引用本文： 周庆, 朱大伟, 陈小芳, 范阜东, 潘俊, 王东进. 右冠状动脉-右心室瘘致巨大冠状动脉瘤一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(1): 135-136. doi: 10.7507/1007-4848.20140038 复制
临床资料 患者，女，46岁。因“先天性心脏病术后8年，发现心脏杂音4个月余”入院。患者既往有“先天性心脏病，动脉导管未闭，右冠状动脉-右心室瘘”病史。2005年6月8日在外院行“动脉导管结扎术+右冠状动脉-右心室瘘矫治术”。术后3个月超声心动图提示主动脉瓣重度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，右冠状动脉-右心室瘘。2005年11月3日行“右冠状动脉-右心室瘘矫治术+主动脉瓣置换术+三尖瓣成形术”。术后复查再次发现胸骨左缘第4肋间连续性杂音。入院后心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6导联ST段压低，V1～V3导联T波倒置。超声心动图提示右冠窦增大，右冠状动脉近端内径明显增宽（5.2 cm），右冠状动脉-右心室瘘，瘘口直径0.55 cm。冠状动脉造影提示右冠状动脉瘤样扩张，最大径6.2 cm。冠状动脉CT血管造影提示右冠状动脉瘤形成，范围从右冠状动脉开口至后降支开口，大小约78 mm×62 mm（图 1、图 2）。
图1
胸部CT 图 2 主动脉CT血管造影 图 3 切开冠状动脉瘤显露右冠窦 图 4 重建后的右冠窦和右冠状动脉
患者经胸骨正中切口，在体外循环下行巨大右冠状动脉瘤切除术+右冠状动脉-右心室瘘矫治术+主动脉窦修补术。术中所见：右冠状动脉瘤样扩张，最大径约6.2 cm，范围自冠状动脉开口扩张至后降支起始处；右冠窦扩张，右冠状动脉开口直径约3.0 cm（图 3）；右冠状动脉-右心室瘘瘘口位于后降支起始处，冠状动脉内瘘口直径约0.5 cm，右心室外瘘口直径约0.5 cm。取直径约2.5 cm涤纶补片外衬牛心包片重建主动脉右冠窦；再用8 mm Gore-Tex人工血管吻合于右冠窦和右冠状动脉远端主干，重建右冠状动脉（图 4）。动脉瘤腔内无血栓，多发有粥样硬化斑块，切除的动脉瘤患者提示动脉内膜粘液样变性，管壁胶原变性和钙化。术后2周顺利出院，复查心脏超声心动图提示右冠状动脉-右心室分流消失。
讨论 冠状动脉瘤是指冠状动脉局部扩张超过其毗邻部位直径50%。行冠状动脉造影患者中约1.5%～5.0%发现有冠状动脉瘤[1]。巨大冠状动脉瘤是指冠状动脉瘤直径超过2 cm，仅有少量个案报道。
成年患者中冠状动脉瘤的主要病因是粥样硬化，其它病因包括川崎病、先天性畸形和经皮冠状动脉介入治疗（PCI）治疗[2]。本例病因为先天性冠状动脉-心室瘘，瘘口使从冠状动脉开口处至瘘口处的冠状动脉内压力阶差增大，冠状动脉内血流量增大，从而引起冠状动脉瘤样扩张。本例行3次手术的主要原因为未找到真正的右冠状动脉内瘘口，把锐缘支的分支开口当成瘘口，右冠状动脉分支被缝闭后，冠状动脉开口处至瘘口处的冠状动脉压力阶差进一步增大，导致冠状动脉持续性扩张，最终形成巨大冠状动脉瘤。
大多数冠状动脉瘤患者无症状，小部分患者表现为心绞痛、心肌梗死甚至心源性猝死等心肌缺血症状[3]。本例虽然冠状动脉瘤最大径达6.2 cm，但无明显症状。患者瘤腔内壁光滑，血流量大，瘤腔内未见明显血栓形成。
心脏超声心动图、CT、磁共振成像和冠状动脉造影可诊断冠状动脉瘤，冠状动脉造影可提供冠状动脉瘤的部位、范围、形态及合并冠状动脉疾病等信息，是诊断冠状动脉瘤的金标准[4]。但对于巨大冠状动脉瘤，冠状动脉造影因一次造影剂剂量有限，仅可见扩张的冠状动脉内血流紊乱，无法清晰显示冠状动脉瘤。而冠状动脉血管造影（CTA）可清晰显示巨大冠状动脉瘤的部位、范围、形态，对于术前明确诊断及设计手术方案具有决定性作用。本例经冠状动脉CTA检查，明确冠状动脉瘤范围从右冠状动脉开口至后降支开口，呈均匀管状扩张，大小约78 mm×62 mm。
巨大冠状动脉瘤的治疗方法包括药物治疗、聚四氟乙烯（PTFE）覆膜冠状动脉支架植入或外科手术。外科手术可充分切除动脉瘤囊壁、处理动脉瘤合并、恢复冠状动脉形态或重建冠状动脉，是首选治疗方案[1]。本例外科治疗方案包括切除冠状动脉瘤，重建主动脉窦和右冠状动脉，治疗效果良好，无心肌缺血、心律失常等并发症。
临床资料 患者，女，46岁。因“先天性心脏病术后8年，发现心脏杂音4个月余”入院。患者既往有“先天性心脏病，动脉导管未闭，右冠状动脉-右心室瘘”病史。2005年6月8日在外院行“动脉导管结扎术+右冠状动脉-右心室瘘矫治术”。术后3个月超声心动图提示主动脉瓣重度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，右冠状动脉-右心室瘘。2005年11月3日行“右冠状动脉-右心室瘘矫治术+主动脉瓣置换术+三尖瓣成形术”。术后复查再次发现胸骨左缘第4肋间连续性杂音。入院后心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6导联ST段压低，V1～V3导联T波倒置。超声心动图提示右冠窦增大，右冠状动脉近端内径明显增宽（5.2 cm），右冠状动脉-右心室瘘，瘘口直径0.55 cm。冠状动脉造影提示右冠状动脉瘤样扩张，最大径6.2 cm。冠状动脉CT血管造影提示右冠状动脉瘤形成，范围从右冠状动脉开口至后降支开口，大小约78 mm×62 mm（图 1、图 2）。
图1
胸部CT 图 2 主动脉CT血管造影 图 3 切开冠状动脉瘤显露右冠窦 图 4 重建后的右冠窦和右冠状动脉
患者经胸骨正中切口，在体外循环下行巨大右冠状动脉瘤切除术+右冠状动脉-右心室瘘矫治术+主动脉窦修补术。术中所见：右冠状动脉瘤样扩张，最大径约6.2 cm，范围自冠状动脉开口扩张至后降支起始处；右冠窦扩张，右冠状动脉开口直径约3.0 cm（图 3）；右冠状动脉-右心室瘘瘘口位于后降支起始处，冠状动脉内瘘口直径约0.5 cm，右心室外瘘口直径约0.5 cm。取直径约2.5 cm涤纶补片外衬牛心包片重建主动脉右冠窦；再用8 mm Gore-Tex人工血管吻合于右冠窦和右冠状动脉远端主干，重建右冠状动脉（图 4）。动脉瘤腔内无血栓，多发有粥样硬化斑块，切除的动脉瘤患者提示动脉内膜粘液样变性，管壁胶原变性和钙化。术后2周顺利出院，复查心脏超声心动图提示右冠状动脉-右心室分流消失。
讨论 冠状动脉瘤是指冠状动脉局部扩张超过其毗邻部位直径50%。行冠状动脉造影患者中约1.5%～5.0%发现有冠状动脉瘤[1]。巨大冠状动脉瘤是指冠状动脉瘤直径超过2 cm，仅有少量个案报道。
成年患者中冠状动脉瘤的主要病因是粥样硬化，其它病因包括川崎病、先天性畸形和经皮冠状动脉介入治疗（PCI）治疗[2]。本例病因为先天性冠状动脉-心室瘘，瘘口使从冠状动脉开口处至瘘口处的冠状动脉内压力阶差增大，冠状动脉内血流量增大，从而引起冠状动脉瘤样扩张。本例行3次手术的主要原因为未找到真正的右冠状动脉内瘘口，把锐缘支的分支开口当成瘘口，右冠状动脉分支被缝闭后，冠状动脉开口处至瘘口处的冠状动脉压力阶差进一步增大，导致冠状动脉持续性扩张，最终形成巨大冠状动脉瘤。
大多数冠状动脉瘤患者无症状，小部分患者表现为心绞痛、心肌梗死甚至心源性猝死等心肌缺血症状[3]。本例虽然冠状动脉瘤最大径达6.2 cm，但无明显症状。患者瘤腔内壁光滑，血流量大，瘤腔内未见明显血栓形成。
心脏超声心动图、CT、磁共振成像和冠状动脉造影可诊断冠状动脉瘤，冠状动脉造影可提供冠状动脉瘤的部位、范围、形态及合并冠状动脉疾病等信息，是诊断冠状动脉瘤的金标准[4]。但对于巨大冠状动脉瘤，冠状动脉造影因一次造影剂剂量有限，仅可见扩张的冠状动脉内血流紊乱，无法清晰显示冠状动脉瘤。而冠状动脉血管造影（CTA）可清晰显示巨大冠状动脉瘤的部位、范围、形态，对于术前明确诊断及设计手术方案具有决定性作用。本例经冠状动脉CTA检查，明确冠状动脉瘤范围从右冠状动脉开口至后降支开口，呈均匀管状扩张，大小约78 mm×62 mm。
巨大冠状动脉瘤的治疗方法包括药物治疗、聚四氟乙烯（PTFE）覆膜冠状动脉支架植入或外科手术。外科手术可充分切除动脉瘤囊壁、处理动脉瘤合并、恢复冠状动脉形态或重建冠状动脉，是首选治疗方案[1]。本例外科治疗方案包括切除冠状动脉瘤，重建主动脉窦和右冠状动脉，治疗效果良好，无心肌缺血、心律失常等并发症。
