引用本文： 华胸怀, 张玮, 李印. 主动脉弓右降畸形压迫食管误诊为食管平滑肌瘤一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(1): 127-127. doi: 10.7507/1007-4848.20140035 复制
患者 男，61岁。因咽喉部疼痛不适伴进食异物感1个月余就诊。患者1个月前无明显诱因出现咽喉部疼痛，伴进食吞咽异物感，无恶心、呕吐、烧心、嗳气等症状。当地医院按“咽炎”给予药物治疗1周（具体用药不详），无明显好转；后行纤维喉镜检查提示：舌根部见大小不等的孤立淋巴滤泡增生。胃镜检查示：距门齿约23 cm食管左前壁见一黏膜下隆起，大小约1.0～1.2 cm，表面光滑；建议进一步行超声内镜检查。否认有重大外伤及手术史等。入院后查体：左侧胸廓较右侧稍有塌陷；脊柱稍向右侧侧弯畸形。复查胃镜提示：距门齿约20～23 cm食管左前壁见一广基半球形隆起，大小约2.0～1.5 cm，表面黏膜光滑，质硬，活动度差（图 1）；超声内镜探查食管上段病灶，提示为起源于固有肌层的不均质低回声影，最大截面约7.0～8.5 mm，部分外膜中断。食管造影示：食管形态良好，管壁柔软，黏膜连续，对比剂通过顺利。胸部增强CT示：左侧胸膜增厚；主动脉弓右降畸形压迫食管壁，而无食管壁增厚及纵隔淋巴结肿大；脊柱呈侧弯畸形（图 2）。心脏彩色超声心动图提示：未发现心脏结构及其血流明显异常。最终确定食管上段隆起为主动脉弓右降畸形压迫所致。
图1
胃镜示食管左前壁一广基隆起，表面黏膜光滑； 图 2 CT提示左侧胸廓塌陷，主动脉弓右降畸形压迫食管，脊柱侧凸牵拉
讨论 主动脉弓畸形可表现为降主动脉倾向于躯体中线或完全位于右侧。主动脉弓右降畸形本身并不引起血流动力学异常，但可压迫食管等邻近器官产生相应症状。降主动脉完全右位时，常伴有法洛四联症、永存动脉干等其他心脏畸形[1]。该患者尽管有吞咽不适症状，但因无先天性心脏病相关病史，加之超声内镜微探头本身的局限性，很容易导致误诊。通过对该例患者的诊断，需要引起重视的是：（1）食管腔内隆起型病灶，在不伴食管黏膜破坏的情况下，除考虑食管固有肌层来源的病变外，需注意邻近脏器外压所致的食管继发性改变，尤其是伴有脊柱侧弯者；（2）超声微探头虽频率高，但探测距离有限、扫描范围较小，不具备有显示血流的多普勒功能，因此，对直径大于2 cm的病灶，需考虑到其应用的局限性；（3）在对食管黏膜下肿物或腔内隆起性疾病的诊断中，除常规的胃镜、食管造影、超志内镜检查外，还需结合胸部增强CT，以明确诊断。
患者 男，61岁。因咽喉部疼痛不适伴进食异物感1个月余就诊。患者1个月前无明显诱因出现咽喉部疼痛，伴进食吞咽异物感，无恶心、呕吐、烧心、嗳气等症状。当地医院按“咽炎”给予药物治疗1周（具体用药不详），无明显好转；后行纤维喉镜检查提示：舌根部见大小不等的孤立淋巴滤泡增生。胃镜检查示：距门齿约23 cm食管左前壁见一黏膜下隆起，大小约1.0～1.2 cm，表面光滑；建议进一步行超声内镜检查。否认有重大外伤及手术史等。入院后查体：左侧胸廓较右侧稍有塌陷；脊柱稍向右侧侧弯畸形。复查胃镜提示：距门齿约20～23 cm食管左前壁见一广基半球形隆起，大小约2.0～1.5 cm，表面黏膜光滑，质硬，活动度差（图 1）；超声内镜探查食管上段病灶，提示为起源于固有肌层的不均质低回声影，最大截面约7.0～8.5 mm，部分外膜中断。食管造影示：食管形态良好，管壁柔软，黏膜连续，对比剂通过顺利。胸部增强CT示：左侧胸膜增厚；主动脉弓右降畸形压迫食管壁，而无食管壁增厚及纵隔淋巴结肿大；脊柱呈侧弯畸形（图 2）。心脏彩色超声心动图提示：未发现心脏结构及其血流明显异常。最终确定食管上段隆起为主动脉弓右降畸形压迫所致。
图1
胃镜示食管左前壁一广基隆起，表面黏膜光滑； 图 2 CT提示左侧胸廓塌陷，主动脉弓右降畸形压迫食管，脊柱侧凸牵拉
讨论 主动脉弓畸形可表现为降主动脉倾向于躯体中线或完全位于右侧。主动脉弓右降畸形本身并不引起血流动力学异常，但可压迫食管等邻近器官产生相应症状。降主动脉完全右位时，常伴有法洛四联症、永存动脉干等其他心脏畸形[1]。该患者尽管有吞咽不适症状，但因无先天性心脏病相关病史，加之超声内镜微探头本身的局限性，很容易导致误诊。通过对该例患者的诊断，需要引起重视的是：（1）食管腔内隆起型病灶，在不伴食管黏膜破坏的情况下，除考虑食管固有肌层来源的病变外，需注意邻近脏器外压所致的食管继发性改变，尤其是伴有脊柱侧弯者；（2）超声微探头虽频率高，但探测距离有限、扫描范围较小，不具备有显示血流的多普勒功能，因此，对直径大于2 cm的病灶，需考虑到其应用的局限性；（3）在对食管黏膜下肿物或腔内隆起性疾病的诊断中，除常规的胃镜、食管造影、超志内镜检查外，还需结合胸部增强CT，以明确诊断。
