引用本文： 肖亦敏, 肖明第, 王连才, 陈昌. Stanford A型主动脉夹层的外科治疗. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(3): 361-363. doi: 10.7507/1007-4848.20140099 复制
Stanford A型主动脉夹层是临床上最凶险的心血管疾病，发病率逐年升高，未经治疗的Stanford A型主动脉夹层48 h内死亡率达50% [1]。随着心脏外科技术的成熟以及相关材料的改进，其外科治疗已取得了很好的效果。上海远大心胸医院心血管外科2009年2月至2013年1月共收治51例Stanford A型主动脉夹层患者，现将临床资料作一总结，提高该病诊治水平。
1 资料与方法
1.1 临床资料
上海远大心胸医院心血管外科2009年2月至2013年1月收治Stanford A型主动脉夹层患者51例，男29例、女22例，年龄35～63（47.2±11.1）岁。按病程分为急性夹层12例，慢性夹层39例。按病因分为马方综合征32例，高血压病19例。所有患者均通过胸部增强CT、心脏彩色超声心动图等明确诊断。其中合并主动脉瓣关闭不全33例，合并二尖瓣关闭不全2例，高血压病34例，糖尿病15例。
1.2 手术方法
手术方式包括Bentall+Sun’s手术29例，Bentall+二尖瓣置换+Sun’手术2例，升主动脉置换+Sun’s手术17例，主动脉窦部成形+升主动脉置换+Sun’s手术2例，升主动脉置换（Ⅰ期）+Sun’s手术（Ⅱ期）+全胸主动脉覆膜支架腔内隔绝（Ⅲ期）1例。行急诊手术5例，择期手术46例。
术中脑保护方法：46例采用中度低温右侧腋动脉选择性脑灌注，2例采用中度低温左颈总动脉选择性脑灌注，1例采用中度低温经右腋动脉和左颈总动脉双侧脑灌注，1例采用中度低温经上腔静脉逆行脑灌注，1例采用单纯深低温脑保护[2]。
2 结果
平均手术时间（320.6±77.3）min，体外循环时间（190.4±63.4）min，心肌阻断时间（123.2±45.1）min，低温停循环时间（28.2±11.1）min，住院时间（13.4±4.2）d。
51例患者中死亡2例，死亡率为3.9%。其中术中死亡1例，该病例在体外循环停机后发现左侧胸腔大量积血，吸净后发现降主动脉活动性出血，无法有效止血，最终死于失血性休克；另1例死于迟发性出血，该患者术后第1 d引流量不多，顺利拔除气管内插管，随后几天出现血小板进行性下降，最低降至12×109/L，并且伴随纵隔引流管内出血，经二次开胸止血以及输注止血药物等治疗后仍无法控制出血，最后家属要求放弃治疗。
严重并发症除出血外还有截瘫1例，瓣周漏导致急性左心衰竭1例，胸骨哆开1例，内漏2例。
术后随访49例，无失访病例，随访3～48（25.3±10.5）个月，术后3个月和1年均复查胸部CT及心脏彩色超声心动图。随访期间无死亡，本组术后有2例发生内漏。1例62岁女性患者术后3 d出血，纵隔影增宽，CT检查发现术中支架与四分叉血管吻合处有少量造影剂渗漏入假腔，给予降压等治疗3个月后复查CT示内漏消失。另1例为26岁女性患者，于2004年因B型夹层行腔内覆膜支架隔绝术，术后即刻出现支架近心端主动脉内膜撕裂导致A型主动脉夹层，再行升主动脉置换术；术后随访见1例女性患者（26岁）主动脉弓部及降主动脉夹层，并且血管直径逐年增粗（图 1A），出现胸痛、贫血等症状；于2012年10月行Sun’s手术，支架人工血管置入于原介入支架内，术后CT示夹层破口消失，假腔内血栓形成（图 1B）；2012年12月患者再次出现胸痛，复查CT示支架远端内膜撕裂形成新的夹层及假性动脉瘤（图 1C）；在介入下行全胸主动脉腔内覆膜支架隔绝术，术后CT示胸主动脉内膜破口消失，假腔内血栓形成（图 1D）。
图1
1例患者术后出现内漏
3 讨论
为降低Stanford A型主动脉夹层的病死率，提高手术治疗成功率，手术时机的选择尤其重要。对于急性主动脉夹层的患者，如果出现中到大量心包积液、主动脉瓣重度关闭不全、升主动脉明显扩张、冠状动脉缺血等情况之一，应考虑急诊手术[3]；而如果患者生命体征平稳，血压心率易于控制，症状较为轻微，无其他严重合并症，则考虑择期或限期手术[4]。
本组患者中2例死亡，死亡原因均为出血，其中1例为术中急性出血，考虑为手术中支架人工血管置入时支架远端经内膜破口进入假腔，导致外膜撕裂出血[5]；另1例死于术后迟发性出血，该患者术后几天出现血小板进行性下降。据文献报道血小板减少症是体外循环手术后常见的并发症，分为药物免疫介导血小板减少症和肝素诱导血小板减少症[6]，可通过血小板计数、HIT抗体等实验室检查确诊[7]，通常停用相关药物后可自行恢复，可辅助以糖皮质激素、人免疫球蛋白等药物，或输注血小板治疗。对于肝素诱导的血小板减少症，达纳肝素钠可抑制血小板抗体的激活，重组水蛭素可代替肝素进行抗凝[8]。
手术相关并发症中截瘫较为常见[9]。本组1例40岁女性患者行升主动脉置换+Sun’s手术，术后第1 d出现下肢感觉丧失，肌力丧失，肌张力消失。立即行脑脊液引流，1周后感觉渐恢复，2周后肌力渐恢复，2个月后可下床活动。造成截瘫的原因可能为支架植入后降主动脉假腔内血栓迅速形成，引起脊髓供血动脉急性缺血[10]。防治措施包括术中外科仔细止血，避免大量使用止血药，术后在引流不多的情况下尽早使用肝素抗凝以及口服阿司匹林抗凝。一旦发现截瘫，应立即进行脑脊液引流，穿刺部位在L4～L5椎间隙，脑脊液流出后置管，引流并监测脑脊液压力维持在10 mm Hg左右[11]。
内漏是术后较严重的并发症，本组有2例内漏，其中1例支架近端内漏，3个月后内漏消失，1例支架远端内漏再行腔内修复术。因此，Sun’s手术后轻度内漏可自行愈合，严重内漏可介入治疗[12]；另外，B型夹层支架植入造成的A型主动脉夹层应手术治疗，可行Sun’s手术[13]。
本组1例35岁女性马方综合征患者出现二尖瓣瓣周漏，对该患者行二尖瓣置换+Bentall+Sun’s手术，二尖瓣为连续缝合，术后第1 d拔除气管内插管，第3 d起出现呼吸困难，咳嗽伴粉红色泡沫痰。彩色超声心动图提示二尖瓣瓣周漏，急诊行二尖瓣再次瓣膜置换术，术后顺利康复[14]。提示马方综合征患者瓣膜置换宜采用间断缝合，防止严重瓣周漏[15]。
Stanford A型主动脉夹层是临床上最凶险的心血管疾病，发病率逐年升高，未经治疗的Stanford A型主动脉夹层48 h内死亡率达50% [1]。随着心脏外科技术的成熟以及相关材料的改进，其外科治疗已取得了很好的效果。上海远大心胸医院心血管外科2009年2月至2013年1月共收治51例Stanford A型主动脉夹层患者，现将临床资料作一总结，提高该病诊治水平。
1 资料与方法
1.1 临床资料
上海远大心胸医院心血管外科2009年2月至2013年1月收治Stanford A型主动脉夹层患者51例，男29例、女22例，年龄35～63（47.2±11.1）岁。按病程分为急性夹层12例，慢性夹层39例。按病因分为马方综合征32例，高血压病19例。所有患者均通过胸部增强CT、心脏彩色超声心动图等明确诊断。其中合并主动脉瓣关闭不全33例，合并二尖瓣关闭不全2例，高血压病34例，糖尿病15例。
1.2 手术方法
手术方式包括Bentall+Sun’s手术29例，Bentall+二尖瓣置换+Sun’手术2例，升主动脉置换+Sun’s手术17例，主动脉窦部成形+升主动脉置换+Sun’s手术2例，升主动脉置换（Ⅰ期）+Sun’s手术（Ⅱ期）+全胸主动脉覆膜支架腔内隔绝（Ⅲ期）1例。行急诊手术5例，择期手术46例。
术中脑保护方法：46例采用中度低温右侧腋动脉选择性脑灌注，2例采用中度低温左颈总动脉选择性脑灌注，1例采用中度低温经右腋动脉和左颈总动脉双侧脑灌注，1例采用中度低温经上腔静脉逆行脑灌注，1例采用单纯深低温脑保护[2]。
2 结果
平均手术时间（320.6±77.3）min，体外循环时间（190.4±63.4）min，心肌阻断时间（123.2±45.1）min，低温停循环时间（28.2±11.1）min，住院时间（13.4±4.2）d。
51例患者中死亡2例，死亡率为3.9%。其中术中死亡1例，该病例在体外循环停机后发现左侧胸腔大量积血，吸净后发现降主动脉活动性出血，无法有效止血，最终死于失血性休克；另1例死于迟发性出血，该患者术后第1 d引流量不多，顺利拔除气管内插管，随后几天出现血小板进行性下降，最低降至12×109/L，并且伴随纵隔引流管内出血，经二次开胸止血以及输注止血药物等治疗后仍无法控制出血，最后家属要求放弃治疗。
严重并发症除出血外还有截瘫1例，瓣周漏导致急性左心衰竭1例，胸骨哆开1例，内漏2例。
术后随访49例，无失访病例，随访3～48（25.3±10.5）个月，术后3个月和1年均复查胸部CT及心脏彩色超声心动图。随访期间无死亡，本组术后有2例发生内漏。1例62岁女性患者术后3 d出血，纵隔影增宽，CT检查发现术中支架与四分叉血管吻合处有少量造影剂渗漏入假腔，给予降压等治疗3个月后复查CT示内漏消失。另1例为26岁女性患者，于2004年因B型夹层行腔内覆膜支架隔绝术，术后即刻出现支架近心端主动脉内膜撕裂导致A型主动脉夹层，再行升主动脉置换术；术后随访见1例女性患者（26岁）主动脉弓部及降主动脉夹层，并且血管直径逐年增粗（图 1A），出现胸痛、贫血等症状；于2012年10月行Sun’s手术，支架人工血管置入于原介入支架内，术后CT示夹层破口消失，假腔内血栓形成（图 1B）；2012年12月患者再次出现胸痛，复查CT示支架远端内膜撕裂形成新的夹层及假性动脉瘤（图 1C）；在介入下行全胸主动脉腔内覆膜支架隔绝术，术后CT示胸主动脉内膜破口消失，假腔内血栓形成（图 1D）。
图1
1例患者术后出现内漏
3 讨论
为降低Stanford A型主动脉夹层的病死率，提高手术治疗成功率，手术时机的选择尤其重要。对于急性主动脉夹层的患者，如果出现中到大量心包积液、主动脉瓣重度关闭不全、升主动脉明显扩张、冠状动脉缺血等情况之一，应考虑急诊手术[3]；而如果患者生命体征平稳，血压心率易于控制，症状较为轻微，无其他严重合并症，则考虑择期或限期手术[4]。
本组患者中2例死亡，死亡原因均为出血，其中1例为术中急性出血，考虑为手术中支架人工血管置入时支架远端经内膜破口进入假腔，导致外膜撕裂出血[5]；另1例死于术后迟发性出血，该患者术后几天出现血小板进行性下降。据文献报道血小板减少症是体外循环手术后常见的并发症，分为药物免疫介导血小板减少症和肝素诱导血小板减少症[6]，可通过血小板计数、HIT抗体等实验室检查确诊[7]，通常停用相关药物后可自行恢复，可辅助以糖皮质激素、人免疫球蛋白等药物，或输注血小板治疗。对于肝素诱导的血小板减少症，达纳肝素钠可抑制血小板抗体的激活，重组水蛭素可代替肝素进行抗凝[8]。
手术相关并发症中截瘫较为常见[9]。本组1例40岁女性患者行升主动脉置换+Sun’s手术，术后第1 d出现下肢感觉丧失，肌力丧失，肌张力消失。立即行脑脊液引流，1周后感觉渐恢复，2周后肌力渐恢复，2个月后可下床活动。造成截瘫的原因可能为支架植入后降主动脉假腔内血栓迅速形成，引起脊髓供血动脉急性缺血[10]。防治措施包括术中外科仔细止血，避免大量使用止血药，术后在引流不多的情况下尽早使用肝素抗凝以及口服阿司匹林抗凝。一旦发现截瘫，应立即进行脑脊液引流，穿刺部位在L4～L5椎间隙，脑脊液流出后置管，引流并监测脑脊液压力维持在10 mm Hg左右[11]。
内漏是术后较严重的并发症，本组有2例内漏，其中1例支架近端内漏，3个月后内漏消失，1例支架远端内漏再行腔内修复术。因此，Sun’s手术后轻度内漏可自行愈合，严重内漏可介入治疗[12]；另外，B型夹层支架植入造成的A型主动脉夹层应手术治疗，可行Sun’s手术[13]。
本组1例35岁女性马方综合征患者出现二尖瓣瓣周漏，对该患者行二尖瓣置换+Bentall+Sun’s手术，二尖瓣为连续缝合，术后第1 d拔除气管内插管，第3 d起出现呼吸困难，咳嗽伴粉红色泡沫痰。彩色超声心动图提示二尖瓣瓣周漏，急诊行二尖瓣再次瓣膜置换术，术后顺利康复[14]。提示马方综合征患者瓣膜置换宜采用间断缝合，防止严重瓣周漏[15]。
