引用本文： 张竞超, 王文义, 董玲芳, 何永乐, 郭龙辉, 黄明君, 徐敬. 左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊治体会. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(5): 657-657. doi: 10.7507/1007-4848.20140190 复制
冠状动脉通常起源于主动脉的主动脉窦。左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一种罕见的冠状动脉畸形，在活胎产中的发生率约1/30万[1]。如不进行手术治疗，ALCAPA患者极少活过儿童期，90%的幸存者在平均年龄35岁时猝死[2]。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年1月至2013年8月收治的5例ALCAPA患者的临床资料，男4例、女1例，儿童4例，成年男性1例；年龄9个月至60岁。3例以口唇紫绀、呼吸困难为主要症状，1例以发热、咳嗽为主要症状，1例以胸闷、气促、乏力为主要症状。入院时均行心脏彩色超声心动图、64排冠状动脉血管成像及全程主动脉成像。
1.2 治疗方法
4例儿童均在深低温体外循环下行异常左冠状动脉到主动脉的再移植术+人工心包片肺动脉重建术，1例成人行左冠状动脉异常起源结扎+冠状动脉旁路移植术（大隐静脉或乳内动脉）+二尖瓣置换术及三尖瓣成形术。围手术期均给予多巴胺、前列地尔、硝酸甘油持续泵入，院外口服地高辛等。
2 结果
体外循环时间（89±18）min，主动脉阻断时间（58±14）min。1例儿童因低心排血量综合征抢救无效死亡，余4例术后无心、脑、肾等并发症，顺利康复出院。平均住院时间（11.5±2.6）d。复查心脏彩色超声心动图提示术后，心功能良好。术后随访2个月至3年，恢复良好，无明显并发症。
3 讨论
由于肺血管低阻力，血流优先流至肺血管床而远离左心室心肌（“冠脉窃流”），左心室心肌长期灌注缺损，导致严重的左心室扩大、左心室功能受损。对ALCAPA患者推荐手术治疗，考虑到室性心律失常和猝死的风险，即使没有症状或明显的左到右分流综合征，一经诊断就应进行手术治疗。手术的主要目标是停止“冠脉窃流”。手术方法包括异常左冠状动脉到主动脉的再移植术、简单异常起源处结扎或结扎+冠状动脉旁路移植术。ALCAPA根据侧枝循环形成类型分为形成侧枝循环的“成人型”，及侧枝循环形成或形成的侧枝血管稀疏、细小、血量不充分的“婴儿型”。对于“成人型”患者，再移植有技术上的困难，因为术中需拉伸冠状动脉，而扩张的冠状动脉性质脆弱。而对于“婴儿型”，再移植比简单结扎更可取，因为简单的结扎会有短期和长期的并发症且相关死亡率较高。“婴儿型”或由于解剖限制不可能直接进行左冠状动脉易位的患者，可通过在肺动脉内创建一个从主动脉到异常左冠状动脉口的“隧道”，这种方法又称为Takeuchi术，其优点是自体组织能够生长[2]。对成人，手术应该强调异常解剖的修复和二尖瓣反流的潜在修复，结扎异常左冠状动脉+旁路移植术仅有1%的死亡率，而同时进行的二尖瓣手术将增加风险[3]，简单的左冠状动脉异常起源处结扎常常就足够了。
成人ALCAPA应与先天性室间隔缺损、扩张性心肌病、二尖瓣反流等鉴别，应仔细进行超声心动图检查以防止误诊。冠状动脉血管造影是诊断ALCAPA的“金标准”，它可以检测并描述异常冠状动脉的走行。超声心动图可为ALCAPA的诊断提供线索，不明原因的肺动脉高压应该怀疑是否伴有先天性冠状动脉异常。心脏冠状动脉血管成像有较高的空间分辨率，可以提供冠状动脉的三维视图，显示它们的起源、近端部分、走行及与其他心脏结构的关系。未经治疗的ALCAPA存在潜在的危及生命的并发症，可以通过对异常冠状动脉进行矫正加或不加二尖瓣手术来预防。
冠状动脉通常起源于主动脉的主动脉窦。左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一种罕见的冠状动脉畸形，在活胎产中的发生率约1/30万[1]。如不进行手术治疗，ALCAPA患者极少活过儿童期，90%的幸存者在平均年龄35岁时猝死[2]。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年1月至2013年8月收治的5例ALCAPA患者的临床资料，男4例、女1例，儿童4例，成年男性1例；年龄9个月至60岁。3例以口唇紫绀、呼吸困难为主要症状，1例以发热、咳嗽为主要症状，1例以胸闷、气促、乏力为主要症状。入院时均行心脏彩色超声心动图、64排冠状动脉血管成像及全程主动脉成像。
1.2 治疗方法
4例儿童均在深低温体外循环下行异常左冠状动脉到主动脉的再移植术+人工心包片肺动脉重建术，1例成人行左冠状动脉异常起源结扎+冠状动脉旁路移植术（大隐静脉或乳内动脉）+二尖瓣置换术及三尖瓣成形术。围手术期均给予多巴胺、前列地尔、硝酸甘油持续泵入，院外口服地高辛等。
2 结果
体外循环时间（89±18）min，主动脉阻断时间（58±14）min。1例儿童因低心排血量综合征抢救无效死亡，余4例术后无心、脑、肾等并发症，顺利康复出院。平均住院时间（11.5±2.6）d。复查心脏彩色超声心动图提示术后，心功能良好。术后随访2个月至3年，恢复良好，无明显并发症。
3 讨论
由于肺血管低阻力，血流优先流至肺血管床而远离左心室心肌（“冠脉窃流”），左心室心肌长期灌注缺损，导致严重的左心室扩大、左心室功能受损。对ALCAPA患者推荐手术治疗，考虑到室性心律失常和猝死的风险，即使没有症状或明显的左到右分流综合征，一经诊断就应进行手术治疗。手术的主要目标是停止“冠脉窃流”。手术方法包括异常左冠状动脉到主动脉的再移植术、简单异常起源处结扎或结扎+冠状动脉旁路移植术。ALCAPA根据侧枝循环形成类型分为形成侧枝循环的“成人型”，及侧枝循环形成或形成的侧枝血管稀疏、细小、血量不充分的“婴儿型”。对于“成人型”患者，再移植有技术上的困难，因为术中需拉伸冠状动脉，而扩张的冠状动脉性质脆弱。而对于“婴儿型”，再移植比简单结扎更可取，因为简单的结扎会有短期和长期的并发症且相关死亡率较高。“婴儿型”或由于解剖限制不可能直接进行左冠状动脉易位的患者，可通过在肺动脉内创建一个从主动脉到异常左冠状动脉口的“隧道”，这种方法又称为Takeuchi术，其优点是自体组织能够生长[2]。对成人，手术应该强调异常解剖的修复和二尖瓣反流的潜在修复，结扎异常左冠状动脉+旁路移植术仅有1%的死亡率，而同时进行的二尖瓣手术将增加风险[3]，简单的左冠状动脉异常起源处结扎常常就足够了。
成人ALCAPA应与先天性室间隔缺损、扩张性心肌病、二尖瓣反流等鉴别，应仔细进行超声心动图检查以防止误诊。冠状动脉血管造影是诊断ALCAPA的“金标准”，它可以检测并描述异常冠状动脉的走行。超声心动图可为ALCAPA的诊断提供线索，不明原因的肺动脉高压应该怀疑是否伴有先天性冠状动脉异常。心脏冠状动脉血管成像有较高的空间分辨率，可以提供冠状动脉的三维视图，显示它们的起源、近端部分、走行及与其他心脏结构的关系。未经治疗的ALCAPA存在潜在的危及生命的并发症，可以通过对异常冠状动脉进行矫正加或不加二尖瓣手术来预防。