组男 14 例，女 8 例；年龄 18～38 岁，平均 21.5 岁。22 例共 30 足纳入研究，均为踝关节以远感觉缺失；左侧 2 例 2 足，右侧 2 例 2 足，双侧 18 例 26 足。合并髋关节脱位 3 例，脊柱侧弯 3 例，膝关节畸形 4 例，ﾙ趾下垂畸形 3 例。1 足伴足底负重区溃疡，3 足因既往足骨髓炎致足趾缺失。二便正常控制 5 例，二便大部分控制 10 例，充溢性尿失禁 6 例，膀胱造瘘 1 例。X 线片示椎板闭合不全位于 L3～L5 8 例，L5、S1 9 例，L3～S3 5 例。胫骨远端骨质增粗 4 例。
1.3 术前检查
除常规体格检查外，矫形外科专科检查重点需包括以下几方面：足踝畸形及足踝部感觉，足踝关节松弛程度及位置，负重区有无溃疡及其深度，大小便失能情况等。
① 判断足踝畸形及感觉平面：腰骶部[8]脊柱裂足踝部肌肉完全瘫痪患者不呈现明确的畸形，表现为“连枷足”。连枷是一种在长短二杆之间连以铁环的打谷农具，因松弛下垂的关节被动抬举时恰似连枷，无张力地随重力而坠落，故名“连枷”。通过叩诊锤或棉签检查足踝部的感觉，画出感觉障碍平面。② 判断足踝关节松弛程度及位置：患者平卧，医生手持小腿远端，轻轻抖动，可见足部像连枷一样晃动。被动屈伸踝关节，如见踝关节活动范围异常增大，说明关节松弛主要来自踝关节；术前通过手指固定或术中通过克式针贯穿固定踝关节，用以判断足踝关节松弛是以胫距关节还是以距下关节为主，作为选择关节融合位置的依据。③ 负重区有无溃疡及程度：溃疡常位于负重区[9]，位于足跟的内侧或外侧，可浅在皮肤，也可深达皮下、筋膜层、骨质，甚至招致骨髓炎，不负重时溃疡可愈合。④ 大小便情况：根据大小便的受控制情况，脊柱裂后遗症的大小便障碍可以分为正常、大部分控制、中度失控和完全失控等不同级别。小便完全失控者术中保留尿管或穿“尿不湿”；大便干结者术前疏导，术后注意通便药物的应用。
1.4 手术方法
根据秦泗河足踝畸形矫正重建宏观思维，成人脊柱裂后遗感觉缺失性连枷足的治疗目标为：跖行全足负重、溃疡愈合、保留足踝关节活动度和弹性；即使不能负重行走的患者，矫正足部畸形也要考虑患足穿鞋和在轮椅上的姿势。临床上常需根据患者足踝畸形、有无合并皮肤溃疡与关节松弛程度，同时考虑患者性别、年龄、职业、生活环境、经济状况、美学要求、心理素质等制定最佳手术方案。
① 踝关节严重松驰者（本组 12 足）行踝关节融合术；踝关节松弛不明显者（本组 10 足），仅行跟距关节融合术；踝关节与跟距关节均明显松弛者（本组 8 足），行踝关节+跟距关节融合术。跟距关节融合一般采用 2 枚克氏针或 2 枚直径 4.5 mm 空心钉固定，踝关节融合采用 2～3 枚直径 6.5 mm 空心钉交叉固定，畸形一次性矫正者联合组合式外固定器固定或采用 Ilizarov 环形外固定器固定[10-11]。② 合并ﾙ趾松弛下垂者在上述手术基础上加ﾙ趾间关节融合，采用贯穿或交叉克氏针固定，然后在踝上胫骨下端打孔固定伸趾、伸ﾙ肌腱。③ 负重区溃疡术中不作处理，应用 Ilizarov 外固定器固定，在合适的应力刺激下溃疡自然愈合。④ 足踝关节畸形矫正后固定在足踝关节轻度跖屈位，一般 10～20°，通过合适的鞋垫使患足负重时达到全足负重。
按外固定器使用种类，本组使用 Ilizarov 外固定器 18 足，组合式外固定器 8 足，组合式外固定器联合空心钉内固定 3 足，Ilizarov 外固定器联合空心钉内固定 1 足。
1.5 术后处理
术后患肢抬高 30°；常规应用抗生素，尿管保留 2～3 d；术后 3～4 d 扶双拐或助行器下地，部分负重。5～7 d 拆除纱布，摄 X 线片观察了解骨关节位置与外固定针深度。应用组合式外固定器者无需调整或仅微调；应用 Ilizarov 外固定架者术后可逐渐矫正残余畸形。注意皮肤软组织张力，调节速度根据患者的耐受程度动态掌握。针道裸露无需特殊护理。合并溃疡患者，溃疡裸露，渗出者可行无菌纱布换药，不行细菌培养，不应用任何药物，1～2 d 换药 1 次。术后 10 d 后鼓励患者扶拐下地行走，从部分负重逐渐过渡到全负重行走，矫形位置满意后锁定外固定器。术后 12～16 周摄足踝关节正侧位 X 线片，根据骨愈合情况拆除外固定器，然后由辅具装配人员进行石膏取型（在取型石膏塑型期，术者应亲自维持矫形位）。患者穿戴足踝矫形器全负重行走，4～8 周后逐渐过渡到穿合适的柔软鞋子行走。
1.6 疗效评价方法
采用秦泗河畸形矫正残缺修复与功能重建术后疗效评价表[10]评价疗效。从畸形矫正（包括影像学）程度、肌力平衡程度、运动和行走功能改善情况、患者的手术效果自我感受、治疗并发症与问题等方面进行评价，每方面根据程度不同分 4 个级别，分别赋予不同的分值。单项手术随访 4 项（如畸形矫正、功能改善、自我感觉、有无并发症），总分除以 4 得到评价指数。复合手术如一期实施多个部位的骨性手术和肌腱转移术，随访 5 项总分数除以 5 得到评价指数。将评价指数按“优>2.5，良 2～2.5，可 1～2，差<1”进行记录，计算优良率。
2 结果
22 例患者 30 足均获随访，随访时间 10～80 个月，平均 48.5 个月。所有足踝畸形术后均得到有效矫正，中后足稳定，恢复跖行足，全足负重，溃疡愈合无复发。发生胫距关节空心钉断裂 2 例，空心钉断裂后骨愈合，可能与空心钉植入后影响了骨接触，疲劳断裂后截骨端接触面积增大有关；未出现手术相关的神经血管损伤以及感染等并发症。末次随访时采用秦泗河畸形矫正残缺修复与功能重建术后疗效评价表进行评价，优 15 足，良 9 足，可 6 足，优良率 80.0%。
3 典型病例
患者 男，28 岁。因“双足畸形伴感觉障碍、右足为重”入院。检查：右踝跟行外翻畸形，站立位明显，X 线片示右踝关节松弛，骨关节结构未见明显异常；腰椎正侧位 X 线片示 L3～S3 椎板闭合不全，踝关节水平以下感觉缺失。诊断：脊柱裂后遗右足踝感觉缺失性连枷足。采用踝关节融合空心钉内固定和 Ilizarov 外固定术治疗。术后 10 d 可负重行走，获得稳定的跖行足。术后 3 个月复查 X 线片示踝关节融合处骨愈合，拆除外固定架行足踝矫形器固定。术后 2 年随访时，右足踝关节稳定，足底无溃疡，行走无不适。见图 2。
图1
成年人脊柱裂后遗症诊断
a. X 线片示腰骶部椎弓、椎板部分缺损；b. 腰骶部常可见囊性膨出物
Figure1. Diagnosis of spina bifida sequela in adulta. X-ray film showed lumbosacral vertebral arch and lamina defect; b. The cystic bulge in the lumbosacral region
图2
典型病例
a. 术前外观；b. 术前脊柱正侧位 X 线片；c. 术前足踝部正侧位 X 线片；d. 外固定术后 10 d 外观；e. 外固定术后 3 个月足踝部正侧位 X 线片；f. 术后 4 个月行足踝矫形器固定后外观；g. 术后 2 年外观及功能
Figure2. A typical casea. Preoperative appearance; b. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of spine; c. Preoperative anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint; d. Appearance at 10 days after operation; e. Anteroposterior and lateral X-ray films of the foot and ankle joint at 3 months after operation; f. Appearance with ankle foot orthosis at 4 months after operation; g. Appearance and function at 2 years after operation
4 讨论
4.1 脊柱裂感觉和运动全部缺失足踝畸形的临床特点及治疗难点
脊柱裂感觉和运动全部缺失足踝畸形为神经营养障碍性病变，属 Charcot 关节病范畴[12]。如果患者坚持负重行走，则继发相应骨关节的损伤适应性改变，并发负重区胼胝和负重区溃疡，失去行走能力，影响患者生活质量。本组脊柱裂后遗症感觉缺失性连枷足患者中，软组织关节囊肿胀骨端粗大者 2 例，无关节内破坏及骨骼明显变形者，无严重难愈合溃疡，较少合并其他部位畸形。可能与此类患者自幼发病后，足踝关节周围肌肉瘫痪，关节失稳不足以支撑体质量，且双侧发病，负重行走较少，关节破坏轻有关。
脊柱裂连枷足与脊髓灰质炎连枷足治疗原则不同[13]，这一类型治疗的难点在于患足的感觉和运动全部缺失。由于感觉缺失，神经营养障碍，截骨后骨愈合质量差，不易愈合，内固定失败率高，对重建足部稳定且保留足部弹性提出更高的要求，很难找到二者的平衡。既往文献曾提到这一临床类型，但未做出解决方案，以至于大部分医生建议截肢处理[14]。而患者大多宁可保留残缺肢体而拒绝截肢，患者求治目标仅仅是恢复下肢负重行走功能，故成为临床医生的重要挑战。
4.2 秦泗河矫形外科治疗成人脊柱裂感觉缺失性连枷足的经验
对于脊柱裂感觉缺失性连枷足，足踝不稳定是手术治疗的适应证，感觉缺失不是治疗的禁忌证。根据秦泗河矫形外科矫治足踝畸形整体宏观思维，本组脊柱裂感觉缺失性连枷足的治疗原则是：矫正畸形，稳定关节和保留足部弹性，设定治疗预期目标为“稳定且具有一定弹性的跖行足”[5, 15]。以“应力控制”为核心，制定手术方案时充分考虑力学的相关要素，外固定器是实施“应力控制”的工具，充分发挥经典的 Ilizarov 外固定和组合式外固定器各自的特点，结合有限矫形外科手术[9]，通过对应力的良好控制，使足踝关节达到“静力稳定”和“动力平衡”。
秦泗河治疗成人脊柱裂感觉缺失性连枷足的经验主要在于有限手术与骨外固定技术的有机结合，融入了中国特色的骨科自然重建理念。有限手术包括踝关节截骨融合、跟距关节截骨、三关节截骨等用以矫正畸形、稳定关节，截骨后采用克氏针或空心钉内固定，联合 Ilizarov 外固定架或组合式外固定架固定，下地走路，直至截骨临床愈合。根据足踝关节松弛畸形的部位选择截骨融合部位单独实施，关节固定后其他关节仍松弛，应扩大融合范围，建立“静力稳定”。但在稳定的前提下应尽量少地融合关节以保留足的弹性，尤其是在感觉缺失的情况下。在制定手术方案时，决定是否融合关节和选择融合范围时，更应权衡这一问题。通过矫形外科手术，将足固定到轻度跖屈位而非 0° 位，控制应力传导，使足部负重面最大化以便应力分散，是脊柱裂感觉缺失性连枷足矫治的关键，负重区溃疡也随着负重面积的增大而愈合[4]。
Ilizarov 外固定器[16-17]的螺纹杆及关节铰链结构，对足踝畸形逐渐施加应力，可以实现足踝形态调整，常用以矫正截骨手术之后的残余畸形，尤其是软组织条件不能满足一次性矫正的患者；组合式外固定架通常用于截骨手术后足踝部位的平衡固定。外固定规避了螺钉及胫距跟融合髓内钉的断裂风险，具有应力可调的特性[18]。空心螺纹钉内固定直接用于足踝截骨后的固定，提高了关节局部的稳定性，愈合率提高。这种内固定和外固定结合的方法，大大减少了外固定架使用时间，通常用于截骨后获得满意位置直接固定的患者。
足踝矫形器是矫形外科常用工具[19]，在感觉缺失性连枷足序贯治疗中同样占有重要地位。骨外固定器维持足踝部位置，初期可完成稳定的固定，1 个月后可通过外固定器降低固定刚度，通过应力控制调节截骨愈合过程中固定器械与骨愈合之间的平衡，营造骨愈合最适的生物力学环境，避免了截骨不愈合及固定器械失败的情况。拆除骨外固定器后佩戴足踝矫形器能够维持和巩固足踝畸形矫治的临床效果。本组患者拆除外固定器后全部应用“静踝模式”矫形器维持足踝关节的跖行负重，进一步降低固定强度，适应日常生活。在佩戴矫形器 3～4 周后，根据医嘱更换高跟、高帮的鞋子。本组初期治疗的 1 例患者因术后 2 个月拆除外固定器，术后 1 年复查胫距关节螺钉断裂，固定角度略有丢失，可能与固定时间偏短、未行固定刚度的调节有关。
脊柱裂感觉缺失性连枷足治疗注意事项：① 维持足部稳定的轻度跖屈位，全足负重时足底获得均匀应力，感觉缺失的足踝关节截骨术后愈合较慢，外固定时间需要适当延长，所以尽可能联合应用空心钉等内固定。根据本组经验，一般应>12 周，同时需要注意观察和护理外固定针道。② 足部稳定的前提下尽量少地融合关节，当负重行走时，患足会释放“弹性势能”。有一定张力的跟腱可选择跟腱固定术维持后足的位置与足部弹性，建立新的“动力平衡”。③ 术中应注意切口周围皮神经的保护，避免再次损伤，最大程度保留某些功能残存的足部感觉神经。④ 足踝矫形器柔软的足底衬垫和接触面可有效预防足底溃疡的发生。
综上述，有限手术结合外固定技术治疗成人脊柱裂感觉缺失性连枷足，可以获得较好的临床结果。但本研究样本量偏小，未进行随机对照病例研究，由于同类疾病文献较少，治疗方法报道较少，所以尚需设计总结出一个标准、规范的诊疗流程。在临床效果评价方法方面，本研究并未采用传统的美国矫形足踝协会（AOFAS）足踝评分，我们既往使用 AOFAS 评分进行评价时，由于疼痛在该评分中占有大部分比重，并不能全面反映本组感觉缺失患者的足踝关节功能，所以我们采用秦泗河肢体畸形矫正评价方法。同时说明，更严格的设计研究以及评价是以后工作的重点。
