引用本文： 姚俊平, 王建明, 温林林, 金立臣, 张雪杰. 主动脉缩窄合并心内畸形伴重症肺炎的一期治疗. 中国胸心血管外科临床杂志, 2017, 24(8): 594-597. doi: 10.7507/1007-4848.201603053 复制
主动脉缩窄（COA）患儿合并心内畸形时，易反复出现呼吸道感染进而迅速发展为重症肺炎，部分患儿即使经内科系统治疗，病情仍未见缓解，甚至并发多脏器衰竭而死亡，失去手术治疗的机会。感染状态下外科治疗适应证的选择、治疗效果各中心报道不一。但有文献[1-3]提到对婴幼儿先天性心脏病并发反复肺炎出现呼吸衰竭、心脏衰竭，经内科治疗无明显好转者建议尽早手术促进炎症恢复，避免重要脏器损害。现总结我院的治疗经验，探讨该类患儿合适的手术时机、围术期处理措施以降低死亡率、减少住院时间及经济负担。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2014 年 1 月至 2015 年 8 月我院治疗 26 例 COA 和（或）主动脉弓发育不良伴重症肺炎患儿，其中男 18 例、女 8 例，年龄 6 d～26 个月，中位年龄 5.5 个月，体质量 2.5～13.0（5.20±2.19）kg，术前住院时间 5～17 d，抗生素使用率 100.0%。11 例患儿先后或同时使用过两种以上抗生素，免疫球蛋白使用率 43.0%。术前 48 h 最高体温均在 39.0℃ 以下，常规检测血常规、C 反应蛋白（CRP）、心肌酶、肝功能、乳酸等。7 例带机患儿术前上机时间 4.83～132.00（49.86±44.02）h。26 例患儿诊断、例数及手术方式见表 1。
表1
26 例患儿诊断及手术方式
所有患者经临床常规检查，均已行心脏增强电子计算机断层扫描（CT）、超声心动图确诊。心脏 CT 测量 26 例患儿 COA 处管腔平均直径为（1.7±0.9）mm，安静状态下肢血压比上肢低 30～75 mm Hg。术前 1 d 及手术早晨予白蛋白 1 g/kg 输注，同时加用强心、利尿治疗。
1.2 手术方法
全组患儿均在完善相关检查后接往手术室，术前上机患儿由麻醉科采用皮囊加压给氧转运。21 例正中切口患儿切除胸腺，游离出动脉导管或导管韧带、主动脉弓、头臂干血管、降主动脉，建立体外循环后即开始并行循环降温，鼻咽温降至 20℃，行选择性脑灌注[4]，COA 远端置阻断钳。其中 18 例行扩大端端吻合术[5-6]，3 例行主动脉后壁吻合，前壁自体心包扩大[7]，然后修补心内畸形。5 例双切口患儿，首先常温非体外循环下左胸后外侧切口矫治 COA[8-9]，全部行扩大端端吻合，然后浅低温体外循环下正中切口矫正心内畸形。术后除常规监护治疗外，加强了营养支持、微生态制剂治疗及病原学监测。
1.3 统计学分析
使用 SPSS 20.0 软件进行统计分析，计量资料用均数±标准差（ ）和中位数（四分位间距）表示，组间差异比较使用 t 检验。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
全组患儿死亡 2 例。1 例为 COA 合并 Taussig-Bing 畸形，行 COA 矫治术+大动脉调转术，术后心电图 S-T 段改变，心功能Ⅲ级，术后 39 d 放弃治疗死亡；另 1 例为主动脉弓发育不良合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，术前呼吸机辅助时间长、多重耐药，术后抗感染治疗效果差，痰培养先后示铜绿假单胞、鲍曼不动杆菌、嗜麦芽黄单胞菌，治疗 2 周不能脱离呼吸机，放弃治疗死亡。其余患儿顺利出院。全组患儿平均住院时间（18.5±4.5）d，体外循环时间（93.5±36.4）min，主动脉阻断时间（71.2±26.3）min，术后呼吸机辅助时间（89.5±41.3）min。2 例患儿术后早期下肢血压仍低于上肢，出院时达到基本一致。术后院内主要并发症为肺部感染，呼吸道分泌物病原学检查阳性 6 例。门诊随访 6 个月，无吻合口残余梗阻发生，无神经系统并发症。出院后 3 个月内，出现再次呼吸道感染 4 例，再感染发生率 15.3%，经内科治疗治愈；1 例患儿延迟关胸后伤口感染，清创术后痊愈；2 例患者术后出现声音嘶哑，3 个月后恢复。
5 例双切口患儿术后住 ICU 时间、术后住院时间、延迟关胸发生率明显低于单胸骨正中切口；见表 2。7 例患儿并发急性肾衰竭而行床旁腹膜透析，其中 3 例患儿接受术前呼吸机辅助，占术前插管患儿的 42.8%，术前未插管 4 例。
表2
不同切口对患儿临床早期结果的影响 [
/例（%）]
术前因呼吸困难需呼吸机辅助通气患儿共 16 例，经口腔或鼻腔行气管插管有创通气患儿 7 例，经面罩、鼻塞无创通气患儿 19 例。术前气管插管有创通气对患儿术后临床早期的影响结果比较见表 3。
表3
术前呼吸机是否插管对患儿临床早期结果的影响（
）
3 讨论
COA 合并心内畸形并发重症肺炎后自然预后很差，但在感染状态下行手术治疗从患儿家长到主治医师都顾虑较多，而大量左向右分流的病理生理使肺部感染很难被治愈，加上缩窄病变所致的远端组织器官缺血使这些患儿多次或长时间入 ICU 治疗，甚至因此死亡。
各先天性心脏病治疗中心对这些患儿手术指征的把握不尽相同。我们主张该类患儿仍应尽快手术治疗，以下指标可作参考：（1）术前体温可有波动，但峰值呈下降趋势，术前 48 h 体温 38.5℃ 以下；（2）白细胞总数下降至 17.0×109/L 以下；CRP 在 20 mg/L 以下；（3）胸部 X 线片：可存在片状影，可闻及湿性罗音。唯一绝对禁忌证是双份血培养阳性或高度怀疑败血症。
COA 合并心内畸形并发重症肺炎患儿术前心肺功能不全，极易出现急性心肺功能衰竭[10-11]，造成紧急抢救、被动性有创通气的局面，导致术前、术后带机时间延迟，治疗效果差甚至死亡。本组 1 例术后死亡患儿即是此种情况。若在病情发展早期主动予以呼吸机辅助对患儿病情转归大有帮助。
尽管本组结果提示术前上机患儿的术后呼吸机辅助时间、术后住院时间均较未上机患儿长，但上机组患儿少且其中 1 例时间较长所致，不足以说明术前插管患儿术后恢复时间比未上机患儿延长。相反，这类患儿术前尽早的、短期的呼吸机支持，可以有效改善心肺功能、稳定内环境、提高患儿耐受创伤的能力，有利于术后恢复。
COA 范围长短、是否合并横弓发育不良是选择切口的主要考虑因素[12-15]。术前若经影像学及血压判定横弓不需要干预，则优先选择双切口。本组 5 例双切口患儿，术后恢复明显优于其他患儿。术前存在的肺部感染经过较长时间体外循环的打击后，肺功能进一步恶化，导致术后难以尽早脱机。而行双切口患者主动脉阻断时间明显缩短且只要求浅低温，术后肺功能恢复快、易脱机。
正中切口可以充分暴露并游离主动脉弓和降主动脉，从而降低因切除动脉导管组织和缩窄段进行吻合而产生的张力。本组正中切口患儿均为合并主动脉横弓发育不良者。其切口大、吻合时间长，故选择深低温、缩窄段以远停循环的方式，术后恢复时间因此延长。实际上，在选择性脑灌注保护下，若主动脉阻断时间不过分延长，完全可以在浅低温下实施手术[16]。
本组患儿因全部合并肺部感染，且手术时间相对较长，组织水肿明显，因此我们采取了更加积极的态度实行延迟关胸和腹膜透析，效果满意。
体外循环术后造成心肌、肺、纵隔组织水肿，合拢胸骨会压迫心脏，引起肺动脉压力、左心房压、中心静脉压升高，心脏每搏输出量降低，同时也会造成气道压的增高和肺顺应性降低。延迟关胸可明显缓解上述问题，有利于术后循环的稳定[17-18]。本组延迟关胸共 11 例（42.3%），其中双切口 1 例，正中单切口 10 例，效果均满意；再次关胸时间为术后 18～60 h，1 例伤口愈合欠佳，清创缝合后愈合良好。
COA 术前即存在腹部脏器相对供血不足，术中又遭受停循环打击，术后出现肾功能不全的机会增加，腹膜透析可有效维持血循环稳定和保护脏器功能，减轻组织器官的水肿，尤其是心肌和肺组织间隙水肿，也能尽早保护肾脏存活组织，以促进组织再生[19-20]。本组患儿共 7 例（26.9%）术后腹膜透析，透析时间 2～5 d，尿量满意后拔除透析管。综上所述，COA 合并肺部感染时应行外科手术治疗，不宜以内科治愈肺部感染为目标。有效的术前准备，如强心、利尿、白蛋白增加血管内胶体渗透压、短期呼吸机辅助，对病情发展有利。依据解剖结构，可优先考虑双切口入路。术后主动实施延迟关胸、腹膜透析等措施对维持循环稳定有效。
本组患儿术前均有 1 次以上的肺炎病史，其中 18 例患儿经我院内科住院治疗，病情不同程度缓解，但仍有发热，其中 7 例不能脱机。从治疗过程及术后随访来看，总体效果满意，但本组病例数较少，本项目是否能作为一种安全的治疗常规来实行，仍有待多中心的研究进一步论证。
主动脉缩窄（COA）患儿合并心内畸形时，易反复出现呼吸道感染进而迅速发展为重症肺炎，部分患儿即使经内科系统治疗，病情仍未见缓解，甚至并发多脏器衰竭而死亡，失去手术治疗的机会。感染状态下外科治疗适应证的选择、治疗效果各中心报道不一。但有文献[1-3]提到对婴幼儿先天性心脏病并发反复肺炎出现呼吸衰竭、心脏衰竭，经内科治疗无明显好转者建议尽早手术促进炎症恢复，避免重要脏器损害。现总结我院的治疗经验，探讨该类患儿合适的手术时机、围术期处理措施以降低死亡率、减少住院时间及经济负担。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2014 年 1 月至 2015 年 8 月我院治疗 26 例 COA 和（或）主动脉弓发育不良伴重症肺炎患儿，其中男 18 例、女 8 例，年龄 6 d～26 个月，中位年龄 5.5 个月，体质量 2.5～13.0（5.20±2.19）kg，术前住院时间 5～17 d，抗生素使用率 100.0%。11 例患儿先后或同时使用过两种以上抗生素，免疫球蛋白使用率 43.0%。术前 48 h 最高体温均在 39.0℃ 以下，常规检测血常规、C 反应蛋白（CRP）、心肌酶、肝功能、乳酸等。7 例带机患儿术前上机时间 4.83～132.00（49.86±44.02）h。26 例患儿诊断、例数及手术方式见表 1。
表1
26 例患儿诊断及手术方式
所有患者经临床常规检查，均已行心脏增强电子计算机断层扫描（CT）、超声心动图确诊。心脏 CT 测量 26 例患儿 COA 处管腔平均直径为（1.7±0.9）mm，安静状态下肢血压比上肢低 30～75 mm Hg。术前 1 d 及手术早晨予白蛋白 1 g/kg 输注，同时加用强心、利尿治疗。
1.2 手术方法
全组患儿均在完善相关检查后接往手术室，术前上机患儿由麻醉科采用皮囊加压给氧转运。21 例正中切口患儿切除胸腺，游离出动脉导管或导管韧带、主动脉弓、头臂干血管、降主动脉，建立体外循环后即开始并行循环降温，鼻咽温降至 20℃，行选择性脑灌注[4]，COA 远端置阻断钳。其中 18 例行扩大端端吻合术[5-6]，3 例行主动脉后壁吻合，前壁自体心包扩大[7]，然后修补心内畸形。5 例双切口患儿，首先常温非体外循环下左胸后外侧切口矫治 COA[8-9]，全部行扩大端端吻合，然后浅低温体外循环下正中切口矫正心内畸形。术后除常规监护治疗外，加强了营养支持、微生态制剂治疗及病原学监测。
1.3 统计学分析
使用 SPSS 20.0 软件进行统计分析，计量资料用均数±标准差（ ）和中位数（四分位间距）表示，组间差异比较使用 t 检验。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
全组患儿死亡 2 例。1 例为 COA 合并 Taussig-Bing 畸形，行 COA 矫治术+大动脉调转术，术后心电图 S-T 段改变，心功能Ⅲ级，术后 39 d 放弃治疗死亡；另 1 例为主动脉弓发育不良合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，术前呼吸机辅助时间长、多重耐药，术后抗感染治疗效果差，痰培养先后示铜绿假单胞、鲍曼不动杆菌、嗜麦芽黄单胞菌，治疗 2 周不能脱离呼吸机，放弃治疗死亡。其余患儿顺利出院。全组患儿平均住院时间（18.5±4.5）d，体外循环时间（93.5±36.4）min，主动脉阻断时间（71.2±26.3）min，术后呼吸机辅助时间（89.5±41.3）min。2 例患儿术后早期下肢血压仍低于上肢，出院时达到基本一致。术后院内主要并发症为肺部感染，呼吸道分泌物病原学检查阳性 6 例。门诊随访 6 个月，无吻合口残余梗阻发生，无神经系统并发症。出院后 3 个月内，出现再次呼吸道感染 4 例，再感染发生率 15.3%，经内科治疗治愈；1 例患儿延迟关胸后伤口感染，清创术后痊愈；2 例患者术后出现声音嘶哑，3 个月后恢复。
5 例双切口患儿术后住 ICU 时间、术后住院时间、延迟关胸发生率明显低于单胸骨正中切口；见表 2。7 例患儿并发急性肾衰竭而行床旁腹膜透析，其中 3 例患儿接受术前呼吸机辅助，占术前插管患儿的 42.8%，术前未插管 4 例。
表2
不同切口对患儿临床早期结果的影响 [
/例（%）]
术前因呼吸困难需呼吸机辅助通气患儿共 16 例，经口腔或鼻腔行气管插管有创通气患儿 7 例，经面罩、鼻塞无创通气患儿 19 例。术前气管插管有创通气对患儿术后临床早期的影响结果比较见表 3。
表3
术前呼吸机是否插管对患儿临床早期结果的影响（
）
3 讨论
COA 合并心内畸形并发重症肺炎后自然预后很差，但在感染状态下行手术治疗从患儿家长到主治医师都顾虑较多，而大量左向右分流的病理生理使肺部感染很难被治愈，加上缩窄病变所致的远端组织器官缺血使这些患儿多次或长时间入 ICU 治疗，甚至因此死亡。
各先天性心脏病治疗中心对这些患儿手术指征的把握不尽相同。我们主张该类患儿仍应尽快手术治疗，以下指标可作参考：（1）术前体温可有波动，但峰值呈下降趋势，术前 48 h 体温 38.5℃ 以下；（2）白细胞总数下降至 17.0×109/L 以下；CRP 在 20 mg/L 以下；（3）胸部 X 线片：可存在片状影，可闻及湿性罗音。唯一绝对禁忌证是双份血培养阳性或高度怀疑败血症。
COA 合并心内畸形并发重症肺炎患儿术前心肺功能不全，极易出现急性心肺功能衰竭[10-11]，造成紧急抢救、被动性有创通气的局面，导致术前、术后带机时间延迟，治疗效果差甚至死亡。本组 1 例术后死亡患儿即是此种情况。若在病情发展早期主动予以呼吸机辅助对患儿病情转归大有帮助。
尽管本组结果提示术前上机患儿的术后呼吸机辅助时间、术后住院时间均较未上机患儿长，但上机组患儿少且其中 1 例时间较长所致，不足以说明术前插管患儿术后恢复时间比未上机患儿延长。相反，这类患儿术前尽早的、短期的呼吸机支持，可以有效改善心肺功能、稳定内环境、提高患儿耐受创伤的能力，有利于术后恢复。
COA 范围长短、是否合并横弓发育不良是选择切口的主要考虑因素[12-15]。术前若经影像学及血压判定横弓不需要干预，则优先选择双切口。本组 5 例双切口患儿，术后恢复明显优于其他患儿。术前存在的肺部感染经过较长时间体外循环的打击后，肺功能进一步恶化，导致术后难以尽早脱机。而行双切口患者主动脉阻断时间明显缩短且只要求浅低温，术后肺功能恢复快、易脱机。
正中切口可以充分暴露并游离主动脉弓和降主动脉，从而降低因切除动脉导管组织和缩窄段进行吻合而产生的张力。本组正中切口患儿均为合并主动脉横弓发育不良者。其切口大、吻合时间长，故选择深低温、缩窄段以远停循环的方式，术后恢复时间因此延长。实际上，在选择性脑灌注保护下，若主动脉阻断时间不过分延长，完全可以在浅低温下实施手术[16]。
本组患儿因全部合并肺部感染，且手术时间相对较长，组织水肿明显，因此我们采取了更加积极的态度实行延迟关胸和腹膜透析，效果满意。
体外循环术后造成心肌、肺、纵隔组织水肿，合拢胸骨会压迫心脏，引起肺动脉压力、左心房压、中心静脉压升高，心脏每搏输出量降低，同时也会造成气道压的增高和肺顺应性降低。延迟关胸可明显缓解上述问题，有利于术后循环的稳定[17-18]。本组延迟关胸共 11 例（42.3%），其中双切口 1 例，正中单切口 10 例，效果均满意；再次关胸时间为术后 18～60 h，1 例伤口愈合欠佳，清创缝合后愈合良好。
COA 术前即存在腹部脏器相对供血不足，术中又遭受停循环打击，术后出现肾功能不全的机会增加，腹膜透析可有效维持血循环稳定和保护脏器功能，减轻组织器官的水肿，尤其是心肌和肺组织间隙水肿，也能尽早保护肾脏存活组织，以促进组织再生[19-20]。本组患儿共 7 例（26.9%）术后腹膜透析，透析时间 2～5 d，尿量满意后拔除透析管。综上所述，COA 合并肺部感染时应行外科手术治疗，不宜以内科治愈肺部感染为目标。有效的术前准备，如强心、利尿、白蛋白增加血管内胶体渗透压、短期呼吸机辅助，对病情发展有利。依据解剖结构，可优先考虑双切口入路。术后主动实施延迟关胸、腹膜透析等措施对维持循环稳定有效。
本组患儿术前均有 1 次以上的肺炎病史，其中 18 例患儿经我院内科住院治疗，病情不同程度缓解，但仍有发热，其中 7 例不能脱机。从治疗过程及术后随访来看，总体效果满意，但本组病例数较少，本项目是否能作为一种安全的治疗常规来实行，仍有待多中心的研究进一步论证。
