引用本文： 浮志坤, 张向立, 杨慧娟, 刘洋, 朱勇峰, 杨恒, 郭琳. 姑息性右室-肺动脉连接术在重症紫绀型先天性心脏病中的应用. 中国胸心血管外科临床杂志, 2017, 24(10): 811-814. doi: 10.7507/1007-4848.201606026 复制
随着外科技术的发展，越来越多复杂先天性心脏病患者在早期能够得到及时救治，但对于不能行一期根治的重症紫绀型先天性心脏病患者，非手术治疗自然生存率低，仍然是外科治疗领域中的一种挑战[1]。对于不具备根治条件的患者勉强采取根治手术无疑增加患者死亡风险，而姑息性右室-肺动脉连接术能够提高患者血氧含量，改善组织缺氧，明显减轻患者紫绀症状，提高患者生活质量、促进肺动脉血管发育，为二期行根治手术治疗创造条件。我院 2011 年 1 月至 2015 年 1 月共完成姑息性右室-肺动脉连接术患者 25 例，现予以总结分析，以提高此类疾病的诊疗效果。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
全组总计 25 例患者均为肺血减少型先天性心脏病，其中男 17 例、女 8 例，年龄 31（5～108）个月；体重 3.5～37.2（12.82±6.73）kg。术前临床诊断为肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）9 例、法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）7 例、肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）3 例。
全组患者术前均明显紫绀，伴呼吸急促、多汗、易激惹，其中 19 例有缺氧发作史，2 例 PA/IVS 于出生后 5 个月因动脉导管闭合导致急性缺氧入住监护室，呼吸机辅助呼吸，泵入前列腺素 E1 后缺氧改善。术前均完善超声心动图、心电图、胸部 X 线片和心脏 64 排 CT 血管造影（CTA），评估心内畸形与肺动脉发育情况。术前肺动脉发育情况：McGoon 比值 1.05±0.14；肺动脉指数（Nakata 指数）（112.37±14.38）mm2/m2。术前动脉血气分析提示动脉血氧饱和度 62.43%±7.83%；血红蛋白 158～216 g/L。
1.2 方法
1.2.1 手术方法 全组均在静脉复合麻醉下经胸骨正中开胸，打开心包后探查肺动脉发育及冠状动脉走行，静脉肝素化后主动脉、上腔静脉、下腔静脉插管建立体外循环。2011 年 1 月至 2012 年 10 月 5 例患者采用心脏停跳下手术，以后均在常温下采用并行循环的方式进行手术。术中充分游离主肺动脉、左右肺动脉的起始部以及动脉导管后将动脉导管和左右肺动脉套阻断带备用。切开肺动脉融合部，收紧双侧肺动脉及动脉导管套带，减少术中回血。根据患者不同病理解剖特点，对具有主肺动脉残迹患者，自融合部向下剪开残余主肺动脉前壁，并进一步向下端扩展至右心室流出道，右室流出道切口内放置 Forely 氏导尿管，气囊注水后避免右室血液喷出影响术野。下拉肺动脉至右心室流出道切口，然后将 Gore-Tex 人工血管（美国戈尔）首先与肺动脉融合部吻合。人工血管的型号根据患者的体重进行选择，体重 5～10 kg 的患者选择管道直径在 6～8 mm，体重在 10 kg 以上患者按照正常肺动脉瓣径 1/2～2/3 的标准选用人工血管。探查左、右肺动脉开口，开口处狭窄的使用牛心包补片（佰仁思）加宽。经由右室流出道切口剪除肥厚的壁束和隔束肌束，疏通梗阻的流出道，对于术前测量 McGoon 比值>1 的患者采用限制性疏通；而术前 McGoon 比值<1 的患者则进行充分的疏通。右室流出道疏通完毕后释放 Forely 氏导尿管球囊，并将右室流出道与人工血管吻合。对合并动脉导管的予以切断缝合。
1.2.2 术后处理及随访 全组术后均收入监护室，常规行呼吸机辅助通气，持续微量泵泵入咪达唑仑、芬太尼镇静，常规静脉泵入多巴胺，低心排血量患者增加盐酸肾上腺素；维持动脉血气分析中二氧化碳分压（PCO 2）35～45 mm Hg，pH 维持于 7.35～7.45，调节吸入氧浓度维持脉搏血氧饱和度（SpO 2） 在 75%～85%。循环功能稳定后逐步停镇静药物及呼吸机辅助呼吸。全组术后共计死亡患者 2 例，均为早期死亡病例，存活患者术后随访，每 3 个月常规复查超声心动图，评估肺动脉发育良好的复查心脏 64 排 CTA，进一步予以评估肺动脉发育情况后决定是否行二次根治手术。
1.3 统计学分析
采用 SPSS17.0 软件进行统计学分析。计量资料采用均数±标准差（ ）表示，采用配对 t 检验比较手术前后患者的血氧饱和度和肺动脉瓣发育情况，以 P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
全组术后共计死亡患者 2 例，均为早期死亡病例，总计早期手术死亡率为 8.0%（2/25），其中 1 例死于肺部感染，1 例死于低心排血量。余 23 例治疗后痊愈出院，出院后均随访，术后随访 6 个月至 3 年（每 3 个月复查一次超声心动图），未发生管道闭塞、血栓形成或脱落等急性心血管事件，所有患者活动能力增强、紫绀减轻、生长发育改善，无缺氧发作，17 例患者随访后达治疗标准行二期根治手术治疗。23 例患者随访血氧饱和度由术前 62.43%±7.83% 上升至 81.62%±6.25%（P<0.05），McGoon 比值由 1.05±0.14 升至 1.61±0.18（P<0.05），Nakata 指数由（112.37±14.38）mm2/m2升至（165.74±22.62）mm2/m2（P<0.05)，提示姑息性右室-肺动脉连接术后血氧饱和度、McGoon 比值以及 Nakata 指数均较术前增加，且差异有统计学意义。
3 讨论
重症紫绀型先天性心脏病患者多伴有肺血管发育不良（Nakata 指数<150 mm2/m2，McGoon 比值<1.2），部分患者分期手术后可促进肺血管发育，待肺血管发育达治疗标准后行二期根治手术[2]。临床最多见的是重症 TOF、PA/VSD、PA/IVS，目前一期手术的治疗策略是早期行体肺动脉分流术或姑息性右室-肺动脉连接术[3-4]，目的是降低右心室压力，减轻三尖瓣反流，促进右心室及肺血管的发育，防止心内膜纤维化，缓解患者缺氧和紫绀症状，然而目前选用何种手术方式进行一期手术仍无统一标准。
有研究结果显示，采用体肺分流的方式治疗肺血管发育不良的紫绀型先天性心脏病新生儿，术后早期死亡率较高[5]。在 Kim 等[6]报道中，采用改良的体肺分流手术治疗导管依赖型的肺动脉闭锁以及法洛四联症型肺动脉闭锁患者，术后死亡率高达 22%，明显高于本组病例的死亡率 8%（2/25）。国内阜外医院及美国克利夫兰心脏中心研究结果显示，体肺动脉分流术是 PA/VSD 患者死亡的独立危险因素[7-8]。综合分析后我们认为体肺分流建立了体循环和肺循环的连接，增加肺血流，改变了肺循环及体循环的血流状态，血流属于非生理性。分流手术采用人工材料多为 Gore-Tex 人工血管，需合适抗凝维持人工管道通畅，而血栓栓塞、肺血管扭曲和围术期心肌水肿挤压导致人工管道的扭曲等并发症，主动脉强大血流的直接冲击，肺血流量不易控制，还易导致肺血过度灌注，出现灌注肺[9-10]。Dragulescu 等[11]报道应用右室-肺动脉连接术治疗 PA/VSD 或重症的 TOF 患者术后早期死亡率仅为 3.5%，明显低于上述采用体肺分流术的报道，同时术后 7 个月，患者的肺动脉发育明显得到改善，大部分患者得以行二期手术，并且成功进行双心室矫治手术。国内张浩等[12]报道在进行姑息性右室-肺动脉连接手术后，患者的血流动力学表现更加稳定，同时在进一步的随访期间发现患者肺动脉 Nakata 指数和接受体肺分流术者相比提高了 24%，尤其是术后患者左肺动脉发育情况明显优于采用体肺分流手术的患者，术后 6 个月内 40% 的患者顺利接受了根治术。本组中有 68.0%（17/25）患者于术后 3 年内接受二期根治手术，提示姑息性右室-肺动脉连接术能够更好地促进肺血管发育，为二期根治手术提供良好基础。
姑息性右室-肺动脉连接术中是否需要在心脏停跳下手术目前尚有争议。Fouilloux 等[13]指出在心脏停跳的情况下，由于肺部血管阻力较低，主肺动脉侧枝血管的血流大量分流至肺部，不仅可导致体循环灌注减少同时可导致灌注肺的发生。同时大量的血液回流至左心室导致左心室膨胀，从而造成心肌损伤和心脏功能受损。回顾性分析本组 2011 年 1 月至 2012 年 10 月体外循环下心脏停跳手术 5 例患者的临床资料，结果发现术中回血量多，左心引流量需要较高负压才能维持清晰术野。2012 年 10 月后我们采用体外循环下不停跳手术，分别阻断左右肺动脉及动脉导管后切开主肺动脉，加宽肺动脉时术野清晰。切开右心室流出道后切口内放置 Forely 氏导尿管，气囊注水后避免右室血液喷出影响术野，同时可以对切口深处的肥厚壁束及隔束进行修剪。邓喜成等[14]报道对于深处的肌肉松节可以降低右室连接入口处狭窄。控制肺循环血流的主要方法是选用与远端肺血管发育程度相匹配的人工血管型号并进行适当的右室流出道疏通。本组患者中我们对术前测量 McGoon 比值>1 的患者仅进行限制性疏通右室流出道；而对术前测量 McGoon 比值<1 的患者则充分疏通右室流出道。
动脉导管在部分重症紫绀型先心病患者中有很重要的作用，部分患者依赖导管通畅而生存，本组中 2 例 PA/IVS 患者因动脉导管闭合导致急性缺氧，静脉泵入前列腺素 E1 后缺氧改善，调整后行手术治疗。Amark 等[15]研究发现 PA/VSD 患者中 37% 的左固有肺动脉发育不良。本组患者中有 40.0%（10/25）出现左肺动脉开口狭窄，术中需行左肺动脉开口处成形，所以术中应对两侧肺动脉充分游离避免牵拉、扭曲。同时由于导管组织特性，容易加重左肺动脉开口处狭窄，且动脉导管不是生理性血流，我们在术中常规切断缝合处理未闭动脉导管。
目前对于姑息性右室-肺动脉连接的管道材料及直径选择无统一标准。材料目前包括自体心包、牛颈静脉、牛心包片、Gore-Tex 人工血管，各有其优缺点。根据我们的经验及文献报道[14]总结，自体心包取材方便，易于吻合，但一期手术后取自体心包后部分心包缺损，二次手术粘连严重，同时术中制作过程较长，远期存在钙化问题。我们应用牛心包补片及 Gore-Tex 人工血管，取材方便，管径固定，术毕常规关闭自体心包，利于二次手术剥离，远期随访中未发现血管中血栓形成及内膜增厚钙化导致管道狭窄病例，应用效果良好。目前对于如何选用适当型号的人工管道各家报道不一。Watanabe 等[16]应用 6 mm 血管治疗患有左心发育不良和 TOF 的体重<3 kg 的患儿，效果良好。国内刘锦纷等[17]根据将患者的体重分为 7 kg 以下，7～9 kg，10～14 kg 和≥14 kg 四组，认为这四组患者应分别采用 6 mm、8 mm、10 mm 和 13 mm 的 Gore-Tex 人工血管。而我们采用阜外医院的管道选择标准[18]：5～10 kg 应用 6～8 mm 管道；>10 kg 患者采用相当于正常人肺动脉直径 1/2 至 2/3 型号的人工血管，另外在停机后根据测量患者的动脉血氧饱和度（SaO 2）还要进一步进行管道直径的调节。管道标准不同，但始终以体重为参考基础，保持患者术后吸入氧浓度 30% 时经皮血氧饱和度 75%～85%，无患者因肺血过多或连接处过窄而再次手术。
紫绀型患者多数存在主-肺动脉侧枝血管，但是侧枝血管由于本身组织结构和病理生理特点，在右室-肺动脉连接术后由于肺动脉内前向血流量增加，与主-肺动脉侧枝血管血流之间相互竞争，导致侧枝血管血流减少并逐渐退化甚至闭塞[19]。因此如果术前检查或术中探查发现主-肺动脉侧枝血管本身较为纤细，术中暂不予进行处理[20]。本组患者术前常规行心脏 64 排 CTA，明确主肺动脉、左右肺动脉发育情况，主-肺动脉侧枝血管数量、位置、大小等，同时根据术中进一步的探查情况进行选择性处理。其中 3 例术前诊断较大主-肺动脉侧枝，术中游离后予以结扎。
我国先天性心脏病患者群体庞大，整体就诊时间较晚，本组年龄 5 个月至 9 岁，平均（3.26±2.17）岁，对于年龄较大的患者已错过肺血管发育的最佳时机，术后肺血管发育必然低于低龄患者。姑息性右室-肺动脉连接术在治疗重症紫绀型先天性心脏病并肺动脉发育不良中近期效果满意，能够有效地促进重症紫绀型先天性心脏病患者的自身肺血管床发育，为行二期根治术创造条件。如何选择一期手术方式对于患者的肺血管发育及二期根治至关重要，我们需要进一步随访患者，以及时在肺血管发育满意时行二期根治手术治疗。
随着外科技术的发展，越来越多复杂先天性心脏病患者在早期能够得到及时救治，但对于不能行一期根治的重症紫绀型先天性心脏病患者，非手术治疗自然生存率低，仍然是外科治疗领域中的一种挑战[1]。对于不具备根治条件的患者勉强采取根治手术无疑增加患者死亡风险，而姑息性右室-肺动脉连接术能够提高患者血氧含量，改善组织缺氧，明显减轻患者紫绀症状，提高患者生活质量、促进肺动脉血管发育，为二期行根治手术治疗创造条件。我院 2011 年 1 月至 2015 年 1 月共完成姑息性右室-肺动脉连接术患者 25 例，现予以总结分析，以提高此类疾病的诊疗效果。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
全组总计 25 例患者均为肺血减少型先天性心脏病，其中男 17 例、女 8 例，年龄 31（5～108）个月；体重 3.5～37.2（12.82±6.73）kg。术前临床诊断为肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）9 例、法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）7 例、肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）3 例。
全组患者术前均明显紫绀，伴呼吸急促、多汗、易激惹，其中 19 例有缺氧发作史，2 例 PA/IVS 于出生后 5 个月因动脉导管闭合导致急性缺氧入住监护室，呼吸机辅助呼吸，泵入前列腺素 E1 后缺氧改善。术前均完善超声心动图、心电图、胸部 X 线片和心脏 64 排 CT 血管造影（CTA），评估心内畸形与肺动脉发育情况。术前肺动脉发育情况：McGoon 比值 1.05±0.14；肺动脉指数（Nakata 指数）（112.37±14.38）mm2/m2。术前动脉血气分析提示动脉血氧饱和度 62.43%±7.83%；血红蛋白 158～216 g/L。
1.2 方法
1.2.1 手术方法 全组均在静脉复合麻醉下经胸骨正中开胸，打开心包后探查肺动脉发育及冠状动脉走行，静脉肝素化后主动脉、上腔静脉、下腔静脉插管建立体外循环。2011 年 1 月至 2012 年 10 月 5 例患者采用心脏停跳下手术，以后均在常温下采用并行循环的方式进行手术。术中充分游离主肺动脉、左右肺动脉的起始部以及动脉导管后将动脉导管和左右肺动脉套阻断带备用。切开肺动脉融合部，收紧双侧肺动脉及动脉导管套带，减少术中回血。根据患者不同病理解剖特点，对具有主肺动脉残迹患者，自融合部向下剪开残余主肺动脉前壁，并进一步向下端扩展至右心室流出道，右室流出道切口内放置 Forely 氏导尿管，气囊注水后避免右室血液喷出影响术野。下拉肺动脉至右心室流出道切口，然后将 Gore-Tex 人工血管（美国戈尔）首先与肺动脉融合部吻合。人工血管的型号根据患者的体重进行选择，体重 5～10 kg 的患者选择管道直径在 6～8 mm，体重在 10 kg 以上患者按照正常肺动脉瓣径 1/2～2/3 的标准选用人工血管。探查左、右肺动脉开口，开口处狭窄的使用牛心包补片（佰仁思）加宽。经由右室流出道切口剪除肥厚的壁束和隔束肌束，疏通梗阻的流出道，对于术前测量 McGoon 比值>1 的患者采用限制性疏通；而术前 McGoon 比值<1 的患者则进行充分的疏通。右室流出道疏通完毕后释放 Forely 氏导尿管球囊，并将右室流出道与人工血管吻合。对合并动脉导管的予以切断缝合。
1.2.2 术后处理及随访 全组术后均收入监护室，常规行呼吸机辅助通气，持续微量泵泵入咪达唑仑、芬太尼镇静，常规静脉泵入多巴胺，低心排血量患者增加盐酸肾上腺素；维持动脉血气分析中二氧化碳分压（PCO 2）35～45 mm Hg，pH 维持于 7.35～7.45，调节吸入氧浓度维持脉搏血氧饱和度（SpO 2） 在 75%～85%。循环功能稳定后逐步停镇静药物及呼吸机辅助呼吸。全组术后共计死亡患者 2 例，均为早期死亡病例，存活患者术后随访，每 3 个月常规复查超声心动图，评估肺动脉发育良好的复查心脏 64 排 CTA，进一步予以评估肺动脉发育情况后决定是否行二次根治手术。
1.3 统计学分析
采用 SPSS17.0 软件进行统计学分析。计量资料采用均数±标准差（ ）表示，采用配对 t 检验比较手术前后患者的血氧饱和度和肺动脉瓣发育情况，以 P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
全组术后共计死亡患者 2 例，均为早期死亡病例，总计早期手术死亡率为 8.0%（2/25），其中 1 例死于肺部感染，1 例死于低心排血量。余 23 例治疗后痊愈出院，出院后均随访，术后随访 6 个月至 3 年（每 3 个月复查一次超声心动图），未发生管道闭塞、血栓形成或脱落等急性心血管事件，所有患者活动能力增强、紫绀减轻、生长发育改善，无缺氧发作，17 例患者随访后达治疗标准行二期根治手术治疗。23 例患者随访血氧饱和度由术前 62.43%±7.83% 上升至 81.62%±6.25%（P<0.05），McGoon 比值由 1.05±0.14 升至 1.61±0.18（P<0.05），Nakata 指数由（112.37±14.38）mm2/m2升至（165.74±22.62）mm2/m2（P<0.05)，提示姑息性右室-肺动脉连接术后血氧饱和度、McGoon 比值以及 Nakata 指数均较术前增加，且差异有统计学意义。
3 讨论
重症紫绀型先天性心脏病患者多伴有肺血管发育不良（Nakata 指数<150 mm2/m2，McGoon 比值<1.2），部分患者分期手术后可促进肺血管发育，待肺血管发育达治疗标准后行二期根治手术[2]。临床最多见的是重症 TOF、PA/VSD、PA/IVS，目前一期手术的治疗策略是早期行体肺动脉分流术或姑息性右室-肺动脉连接术[3-4]，目的是降低右心室压力，减轻三尖瓣反流，促进右心室及肺血管的发育，防止心内膜纤维化，缓解患者缺氧和紫绀症状，然而目前选用何种手术方式进行一期手术仍无统一标准。
有研究结果显示，采用体肺分流的方式治疗肺血管发育不良的紫绀型先天性心脏病新生儿，术后早期死亡率较高[5]。在 Kim 等[6]报道中，采用改良的体肺分流手术治疗导管依赖型的肺动脉闭锁以及法洛四联症型肺动脉闭锁患者，术后死亡率高达 22%，明显高于本组病例的死亡率 8%（2/25）。国内阜外医院及美国克利夫兰心脏中心研究结果显示，体肺动脉分流术是 PA/VSD 患者死亡的独立危险因素[7-8]。综合分析后我们认为体肺分流建立了体循环和肺循环的连接，增加肺血流，改变了肺循环及体循环的血流状态，血流属于非生理性。分流手术采用人工材料多为 Gore-Tex 人工血管，需合适抗凝维持人工管道通畅，而血栓栓塞、肺血管扭曲和围术期心肌水肿挤压导致人工管道的扭曲等并发症，主动脉强大血流的直接冲击，肺血流量不易控制，还易导致肺血过度灌注，出现灌注肺[9-10]。Dragulescu 等[11]报道应用右室-肺动脉连接术治疗 PA/VSD 或重症的 TOF 患者术后早期死亡率仅为 3.5%，明显低于上述采用体肺分流术的报道，同时术后 7 个月，患者的肺动脉发育明显得到改善，大部分患者得以行二期手术，并且成功进行双心室矫治手术。国内张浩等[12]报道在进行姑息性右室-肺动脉连接手术后，患者的血流动力学表现更加稳定，同时在进一步的随访期间发现患者肺动脉 Nakata 指数和接受体肺分流术者相比提高了 24%，尤其是术后患者左肺动脉发育情况明显优于采用体肺分流手术的患者，术后 6 个月内 40% 的患者顺利接受了根治术。本组中有 68.0%（17/25）患者于术后 3 年内接受二期根治手术，提示姑息性右室-肺动脉连接术能够更好地促进肺血管发育，为二期根治手术提供良好基础。
姑息性右室-肺动脉连接术中是否需要在心脏停跳下手术目前尚有争议。Fouilloux 等[13]指出在心脏停跳的情况下，由于肺部血管阻力较低，主肺动脉侧枝血管的血流大量分流至肺部，不仅可导致体循环灌注减少同时可导致灌注肺的发生。同时大量的血液回流至左心室导致左心室膨胀，从而造成心肌损伤和心脏功能受损。回顾性分析本组 2011 年 1 月至 2012 年 10 月体外循环下心脏停跳手术 5 例患者的临床资料，结果发现术中回血量多，左心引流量需要较高负压才能维持清晰术野。2012 年 10 月后我们采用体外循环下不停跳手术，分别阻断左右肺动脉及动脉导管后切开主肺动脉，加宽肺动脉时术野清晰。切开右心室流出道后切口内放置 Forely 氏导尿管，气囊注水后避免右室血液喷出影响术野，同时可以对切口深处的肥厚壁束及隔束进行修剪。邓喜成等[14]报道对于深处的肌肉松节可以降低右室连接入口处狭窄。控制肺循环血流的主要方法是选用与远端肺血管发育程度相匹配的人工血管型号并进行适当的右室流出道疏通。本组患者中我们对术前测量 McGoon 比值>1 的患者仅进行限制性疏通右室流出道；而对术前测量 McGoon 比值<1 的患者则充分疏通右室流出道。
动脉导管在部分重症紫绀型先心病患者中有很重要的作用，部分患者依赖导管通畅而生存，本组中 2 例 PA/IVS 患者因动脉导管闭合导致急性缺氧，静脉泵入前列腺素 E1 后缺氧改善，调整后行手术治疗。Amark 等[15]研究发现 PA/VSD 患者中 37% 的左固有肺动脉发育不良。本组患者中有 40.0%（10/25）出现左肺动脉开口狭窄，术中需行左肺动脉开口处成形，所以术中应对两侧肺动脉充分游离避免牵拉、扭曲。同时由于导管组织特性，容易加重左肺动脉开口处狭窄，且动脉导管不是生理性血流，我们在术中常规切断缝合处理未闭动脉导管。
目前对于姑息性右室-肺动脉连接的管道材料及直径选择无统一标准。材料目前包括自体心包、牛颈静脉、牛心包片、Gore-Tex 人工血管，各有其优缺点。根据我们的经验及文献报道[14]总结，自体心包取材方便，易于吻合，但一期手术后取自体心包后部分心包缺损，二次手术粘连严重，同时术中制作过程较长，远期存在钙化问题。我们应用牛心包补片及 Gore-Tex 人工血管，取材方便，管径固定，术毕常规关闭自体心包，利于二次手术剥离，远期随访中未发现血管中血栓形成及内膜增厚钙化导致管道狭窄病例，应用效果良好。目前对于如何选用适当型号的人工管道各家报道不一。Watanabe 等[16]应用 6 mm 血管治疗患有左心发育不良和 TOF 的体重<3 kg 的患儿，效果良好。国内刘锦纷等[17]根据将患者的体重分为 7 kg 以下，7～9 kg，10～14 kg 和≥14 kg 四组，认为这四组患者应分别采用 6 mm、8 mm、10 mm 和 13 mm 的 Gore-Tex 人工血管。而我们采用阜外医院的管道选择标准[18]：5～10 kg 应用 6～8 mm 管道；>10 kg 患者采用相当于正常人肺动脉直径 1/2 至 2/3 型号的人工血管，另外在停机后根据测量患者的动脉血氧饱和度（SaO 2）还要进一步进行管道直径的调节。管道标准不同，但始终以体重为参考基础，保持患者术后吸入氧浓度 30% 时经皮血氧饱和度 75%～85%，无患者因肺血过多或连接处过窄而再次手术。
紫绀型患者多数存在主-肺动脉侧枝血管，但是侧枝血管由于本身组织结构和病理生理特点，在右室-肺动脉连接术后由于肺动脉内前向血流量增加，与主-肺动脉侧枝血管血流之间相互竞争，导致侧枝血管血流减少并逐渐退化甚至闭塞[19]。因此如果术前检查或术中探查发现主-肺动脉侧枝血管本身较为纤细，术中暂不予进行处理[20]。本组患者术前常规行心脏 64 排 CTA，明确主肺动脉、左右肺动脉发育情况，主-肺动脉侧枝血管数量、位置、大小等，同时根据术中进一步的探查情况进行选择性处理。其中 3 例术前诊断较大主-肺动脉侧枝，术中游离后予以结扎。
我国先天性心脏病患者群体庞大，整体就诊时间较晚，本组年龄 5 个月至 9 岁，平均（3.26±2.17）岁，对于年龄较大的患者已错过肺血管发育的最佳时机，术后肺血管发育必然低于低龄患者。姑息性右室-肺动脉连接术在治疗重症紫绀型先天性心脏病并肺动脉发育不良中近期效果满意，能够有效地促进重症紫绀型先天性心脏病患者的自身肺血管床发育，为行二期根治术创造条件。如何选择一期手术方式对于患者的肺血管发育及二期根治至关重要，我们需要进一步随访患者，以及时在肺血管发育满意时行二期根治手术治疗。