引用本文： 齐玉娟, 吴振华, 胡立亚, 姜楠, 李培军. 外科手术治疗乏氏窦瘤破裂的临床疗效及早期随访结果. 中国胸心血管外科临床杂志, 2017, 24(2): 118-121. doi: 10.7507/1007-4848.201603012 复制
乏氏窦瘤（sinus of Valsalva aneurysm，SOVA）是一种罕见的心脏病，主要是指由于主动脉窦部的壁中层弹力纤维及由于各种原因导致肌肉组织减少或缺乏，长期在主动脉高压血流的冲击下，窦壁变薄并向邻近的心腔瘤样突出。在某种因素（如剧烈活动等）诱发主动脉腔内压力骤然升高时，可发生窦瘤破入各个心腔，称为主动脉窦瘤或乏氏窦瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）[1-3]。RSVA 发生后可出现冠状动脉窃血综合征，导致急性心脏功能不全，如不及时手术，严重者可导致患者死亡[4-5]。本文主要研究我院 RSVA 患者外科手术治疗临床效果及早期随访结果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
共纳入 2010 年 1 月至 2014 年 12 月在我院诊断为乏氏窦瘤破裂或合并乏氏窦瘤破裂的行外科手术矫治的患者。纳入标准：（1）心脏彩色超声心动图明确诊断为乏氏窦瘤破裂患者，且在我科接受外科手术治疗；（2）乏氏窦瘤破裂合并其他心内畸形的患者，同期均行外科手术治疗；（3）术后规律随访至少 1 年。排除标准：（1）乏氏窦瘤未破裂患者；（2）乏氏窦瘤破裂后内科介入治疗患者；（3）术后未规律随访的患者。
1.2 手术方法
所有患者入院后进行病情评估，主要手术策略包括：（1）心功能差但血流动力学稳定患者予以强心利尿等对症处理，以改善心功能和全身状况；（2）对于急性心功能不全患者予以急诊外科手术；（3）合并感染性心内膜炎患者予以规律性抗感染治疗，待患者感染控制后予以外科手术治疗。
所有患者均在全身麻醉后行心脏内直视修补术。患者取仰卧位，胸骨正中切口切开，经升主动脉及上下腔静脉建立体外循环，经升主动脉根部灌注心脏停跳液，温度降至 33 ℃。合并主动脉瓣反流患者切开主动脉后行冠状动脉分别灌注。心脏停跳后，经破入心腔或主动脉腔内行乏氏窦瘤破裂修补术，同期处理合并的心内畸形，如室间隔缺损、感染性心内膜炎及主动脉瓣反流。具体手术入路见表 1。对于破口直径小于 5 mm 的，采用直接褥式缝合修补破口，对于直径大于 5 mm 患者采用自体心包补片或者牛心包补片修补破口。本组 4 例合并主动脉瓣反流患者中，1 例为感染性心内膜炎，除感染性心内膜炎患者行主动脉瓣置换外，其余均同期行主动脉瓣成形术。3 例合并室间隔缺损患者均同期采用心包补片修补室间隔缺损。术后食管超声验证修补破口及室间隔缺损有无残余分流及瓣膜成形或置换效果。
所有纳入研究患者完成 1 年内的随访主要包括心脏彩色超声心动图，胸部 X 线片及心电图。如果未发现异常，则无需进一步检查；如出现异常且以上方法不能明确的，则需要行进一步检查明确诊断。
2 结果
最终纳入研究的患者共 32 例，其中男 20 例、女 12 例，年龄（37.6±11.2）岁，除 5 例无临床症状仅因体检发现心脏杂音外，其余 27 例均有胸痛、心悸等不同的临床表现。易发生破裂的窦部为右冠窦，主要破入心腔为右室。患者详细临床资料见表 1。
表1
乏氏窦瘤破裂患者临床资料 [例/
]
32 例患者均在体外循环下顺利完成手术。体外循环时间（79±18）min，主动脉阻断时间（53±9）min。其中 1 例患者出现Ⅰ度房室传导阻滞，出院时复查心电图患者恢复为窦性心律，2 例出现伤口愈合不加，予以换药 2 周后患者伤口愈合，余患者均顺利康复出院。
1 年内随访患者心功能明显改善（表 2）。1 例单纯乏氏窦瘤破裂修补患者术后 3 个月出现感染性心内膜炎，予以规律抗感染后，患者康复出院，余患者随访结果良好，均未发生感染性心内膜炎、残余分流、心律失常等。3 例同期行主动脉成形术患者术后彩色超声心动图随访均未发现明显反流加重。
表2
乏氏窦瘤破裂患者术前、术后心功能变化 [例（%）]
3 讨论
RSVA 是一种先天性或获得性心脏病，发病率约为 0.09%。先天性 RSVA 一般出现在马凡综合征及唐氏综合征或其他结缔组织病的主动脉直径达到 5 cm 以上患者中[6-7]。SOVA 最常合并的心脏病为主动脉瓣二叶式畸形和室间隔缺损。而获得性 RSVA 主要也可继发于感染性心内膜炎、血管粥样硬化、梅毒或外伤等。最易发生窦瘤破裂的为右冠窦，其次为无冠窦，最不易发生破裂的为左冠窦；最易破入的心腔为右室[8]。
RSVA 的患者基本病理生理改变为窦瘤破口经主动脉窦部破入邻近心腔后，经升主动脉的血液通过破口进入邻近心腔，破口较大时出现窃血综合征，进而冠状动脉血供不足，导致心脏功能不全，严重可出现急性心功能不全。如破口较小，长期的分流可导致心脏明显长大，导致慢性心功能不全。所以乏氏窦瘤破裂患者会出现胸痛、呼吸困难等不适，部分急性患者可出现急性心功能不全，血流动力学紊乱，严重者出现心脏骤停[2,9]。诊断乏氏窦瘤破裂主要依靠心脏彩色超声心动图检查，部分需要心导管进一步明确诊断。乏氏窦瘤破裂患者查体可在心前区闻及连续性杂音，胸部 X 线片、心脏彩色超声心动图可发现左室肥厚及窦部的分流，心电图出现非特异性 ST 段改变[10]。
传统的乏氏窦瘤破裂需要体外循环辅助心脏直视手术治疗矫正，主要修补入路包括主动脉腔内修补，窦瘤破入口修补及联合切口修补，具体的手术入路主要根据破口的大小、位置及有无合并其他心内畸形[10]。根据破口的大小及位置采用修补的方案主要包括直接缝合和补片修补。本文 32 例患者中，共有 21 例采用补片修补术，11 例采用直接缝合，术后早期及随访均提示临床效果佳。但随着封堵技术和封堵器械的进步，越来越多的单纯乏氏窦瘤破裂患者接受了介入治疗[11-12]。但对于乏氏窦瘤破裂合并感染性心内膜炎、室间隔缺损、主动脉瓣反流患者，心脏直视手术仍是唯一的选择。
乏氏窦瘤破裂患者行外科治疗围手术期死亡率约为 1.9%～3.6%，15 年生存率约为 90%，由此可见外科手术治疗乏氏窦瘤破裂具有良好的临床效果[13-14]。乏氏窦瘤破裂修补术后的主要并发症包括残余分流，感染性心内膜炎及严重心律失常。本文 32 例患者中仅有 1 例出现Ⅰ度房室传导阻滞，且在术后 7 d 恢复为窦性心律，1 例患者术后 3 个月出现感染性心内膜炎予以规律抗感染后患者感染控制，其余患者在围手术期及近期随访过程中均未出现明显并发症。乏氏窦瘤破裂患者术前心功能较差，修补术后患者分流消失，患者心功能明显改善[15-16]。本文主要依据纽约心功能分级评估术前及术后患者心功能。术前心功能Ⅰ～Ⅱ级心功能约占 25%，而术后1年随访结果提示患者心功能均明显改善，Ⅰ～Ⅱ级心功能患者约占 90.7%。
总之，乏氏窦瘤破裂外科手术治疗临床效果可，并发症少，近期随访无严重临床并发症，对于合并的心内畸形，同期行外科手术处理，可明显改善患者预后。
乏氏窦瘤（sinus of Valsalva aneurysm，SOVA）是一种罕见的心脏病，主要是指由于主动脉窦部的壁中层弹力纤维及由于各种原因导致肌肉组织减少或缺乏，长期在主动脉高压血流的冲击下，窦壁变薄并向邻近的心腔瘤样突出。在某种因素（如剧烈活动等）诱发主动脉腔内压力骤然升高时，可发生窦瘤破入各个心腔，称为主动脉窦瘤或乏氏窦瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）[1-3]。RSVA 发生后可出现冠状动脉窃血综合征，导致急性心脏功能不全，如不及时手术，严重者可导致患者死亡[4-5]。本文主要研究我院 RSVA 患者外科手术治疗临床效果及早期随访结果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
共纳入 2010 年 1 月至 2014 年 12 月在我院诊断为乏氏窦瘤破裂或合并乏氏窦瘤破裂的行外科手术矫治的患者。纳入标准：（1）心脏彩色超声心动图明确诊断为乏氏窦瘤破裂患者，且在我科接受外科手术治疗；（2）乏氏窦瘤破裂合并其他心内畸形的患者，同期均行外科手术治疗；（3）术后规律随访至少 1 年。排除标准：（1）乏氏窦瘤未破裂患者；（2）乏氏窦瘤破裂后内科介入治疗患者；（3）术后未规律随访的患者。
1.2 手术方法
所有患者入院后进行病情评估，主要手术策略包括：（1）心功能差但血流动力学稳定患者予以强心利尿等对症处理，以改善心功能和全身状况；（2）对于急性心功能不全患者予以急诊外科手术；（3）合并感染性心内膜炎患者予以规律性抗感染治疗，待患者感染控制后予以外科手术治疗。
所有患者均在全身麻醉后行心脏内直视修补术。患者取仰卧位，胸骨正中切口切开，经升主动脉及上下腔静脉建立体外循环，经升主动脉根部灌注心脏停跳液，温度降至 33 ℃。合并主动脉瓣反流患者切开主动脉后行冠状动脉分别灌注。心脏停跳后，经破入心腔或主动脉腔内行乏氏窦瘤破裂修补术，同期处理合并的心内畸形，如室间隔缺损、感染性心内膜炎及主动脉瓣反流。具体手术入路见表 1。对于破口直径小于 5 mm 的，采用直接褥式缝合修补破口，对于直径大于 5 mm 患者采用自体心包补片或者牛心包补片修补破口。本组 4 例合并主动脉瓣反流患者中，1 例为感染性心内膜炎，除感染性心内膜炎患者行主动脉瓣置换外，其余均同期行主动脉瓣成形术。3 例合并室间隔缺损患者均同期采用心包补片修补室间隔缺损。术后食管超声验证修补破口及室间隔缺损有无残余分流及瓣膜成形或置换效果。
所有纳入研究患者完成 1 年内的随访主要包括心脏彩色超声心动图，胸部 X 线片及心电图。如果未发现异常，则无需进一步检查；如出现异常且以上方法不能明确的，则需要行进一步检查明确诊断。
2 结果
最终纳入研究的患者共 32 例，其中男 20 例、女 12 例，年龄（37.6±11.2）岁，除 5 例无临床症状仅因体检发现心脏杂音外，其余 27 例均有胸痛、心悸等不同的临床表现。易发生破裂的窦部为右冠窦，主要破入心腔为右室。患者详细临床资料见表 1。
表1
乏氏窦瘤破裂患者临床资料 [例/
]
32 例患者均在体外循环下顺利完成手术。体外循环时间（79±18）min，主动脉阻断时间（53±9）min。其中 1 例患者出现Ⅰ度房室传导阻滞，出院时复查心电图患者恢复为窦性心律，2 例出现伤口愈合不加，予以换药 2 周后患者伤口愈合，余患者均顺利康复出院。
1 年内随访患者心功能明显改善（表 2）。1 例单纯乏氏窦瘤破裂修补患者术后 3 个月出现感染性心内膜炎，予以规律抗感染后，患者康复出院，余患者随访结果良好，均未发生感染性心内膜炎、残余分流、心律失常等。3 例同期行主动脉成形术患者术后彩色超声心动图随访均未发现明显反流加重。
表2
乏氏窦瘤破裂患者术前、术后心功能变化 [例（%）]
3 讨论
RSVA 是一种先天性或获得性心脏病，发病率约为 0.09%。先天性 RSVA 一般出现在马凡综合征及唐氏综合征或其他结缔组织病的主动脉直径达到 5 cm 以上患者中[6-7]。SOVA 最常合并的心脏病为主动脉瓣二叶式畸形和室间隔缺损。而获得性 RSVA 主要也可继发于感染性心内膜炎、血管粥样硬化、梅毒或外伤等。最易发生窦瘤破裂的为右冠窦，其次为无冠窦，最不易发生破裂的为左冠窦；最易破入的心腔为右室[8]。
RSVA 的患者基本病理生理改变为窦瘤破口经主动脉窦部破入邻近心腔后，经升主动脉的血液通过破口进入邻近心腔，破口较大时出现窃血综合征，进而冠状动脉血供不足，导致心脏功能不全，严重可出现急性心功能不全。如破口较小，长期的分流可导致心脏明显长大，导致慢性心功能不全。所以乏氏窦瘤破裂患者会出现胸痛、呼吸困难等不适，部分急性患者可出现急性心功能不全，血流动力学紊乱，严重者出现心脏骤停[2,9]。诊断乏氏窦瘤破裂主要依靠心脏彩色超声心动图检查，部分需要心导管进一步明确诊断。乏氏窦瘤破裂患者查体可在心前区闻及连续性杂音，胸部 X 线片、心脏彩色超声心动图可发现左室肥厚及窦部的分流，心电图出现非特异性 ST 段改变[10]。
传统的乏氏窦瘤破裂需要体外循环辅助心脏直视手术治疗矫正，主要修补入路包括主动脉腔内修补，窦瘤破入口修补及联合切口修补，具体的手术入路主要根据破口的大小、位置及有无合并其他心内畸形[10]。根据破口的大小及位置采用修补的方案主要包括直接缝合和补片修补。本文 32 例患者中，共有 21 例采用补片修补术，11 例采用直接缝合，术后早期及随访均提示临床效果佳。但随着封堵技术和封堵器械的进步，越来越多的单纯乏氏窦瘤破裂患者接受了介入治疗[11-12]。但对于乏氏窦瘤破裂合并感染性心内膜炎、室间隔缺损、主动脉瓣反流患者，心脏直视手术仍是唯一的选择。
乏氏窦瘤破裂患者行外科治疗围手术期死亡率约为 1.9%～3.6%，15 年生存率约为 90%，由此可见外科手术治疗乏氏窦瘤破裂具有良好的临床效果[13-14]。乏氏窦瘤破裂修补术后的主要并发症包括残余分流，感染性心内膜炎及严重心律失常。本文 32 例患者中仅有 1 例出现Ⅰ度房室传导阻滞，且在术后 7 d 恢复为窦性心律，1 例患者术后 3 个月出现感染性心内膜炎予以规律抗感染后患者感染控制，其余患者在围手术期及近期随访过程中均未出现明显并发症。乏氏窦瘤破裂患者术前心功能较差，修补术后患者分流消失，患者心功能明显改善[15-16]。本文主要依据纽约心功能分级评估术前及术后患者心功能。术前心功能Ⅰ～Ⅱ级心功能约占 25%，而术后1年随访结果提示患者心功能均明显改善，Ⅰ～Ⅱ级心功能患者约占 90.7%。
总之，乏氏窦瘤破裂外科手术治疗临床效果可，并发症少，近期随访无严重临床并发症，对于合并的心内畸形，同期行外科手术处理，可明显改善患者预后。
