引用本文： 张宇, 李柯柯, 艾福志, 夏虹, 吴增晖, 马向阳. 颈后入路手术治疗寰枢椎硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤. 中国修复重建外科杂志, 2019, 33(12): 1480-1485. doi: 10.7507/1002-1892.201905004 复制
神经鞘膜肿瘤约占脊髓肿瘤的 30%，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，常起源于进入神经孔处的脊神经感觉后根。一般认为，这两种肿瘤均起自雪旺细胞，但组织特性、流行病学特点等方面均不同[1]。寰枢椎节段的硬膜下神经鞘膜肿瘤少见，肿瘤生长缓慢，发病前可数年无症状或仅表现轻微症状，常侵犯骨性结构、椎动脉并压迫延髓或颈脊髓，表现为枕颈部不适或疼痛、肢体麻木乏力或感觉障碍，严重者可导致高位截瘫，甚至死亡[2-3]。目前，后方入路完整切除肿瘤是治疗该类型肿瘤最有效、最直接方法[4-5]。然而由于寰枢椎局部解剖结构复杂，肿瘤完整切除和骨性结构重建难度较大。2012 年 1 月—2017 年 3 月我们收治 9 例寰枢椎硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤患者，均采取颈后入路手术治疗，取得了满意疗效。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 7 例，女 2 例；年龄 25～62 岁，平均 45.4 岁。肿瘤主体位于颈髓腹侧 8 例，侧方 1 例；病理检查确诊为神经鞘瘤 8 例，神经纤维瘤 1 例；肿瘤位于 C1 1 例、C1、2 8 例，位于椎管内外（呈哑铃型）7 例、椎管内 2 例。患者均有不同程度枕颈部疼痛、头部旋转活动受限、肢体麻木、乏力等表现。病程 5～120 个月，平均 45.9 个月。术前美国脊髓损伤协会（ASIA）分级为 D 级 8 例，E 级 1 例；日本骨科协会（JOA）评分为（12.8±2.5）分。术前完善颈椎 X 线片、CT、MRI 检查，必要时行颈部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）或磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）检查，确定肿瘤大小、侵犯范围、脊髓受压程度、椎动脉解剖位置及受累情况等。
1.2 手术方法
气管插管全麻下，患者取俯卧位，Mayfield 头架固定并保持上颈椎适度前屈，调整手术床为头高脚低位。取颈后入路，显露满意后以丝线悬吊 C1、2 硬脊膜，尖刀切开硬脊膜；丝线缝扎悬吊肿瘤后，神经剥离子分离并完整取出肿瘤。严密缝合硬脊膜后以人工硬脑膜修补片覆盖，再用明胶海绵置于外层。肿瘤位于 C1 者，仅单纯切除寰椎后弓和枢椎头侧部分椎板，不破坏寰枢关节侧块关节囊，未行椎板回植及内固定。肿瘤位于 C1、2 者，需部分（6 例）或完全（2 例）打开枢椎椎板完全显露和切除肿瘤；部分打开椎板者未行椎板回植及内固定，完全切除枢椎椎板者采用预弯微型钛板（1 例）或椎板螺钉（1 例）行椎板回植固定。本组均未行寰枢或枕颈固定。8 例神经鞘瘤术中见肿瘤表面光滑，边界清楚，肿瘤与 1 个神经根粘连严重，完整分离神经后彻底切除肿瘤；1 例神经纤维瘤术中见肿瘤起自神经根纤维，无法分离，牺牲该神经根后完整切除肿瘤。
1.3 术后处理及疗效评价指标
术后采用仰卧位、侧卧位或侧俯卧位，并维持头高脚低位，引流瓶常压引流，密切观察引流量及引流液性状，常规放置引流管 2 d，如 24 h 内引流量<50 mL 可拔除引流管。常规卧床休息 3 d 及应用广谱抗生素 48 h；如术后发生脑脊液漏，则延迟至术后 5～7 d 硬膜囊切口愈合后再拔除引流管，常规卧床休息 6～7 d 及应用广谱抗生素至少 5～6 d。
术后采用 ASIA 分级及 JOA 评分评估患者神经功能恢复情况。未行椎板回植及内固定患者定期行颈椎 MRI 检查，观察肿瘤有无复发；行椎板回植及内固定患者定期复查 X 线片、CT 及 MRI，观察内固定物位置、骨融合情况及肿瘤有无复发。
1.4 统计学方法
采用 SPSS13.0 统计软件进行分析。数据以均数±标准差表示，手术前后比较采用配对 t 检验；检验水准 α=0.05。
2 结果
9 例患者均顺利完成手术，手术时间 90～343 min，平均 179.2 min；术中失血量 50～1 000 mL，平均 335.6 mL。术中未发生椎动脉及脊髓损伤，术后无切口感染、颅内感染、肺部感染等相关并发症发生。所有患者均获随访，随访时间 6～21 个月，平均 11.1 个月。患者颈部疼痛、肢体麻木乏力等症状均有不同程度改善。术后 X 线片复查示寰枢椎稳定性良好；肿瘤均切除彻底、未见复发；椎板回植内固定融合效果满意，内固定牢靠。术前 3 例 ASIA 分级为 D 级患者，术后 3 个月改善为 E 级；其余患者 ASIA 分级无变化。术后 6 个月 JOA 评分为（15.1±1.4）分，较术前显著改善，差异有统计学意义（t=4.221，P=0.003）。见图1～3。
图1
患者，男，58岁，C1、2椎管内神经鞘瘤，行颈后路肿物切除减压术
a～c. 术前 MRI；d. 术前 CT；e、f. 术后 6 个月过伸、过屈位 X 线片；g. 术后 1 年 MRI
Figure1. A 58-year-old male patient with the intraspinal neurinoma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approacha-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e, f. Hyperextension and hyperflexion X-ray films at 6 months after operation; g. MRI at 1 year after operation
图3
患者，男，62岁，C1、2椎管内外神经鞘瘤，行颈后路肿物切除减压+枢椎椎板回植联合椎板螺钉内固定术
a～c. 术前 MRI；d、e. 术前 CT；f. 术后 6 个月 CT；g. 术后 6 个月 MRI
Figure3. A 62-year-old male patient with the neurinoma inside and outside spinal canal at C1, 2 level underwent the tumor resection via posterior approach and lamina replantation with laminectomy screwa-c. Preoperative MRI; d, e. Preoperative CT; f. CT at 6 months after operation; g. MRI at 6 monhts after operation
图2
患者，男，41岁，C1、2椎管内神经纤维瘤，行颈后路肿物切除减压+枢椎椎板回植联合微型钛板内固定术
a～c. 术前 MRI；d. 术前 CT；e. 术后 6 个月 CT；f. 术后 9 个月 MRI
Figure2. A 41-year-old male patient with the intraspinal neurofibroma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approach and lamina replantation with small titanium platea-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e. CT at 6 months after operation; f. MRI at9 months after operation
3 讨论
3.1 神经鞘膜肿瘤及寰枢椎节段占位特点
神经鞘瘤常表现为髓外硬膜下肿瘤，约占神经鞘膜肿瘤的 85%；男女发病率均等，40～60 岁为发病高峰；多为孤立单发肿瘤，椎管各节段发生概率相似。多发神经鞘瘤罕见，几乎为神经纤维瘤病 2 型和雪旺细胞瘤病。影像学检查示神经鞘瘤为边界清晰肿瘤，常与 1 个神经根相连，明显强化，内部可有囊性变，可沿神经根生长至椎旁。约 30% 神经鞘瘤生长穿过神经孔，呈哑铃形。与神经鞘瘤相比，神经纤维瘤少见，约占神经鞘膜肿瘤的 15%。超过半数的神经纤维瘤为神经纤维瘤病 1 型。神经纤维瘤病 1 型患者可有 1 个或多个神经纤维瘤，常伴有恶性肿瘤。在影像学上，神经纤维瘤与神经鞘瘤相似，但为实性而不是囊性。
寰枢椎节段的硬膜下髓外肿瘤发生率较低，因病变部位特殊，接近延髓、脑干等重要生命中枢，且寰枢椎解剖结构复杂，毗邻椎动脉、颈内动脉等重要血管，发生在该部位的椎管内肿瘤其治疗与下颈椎及胸腰椎节段相比更复杂和棘手[2, 6]。
通过治疗本组患者，我们总结寰枢椎椎管内硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤有如下特点：① 因寰枢椎椎管内空间相对较大，该部位脊髓具有较大代偿避让空间，且肿瘤多为良性病变，生长缓慢，有时肿瘤虽然很大，但患者症状仍较轻微或无症状，容易漏诊。② 寰枢椎椎管内肿瘤靠近延髓、脑干等生命中枢，尤其肿瘤位于脊髓腹侧时，手术风险极大；同时肿瘤多粘连或包裹 C1、C2 神经根，导致术中分离肿瘤困难，一旦对脊髓过度骚扰，将出现严重后果。③ 寰枢椎本身解剖结构特殊，肿瘤缓慢占位生长常导致寰枢椎骨性结构被破坏，常呈“哑铃状”分布造成椎管内外同时占位，如肿瘤切除后寰枢椎侧块关节及后方稳定结构遭到毁灭性破坏，需行一期寰枢椎后路椎弓根内固定植骨融合术。④ 累及 C2 节段的椎管内肿瘤，因 C2 棘突为颈后部深层肌群附丽点，椎板回植微型钢板内固定重建 C2 棘突，对预防单纯 C2 椎板切除导致的严重鹅颈畸形等并发症至关重要[7-8]。
3.2 寰枢椎节段神经鞘膜肿瘤手术入路选择
目前，国内外关于下颈椎椎管内硬膜下肿瘤切除与重建的报道较多[9-12]，但关于寰枢椎椎管内硬膜下髓外肿瘤的报道较少。本组患者均为寰枢椎椎管内硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤，因肿瘤靠近延髓、椎动脉等重要组织结构，手术治疗难度大[13-15]，其处理难点在于手术方案设计，主要包括手术入路、肿瘤切除方式和技巧以及重建方式的选择。对颈椎椎管内肿瘤，临床大多采用颈后路手术，但针对肿瘤主体位于颈髓腹侧的硬膜下髓外肿瘤，有学者采用前路或前后联合入路方式[16-17]。
针对大部分寰枢椎节段病变的显露，前方手术路径主要包括下颌下入路、下颌骨劈开扩大入路及经口咽入路等。因寰枢椎位置较深，下颌下入路暴露寰枢椎椎管内硬膜下髓外肿瘤难度大，几乎不可能在不骚扰脊髓前提下完整切除肿瘤，更不能完成肿瘤切除后硬脊膜的缝合修复。下颌骨劈开扩大入路因创伤大、对术者手术技术及术后护理要求高、需口腔科医生参与手术等，很难在基层医院开展；但该入路切口隐匿，术后无明显外露切口，对于外观要求较高的年轻女性患者或生长发育中的儿童，可作为一种可选择手术入路。经口咽入路切除脊髓腹侧肿瘤是最直接入路，但该入路切口为Ⅱ类切口，病灶深、术野有限，即使术中切除肿瘤后严密缝合硬脊膜，术后仍有脑脊液渗漏的风险，一旦术后发生颅内感染，患者死亡率极高。术后即刻腰大池置管引流并鞘内注射敏感抗生素为预防颅内感染的有效途径之一[18]。
上述 3 种前方入路手术，如暴露椎管内肿瘤需常规切除寰椎前弓和枢椎齿状突，甚至枢椎椎体，破坏了寰齿前关节及周围韧带、前方关节囊结构，增加寰枢椎不稳的风险，需同时行寰枢椎前路或后路内固定植骨融合手术，不但增加了手术时间、出血、费用等，也无法保留寰枢关节旋转功能。因此，本组均采用颈后入路手术，具有病变部位显露简便充分的优点，即便脊髓腹侧或侧前方的肿瘤，也可在充分保护脊髓情况下一次性完整切除[17]。
3.3 寰枢椎节段神经鞘膜肿瘤手术切除注意事项
原发性脊柱肿瘤完整切除是充分减压及预防肿瘤复发关键[4-6]。寰枢椎椎管内硬膜下髓外肿瘤以良性居多，肿瘤边界相对清晰，同时寰枢椎椎管容积较下颈椎及胸椎椎管大，单纯后路手术即可将肿瘤完整切除。术前可根据肿瘤生长特点及术中探查情况决定肿瘤切除方式，现总结如下：① 囊性肿瘤可先抽出部分囊性液体，使肿瘤变小后再切除。② 对于游离于椎管内肿瘤，丝线缝扎悬吊后，用神经剥离子分离并完整取出肿瘤。③ 肿瘤位于脊髓背侧或侧方时可直接切除；位于脊髓前方或侧前方时不可牵拉脊髓，先切断拟切除肿瘤侧齿状韧带，使被齿状韧带固定的脊髓有侧方位移空间，然后作肿瘤的囊内切除，待切除大部分肿瘤后，预测瘤体取出时不会对脊髓造成挤压，再连同包膜一起完整切除残余肿瘤。④ 如肿瘤为椎管内外生长，宜先切除椎管内部分，再切除椎管外部分，避免先外后内造成脊髓的牵拉或压迫。⑤ 肿瘤椎管内外生长时，往往与椎动脉关系紧密，术前需常规作 CTA 检查明确二者关系，一般在肿瘤和椎动脉之间存在潜在间隙，细致分离是保护椎动脉的根本保证。肿瘤较大时，往往肿瘤侧椎动脉会受压缺血，甚至成为“非优势椎动脉”，必要时可予以结扎，一般不会产生临床症状。⑥ 肿瘤侵及寰枢侧块关节后方时，肿瘤切除减压时可能发生静脉丛大量出血，双极止血困难，可用明胶海绵、止血棉（纱）、流体明胶等止血材料压迫止血，常能取得较好效果。⑦ 对于部分瘤化的 C2 神经根应尽量分离保留，不能完全分离时可切除。一方面是因为肿瘤切除不彻底容易复发；另一方面是 C2 神经根参与组成颈丛，切除术后除个别患者有枕部麻木外，一般不会引起其他不适症状。术中应用神经电生理监测肿瘤切除过程，可以达到事半功倍效果[19-20]。
3.4 寰枢椎节段神经鞘膜肿瘤切除后骨结构重建注意事项
肿瘤切除后颈部后方稳定的骨性结构重建至关重要[21]。术前需完善 X 线片、CT、MRI，甚至 CTA 或 MRA 检查，明确肿瘤侵犯范围、寰枢椎发育情况、肿瘤与椎动脉的毗邻关系，充分评估肿瘤切除后寰枢椎潜在的不稳定性，根据术者临床经验及肿瘤特点，决定颈后方稳定结构的具体重建方式。现归纳总结如下：① 如肿瘤体积较小且肿瘤主体位于寰椎后弓及枢椎椎板上缘间隙之间，术中可通过调整患者颈部屈曲程度来调整间隙大小达到充分暴露，无需切除寰椎后弓或枢椎椎板，即可完整切除肿瘤。② 如肿瘤主体位于寰椎后弓腹侧，可切除寰椎后弓充分暴露肿瘤，术中切除的寰椎后弓使用微型钛板回植重建或不回植。③ 如肿瘤较小且肿瘤主体位于枢椎椎板下方，切除少部分枢椎椎板上缘即可充分显露肿瘤，因枢椎棘突大体完整而不影响枢椎棘突附着肌肉重建，切除的椎板可以不回植。④ 如肿瘤体积较大且肿瘤主体位于枢椎椎板下方，切除的椎板波及枢椎棘突时，需行枢椎椎板回植重建，以保证枢椎棘突肌肉附丽点重建，从而减少术后轴性痛及鹅颈畸形的发生[7-8]，此时术中宜选择超声骨刀进行椎板截骨[22-23]，具体重建方式有微型钛板及枢椎椎板螺钉重建。⑤ 如肿瘤体积较大，对寰枢侧块关节骨性结构压迫造成的骨缺损较多。对这类患者我们曾行后路寰枢或枕颈固定，但发现即使肿瘤切除后不行融合，也不会造成寰枢关节稳定性的恶化。因此本组 9 例患者无论是否压迫侵犯骨质，均未行寰枢或枕颈固定。随访结果显示寰枕关节及寰枢关节稳定性均良好，说明寰枢椎节段的椎管内肿瘤均不需要寰枢或枕颈融合。
综上述，对于寰枢椎硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤，可通过单纯颈后入路根据肿瘤生长特点选择合适的完整切除方式，并在此基础上选择椎板回植微型钢板或椎板螺钉内固定，尤其是 C2 棘突重建，以保留枢椎后部肌肉附丽点结构，无需寰枢或枕颈内固定。但因为此类型肿瘤发病率极低，且肿瘤个体化特点明显，本组病例较少，颈后路手术疗效还需要通过多中心、更多病例进一步观察明确。
作者贡献：张宇、李柯柯参与研究设计和实施，数据收集分析并撰写文章；艾福志参与研究设计和实施，数据收集分析，并对文章的知识性内容作批评性审阅；夏虹、吴增晖、马向阳参与研究实施，数据收集，并对文章的知识性内容作批评性审阅。
利益冲突：所有作者声明，在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突。课题经费支持没有影响文章观点和对研究数据客观结果的统计分析及其报道。
神经鞘膜肿瘤约占脊髓肿瘤的 30%，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，常起源于进入神经孔处的脊神经感觉后根。一般认为，这两种肿瘤均起自雪旺细胞，但组织特性、流行病学特点等方面均不同[1]。寰枢椎节段的硬膜下神经鞘膜肿瘤少见，肿瘤生长缓慢，发病前可数年无症状或仅表现轻微症状，常侵犯骨性结构、椎动脉并压迫延髓或颈脊髓，表现为枕颈部不适或疼痛、肢体麻木乏力或感觉障碍，严重者可导致高位截瘫，甚至死亡[2-3]。目前，后方入路完整切除肿瘤是治疗该类型肿瘤最有效、最直接方法[4-5]。然而由于寰枢椎局部解剖结构复杂，肿瘤完整切除和骨性结构重建难度较大。2012 年 1 月—2017 年 3 月我们收治 9 例寰枢椎硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤患者，均采取颈后入路手术治疗，取得了满意疗效。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男 7 例，女 2 例；年龄 25～62 岁，平均 45.4 岁。肿瘤主体位于颈髓腹侧 8 例，侧方 1 例；病理检查确诊为神经鞘瘤 8 例，神经纤维瘤 1 例；肿瘤位于 C1 1 例、C1、2 8 例，位于椎管内外（呈哑铃型）7 例、椎管内 2 例。患者均有不同程度枕颈部疼痛、头部旋转活动受限、肢体麻木、乏力等表现。病程 5～120 个月，平均 45.9 个月。术前美国脊髓损伤协会（ASIA）分级为 D 级 8 例，E 级 1 例；日本骨科协会（JOA）评分为（12.8±2.5）分。术前完善颈椎 X 线片、CT、MRI 检查，必要时行颈部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）或磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）检查，确定肿瘤大小、侵犯范围、脊髓受压程度、椎动脉解剖位置及受累情况等。
1.2 手术方法
气管插管全麻下，患者取俯卧位，Mayfield 头架固定并保持上颈椎适度前屈，调整手术床为头高脚低位。取颈后入路，显露满意后以丝线悬吊 C1、2 硬脊膜，尖刀切开硬脊膜；丝线缝扎悬吊肿瘤后，神经剥离子分离并完整取出肿瘤。严密缝合硬脊膜后以人工硬脑膜修补片覆盖，再用明胶海绵置于外层。肿瘤位于 C1 者，仅单纯切除寰椎后弓和枢椎头侧部分椎板，不破坏寰枢关节侧块关节囊，未行椎板回植及内固定。肿瘤位于 C1、2 者，需部分（6 例）或完全（2 例）打开枢椎椎板完全显露和切除肿瘤；部分打开椎板者未行椎板回植及内固定，完全切除枢椎椎板者采用预弯微型钛板（1 例）或椎板螺钉（1 例）行椎板回植固定。本组均未行寰枢或枕颈固定。8 例神经鞘瘤术中见肿瘤表面光滑，边界清楚，肿瘤与 1 个神经根粘连严重，完整分离神经后彻底切除肿瘤；1 例神经纤维瘤术中见肿瘤起自神经根纤维，无法分离，牺牲该神经根后完整切除肿瘤。
1.3 术后处理及疗效评价指标
术后采用仰卧位、侧卧位或侧俯卧位，并维持头高脚低位，引流瓶常压引流，密切观察引流量及引流液性状，常规放置引流管 2 d，如 24 h 内引流量<50 mL 可拔除引流管。常规卧床休息 3 d 及应用广谱抗生素 48 h；如术后发生脑脊液漏，则延迟至术后 5～7 d 硬膜囊切口愈合后再拔除引流管，常规卧床休息 6～7 d 及应用广谱抗生素至少 5～6 d。
术后采用 ASIA 分级及 JOA 评分评估患者神经功能恢复情况。未行椎板回植及内固定患者定期行颈椎 MRI 检查，观察肿瘤有无复发；行椎板回植及内固定患者定期复查 X 线片、CT 及 MRI，观察内固定物位置、骨融合情况及肿瘤有无复发。
1.4 统计学方法
采用 SPSS13.0 统计软件进行分析。数据以均数±标准差表示，手术前后比较采用配对 t 检验；检验水准 α=0.05。
2 结果
9 例患者均顺利完成手术，手术时间 90～343 min，平均 179.2 min；术中失血量 50～1 000 mL，平均 335.6 mL。术中未发生椎动脉及脊髓损伤，术后无切口感染、颅内感染、肺部感染等相关并发症发生。所有患者均获随访，随访时间 6～21 个月，平均 11.1 个月。患者颈部疼痛、肢体麻木乏力等症状均有不同程度改善。术后 X 线片复查示寰枢椎稳定性良好；肿瘤均切除彻底、未见复发；椎板回植内固定融合效果满意，内固定牢靠。术前 3 例 ASIA 分级为 D 级患者，术后 3 个月改善为 E 级；其余患者 ASIA 分级无变化。术后 6 个月 JOA 评分为（15.1±1.4）分，较术前显著改善，差异有统计学意义（t=4.221，P=0.003）。见图1～3。
图1
患者，男，58岁，C1、2椎管内神经鞘瘤，行颈后路肿物切除减压术
a～c. 术前 MRI；d. 术前 CT；e、f. 术后 6 个月过伸、过屈位 X 线片；g. 术后 1 年 MRI
Figure1. A 58-year-old male patient with the intraspinal neurinoma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approacha-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e, f. Hyperextension and hyperflexion X-ray films at 6 months after operation; g. MRI at 1 year after operation
图3
患者，男，62岁，C1、2椎管内外神经鞘瘤，行颈后路肿物切除减压+枢椎椎板回植联合椎板螺钉内固定术
a～c. 术前 MRI；d、e. 术前 CT；f. 术后 6 个月 CT；g. 术后 6 个月 MRI
Figure3. A 62-year-old male patient with the neurinoma inside and outside spinal canal at C1, 2 level underwent the tumor resection via posterior approach and lamina replantation with laminectomy screwa-c. Preoperative MRI; d, e. Preoperative CT; f. CT at 6 months after operation; g. MRI at 6 monhts after operation
图2
患者，男，41岁，C1、2椎管内神经纤维瘤，行颈后路肿物切除减压+枢椎椎板回植联合微型钛板内固定术
a～c. 术前 MRI；d. 术前 CT；e. 术后 6 个月 CT；f. 术后 9 个月 MRI
Figure2. A 41-year-old male patient with the intraspinal neurofibroma at C1, 2 level underwent the tumour resection via posterior approach and lamina replantation with small titanium platea-c. Preoperative MRI; d. Preoperative CT; e. CT at 6 months after operation; f. MRI at9 months after operation
3 讨论
3.1 神经鞘膜肿瘤及寰枢椎节段占位特点
神经鞘瘤常表现为髓外硬膜下肿瘤，约占神经鞘膜肿瘤的 85%；男女发病率均等，40～60 岁为发病高峰；多为孤立单发肿瘤，椎管各节段发生概率相似。多发神经鞘瘤罕见，几乎为神经纤维瘤病 2 型和雪旺细胞瘤病。影像学检查示神经鞘瘤为边界清晰肿瘤，常与 1 个神经根相连，明显强化，内部可有囊性变，可沿神经根生长至椎旁。约 30% 神经鞘瘤生长穿过神经孔，呈哑铃形。与神经鞘瘤相比，神经纤维瘤少见，约占神经鞘膜肿瘤的 15%。超过半数的神经纤维瘤为神经纤维瘤病 1 型。神经纤维瘤病 1 型患者可有 1 个或多个神经纤维瘤，常伴有恶性肿瘤。在影像学上，神经纤维瘤与神经鞘瘤相似，但为实性而不是囊性。
寰枢椎节段的硬膜下髓外肿瘤发生率较低，因病变部位特殊，接近延髓、脑干等重要生命中枢，且寰枢椎解剖结构复杂，毗邻椎动脉、颈内动脉等重要血管，发生在该部位的椎管内肿瘤其治疗与下颈椎及胸腰椎节段相比更复杂和棘手[2, 6]。
通过治疗本组患者，我们总结寰枢椎椎管内硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤有如下特点：① 因寰枢椎椎管内空间相对较大，该部位脊髓具有较大代偿避让空间，且肿瘤多为良性病变，生长缓慢，有时肿瘤虽然很大，但患者症状仍较轻微或无症状，容易漏诊。② 寰枢椎椎管内肿瘤靠近延髓、脑干等生命中枢，尤其肿瘤位于脊髓腹侧时，手术风险极大；同时肿瘤多粘连或包裹 C1、C2 神经根，导致术中分离肿瘤困难，一旦对脊髓过度骚扰，将出现严重后果。③ 寰枢椎本身解剖结构特殊，肿瘤缓慢占位生长常导致寰枢椎骨性结构被破坏，常呈“哑铃状”分布造成椎管内外同时占位，如肿瘤切除后寰枢椎侧块关节及后方稳定结构遭到毁灭性破坏，需行一期寰枢椎后路椎弓根内固定植骨融合术。④ 累及 C2 节段的椎管内肿瘤，因 C2 棘突为颈后部深层肌群附丽点，椎板回植微型钢板内固定重建 C2 棘突，对预防单纯 C2 椎板切除导致的严重鹅颈畸形等并发症至关重要[7-8]。
3.2 寰枢椎节段神经鞘膜肿瘤手术入路选择
目前，国内外关于下颈椎椎管内硬膜下肿瘤切除与重建的报道较多[9-12]，但关于寰枢椎椎管内硬膜下髓外肿瘤的报道较少。本组患者均为寰枢椎椎管内硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤，因肿瘤靠近延髓、椎动脉等重要组织结构，手术治疗难度大[13-15]，其处理难点在于手术方案设计，主要包括手术入路、肿瘤切除方式和技巧以及重建方式的选择。对颈椎椎管内肿瘤，临床大多采用颈后路手术，但针对肿瘤主体位于颈髓腹侧的硬膜下髓外肿瘤，有学者采用前路或前后联合入路方式[16-17]。
针对大部分寰枢椎节段病变的显露，前方手术路径主要包括下颌下入路、下颌骨劈开扩大入路及经口咽入路等。因寰枢椎位置较深，下颌下入路暴露寰枢椎椎管内硬膜下髓外肿瘤难度大，几乎不可能在不骚扰脊髓前提下完整切除肿瘤，更不能完成肿瘤切除后硬脊膜的缝合修复。下颌骨劈开扩大入路因创伤大、对术者手术技术及术后护理要求高、需口腔科医生参与手术等，很难在基层医院开展；但该入路切口隐匿，术后无明显外露切口，对于外观要求较高的年轻女性患者或生长发育中的儿童，可作为一种可选择手术入路。经口咽入路切除脊髓腹侧肿瘤是最直接入路，但该入路切口为Ⅱ类切口，病灶深、术野有限，即使术中切除肿瘤后严密缝合硬脊膜，术后仍有脑脊液渗漏的风险，一旦术后发生颅内感染，患者死亡率极高。术后即刻腰大池置管引流并鞘内注射敏感抗生素为预防颅内感染的有效途径之一[18]。
上述 3 种前方入路手术，如暴露椎管内肿瘤需常规切除寰椎前弓和枢椎齿状突，甚至枢椎椎体，破坏了寰齿前关节及周围韧带、前方关节囊结构，增加寰枢椎不稳的风险，需同时行寰枢椎前路或后路内固定植骨融合手术，不但增加了手术时间、出血、费用等，也无法保留寰枢关节旋转功能。因此，本组均采用颈后入路手术，具有病变部位显露简便充分的优点，即便脊髓腹侧或侧前方的肿瘤，也可在充分保护脊髓情况下一次性完整切除[17]。
3.3 寰枢椎节段神经鞘膜肿瘤手术切除注意事项
原发性脊柱肿瘤完整切除是充分减压及预防肿瘤复发关键[4-6]。寰枢椎椎管内硬膜下髓外肿瘤以良性居多，肿瘤边界相对清晰，同时寰枢椎椎管容积较下颈椎及胸椎椎管大，单纯后路手术即可将肿瘤完整切除。术前可根据肿瘤生长特点及术中探查情况决定肿瘤切除方式，现总结如下：① 囊性肿瘤可先抽出部分囊性液体，使肿瘤变小后再切除。② 对于游离于椎管内肿瘤，丝线缝扎悬吊后，用神经剥离子分离并完整取出肿瘤。③ 肿瘤位于脊髓背侧或侧方时可直接切除；位于脊髓前方或侧前方时不可牵拉脊髓，先切断拟切除肿瘤侧齿状韧带，使被齿状韧带固定的脊髓有侧方位移空间，然后作肿瘤的囊内切除，待切除大部分肿瘤后，预测瘤体取出时不会对脊髓造成挤压，再连同包膜一起完整切除残余肿瘤。④ 如肿瘤为椎管内外生长，宜先切除椎管内部分，再切除椎管外部分，避免先外后内造成脊髓的牵拉或压迫。⑤ 肿瘤椎管内外生长时，往往与椎动脉关系紧密，术前需常规作 CTA 检查明确二者关系，一般在肿瘤和椎动脉之间存在潜在间隙，细致分离是保护椎动脉的根本保证。肿瘤较大时，往往肿瘤侧椎动脉会受压缺血，甚至成为“非优势椎动脉”，必要时可予以结扎，一般不会产生临床症状。⑥ 肿瘤侵及寰枢侧块关节后方时，肿瘤切除减压时可能发生静脉丛大量出血，双极止血困难，可用明胶海绵、止血棉（纱）、流体明胶等止血材料压迫止血，常能取得较好效果。⑦ 对于部分瘤化的 C2 神经根应尽量分离保留，不能完全分离时可切除。一方面是因为肿瘤切除不彻底容易复发；另一方面是 C2 神经根参与组成颈丛，切除术后除个别患者有枕部麻木外，一般不会引起其他不适症状。术中应用神经电生理监测肿瘤切除过程，可以达到事半功倍效果[19-20]。
3.4 寰枢椎节段神经鞘膜肿瘤切除后骨结构重建注意事项
肿瘤切除后颈部后方稳定的骨性结构重建至关重要[21]。术前需完善 X 线片、CT、MRI，甚至 CTA 或 MRA 检查，明确肿瘤侵犯范围、寰枢椎发育情况、肿瘤与椎动脉的毗邻关系，充分评估肿瘤切除后寰枢椎潜在的不稳定性，根据术者临床经验及肿瘤特点，决定颈后方稳定结构的具体重建方式。现归纳总结如下：① 如肿瘤体积较小且肿瘤主体位于寰椎后弓及枢椎椎板上缘间隙之间，术中可通过调整患者颈部屈曲程度来调整间隙大小达到充分暴露，无需切除寰椎后弓或枢椎椎板，即可完整切除肿瘤。② 如肿瘤主体位于寰椎后弓腹侧，可切除寰椎后弓充分暴露肿瘤，术中切除的寰椎后弓使用微型钛板回植重建或不回植。③ 如肿瘤较小且肿瘤主体位于枢椎椎板下方，切除少部分枢椎椎板上缘即可充分显露肿瘤，因枢椎棘突大体完整而不影响枢椎棘突附着肌肉重建，切除的椎板可以不回植。④ 如肿瘤体积较大且肿瘤主体位于枢椎椎板下方，切除的椎板波及枢椎棘突时，需行枢椎椎板回植重建，以保证枢椎棘突肌肉附丽点重建，从而减少术后轴性痛及鹅颈畸形的发生[7-8]，此时术中宜选择超声骨刀进行椎板截骨[22-23]，具体重建方式有微型钛板及枢椎椎板螺钉重建。⑤ 如肿瘤体积较大，对寰枢侧块关节骨性结构压迫造成的骨缺损较多。对这类患者我们曾行后路寰枢或枕颈固定，但发现即使肿瘤切除后不行融合，也不会造成寰枢关节稳定性的恶化。因此本组 9 例患者无论是否压迫侵犯骨质，均未行寰枢或枕颈固定。随访结果显示寰枕关节及寰枢关节稳定性均良好，说明寰枢椎节段的椎管内肿瘤均不需要寰枢或枕颈融合。
综上述，对于寰枢椎硬膜下髓外神经鞘膜肿瘤，可通过单纯颈后入路根据肿瘤生长特点选择合适的完整切除方式，并在此基础上选择椎板回植微型钢板或椎板螺钉内固定，尤其是 C2 棘突重建，以保留枢椎后部肌肉附丽点结构，无需寰枢或枕颈内固定。但因为此类型肿瘤发病率极低，且肿瘤个体化特点明显，本组病例较少，颈后路手术疗效还需要通过多中心、更多病例进一步观察明确。
作者贡献：张宇、李柯柯参与研究设计和实施，数据收集分析并撰写文章；艾福志参与研究设计和实施，数据收集分析，并对文章的知识性内容作批评性审阅；夏虹、吴增晖、马向阳参与研究实施，数据收集，并对文章的知识性内容作批评性审阅。
利益冲突：所有作者声明，在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突。课题经费支持没有影响文章观点和对研究数据客观结果的统计分析及其报道。
