1 病例介绍
患者 女，15岁。因“双侧颈部蹼状畸形15年”入院。患者出生时即发现双侧颈部蹼状畸形，伴颈后发际线略低下，蹼状畸形随患者生长发育同步生长。入院检查：双侧颈部呈蹼状畸形外观，蹼状翼自耳后乳突区向下延续至肩峰，触之质软，易推动，内无明显纤维条索增生，根据Turki（2023）分型标准为2型畸形。颈部活动轻度受限，前屈35°、后仰35°、左屈25°、右屈25°、左旋75°、右旋75°（图1a）。患者身高、智力、生殖器及第2性征发育同同龄人。既往先天性房间隔缺损病史，1岁时行房间隔缺损修补术。术前各项化验、检查均未见异常。诊断：先天性蹼颈畸形。
图1
患者手术前后颈部外观及手术操作图片
a. 术前颈部正、侧、后位外观；b. 术前皮瓣设计；c、d. 术中皮瓣切取及缝合后切口外观；e、f. 术后18 d、6个月颈部正、侧、后位外观
术前患者坐位行皮瓣设计。以原发际线为基底设计弧形目标发际线（O1-O2），目标发际线与项中线交点为C点。于肩峰平面徒手将两侧多余蹼颈向项中线推挤，使蹼颈消失、颈部外观满意且皮肤张力适宜，确定切口最大水平距离（DE），以此设计旋转推进皮瓣O1-A-D、O2-B-E。并确定颈背正中最下点（O3点），以消除皮瓣转移后潜在猫耳畸形（图1b）。全身麻醉下，患者取俯卧位，按术前设计切开皮肤、皮下组织至深筋膜层，去除拟切除皮肤及皮下组织，沿深筋膜浅面向两侧颈侧部充分分离，折叠缝合深筋膜及下方斜方肌。沿设计方案转移皮瓣后，使 A、B、C点重合，D、E点重合，逐层减张缝合切口（图1c、d）。术后常规换药拆线，切口Ⅰ期愈合，瘢痕呈T形，瘢痕上缘可隐藏于发际线。术后18 d，蹼颈畸形明显改善，外观对称、恢复良好，颈后发际线上移，颈部侧屈活动明显改善，左屈45°、右屈45°（图1e）。术后6个月，蹼颈畸形无明显复发，垂直瘢痕较术后早期增宽，但可被头发及衣物掩盖，颈部活动度同前，患者及家属对手术效果满意（图1f）。
2 讨论
蹼颈是一种先天性颈部畸形，主要表现为颈部皮肤、皮下组织蹼状增宽，可伴蹼后皮肤毛发生长并形成M形或倒V形低平发际线，严重影响患者颈部外观及身心健康。部分患者伴颈部活动受限，生活质量明显下降。手术矫正是主要治疗方法，旨在恢复正常颈部外观、矫正异常发际线。1937年Chandler首次报道双侧颈侧入路横向Z字成形术，但术中未切除纤维带或多余皮肤。此后Z字成形术及其改良法（MT重排、VY推进术）相继报道，旨在切除皮下纤维带和蹼后多余带毛发皮肤，术后患者颈部外观改善满意，Z形切口避免了直线瘢痕挛缩。但是，此类术式因术后瘢痕明显、带毛发皮瓣移位至颈前区域，难以满足患者对外观的需求。2017年Van Kouwenberg等提出采用内窥镜筋膜切除术处理纤维带，并使用耳后Z字成形术重建发际线，术后瘢痕小，但消减蹼后多余皮肤效果有限。此外，颈侧入路还有单或双侧半圆形或椭圆形切除法，术后效果各异，但均无法避免明显瘢痕形成。
为避免明显瘢痕，1948年Foucar首次报道了颈后入路法，切除皮肤范围为三角形，术后瘢痕呈T形，此后双Y、X、椭圆形等后路切口设计也陆续报道。回顾国内蹼颈畸形文献，采用颈后入路术式报道仅2例，其术后瘢痕分别为横向Z形或M形，瘢痕范围大，且未对发际线进行矫正。颈后入路手术优点在于瘢痕多位于颈后正中或发际线处，易被头发掩盖。然而，为达美观需求，后路手术切除组织范围通常较大，术后瘢痕因张力大易增生扩张。此外，该类术式还存在术中视野狭窄、纤维带切除不完全等问题。上述因素均易致蹼颈复发，故后路手术适应证较为局限。Turki（2023）根据临床表现将蹼颈畸形可分为4型，其中2型特点为无明显纤维条索形成，发际线轻度下移，与本病例相符。对于此类无纤维带蹼颈患者，我们认为颈后入路矫正术应为首选术式。在此基础上，我们采用后入路改良皮瓣法对患者进行了手术治疗，取得较好临床效果。患者术后发际线向后上移位，水平瘢痕隐蔽，垂直瘢痕位于颈后正中区，可以被患者长发及衣物遮盖，美容疗效显著。同时，本例术中采用颈后中线筋膜折叠术，可减小瘢痕张力，防止其增生扩张致蹼颈畸形复发。
综上述，改良颈后入路术式可有效矫正无纤维带蹼颈畸形，手术效果确切，患者颈部美观，术后近期随访未见明显复发及其他并发症发生，远期疗效尚需进一步随访观察。
利益冲突 在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突
伦理声明 研究方案经中国医学科学院整形外科医院医学伦理委员会批准[（2024）注册第（273号）]，病例文字及图片资料使用均获患者知情同意
作者贡献声明 邱钰只：整理病例资料及图片，文章起草和撰写；黄元亮：手术实施，收集病例资料，对文章作批评性审阅；赵明昊、卢建建：手术实施，对文章的知识性内容作批评性审阅
1 病例介绍
患者 女，15岁。因“双侧颈部蹼状畸形15年”入院。患者出生时即发现双侧颈部蹼状畸形，伴颈后发际线略低下，蹼状畸形随患者生长发育同步生长。入院检查：双侧颈部呈蹼状畸形外观，蹼状翼自耳后乳突区向下延续至肩峰，触之质软，易推动，内无明显纤维条索增生，根据Turki（2023）分型标准为2型畸形。颈部活动轻度受限，前屈35°、后仰35°、左屈25°、右屈25°、左旋75°、右旋75°（图1a）。患者身高、智力、生殖器及第2性征发育同同龄人。既往先天性房间隔缺损病史，1岁时行房间隔缺损修补术。术前各项化验、检查均未见异常。诊断：先天性蹼颈畸形。
图1
患者手术前后颈部外观及手术操作图片
a. 术前颈部正、侧、后位外观；b. 术前皮瓣设计；c、d. 术中皮瓣切取及缝合后切口外观；e、f. 术后18 d、6个月颈部正、侧、后位外观
术前患者坐位行皮瓣设计。以原发际线为基底设计弧形目标发际线（O1-O2），目标发际线与项中线交点为C点。于肩峰平面徒手将两侧多余蹼颈向项中线推挤，使蹼颈消失、颈部外观满意且皮肤张力适宜，确定切口最大水平距离（DE），以此设计旋转推进皮瓣O1-A-D、O2-B-E。并确定颈背正中最下点（O3点），以消除皮瓣转移后潜在猫耳畸形（图1b）。全身麻醉下，患者取俯卧位，按术前设计切开皮肤、皮下组织至深筋膜层，去除拟切除皮肤及皮下组织，沿深筋膜浅面向两侧颈侧部充分分离，折叠缝合深筋膜及下方斜方肌。沿设计方案转移皮瓣后，使 A、B、C点重合，D、E点重合，逐层减张缝合切口（图1c、d）。术后常规换药拆线，切口Ⅰ期愈合，瘢痕呈T形，瘢痕上缘可隐藏于发际线。术后18 d，蹼颈畸形明显改善，外观对称、恢复良好，颈后发际线上移，颈部侧屈活动明显改善，左屈45°、右屈45°（图1e）。术后6个月，蹼颈畸形无明显复发，垂直瘢痕较术后早期增宽，但可被头发及衣物掩盖，颈部活动度同前，患者及家属对手术效果满意（图1f）。
2 讨论
蹼颈是一种先天性颈部畸形，主要表现为颈部皮肤、皮下组织蹼状增宽，可伴蹼后皮肤毛发生长并形成M形或倒V形低平发际线，严重影响患者颈部外观及身心健康。部分患者伴颈部活动受限，生活质量明显下降。手术矫正是主要治疗方法，旨在恢复正常颈部外观、矫正异常发际线。1937年Chandler首次报道双侧颈侧入路横向Z字成形术，但术中未切除纤维带或多余皮肤。此后Z字成形术及其改良法（MT重排、VY推进术）相继报道，旨在切除皮下纤维带和蹼后多余带毛发皮肤，术后患者颈部外观改善满意，Z形切口避免了直线瘢痕挛缩。但是，此类术式因术后瘢痕明显、带毛发皮瓣移位至颈前区域，难以满足患者对外观的需求。2017年Van Kouwenberg等提出采用内窥镜筋膜切除术处理纤维带，并使用耳后Z字成形术重建发际线，术后瘢痕小，但消减蹼后多余皮肤效果有限。此外，颈侧入路还有单或双侧半圆形或椭圆形切除法，术后效果各异，但均无法避免明显瘢痕形成。
为避免明显瘢痕，1948年Foucar首次报道了颈后入路法，切除皮肤范围为三角形，术后瘢痕呈T形，此后双Y、X、椭圆形等后路切口设计也陆续报道。回顾国内蹼颈畸形文献，采用颈后入路术式报道仅2例，其术后瘢痕分别为横向Z形或M形，瘢痕范围大，且未对发际线进行矫正。颈后入路手术优点在于瘢痕多位于颈后正中或发际线处，易被头发掩盖。然而，为达美观需求，后路手术切除组织范围通常较大，术后瘢痕因张力大易增生扩张。此外，该类术式还存在术中视野狭窄、纤维带切除不完全等问题。上述因素均易致蹼颈复发，故后路手术适应证较为局限。Turki（2023）根据临床表现将蹼颈畸形可分为4型，其中2型特点为无明显纤维条索形成，发际线轻度下移，与本病例相符。对于此类无纤维带蹼颈患者，我们认为颈后入路矫正术应为首选术式。在此基础上，我们采用后入路改良皮瓣法对患者进行了手术治疗，取得较好临床效果。患者术后发际线向后上移位，水平瘢痕隐蔽，垂直瘢痕位于颈后正中区，可以被患者长发及衣物遮盖，美容疗效显著。同时，本例术中采用颈后中线筋膜折叠术，可减小瘢痕张力，防止其增生扩张致蹼颈畸形复发。
综上述，改良颈后入路术式可有效矫正无纤维带蹼颈畸形，手术效果确切，患者颈部美观，术后近期随访未见明显复发及其他并发症发生，远期疗效尚需进一步随访观察。
利益冲突 在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突
伦理声明 研究方案经中国医学科学院整形外科医院医学伦理委员会批准[（2024）注册第（273号）]，病例文字及图片资料使用均获患者知情同意
作者贡献声明 邱钰只：整理病例资料及图片，文章起草和撰写；黄元亮：手术实施，收集病例资料，对文章作批评性审阅；赵明昊、卢建建：手术实施，对文章的知识性内容作批评性审阅
