临床资料  患者，男，13岁，26 kg。因发现心脏杂音5年入院。平时易患上呼吸道感染，发育较同龄人差，活动后偶感心累、气促等不适；无呼吸困难、紫绀、蹲踞、杵状指等。查体：身材矮小，发育较差，心前区无隆起，心前区可触及细震颤，心浊音界略向右侧扩大，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6～4/6级全收缩期杂音，粗糙，向右侧传导。心电图示：不完全性右束支传导阻滞。胸部X线片示：心影稍增大。心脏彩色超声心动图提示（图 1）：左右心室稍增大，主动脉窦部稍增宽，主动脉升部正常；室间隔嵴下膜部（大动脉短轴切面约10点钟位置）可见5 mm回声连续中断，与三尖瓣隔瓣粘连，心室水平可见以左向右为主的五彩穿隔分流束，PW测得Vp：3.9 m/s，PG：61 mm Hg；三尖瓣可探及反流血流信号，反流束达右心房中部；房间隔回声连续；诊断为先天性心脏病：室间隔缺损，三尖瓣中度反流。

图1 超声心动图显示左室右房通道

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患者在全身麻醉下行室间隔缺损修补术。切开胸骨后见：心包腔内有少量淡黄色积液，右心房大，房室环处可触及收缩期细震颤，主动脉窦部增宽，以无冠窦明显。常规方法建立体外循环后，切开右心房，见：主动脉无冠窦向右心房突出，但无破口；三尖瓣隔瓣与前瓣交界处膜部瘤形成；三尖瓣隔瓣右心房面可见约5 mm的缺损，通入左心室；卵圆窝处有约5 mm缺损。用Prolene线间断褥式缝合室间隔缺损3针，并关闭卵圆窝。手术顺利，术后心脏杂音及震颤均消失。术后诊断：先天性心脏病：室间隔缺损（左室右房通道型），卵圆孔未闭。

术后患儿恢复顺利，术后第6 d好转出院。随访3个月，患儿情况良好，活动后无明显心累、气促等不适，复查心脏彩色超声心动图提示各房室大小正常，无异常分流存在。

讨论  左室右房通道（left ventricular-right atrium communication，LV-RAC）是一种罕见的心脏畸形，其发生率占先天性心脏病的0.08% ^[1]。此畸形的病理解剖为：缺损位于二尖瓣前瓣之下、三尖瓣隔瓣之上，使左心室与右心房相通，收缩期血液从左心室经缺损部位向右心房分流。左室右房通道易误认为室间隔缺损合并三尖瓣反流，应注意鉴别。左室右房通道的血流是来自左心室经缺损的膜部间隔的过隔血流束，起始点不在三尖瓣口。因此，超声心动图诊断时，应采用多角度、多切面观察，以减少三尖瓣反流对左室右房通道血流的干扰，明确两股血流束的来源。如果在明确三尖瓣口反流的同时，还有另一股来自三尖瓣隔瓣上方的偏心性血流束，对诊断本病有决定性的意义^[2]。本例患者误诊的原因可能系三尖瓣隔瓣与前瓣膜部瘤形成，阻挡了来自三尖瓣隔瓣上方的血流速。如遇到三尖瓣瓣叶之间粘连或膜部瘤形成并伴三尖瓣反流时，应注意左室右房通道的可能。左室右房通道确诊后，应尽早手术治疗^[3]，手术方式应根据术中所见的缺损大小、位置等决定补片还是间断缝合，有些病例，即使缺损小，亦应进行补片。术后处理与其他室间隔缺损相同。

临床资料  患者，男，13岁，26 kg。因发现心脏杂音5年入院。平时易患上呼吸道感染，发育较同龄人差，活动后偶感心累、气促等不适；无呼吸困难、紫绀、蹲踞、杵状指等。查体：身材矮小，发育较差，心前区无隆起，心前区可触及细震颤，心浊音界略向右侧扩大，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6～4/6级全收缩期杂音，粗糙，向右侧传导。心电图示：不完全性右束支传导阻滞。胸部X线片示：心影稍增大。心脏彩色超声心动图提示（图 1）：左右心室稍增大，主动脉窦部稍增宽，主动脉升部正常；室间隔嵴下膜部（大动脉短轴切面约10点钟位置）可见5 mm回声连续中断，与三尖瓣隔瓣粘连，心室水平可见以左向右为主的五彩穿隔分流束，PW测得Vp：3.9 m/s，PG：61 mm Hg；三尖瓣可探及反流血流信号，反流束达右心房中部；房间隔回声连续；诊断为先天性心脏病：室间隔缺损，三尖瓣中度反流。

图1 超声心动图显示左室右房通道

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患者在全身麻醉下行室间隔缺损修补术。切开胸骨后见：心包腔内有少量淡黄色积液，右心房大，房室环处可触及收缩期细震颤，主动脉窦部增宽，以无冠窦明显。常规方法建立体外循环后，切开右心房，见：主动脉无冠窦向右心房突出，但无破口；三尖瓣隔瓣与前瓣交界处膜部瘤形成；三尖瓣隔瓣右心房面可见约5 mm的缺损，通入左心室；卵圆窝处有约5 mm缺损。用Prolene线间断褥式缝合室间隔缺损3针，并关闭卵圆窝。手术顺利，术后心脏杂音及震颤均消失。术后诊断：先天性心脏病：室间隔缺损（左室右房通道型），卵圆孔未闭。

术后患儿恢复顺利，术后第6 d好转出院。随访3个月，患儿情况良好，活动后无明显心累、气促等不适，复查心脏彩色超声心动图提示各房室大小正常，无异常分流存在。

讨论  左室右房通道（left ventricular-right atrium communication，LV-RAC）是一种罕见的心脏畸形，其发生率占先天性心脏病的0.08% ^[1]。此畸形的病理解剖为：缺损位于二尖瓣前瓣之下、三尖瓣隔瓣之上，使左心室与右心房相通，收缩期血液从左心室经缺损部位向右心房分流。左室右房通道易误认为室间隔缺损合并三尖瓣反流，应注意鉴别。左室右房通道的血流是来自左心室经缺损的膜部间隔的过隔血流束，起始点不在三尖瓣口。因此，超声心动图诊断时，应采用多角度、多切面观察，以减少三尖瓣反流对左室右房通道血流的干扰，明确两股血流束的来源。如果在明确三尖瓣口反流的同时，还有另一股来自三尖瓣隔瓣上方的偏心性血流束，对诊断本病有决定性的意义^[2]。本例患者误诊的原因可能系三尖瓣隔瓣与前瓣膜部瘤形成，阻挡了来自三尖瓣隔瓣上方的血流速。如遇到三尖瓣瓣叶之间粘连或膜部瘤形成并伴三尖瓣反流时，应注意左室右房通道的可能。左室右房通道确诊后，应尽早手术治疗^[3]，手术方式应根据术中所见的缺损大小、位置等决定补片还是间断缝合，有些病例，即使缺损小，亦应进行补片。术后处理与其他室间隔缺损相同。