引用本文： 徐澄澄, 桂琦, 唐兴, 马海涛, 何靖康. 支气管内型错构瘤伴骨化一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(6): 798-798. doi: 10.7507/1007-4848.20140228 复制
临床资料 患者，男，67岁。因胸闷伴咳嗽1月余入院。既往体健，无吸烟史。查体：浅表淋巴结未肿大，气管居中，右下肺呼吸音稍低，未闻及明显的干湿性啰音。胸部CT示：右下肺条索高密度影（图 1），伴有部分肺不张可能。纤维支气管镜示：右肺下叶基底段支气管开口有新生物（图 2），右肺下叶背段开口外压性狭窄，病理活检为支气管黏膜慢性炎症。入院诊断：右肺下叶不张，肺癌？入院后复查胸部增强CT示：右下肺少许炎症，基底段管腔内可见新生物。在我科行右肺下叶切除术，切除的标本可见距支气管切端1 cm处支气管腔内见一灰白色肿块，大小1.2 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面灰白，质硬，常规病理检查提示右肺下叶错构瘤伴骨化（图 3）。术后患者恢复良好出院，随访1年，未见肿瘤复发。
图1
胸部CT示右肺下叶基底段高密度影(箭头所示) 图 2 纤维支气管镜示右肺下叶基底段支气管开口有新生物 图 3 病理检查提示右肺下叶错构瘤伴骨化HE×100
讨论 肺错构瘤是起源于支气管壁间充质细胞，病理上其主要成分是软骨，还含有脂肪、平滑肌、纤维组织和骨组织等，有时伴有钙化，以异常的结构排列，表面覆有增生的支气管黏膜，是肺部常见的良性肿瘤。它根据肿瘤的部位不同，可分为肺内型和支气管内型，后者极少见，约占肺错构瘤的1.4%～10.0%左右[1-2]。
支气管内型错构瘤可以发生于主、叶或段支气管，肿瘤堵塞管腔刺激黏膜会引起咳嗽、咳痰、胸闷、发热和咯血等呼吸道症状，临床症状的轻重往往与肿瘤大小及堵塞管腔的程度有关。该例支气管错构瘤基本堵塞右肺下叶基底段支气管，患者有明显的胸闷、咳嗽等症状。
CT多见支气管腔内软组织密度结节，增强多无明显强化，部分病灶内可见单个或多个小点状钙化[3]。纤维支气管镜上常见病灶在段支气管开口水平，为白色或淡红色息肉样新生物，内膜光滑平整，可呈分叶，有蒂与管壁相连，活组织检查时质硬韧，易渗血，难与支气管内肺癌或息肉相鉴别，镜下活检病理诊断率低[4]。该例患者术前CT及纤维支气管镜检查均未能明确诊断。
肺错构瘤也有复发及恶变的可能，因此，手术切除是首选的治疗手段。支气管内型错构瘤早期较小的病变可以选择在纤维支气管镜下行肿瘤切除术，但是对于较大的病变内镜切除困难、内镜下切除复发、或肺部已有实变者，手术切除是为首选[5]。该例患者术前诊断为肺癌，因此行肺叶切除。但此病理想的手术术式应为切开支气管壁，行单纯肿瘤摘除或支气管节段切除，若位于段支气管开口，可行肺段切除，尽可能的保留正常肺组织。多数患者手术治疗后预后较好。该例随访1年无复发、恶变。
临床资料 患者，男，67岁。因胸闷伴咳嗽1月余入院。既往体健，无吸烟史。查体：浅表淋巴结未肿大，气管居中，右下肺呼吸音稍低，未闻及明显的干湿性啰音。胸部CT示：右下肺条索高密度影（图 1），伴有部分肺不张可能。纤维支气管镜示：右肺下叶基底段支气管开口有新生物（图 2），右肺下叶背段开口外压性狭窄，病理活检为支气管黏膜慢性炎症。入院诊断：右肺下叶不张，肺癌？入院后复查胸部增强CT示：右下肺少许炎症，基底段管腔内可见新生物。在我科行右肺下叶切除术，切除的标本可见距支气管切端1 cm处支气管腔内见一灰白色肿块，大小1.2 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面灰白，质硬，常规病理检查提示右肺下叶错构瘤伴骨化（图 3）。术后患者恢复良好出院，随访1年，未见肿瘤复发。
图1
胸部CT示右肺下叶基底段高密度影(箭头所示) 图 2 纤维支气管镜示右肺下叶基底段支气管开口有新生物 图 3 病理检查提示右肺下叶错构瘤伴骨化HE×100
讨论 肺错构瘤是起源于支气管壁间充质细胞，病理上其主要成分是软骨，还含有脂肪、平滑肌、纤维组织和骨组织等，有时伴有钙化，以异常的结构排列，表面覆有增生的支气管黏膜，是肺部常见的良性肿瘤。它根据肿瘤的部位不同，可分为肺内型和支气管内型，后者极少见，约占肺错构瘤的1.4%～10.0%左右[1-2]。
支气管内型错构瘤可以发生于主、叶或段支气管，肿瘤堵塞管腔刺激黏膜会引起咳嗽、咳痰、胸闷、发热和咯血等呼吸道症状，临床症状的轻重往往与肿瘤大小及堵塞管腔的程度有关。该例支气管错构瘤基本堵塞右肺下叶基底段支气管，患者有明显的胸闷、咳嗽等症状。
CT多见支气管腔内软组织密度结节，增强多无明显强化，部分病灶内可见单个或多个小点状钙化[3]。纤维支气管镜上常见病灶在段支气管开口水平，为白色或淡红色息肉样新生物，内膜光滑平整，可呈分叶，有蒂与管壁相连，活组织检查时质硬韧，易渗血，难与支气管内肺癌或息肉相鉴别，镜下活检病理诊断率低[4]。该例患者术前CT及纤维支气管镜检查均未能明确诊断。
肺错构瘤也有复发及恶变的可能，因此，手术切除是首选的治疗手段。支气管内型错构瘤早期较小的病变可以选择在纤维支气管镜下行肿瘤切除术，但是对于较大的病变内镜切除困难、内镜下切除复发、或肺部已有实变者，手术切除是为首选[5]。该例患者术前诊断为肺癌，因此行肺叶切除。但此病理想的手术术式应为切开支气管壁，行单纯肿瘤摘除或支气管节段切除，若位于段支气管开口，可行肺段切除，尽可能的保留正常肺组织。多数患者手术治疗后预后较好。该例随访1年无复发、恶变。
