引用本文： 隋润钤, 訾捷, 李勇, 李德才, 王安彪. 锥形成形技术治疗三尖瓣下移畸形19例临床分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(7): 688-691. doi: 10.7507/1007-4848.20160165 复制
三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一种罕见的先天性心脏畸形，于1866年由Wilhelm Ebstein首先报道，其发病率约占先天性心脏病的0.5%～1.0%[1]。主要病理特征是三尖瓣瓣叶发育不全、向下移位、关闭不全及房化右心室形成，房间隔缺损是最常见的合并畸形，也可能存在其他心脏病变。外科手术以瓣膜修复为主，近年来，为更好地修复三尖瓣，有国外学者提出“锥形成形术”的概念，并取得了满意的临床效果。但该项技术对手术操作要求非常精细，手术操作难度大，目前国内鲜有报道。2011年12月至2014年6月我院收治的部分Ebstein畸形患者（19例）应用锥形成形技术治疗，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
全组19例应用锥形成形技术治疗Ebstein畸形患者，男8例、女11例，年龄3～53（24.7±18.5）岁。患者临床症状主要是心悸、气促、口唇紫绀、肝脏大等，双下肢水肿6例，剑突下可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，心功能Ⅱ~Ⅳ级。心电图示电轴右偏伴右心房增大，阵发性室上性心动过速2例，完全性右束支传导阻滞2例，B型预激综合征（WPW综合征）合并房颤4例，不完全性右束支传导阻滞5例；胸部X线片示心影呈球形扩大，右心房、右心室增大，肺血减少，心胸比率0.5～0.7；心脏彩超示三尖瓣前叶增大，活动幅度大，多呈风帆样运动，隔瓣及后瓣发育不良并不同程度下移，全组患者均有中~重度三尖瓣反流，合并继发孔房间隔缺损9例，卵圆孔未闭4例。术前按Carpentier分型： B型12例；C型7例。所有患者均经心脏多普勒超声确诊，诊断标准[2]为：（1）右心室房化，右心房扩大，功能右心室缩小；（2）隔叶和/或后叶下移，伴发育不全；（3）三尖瓣隔叶根部与二尖瓣前叶根据距离超过15 mm（儿童）或 20 mm（成人）；（4）彩色多普勒显示三尖瓣反流。
1.2 方法
1.2.1 手术方法
所有患者均在气管内插管、静脉复合全身麻醉下实施手术，胸骨正中切口进胸，实施主动脉及双腔静脉插管建立体外循环，含血冷心脏停搏液主动脉根部灌注保护心肌。锥形成形技术要点是将三尖瓣前叶及相邻的后叶、隔叶沿其附着处切下，切断房室沟和瓣叶前缘之间的所有附着，疏通右室流出道；在右心室腔内行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折叠，重塑右心室形态；将游离的三尖瓣瓣叶360度螺旋形缝合在重建的三尖瓣瓣环上，从而构建右室心尖部与真正的三尖瓣环的圆锥形几何构型；术中同期行异常传导束切断术或外科射频消融术，同期行房间隔缺损（ASD）修补9例，卵圆孔未闭（PFO）缝闭4例。
1.2.2 随访方法
术后通过门诊及电话复查进行随访，分别于术后3个月、1年、2年定期复查，了解患者活动耐量等心功能恢复情况，行心电图检查、胸部X线片及心脏彩色超声心动图检查，以评估术后三尖瓣形态、结构和右心功能的恢复情况。
2 结果
全组患者体外循环时间59～147（62.2±50.5） min，主动脉阻断时间28～113（52.3.7±38） min，术后住院时间7～12 d。18例患者痊愈出院，住院死亡1例，死亡率5.3%，其中1例3岁患儿术前合并重度紫绀，术中发生低心排血量综合征，不能脱离体外循环死亡。1例术后发生心房纤颤合并频发室性早搏，给予利多卡因、胺碘酮及对症支持治疗后恢复窦性心律，其余患者术后均转为窦性心律。
全组术后随访18例患者紫绀症状消失，肝脏较前缩小，心影明显缩小，活动耐量提高，恢复日常活动。复查心脏彩超提示右心室不同程度缩小，心功能明显改善，随访期间患者心功能分级（NYHA）Ⅰ级10例，Ⅱ级8例。无血栓栓塞和心内膜炎发生。
3 讨论
Ebstein畸形是一种临床上罕见的先天性心脏病，其解剖病理形态多样、血流动力学差异大，但传导束走行正常，常合并WPW综合征。术前超声检查对诊断有决定性价值，可以了解三尖瓣瓣叶发育情况、瓣叶下移的严重程度、房化右心室的大小和右心室功能，并能进一步明确有无合并畸形存在，选择相应手术方式，对临床治疗具有重大的指导意义。Carpentier等将该病按解剖畸形的严重程度分为4型[3]，可以评估成形手术的难度，对手术类型的选择和判断预后具有重要意义。本病临床表现差异大，多数患者需在婴幼儿期实施手术，少数患者成年后出现紫绀、心慌、乏力等症状，极少数患者可终生无症状，主要死因是右心衰竭和心律失常[4]。
外科手术目前仍是此类疾病最有效的治疗手段。手术适应证的选择和手术时机的把握要根据患者年龄、畸形类型、有无合并其他畸形以及心脏功能决定，手术治疗的关键是有效减小房化右心室容积，恢复瓣叶组织的正常对合，纠正三尖瓣关闭不全，最大限度改善心功能。诊断明确且伴有心慌、气促、紫绀等症状的患者，可能发生心律失常或心力衰竭，应尽早手术治疗。现在普遍认为只要诊断为三尖瓣下移畸形，存在重度反流都应考虑外科手术治疗，才能更好地保护右心功能，阻止心功能进一步恶化。目前手术方法有三尖瓣成形术、三尖瓣置换术或一个半心室矫治术等姑息性手术。由于三尖瓣承受的压力偏低，人工瓣膜易出现血栓栓塞、心内膜炎及瓣膜功能障碍等问题，因此三尖瓣置换术应慎重应用。目前认为三尖瓣成形技术能明显减轻三尖瓣反流，重塑右心室几何构型，改善右心功能，是治疗三尖瓣下移畸形的首选方法，多数三尖瓣下移畸患者可以从三尖瓣成形术中获益[5]。较早期的三尖瓣成形及折叠房化右心室通常采用Danielson法和Carpentier法两种方法。Danielson法的手术要点是以三尖瓣前叶构建单叶瓣为基础，横向折叠房化的右心室，同时将功能性三尖瓣瓣环提至真正的瓣环位置，然后进行三尖瓣的瓣环环缩[6-7]。该术式操作相对简单，但术后不利于右心室功能恢复，有缝线撕裂、悬吊瓣叶撕脱可能，且存在右心室和室间隔变形甚至影响左心功能的缺点，对于前瓣发育差的患者，无法形成功能性单叶瓣，三尖瓣关闭不全的发生率较高，常需二次手术治疗。Carpentier法的手术要点是先将三尖瓣前叶的后部、后叶及隔叶沿其附着处切下，纵向折叠房化右心室，再将游离下的瓣叶缝合至正常的瓣环水平，该术式的优点是尽可能保留了右心室的解剖形态，较上述术式更利于术后右心功能的恢复[3]。但对于巨大房化右心室的患者，该术式往往会影响右心室的形态和功能，且容易导致心律失常[8]。在我国，何维来等[9]对Carpentier术式进行了改良，他们采用自体心包补片扩大后叶及隔叶，并将其与切下的前瓣叶后部一起缝至正常的瓣环水平，移位相应的乳头肌、腱索，加固瓣环，取得了较好的近期结果。
在三尖瓣成形术中，手术方式的选择应根据三尖瓣各瓣叶的发育及下移程度而决定。针对大部分为B型及部分C型患者，国外学者提出“锥形成形技术”，该术式的操作要点是将全部可利用的瓣叶组织沿其附着处切下，在右心室腔内行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折叠，然后将游离的瓣叶沿顺时针方向旋转，呈360度环形缝合至真正的三尖瓣瓣环水平处，瓣叶之间的对合能够形成舒张期中心血流，该术式能最大程度的矫正三尖瓣形态，减少了术后瓣叶关闭不全的发生[10]，可广泛应用于Ebstein畸形患者。Silva等[11]采用该法治疗了52例患者，围手术期死亡率约3.8%，远期死亡2例，10多年的随访显示该术式能改善右心室功能，减轻临床症状。在另一组报告中，100例患者的围手术期死亡率约3%，中远期随访三尖瓣功能满意[12]。该成形方式的相对禁忌证是术前明显的左心功能不全和前叶的重度发育不良，其手术操作要求非常精细，需要外科医生具有丰富的临床经验[13]。根据我们的体会，具有能够游离且活动性好的前瓣是成形的基础，部分C型患者瓣叶常发育不良，在沿三尖瓣瓣环切下下移瓣叶时为了保证瓣叶有一定游离度，需同时切断细小的腱索；对于部分前瓣较大的患者，可将部分前瓣一并切下，重新移植形成以前瓣为主的单瓣结构，可更好地恢复三尖瓣解剖形态及功能。当三尖瓣环明显扩大时，环缩折叠瓣环时可围绕前叶和后叶多点间断缝合，以避免扭曲或损伤右冠状动脉。将切下的瓣叶重新移植时，有些细节需要注意：缝合时尽量保留足够大的瓣叶面积，三尖瓣隔叶缝合时尽量靠近心室面以避开传导束，重建的三尖瓣口应对应房室沟位置，必要时可采用自体心包片扩大前叶以增加瓣叶高度。部分重症患者，右心室极度扩张或功能不全、室间隔D形偏向左室、右房与左房的压力比值大于1.5 : 1，则需加做Gleen或Fontan手术等减轻右心室负荷[14]。
Ebstein畸形常伴发心律失常，其中以B型预激综合征最常见。在手术操作过程中，游离切断瓣叶前缘和房室沟之间的所有附着时，可切断异常的传导旁路而纠正心律失常。本组4例预激综合征合并房颤，2例阵发性室上性心动过速，术后除1例出现房颤合并频发室性早搏，其余均恢复窦性心律。术后及时应用血管活性药物调整心肺功能，处理并发症，能够提高手术成功率。目前，多数学者认为术前严重紫绀、肺动脉瓣狭窄、合并心律失常、右心衰竭等为手术死亡的主要危险因素[15]。
综上所述，本组筛选患者大部分为B型及部分C型患者，考虑D型患者瓣膜成形效果差，多采用Glenn或瓣膜置换术。我们认为大多数Ebstein畸形患者可行手术修复，一旦明确诊断，前瓣发育可，活动好，后瓣和隔瓣下移及右室流出道梗阻不严重的患者，多应采用该技术。锥形成形技术能明显减少三尖瓣反流，纠正异常的右室形态，改善患者心功能和提高生存质量。本组随访结果表明患者术后近期临床症状和生活质量明显改善，活动量增加。
三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一种罕见的先天性心脏畸形，于1866年由Wilhelm Ebstein首先报道，其发病率约占先天性心脏病的0.5%～1.0%[1]。主要病理特征是三尖瓣瓣叶发育不全、向下移位、关闭不全及房化右心室形成，房间隔缺损是最常见的合并畸形，也可能存在其他心脏病变。外科手术以瓣膜修复为主，近年来，为更好地修复三尖瓣，有国外学者提出“锥形成形术”的概念，并取得了满意的临床效果。但该项技术对手术操作要求非常精细，手术操作难度大，目前国内鲜有报道。2011年12月至2014年6月我院收治的部分Ebstein畸形患者（19例）应用锥形成形技术治疗，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
全组19例应用锥形成形技术治疗Ebstein畸形患者，男8例、女11例，年龄3～53（24.7±18.5）岁。患者临床症状主要是心悸、气促、口唇紫绀、肝脏大等，双下肢水肿6例，剑突下可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，心功能Ⅱ~Ⅳ级。心电图示电轴右偏伴右心房增大，阵发性室上性心动过速2例，完全性右束支传导阻滞2例，B型预激综合征（WPW综合征）合并房颤4例，不完全性右束支传导阻滞5例；胸部X线片示心影呈球形扩大，右心房、右心室增大，肺血减少，心胸比率0.5～0.7；心脏彩超示三尖瓣前叶增大，活动幅度大，多呈风帆样运动，隔瓣及后瓣发育不良并不同程度下移，全组患者均有中~重度三尖瓣反流，合并继发孔房间隔缺损9例，卵圆孔未闭4例。术前按Carpentier分型： B型12例；C型7例。所有患者均经心脏多普勒超声确诊，诊断标准[2]为：（1）右心室房化，右心房扩大，功能右心室缩小；（2）隔叶和/或后叶下移，伴发育不全；（3）三尖瓣隔叶根部与二尖瓣前叶根据距离超过15 mm（儿童）或 20 mm（成人）；（4）彩色多普勒显示三尖瓣反流。
1.2 方法
1.2.1 手术方法
所有患者均在气管内插管、静脉复合全身麻醉下实施手术，胸骨正中切口进胸，实施主动脉及双腔静脉插管建立体外循环，含血冷心脏停搏液主动脉根部灌注保护心肌。锥形成形技术要点是将三尖瓣前叶及相邻的后叶、隔叶沿其附着处切下，切断房室沟和瓣叶前缘之间的所有附着，疏通右室流出道；在右心室腔内行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折叠，重塑右心室形态；将游离的三尖瓣瓣叶360度螺旋形缝合在重建的三尖瓣瓣环上，从而构建右室心尖部与真正的三尖瓣环的圆锥形几何构型；术中同期行异常传导束切断术或外科射频消融术，同期行房间隔缺损（ASD）修补9例，卵圆孔未闭（PFO）缝闭4例。
1.2.2 随访方法
术后通过门诊及电话复查进行随访，分别于术后3个月、1年、2年定期复查，了解患者活动耐量等心功能恢复情况，行心电图检查、胸部X线片及心脏彩色超声心动图检查，以评估术后三尖瓣形态、结构和右心功能的恢复情况。
2 结果
全组患者体外循环时间59～147（62.2±50.5） min，主动脉阻断时间28～113（52.3.7±38） min，术后住院时间7～12 d。18例患者痊愈出院，住院死亡1例，死亡率5.3%，其中1例3岁患儿术前合并重度紫绀，术中发生低心排血量综合征，不能脱离体外循环死亡。1例术后发生心房纤颤合并频发室性早搏，给予利多卡因、胺碘酮及对症支持治疗后恢复窦性心律，其余患者术后均转为窦性心律。
全组术后随访18例患者紫绀症状消失，肝脏较前缩小，心影明显缩小，活动耐量提高，恢复日常活动。复查心脏彩超提示右心室不同程度缩小，心功能明显改善，随访期间患者心功能分级（NYHA）Ⅰ级10例，Ⅱ级8例。无血栓栓塞和心内膜炎发生。
3 讨论
Ebstein畸形是一种临床上罕见的先天性心脏病，其解剖病理形态多样、血流动力学差异大，但传导束走行正常，常合并WPW综合征。术前超声检查对诊断有决定性价值，可以了解三尖瓣瓣叶发育情况、瓣叶下移的严重程度、房化右心室的大小和右心室功能，并能进一步明确有无合并畸形存在，选择相应手术方式，对临床治疗具有重大的指导意义。Carpentier等将该病按解剖畸形的严重程度分为4型[3]，可以评估成形手术的难度，对手术类型的选择和判断预后具有重要意义。本病临床表现差异大，多数患者需在婴幼儿期实施手术，少数患者成年后出现紫绀、心慌、乏力等症状，极少数患者可终生无症状，主要死因是右心衰竭和心律失常[4]。
外科手术目前仍是此类疾病最有效的治疗手段。手术适应证的选择和手术时机的把握要根据患者年龄、畸形类型、有无合并其他畸形以及心脏功能决定，手术治疗的关键是有效减小房化右心室容积，恢复瓣叶组织的正常对合，纠正三尖瓣关闭不全，最大限度改善心功能。诊断明确且伴有心慌、气促、紫绀等症状的患者，可能发生心律失常或心力衰竭，应尽早手术治疗。现在普遍认为只要诊断为三尖瓣下移畸形，存在重度反流都应考虑外科手术治疗，才能更好地保护右心功能，阻止心功能进一步恶化。目前手术方法有三尖瓣成形术、三尖瓣置换术或一个半心室矫治术等姑息性手术。由于三尖瓣承受的压力偏低，人工瓣膜易出现血栓栓塞、心内膜炎及瓣膜功能障碍等问题，因此三尖瓣置换术应慎重应用。目前认为三尖瓣成形技术能明显减轻三尖瓣反流，重塑右心室几何构型，改善右心功能，是治疗三尖瓣下移畸形的首选方法，多数三尖瓣下移畸患者可以从三尖瓣成形术中获益[5]。较早期的三尖瓣成形及折叠房化右心室通常采用Danielson法和Carpentier法两种方法。Danielson法的手术要点是以三尖瓣前叶构建单叶瓣为基础，横向折叠房化的右心室，同时将功能性三尖瓣瓣环提至真正的瓣环位置，然后进行三尖瓣的瓣环环缩[6-7]。该术式操作相对简单，但术后不利于右心室功能恢复，有缝线撕裂、悬吊瓣叶撕脱可能，且存在右心室和室间隔变形甚至影响左心功能的缺点，对于前瓣发育差的患者，无法形成功能性单叶瓣，三尖瓣关闭不全的发生率较高，常需二次手术治疗。Carpentier法的手术要点是先将三尖瓣前叶的后部、后叶及隔叶沿其附着处切下，纵向折叠房化右心室，再将游离下的瓣叶缝合至正常的瓣环水平，该术式的优点是尽可能保留了右心室的解剖形态，较上述术式更利于术后右心功能的恢复[3]。但对于巨大房化右心室的患者，该术式往往会影响右心室的形态和功能，且容易导致心律失常[8]。在我国，何维来等[9]对Carpentier术式进行了改良，他们采用自体心包补片扩大后叶及隔叶，并将其与切下的前瓣叶后部一起缝至正常的瓣环水平，移位相应的乳头肌、腱索，加固瓣环，取得了较好的近期结果。
在三尖瓣成形术中，手术方式的选择应根据三尖瓣各瓣叶的发育及下移程度而决定。针对大部分为B型及部分C型患者，国外学者提出“锥形成形技术”，该术式的操作要点是将全部可利用的瓣叶组织沿其附着处切下，在右心室腔内行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折叠，然后将游离的瓣叶沿顺时针方向旋转，呈360度环形缝合至真正的三尖瓣瓣环水平处，瓣叶之间的对合能够形成舒张期中心血流，该术式能最大程度的矫正三尖瓣形态，减少了术后瓣叶关闭不全的发生[10]，可广泛应用于Ebstein畸形患者。Silva等[11]采用该法治疗了52例患者，围手术期死亡率约3.8%，远期死亡2例，10多年的随访显示该术式能改善右心室功能，减轻临床症状。在另一组报告中，100例患者的围手术期死亡率约3%，中远期随访三尖瓣功能满意[12]。该成形方式的相对禁忌证是术前明显的左心功能不全和前叶的重度发育不良，其手术操作要求非常精细，需要外科医生具有丰富的临床经验[13]。根据我们的体会，具有能够游离且活动性好的前瓣是成形的基础，部分C型患者瓣叶常发育不良，在沿三尖瓣瓣环切下下移瓣叶时为了保证瓣叶有一定游离度，需同时切断细小的腱索；对于部分前瓣较大的患者，可将部分前瓣一并切下，重新移植形成以前瓣为主的单瓣结构，可更好地恢复三尖瓣解剖形态及功能。当三尖瓣环明显扩大时，环缩折叠瓣环时可围绕前叶和后叶多点间断缝合，以避免扭曲或损伤右冠状动脉。将切下的瓣叶重新移植时，有些细节需要注意：缝合时尽量保留足够大的瓣叶面积，三尖瓣隔叶缝合时尽量靠近心室面以避开传导束，重建的三尖瓣口应对应房室沟位置，必要时可采用自体心包片扩大前叶以增加瓣叶高度。部分重症患者，右心室极度扩张或功能不全、室间隔D形偏向左室、右房与左房的压力比值大于1.5 : 1，则需加做Gleen或Fontan手术等减轻右心室负荷[14]。
Ebstein畸形常伴发心律失常，其中以B型预激综合征最常见。在手术操作过程中，游离切断瓣叶前缘和房室沟之间的所有附着时，可切断异常的传导旁路而纠正心律失常。本组4例预激综合征合并房颤，2例阵发性室上性心动过速，术后除1例出现房颤合并频发室性早搏，其余均恢复窦性心律。术后及时应用血管活性药物调整心肺功能，处理并发症，能够提高手术成功率。目前，多数学者认为术前严重紫绀、肺动脉瓣狭窄、合并心律失常、右心衰竭等为手术死亡的主要危险因素[15]。
综上所述，本组筛选患者大部分为B型及部分C型患者，考虑D型患者瓣膜成形效果差，多采用Glenn或瓣膜置换术。我们认为大多数Ebstein畸形患者可行手术修复，一旦明确诊断，前瓣发育可，活动好，后瓣和隔瓣下移及右室流出道梗阻不严重的患者，多应采用该技术。锥形成形技术能明显减少三尖瓣反流，纠正异常的右室形态，改善患者心功能和提高生存质量。本组随访结果表明患者术后近期临床症状和生活质量明显改善，活动量增加。