引用本文： 徐宏耀, 姬建胜, 王平凡, 高廷朝, 李友金, 刘淼, 朱汝军, 梁志强, 王建伟, 高夏. 704例法洛四联症矫治术的临床分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(4): 408-410. doi: 10.7507/1007-4848.20160095 复制
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀性先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的10%。其矫治手术已得到广泛的普及，但其治疗效果在不同的医院差别较大[1]。自2005年4月1日至2013年3月31日，河南省胸科医院共完成704例法洛四联症矫治术，效果较好，在并发症的防治方面取得了一定的临床经验。为了进一步提高手术治疗效果，降低并发症及死亡率，我们对所做手术进行了回顾性研究，现总结其诊治经验。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
全组共704例法洛四联症矫治术患者，其中男394例、女310例，年龄3个月至45岁，平均（3.61±6.62） 岁。体重5～65（13.28±4.55）kg。轻度紫绀（血氧饱和度>90%） 者158例占22.4%，中度紫绀者（血氧饱和度75%～89%） 369例占52.5%，重度紫绀者（血氧饱和度<74%） 177例占25.1%。紫绀在哭闹时加重。有缺氧发作史者49例占总数的6.9%。有蹲踞史者468例，占总数的66.5%。除肺动脉闭锁以外均可在胸骨左缘第2、第3肋间闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，第2心音减弱或消失。所有患者均做心脏超声心动图、心电图、胸部X线片及64层螺旋CT检查。合并卵圆孔未闭116例，房间隔缺损153例，动脉导管未闭44例，永存左上腔静脉64例，完全型肺静脉异位引流3例，冠状动脉畸形15例，其中前降支起源于右侧冠状动脉者8例，右侧单冠畸形者2例，左侧单冠畸形者2例，较粗大右室支跨越右心室流出道者3例；肺动脉瓣闭锁5例。镜面右位心4例。
1.2 手术方法
本组有32例患者因肺动脉太细（Nakata指数<150 m2/m2）或/和左心室发育不良[左心室舒张末期容积指数（LVEDVI）<30 ml/2）]，而先行体肺动脉分流手术，右开胸经典B-T分流术4例，右开胸升主动脉右肺动脉人工血管架桥术21例，前正中开胸中心分流术7例，6～24个月后再行矫治术；672例患儿行一期矫治术。矫治术均采用胸骨正中切开，中度低温体外循环，于主动脉根部灌注氧合血心脏停搏液，每25～30 min灌注一次。心包内置冰屑。体外循环常规应用超滤器超滤。首先纵行切开右心室流出道，切除部分隔束、壁束及部分室上嵴，切除多少依病情而定，既疏通了右心室流出道又保护了右心室功能。根据病情必要时切开肺动脉瓣环、主肺动脉或达左肺门处。右心室流出道及主肺动脉的宽度根据年龄、体重参考《心脏外科监护》第2版资料[2]。显露室间隔缺损，取与室间隔缺损相应大小涤纶片、以双头针带垫片3～4针间断缝合右后下缘，余部用4或5-0滑线连续双层缝合修补室间隔缺损。单纯加宽右室流出道138例。跨越肺动脉瓣环补片521例，补片上缝制单瓣叶86例；用自体心包、自体心包涤纶布复合片或牛心包659例；应用牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道45例。合并冠状动脉畸形者，采取双片法加宽右心室流出道者5例。经肺动脉切口疏通并加宽流出道者5例，经右心房疏通右室流出道者3例，用双通道法1例，室间隔缺损留孔法1例。
2例合并粗大体肺动脉侧枝血管者，先于导管室在血管造影下行封堵术，而后立即行心脏矫治术。合并动脉导管未闭者于体外循环开始后切开肺动脉缝闭之，合并房间隔缺损者在术中将其闭合，合并左上腔静脉者从冠状静脉窦置引流管。合并完全性肺静脉异位引流者同期行畸形矫治。对于合并卵圆孔未闭者一般行缝闭术，对于部分重症患者保留卵圆孔开放。
2 结果
手术中体外循环时间80～278 （140.7±40.1）min，主动脉阻断时间36～219 （106.4±34.1）min。术后呼吸机辅助呼吸4～170 （6.46±34.1）h，ICU治疗1～9 （2.28±0.78）d。684例治愈出院，治愈率97.2%，其中20例患者死亡，病死率2.8%，死于低心排血量综合征和多脏器功能衰竭16例，急性肾功能衰竭2例，术后灌注肺合并肺部感染1例，心脏骤停1例。21例术后二次开胸止血（2.98%），21例二次气管插管（2.98%），腹膜透析治疗肾功能不全25例，发生感染性心内膜炎10例，Ⅲ°房室传导阻滞2例。出院前心脏超声检查发现1～3 mm的室间隔缺损残余漏10例，5例跨肺动脉瓣压差超过40 mm Hg。随访1～8年，随访方式为门诊随访加电话随访。随访到658例，随访率98%。随访期间因右心衰竭死亡3例，术后并发感染性心内膜炎2例，1例治愈，另1例死亡。因肺动脉狭窄再次手术1例，因右心室流出道狭窄再次手术2例均治愈，因室间隔残余瘘再次手术修补2例。
3 讨论
3.1 法洛四联症死亡率及死亡原因分析
法洛四联症发病率约占先天性心脏病的10%，其自然死亡率1岁以内达25%，3岁以内达40%，10岁以内达70%。因此，法洛四联症患者均应尽早行外科手术治疗。随着手术方法的不断改进、体外循环技术的提高及围术期管理水平提高，近年手术死亡率和并发症发生率明显降低。目前，对于法洛四联症矫治术的体重及年龄问题对死亡的影响尚存争议。Kantorova等[3]报道了61例小于6个月婴儿法洛四联症矫治手术患者，其中死亡2例，死亡率为3.2%，效果良好。Hore等[4]通过对42例成人法洛四联症及10例成人肺动脉闭锁合并室间隔缺损矫治术研究中，认为术前慢性缺氧导致多器官功能减退是术后早期死亡的主要原因。
年龄小于3岁及体重小于15 kg者其手术风险是大儿童2.5倍[5]。因此如果患儿无严重缺氧者可生长至1岁以上手术。如果缺氧严重应早行手术[6]，肺血管发育不良者行体-肺动脉分流术[7]；肺动脉及左心室发育达标者行矫治手术。这与赁可等[8]认为年龄与病死率无关不相一致。可能原因为有的患儿因病情危重而未到手术时间就已死亡，而留下的较大年龄患儿与其肺血管发育较好有关。另外，3岁以内求治的患儿多数病情较重，家属求治心切。婴幼儿各重要器官发育不健全且组织稚嫩，体温体外循环下矫治手术的耐受性差，各器官容易出现水肿致低心排血量综合征，肾功能衰竭，呼吸功能衰竭等严重并发症。
3.2 诊断方法及手术适应证
超声心动图加上64层心脏大血管CTA检查比较可靠。对肺血管的粗细、左心室的大小及有无冠状动脉畸形都有清楚显示。因此我们强调多层CT的检查。如果患者的Nakata指数<150 m2/2或/和左心室发育不良（LVEDVI<30 ml/2）[9]，则需要先行体肺动脉分流手术，其目的一方面改善缺氧状况；另一方面促进肺动脉血管及左心室的发育。半年至1年后根据病情再行矫治手术。经典B-T分流术游离左锁骨下动脉比较困难，另外再次手术时胸壁出血极多，可能为锁骨下动脉离断后胸壁侧枝循环形成有关。该术式已被废弃。我们现在常用的体-肺分流术的方法是经右侧腋下小切口第4肋间开胸行升主动脉右肺动脉人工血管架桥术，这样做分流量可控性好。聚四氟乙烯人工血管的直径，3岁以内者用4 mm，3～6岁者用5 mm，6岁以上者用6 mm即可。本组患者体-肺分流术效果良好，术后无肺水肿、心衰发生。经前正中开胸行体-肺分流手术，术后因胸骨后粘连再次手术时开胸较为困难是其缺点。我们体会经右侧小切口开胸行右肺动脉-升主动脉人工血管架桥术比较方便，且二次手术时正中开胸容易操作，降低了手术风险。
3.3 法洛四联症矫治术中右心室流出道的疏通
既要保证流出道通畅无阻力，又要保护好右心室功能[10]。切除右心室肌肉的部位及多少要恰当。疏通右心室流出道的探子标准我们参考《心脏外科监护》 第2版中四联症一文，效果满意。
3.4 瓣兜
术中切开肺动脉瓣环较少者，不必加用瓣兜。如果肺动脉及瓣环处加宽超过10 mm者，尽量在跨环补片上缝制一个瓣兜，或者应用带瓣的牛颈静脉作为补片[11]，以免肺动脉瓣反流影响右心室功能[12]。
3.5 合并冠状动脉畸形
对于法洛四联症合并冠状动脉畸形者[13]，如果术前做了多层螺旋CT，一般都能诊断清楚，我们遇到合并冠状动脉畸形15例，5例于畸形冠状动脉之上切开肺动脉疏通右心室流出道，5例采取畸形血管上下分别补片，另外2例小儿肺动脉发育好，经右心房疏通右室流出道[14]效果均好。不主张离断畸形冠状动脉搭桥术，这样做效果不好。
3.6 体外循环技术的进步
体外循环技术的进步对于法洛四联症矫治术治愈率的提高也有显著作用。术中应用高级膜肺氧合以减少血液破坏，应用术中平行超滤加停机后改良超滤能滤除炎性介质及多余的水分，降低术后炎症反应预防术后重要器官的水肿。
3.7 肺血管内压力变化
法洛四联症矫治术前肺动脉处于缺血状况。而行矫治术后则变成了相对充血情况。这种肺血管内压力由低到高的变化，会导致肺内微小血管的渗出，根据病情轻重不等其渗出有多有少。经用呼吸机、强心、利尿、输入适量的白蛋白、血浆等治疗后往往于术后2～7 d后肺功能逐渐恢复。笔者称这种肺血管为适应新情况而所做的结构性改变为“重塑”。
3.8 低心排血量综合征的治疗
对于低心排血量综合征的治疗，术后应做心脏超声检查，如果右心室流出道有严重残余狭窄者需再次手术疏通之。除了常规的强心、利尿、补充血浆、白蛋白外，我们认为尽早应用腹膜透析治疗效果较好，与卢琳等[15]观点一致。血压低时用利尿药效果不好时就用腹膜透析治疗。若等到血压很低，末梢循环不良，无尿及酸中毒出现时再应用腹膜透析为时太晚，效果不好。
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀性先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的10%。其矫治手术已得到广泛的普及，但其治疗效果在不同的医院差别较大[1]。自2005年4月1日至2013年3月31日，河南省胸科医院共完成704例法洛四联症矫治术，效果较好，在并发症的防治方面取得了一定的临床经验。为了进一步提高手术治疗效果，降低并发症及死亡率，我们对所做手术进行了回顾性研究，现总结其诊治经验。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
全组共704例法洛四联症矫治术患者，其中男394例、女310例，年龄3个月至45岁，平均（3.61±6.62） 岁。体重5～65（13.28±4.55）kg。轻度紫绀（血氧饱和度>90%） 者158例占22.4%，中度紫绀者（血氧饱和度75%～89%） 369例占52.5%，重度紫绀者（血氧饱和度<74%） 177例占25.1%。紫绀在哭闹时加重。有缺氧发作史者49例占总数的6.9%。有蹲踞史者468例，占总数的66.5%。除肺动脉闭锁以外均可在胸骨左缘第2、第3肋间闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，第2心音减弱或消失。所有患者均做心脏超声心动图、心电图、胸部X线片及64层螺旋CT检查。合并卵圆孔未闭116例，房间隔缺损153例，动脉导管未闭44例，永存左上腔静脉64例，完全型肺静脉异位引流3例，冠状动脉畸形15例，其中前降支起源于右侧冠状动脉者8例，右侧单冠畸形者2例，左侧单冠畸形者2例，较粗大右室支跨越右心室流出道者3例；肺动脉瓣闭锁5例。镜面右位心4例。
1.2 手术方法
本组有32例患者因肺动脉太细（Nakata指数<150 m2/m2）或/和左心室发育不良[左心室舒张末期容积指数（LVEDVI）<30 ml/2）]，而先行体肺动脉分流手术，右开胸经典B-T分流术4例，右开胸升主动脉右肺动脉人工血管架桥术21例，前正中开胸中心分流术7例，6～24个月后再行矫治术；672例患儿行一期矫治术。矫治术均采用胸骨正中切开，中度低温体外循环，于主动脉根部灌注氧合血心脏停搏液，每25～30 min灌注一次。心包内置冰屑。体外循环常规应用超滤器超滤。首先纵行切开右心室流出道，切除部分隔束、壁束及部分室上嵴，切除多少依病情而定，既疏通了右心室流出道又保护了右心室功能。根据病情必要时切开肺动脉瓣环、主肺动脉或达左肺门处。右心室流出道及主肺动脉的宽度根据年龄、体重参考《心脏外科监护》第2版资料[2]。显露室间隔缺损，取与室间隔缺损相应大小涤纶片、以双头针带垫片3～4针间断缝合右后下缘，余部用4或5-0滑线连续双层缝合修补室间隔缺损。单纯加宽右室流出道138例。跨越肺动脉瓣环补片521例，补片上缝制单瓣叶86例；用自体心包、自体心包涤纶布复合片或牛心包659例；应用牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道45例。合并冠状动脉畸形者，采取双片法加宽右心室流出道者5例。经肺动脉切口疏通并加宽流出道者5例，经右心房疏通右室流出道者3例，用双通道法1例，室间隔缺损留孔法1例。
2例合并粗大体肺动脉侧枝血管者，先于导管室在血管造影下行封堵术，而后立即行心脏矫治术。合并动脉导管未闭者于体外循环开始后切开肺动脉缝闭之，合并房间隔缺损者在术中将其闭合，合并左上腔静脉者从冠状静脉窦置引流管。合并完全性肺静脉异位引流者同期行畸形矫治。对于合并卵圆孔未闭者一般行缝闭术，对于部分重症患者保留卵圆孔开放。
2 结果
手术中体外循环时间80～278 （140.7±40.1）min，主动脉阻断时间36～219 （106.4±34.1）min。术后呼吸机辅助呼吸4～170 （6.46±34.1）h，ICU治疗1～9 （2.28±0.78）d。684例治愈出院，治愈率97.2%，其中20例患者死亡，病死率2.8%，死于低心排血量综合征和多脏器功能衰竭16例，急性肾功能衰竭2例，术后灌注肺合并肺部感染1例，心脏骤停1例。21例术后二次开胸止血（2.98%），21例二次气管插管（2.98%），腹膜透析治疗肾功能不全25例，发生感染性心内膜炎10例，Ⅲ°房室传导阻滞2例。出院前心脏超声检查发现1～3 mm的室间隔缺损残余漏10例，5例跨肺动脉瓣压差超过40 mm Hg。随访1～8年，随访方式为门诊随访加电话随访。随访到658例，随访率98%。随访期间因右心衰竭死亡3例，术后并发感染性心内膜炎2例，1例治愈，另1例死亡。因肺动脉狭窄再次手术1例，因右心室流出道狭窄再次手术2例均治愈，因室间隔残余瘘再次手术修补2例。
3 讨论
3.1 法洛四联症死亡率及死亡原因分析
法洛四联症发病率约占先天性心脏病的10%，其自然死亡率1岁以内达25%，3岁以内达40%，10岁以内达70%。因此，法洛四联症患者均应尽早行外科手术治疗。随着手术方法的不断改进、体外循环技术的提高及围术期管理水平提高，近年手术死亡率和并发症发生率明显降低。目前，对于法洛四联症矫治术的体重及年龄问题对死亡的影响尚存争议。Kantorova等[3]报道了61例小于6个月婴儿法洛四联症矫治手术患者，其中死亡2例，死亡率为3.2%，效果良好。Hore等[4]通过对42例成人法洛四联症及10例成人肺动脉闭锁合并室间隔缺损矫治术研究中，认为术前慢性缺氧导致多器官功能减退是术后早期死亡的主要原因。
年龄小于3岁及体重小于15 kg者其手术风险是大儿童2.5倍[5]。因此如果患儿无严重缺氧者可生长至1岁以上手术。如果缺氧严重应早行手术[6]，肺血管发育不良者行体-肺动脉分流术[7]；肺动脉及左心室发育达标者行矫治手术。这与赁可等[8]认为年龄与病死率无关不相一致。可能原因为有的患儿因病情危重而未到手术时间就已死亡，而留下的较大年龄患儿与其肺血管发育较好有关。另外，3岁以内求治的患儿多数病情较重，家属求治心切。婴幼儿各重要器官发育不健全且组织稚嫩，体温体外循环下矫治手术的耐受性差，各器官容易出现水肿致低心排血量综合征，肾功能衰竭，呼吸功能衰竭等严重并发症。
3.2 诊断方法及手术适应证
超声心动图加上64层心脏大血管CTA检查比较可靠。对肺血管的粗细、左心室的大小及有无冠状动脉畸形都有清楚显示。因此我们强调多层CT的检查。如果患者的Nakata指数<150 m2/2或/和左心室发育不良（LVEDVI<30 ml/2）[9]，则需要先行体肺动脉分流手术，其目的一方面改善缺氧状况；另一方面促进肺动脉血管及左心室的发育。半年至1年后根据病情再行矫治手术。经典B-T分流术游离左锁骨下动脉比较困难，另外再次手术时胸壁出血极多，可能为锁骨下动脉离断后胸壁侧枝循环形成有关。该术式已被废弃。我们现在常用的体-肺分流术的方法是经右侧腋下小切口第4肋间开胸行升主动脉右肺动脉人工血管架桥术，这样做分流量可控性好。聚四氟乙烯人工血管的直径，3岁以内者用4 mm，3～6岁者用5 mm，6岁以上者用6 mm即可。本组患者体-肺分流术效果良好，术后无肺水肿、心衰发生。经前正中开胸行体-肺分流手术，术后因胸骨后粘连再次手术时开胸较为困难是其缺点。我们体会经右侧小切口开胸行右肺动脉-升主动脉人工血管架桥术比较方便，且二次手术时正中开胸容易操作，降低了手术风险。
3.3 法洛四联症矫治术中右心室流出道的疏通
既要保证流出道通畅无阻力，又要保护好右心室功能[10]。切除右心室肌肉的部位及多少要恰当。疏通右心室流出道的探子标准我们参考《心脏外科监护》 第2版中四联症一文，效果满意。
3.4 瓣兜
术中切开肺动脉瓣环较少者，不必加用瓣兜。如果肺动脉及瓣环处加宽超过10 mm者，尽量在跨环补片上缝制一个瓣兜，或者应用带瓣的牛颈静脉作为补片[11]，以免肺动脉瓣反流影响右心室功能[12]。
3.5 合并冠状动脉畸形
对于法洛四联症合并冠状动脉畸形者[13]，如果术前做了多层螺旋CT，一般都能诊断清楚，我们遇到合并冠状动脉畸形15例，5例于畸形冠状动脉之上切开肺动脉疏通右心室流出道，5例采取畸形血管上下分别补片，另外2例小儿肺动脉发育好，经右心房疏通右室流出道[14]效果均好。不主张离断畸形冠状动脉搭桥术，这样做效果不好。
3.6 体外循环技术的进步
体外循环技术的进步对于法洛四联症矫治术治愈率的提高也有显著作用。术中应用高级膜肺氧合以减少血液破坏，应用术中平行超滤加停机后改良超滤能滤除炎性介质及多余的水分，降低术后炎症反应预防术后重要器官的水肿。
3.7 肺血管内压力变化
法洛四联症矫治术前肺动脉处于缺血状况。而行矫治术后则变成了相对充血情况。这种肺血管内压力由低到高的变化，会导致肺内微小血管的渗出，根据病情轻重不等其渗出有多有少。经用呼吸机、强心、利尿、输入适量的白蛋白、血浆等治疗后往往于术后2～7 d后肺功能逐渐恢复。笔者称这种肺血管为适应新情况而所做的结构性改变为“重塑”。
3.8 低心排血量综合征的治疗
对于低心排血量综合征的治疗，术后应做心脏超声检查，如果右心室流出道有严重残余狭窄者需再次手术疏通之。除了常规的强心、利尿、补充血浆、白蛋白外，我们认为尽早应用腹膜透析治疗效果较好，与卢琳等[15]观点一致。血压低时用利尿药效果不好时就用腹膜透析治疗。若等到血压很低，末梢循环不良，无尿及酸中毒出现时再应用腹膜透析为时太晚，效果不好。