引用本文： 刘淼, 徐宏耀, 高廷朝, 李友金, 王平凡, 姬建胜. 改良Carpentier术治疗B型Ebstein心脏畸形. 中国胸心血管外科临床杂志, 2015, 22(10): 987-988. doi: 10.7507/1007-4848.20150245 复制
三尖瓣下移畸形（Ebstein心脏畸形）是一种少见的先天性心脏复杂畸形，占先天性心脏病的0.5%～1.0%[1]。病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、隔瓣及后瓣下移、关闭不全和房化右室形成为主，也可合并其他心内畸形。其中Carpentier B型为前瓣较大，活动不受限，隔瓣和后瓣下移明显，房化右心室腔大、壁薄收缩无力，功能右心室较小。2010年1月至2013年3月，10例Carpentier B型Ebstein心脏畸形患者在河南省胸科医院行改良Carpentier术，效果满意，现总结其临床经验。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
全组10例，其中男5例、女5例，年龄15～47（25.0±6.2）岁，体重47～65 （55.0±2.3） kg；术前血氧饱和度82%～96% （90.0%±3.6%），其中＜90%者4例，＞91%者6例。所有患者均有活动后心悸、胸闷、气喘等症状，其中口唇紫绀4例。体格检查：三尖瓣听诊区可闻及（2～3） /6级收缩期杂音，其中3例伴双下肢水肿，2例伴肝脏肿大。心功能分级（NYHA）：Ⅱ级2例，Ⅲ级7例，Ⅳ级1例。心脏多普勒超声提示三尖瓣重度反流，隔瓣、后瓣下移，前瓣冗长；其中8例合并房间隔缺损，右向左分流；2例房间隔完整。胸部X线片提示右心房、右心室增大，肺血减少。心电图：10例提示右心房增大，5例合并右束支传导阻滞，1例合并预激综合征。
1.2 手术方法
手术均在气管内插管全身麻醉、低温体外循环下进行。取胸骨正中切口，显露心脏，全身肝素化。建立体外循环，右上腔静脉插金属短直角管，转流降温后阻断升主动脉，灌注心脏停搏液。心包内放置冰屑。心脏停搏后切开右心房，显露并探查三尖瓣情况。见前瓣较大，隔瓣和后瓣下移明显，房化右心室腔大。用4-0滑线由内向外双层连续缝合纵形折叠房化右心室，使房化右心室明显缩小，功能右心室扩大，使其形态接近于正常右心室。而后根据患者年龄、体重选择适当型号的人工瓣膜成形环，间断缝合固定成形环于正常瓣环水平。注水检查三尖瓣有无反流，根据情况再做适当修理如缝合瓣叶裂口等，至注水无反流为准。合并心脏畸形如房间隔缺损时一并修补。其中2例患者右心室发育差，术毕中心静脉压达15 cm H2O，加行双向格林（Glenn）手术。术中应用31号成形环1例，29号成形环6例，27号3例。
2 结果
主动脉阻断时间45～66（51.5±2.6） min。术后循环均平稳，无一例死亡，无低心排血量综合征发生。术后窦性心动过速5例，无频发室性早搏发生，无Ⅲ度房室传导阻滞。术后2周心脏彩色超声检查：三尖瓣无反流6例，轻度反流4例；术后心功能分级（NYHA）Ⅰ级6例，Ⅱ级4例。术后随访2个月至2年，平均（1.0±0.4）年。1例患者1年后出现三尖瓣中量反流，强心利尿治疗后好转；余9例心功能（NYHA分级）Ⅰ级8例，Ⅱ级1例。
3 讨论
Ebstein心脏畸形按照Carpentier的方法[2]分为4型：A型房化心室体积较小，有收缩性，功能右心室容积充分，三尖瓣前瓣活动良好；B型房化心室体积较大，无收缩性，但三尖瓣前瓣活动良好；C型三尖瓣前瓣活动明显受限，并且可能造成右心室流出道梗阻；D型右心室除小的漏斗部以外，其余全部为房化心室，三尖瓣的瓣叶组织几乎形成一个连续的囊袋粘贴于扩张的右心室，房化心室与功能心室之间仅存的交通是三尖瓣的前隔交界。
A型的手术方法一般为水平折叠房化心室成形术（Danielson术），即用带垫片的褥式缝合方法将三尖瓣隔瓣及后瓣根部缝合上提至正常的瓣环水平。Carpentier术的方法为自瓣环处切下前瓣及部分后瓣，纵形折叠房化心室，环缩三尖瓣环，再将已切下的瓣叶顺时针旋转缝合固定于正常瓣环处[3]。其优点是在消除房化心室的同时扩大了功能右心室，效果较好，适合于B型及部分C型患者。然而，该手术方法难度较大，切下的瓣膜重新缝合移植于环缩后的瓣环上技术较为复杂。对于瓣叶发育不良的成人患者应用三尖瓣置换术效果较好。如果三尖瓣成形术后右心室负荷重，右房压力大于15 cm H2O者术中加做双向格林（Glenn）手术，有利于术后恢复。三尖瓣置换术由于右室腔压力低，血流缓慢，易致血栓形成或组织长入瓣环，导致机械瓣功能障碍，患者需要定期检查，恰当抗凝治疗。
对于B型患者来说，较大的前瓣提供了成形术的基础，发育尚可的功能右心室提供了手术效果的保证，三尖瓣成形术应该作为治疗的首选。传统的Carpentier术操作复杂，体外循环时间长，对主刀医师要求高，不利于手术推广。我们采取改良的Carpentier术简化了操作，消除了房化右室，解决了三尖瓣反流，用人工瓣膜成形环后保证了远期效果[4]，是一种值得推广的手术方式。也有人报道如下改良方法：首先切除房化右心室，然后折叠三尖瓣瓣环，再用自体心包片扩大后瓣叶/隔瓣叶，移位缝合切下的部分前瓣、后瓣及隔瓣至正常的瓣环水平，移位相应的乳头肌、腱索，扩大修复瓣叶，加固瓣环。该方法效果满意，但主动脉阻断时间61～116 （78.3±27.7）min，仍较长[5-6]。
改良的Carpentier术需注意以下几个方面：（1）由内向外双层连续缝合纵形折叠房化右室，可消除房化右室的反常运动，增加功能右心室的容量。折叠时应注意缝合的深度，以缝合内膜及肌肉为主，进针过深者易缝至右室外面的冠状动脉及其分支，应多加小心[7]。（2）根据年龄、性别、体重及预计远期活动量选择合适大小的瓣膜成形环，以保证成形术的近期与远期效果。（3）缝合成形环时要避开传导束，避免传导阻滞及心律失常。若遇到术后Ⅲ度房室传导阻滞者，可拆掉可疑缝线。（4）最后根据注水试验情况进一步修复三尖瓣如缝合瓣裂等。（5）心脏复跳后行食管超声检查，确认效果满意。
综上所述，改良的Carpentier术作为一种新型的手术方式，对Carpentier B型Ebstein心脏畸形起到了良好的手术效果[8-10]，术后近中期效果较好，远期效果还需进一步观察。但本组手术量尚小，还需扩大样本量继续观察。
三尖瓣下移畸形（Ebstein心脏畸形）是一种少见的先天性心脏复杂畸形，占先天性心脏病的0.5%～1.0%[1]。病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、隔瓣及后瓣下移、关闭不全和房化右室形成为主，也可合并其他心内畸形。其中Carpentier B型为前瓣较大，活动不受限，隔瓣和后瓣下移明显，房化右心室腔大、壁薄收缩无力，功能右心室较小。2010年1月至2013年3月，10例Carpentier B型Ebstein心脏畸形患者在河南省胸科医院行改良Carpentier术，效果满意，现总结其临床经验。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
全组10例，其中男5例、女5例，年龄15～47（25.0±6.2）岁，体重47～65 （55.0±2.3） kg；术前血氧饱和度82%～96% （90.0%±3.6%），其中＜90%者4例，＞91%者6例。所有患者均有活动后心悸、胸闷、气喘等症状，其中口唇紫绀4例。体格检查：三尖瓣听诊区可闻及（2～3） /6级收缩期杂音，其中3例伴双下肢水肿，2例伴肝脏肿大。心功能分级（NYHA）：Ⅱ级2例，Ⅲ级7例，Ⅳ级1例。心脏多普勒超声提示三尖瓣重度反流，隔瓣、后瓣下移，前瓣冗长；其中8例合并房间隔缺损，右向左分流；2例房间隔完整。胸部X线片提示右心房、右心室增大，肺血减少。心电图：10例提示右心房增大，5例合并右束支传导阻滞，1例合并预激综合征。
1.2 手术方法
手术均在气管内插管全身麻醉、低温体外循环下进行。取胸骨正中切口，显露心脏，全身肝素化。建立体外循环，右上腔静脉插金属短直角管，转流降温后阻断升主动脉，灌注心脏停搏液。心包内放置冰屑。心脏停搏后切开右心房，显露并探查三尖瓣情况。见前瓣较大，隔瓣和后瓣下移明显，房化右心室腔大。用4-0滑线由内向外双层连续缝合纵形折叠房化右心室，使房化右心室明显缩小，功能右心室扩大，使其形态接近于正常右心室。而后根据患者年龄、体重选择适当型号的人工瓣膜成形环，间断缝合固定成形环于正常瓣环水平。注水检查三尖瓣有无反流，根据情况再做适当修理如缝合瓣叶裂口等，至注水无反流为准。合并心脏畸形如房间隔缺损时一并修补。其中2例患者右心室发育差，术毕中心静脉压达15 cm H2O，加行双向格林（Glenn）手术。术中应用31号成形环1例，29号成形环6例，27号3例。
2 结果
主动脉阻断时间45～66（51.5±2.6） min。术后循环均平稳，无一例死亡，无低心排血量综合征发生。术后窦性心动过速5例，无频发室性早搏发生，无Ⅲ度房室传导阻滞。术后2周心脏彩色超声检查：三尖瓣无反流6例，轻度反流4例；术后心功能分级（NYHA）Ⅰ级6例，Ⅱ级4例。术后随访2个月至2年，平均（1.0±0.4）年。1例患者1年后出现三尖瓣中量反流，强心利尿治疗后好转；余9例心功能（NYHA分级）Ⅰ级8例，Ⅱ级1例。
3 讨论
Ebstein心脏畸形按照Carpentier的方法[2]分为4型：A型房化心室体积较小，有收缩性，功能右心室容积充分，三尖瓣前瓣活动良好；B型房化心室体积较大，无收缩性，但三尖瓣前瓣活动良好；C型三尖瓣前瓣活动明显受限，并且可能造成右心室流出道梗阻；D型右心室除小的漏斗部以外，其余全部为房化心室，三尖瓣的瓣叶组织几乎形成一个连续的囊袋粘贴于扩张的右心室，房化心室与功能心室之间仅存的交通是三尖瓣的前隔交界。
A型的手术方法一般为水平折叠房化心室成形术（Danielson术），即用带垫片的褥式缝合方法将三尖瓣隔瓣及后瓣根部缝合上提至正常的瓣环水平。Carpentier术的方法为自瓣环处切下前瓣及部分后瓣，纵形折叠房化心室，环缩三尖瓣环，再将已切下的瓣叶顺时针旋转缝合固定于正常瓣环处[3]。其优点是在消除房化心室的同时扩大了功能右心室，效果较好，适合于B型及部分C型患者。然而，该手术方法难度较大，切下的瓣膜重新缝合移植于环缩后的瓣环上技术较为复杂。对于瓣叶发育不良的成人患者应用三尖瓣置换术效果较好。如果三尖瓣成形术后右心室负荷重，右房压力大于15 cm H2O者术中加做双向格林（Glenn）手术，有利于术后恢复。三尖瓣置换术由于右室腔压力低，血流缓慢，易致血栓形成或组织长入瓣环，导致机械瓣功能障碍，患者需要定期检查，恰当抗凝治疗。
对于B型患者来说，较大的前瓣提供了成形术的基础，发育尚可的功能右心室提供了手术效果的保证，三尖瓣成形术应该作为治疗的首选。传统的Carpentier术操作复杂，体外循环时间长，对主刀医师要求高，不利于手术推广。我们采取改良的Carpentier术简化了操作，消除了房化右室，解决了三尖瓣反流，用人工瓣膜成形环后保证了远期效果[4]，是一种值得推广的手术方式。也有人报道如下改良方法：首先切除房化右心室，然后折叠三尖瓣瓣环，再用自体心包片扩大后瓣叶/隔瓣叶，移位缝合切下的部分前瓣、后瓣及隔瓣至正常的瓣环水平，移位相应的乳头肌、腱索，扩大修复瓣叶，加固瓣环。该方法效果满意，但主动脉阻断时间61～116 （78.3±27.7）min，仍较长[5-6]。
改良的Carpentier术需注意以下几个方面：（1）由内向外双层连续缝合纵形折叠房化右室，可消除房化右室的反常运动，增加功能右心室的容量。折叠时应注意缝合的深度，以缝合内膜及肌肉为主，进针过深者易缝至右室外面的冠状动脉及其分支，应多加小心[7]。（2）根据年龄、性别、体重及预计远期活动量选择合适大小的瓣膜成形环，以保证成形术的近期与远期效果。（3）缝合成形环时要避开传导束，避免传导阻滞及心律失常。若遇到术后Ⅲ度房室传导阻滞者，可拆掉可疑缝线。（4）最后根据注水试验情况进一步修复三尖瓣如缝合瓣裂等。（5）心脏复跳后行食管超声检查，确认效果满意。
综上所述，改良的Carpentier术作为一种新型的手术方式，对Carpentier B型Ebstein心脏畸形起到了良好的手术效果[8-10]，术后近中期效果较好，远期效果还需进一步观察。但本组手术量尚小，还需扩大样本量继续观察。